1 тема Кишечная непроходимость у детей. Врожденная непроходимость кишечника. Вырожденный пилоростеноз. Аноректальные пороки эмбриология порока, классификация, клиника, диагностика. Диф диагностика и принципы лечения
 Скачать 450.18 Kb.
|
|
Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского» ФГАОУ ВО «КФУ им. В.И. Вернадского» РЕФЕРАТ НА ТЕМУ: Врожденная непроходимость кишечника. Вырожденный пилоростеноз. Аноректальные пороки: эмбриология порока, классификация, клиника, диагностика. Диф.диагностика и принципы лечения. Белякова Мария Константиновна ПСО-161(2) Врожденная кишечная непроходимость — одно из наиболее частых страданий, требующих неотложного оперативного лечения. Встречается у детей любого возраста, однако чаще всего — в периоде новорожденности. Причинами ее являются различные пороки развития, которые условно могут быть объединены в следующие группы: • пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы); • пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистомы); • пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз — болезнь Гиршпрунга) • пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус — муковисцидоз); • пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли). Время возникновения этих пороков относится к периоду органогенеза (первые 3 — 4 недели внутриутробного развития), когда нарушается один из процессов формирования кишечной стенки, просвета кишки, рост или процесс его «вращения». Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается и кишечный просвет остается закрытым. Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой — перепончатая атрезия. Атрезия кишечника (схема) а — перепончатая форма; б — полная атрезия с разобщением слепых концов, в — атрезия в виде фиброзного шнура; г — множественная атрезия («сосисочная» форма)  Диагностика и лечение: В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины — перепончатый стеноз. При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа, Причиной этой формы атрезии может быть недоразвитие соответствующей ветви мезентериального сосуда, Атрезия может быть множественной («сосисочная» форма). Наиболее часто указанные пороки наблюдаются в областях «сложных эмбриологических процессов» — в большом сосочке двенадцатиперстной кишки, месте перехода двенадцатиперстной кишки в тощую, дистальном отделе подвздошной кишки. Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот «средней» кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит 3 периода  Нормальный процесс вращения кишечника: а — стадия «физиологической» пуповинной грыжи , б — первый момент вращения поворот на 90° , толстая кишка находится слева, тонкая — справа, в — второй момент вращения поворот на 270°, тонкая и толстая кишки имеют общую брыжейку, г — третий момент вращения заканчивается фиксацией кишечника, тонкая и толстая кишки приобретают раздельные брыжейки Первый период вращения продолжается до 10-й недели. В это время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней» кишки выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии, как вокруг оси, в направлении против часовой стрелки на 90 и 180° При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего остается общая брыжейка, которая является предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота. Невозвращение кишечной трубки в брюшную полость формирует такие пороки, как гастрошизис (внутриутробная эвентрация кишечника) и эмбриональная грыжа. Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели эмбриогенеза и заключается в возвращении «средней» кишки в достаточно выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки еще на 90°. В случае задержки вращения на этом этапе ребенок рождается с незавершенным поворотом кишечника. При этом «средняя кишка» остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпигастральной области, а толстая кишка — слева. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки и для развития острой странгуляционной кишечной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими ее непроходимость. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки с заворотом «средней» кишки расценивается как синдром Ледда. Принято различать высокую и низкую врожденную кишечную непроходимость. Уровнем деления служит двенадцатиперстная кишка. Основными симптомами врожденной кишечной непроходимости являются отсутствие мекониального стула и рвота с патологическими примесями. Для различных пороков развития характерны свои особенности клинических проявлений, позволяющие не только поставить диагноз непроходимости, но и уточнить ее вид. Существенную помощь в диагностике оказывает зондирование желудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого большое количество желчи и зелени характерно для высокой непроходимости, кишечное содержимое — для низкой; при непроходимости выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки и зоны привратника застойное содержимое не содержит желчи. Обязательно выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в двух проекциях в вертикальном положении ребенка. Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствуют о высокой полной кишечной непроходимости.  Высокая кишечная непроходимость у новорожденного. Видны два уровня жидкости два газовых пузыря, соответствующие желудку и двенадцатиперстной кишке нижние отделы брюшной полости затемнены. Низкая кишечная непроходимость у новорожденного. Определяются множественные уровни жидкости. Высокую кишечную непроходимость дифференцируют от дискинезии желудочно-кишечного тракта, начальных проявлений эзофагогастроэнтероколита, низкую кишечную непроходимость — от динамической непроходимости. Лечение. При врожденной кишечной непроходимости показано оперативное вмешательство. Важным моментом является предоперационная подготовка, специфика которой зависит от вида непроходимости, длительности заболевания и тяжести нарушений гомеостаза, возраста ребенка. Характер оперативного вмешательства определяется анатомическим вариантом порока развития (расправление заворота, разделение спаек, резекция кишки, дуоденоеюностомия и другие операции). Прогноз зависит от тяжести порока и сочетанных аномалий, своевременной диагностики эффективности предоперационной подготовки и интенсивной послеоперационной терапии. Все дети, оперированные по поводу врожденной кишечной непроходимости требуют диспансерного наблюдения с коррекцией вскармливания и лечением дисбактериоза, анемии гипотрофии, ферментной недостаточности. ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ ПИЛОРОСТЕНОЗ (МКБ-10 - Q40.0.) Пилоростеноз – врожденное сужение пилорического (выходного) отдела желудка, обусловленное гипертрофией мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, затрудняющее опорожнение желудка и приводящее к нарушению проходимости в желудке. Пилорический отдел желудка (пилорус, привратник) – дистальная часть желудка, непосредственно примыкающая к двенадцатиперстной кишке и включающая привратниковую пещеру (антрум) и канал привратника. У здоровых детей в первые недели жизни привратник имеет округлую форму, напоминающую луковицу, розового цвета. Антральная часть служит резервуаром для накопления частично переваренной пищи, а привратниковый канал (самая узкая часть желудка) выполняет эвакуаторную функцию – транспортировку содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. При врожденном пилоростенозе затрудняется прохождение пищи через привратниковый отдел, что приводит к ее накоплению в желудке и развитию синдрома рвоты, быстро приводящему к обезвоживанию, алкалозу и истощению ребенка. Этиология Существует несколько гипотез, объясняющих происхождение этого заболевания, и врожденный пилоростеноз является мультифакториальным заболеванием. Установлена наследственная предрасположенность, а также определенную роль играют внутриутробные вирусные инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестоз, стрессы и другие воздействия среды на организм матери во время беременности. По всей видимости, гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально, так как симптомы пилоростеноза редко отмечаются при рождении, а чаще всего появляются на 3-й неделе жизни или позднее. Патогенез В основе развития лежит локальный дефицит нейронов, синтезирующих расслабляющие мускулатуру нейромедиаторы (оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид), в результате чего развивается гиперплазия и гипертрофия мышечного слоя привратника. Морфологически развитие пилоростеноза происходит постепенно, проявляется утолщением стенки пилорического канала желудка до 3–7 мм (норма 1–2 мм), в результате чего уменьшается просвет канала привратника и нарушается проходимость в этом отделе желудочно-кишечного тракта. Данные изменения обусловлены разрастанием циркулярного мышечного слоя, утолщением соединительно-тканных перегородок, пронизывающих всю толщу мышечных волокон мышечного слоя пилорического канала. Привратник приобретает оливообразную форму и плотную, хрящевую консистенцию, серозная оболочка приобретает белесоватый цвет. При прогрессирующем течении заболевания возникает отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур данного сегмента желудка. При врожденном пилоростенозе затрудняется прохождение пищи через привратниковый отдел, что приводит к ее накоплению в желудке и развитию синдрома рвоты, быстро приводящей к обезвоживанию, алкалозу и истощению ребенка. Классификация При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода). По тяжести клинического течения выделяют: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Основными клиническими проявлениями врожденного пилоростеноза являются: 1. Ранний симптом – рвота «фонтаном». Рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи является основным и постоянным симптомом пилоростеноза. Начало рвоты у большинства больных новорожденных отмечается на 2–4 неделе жизни после рождения ребенка. Рвотные массы в ранние сроки могут иногда содержать примесь желчи, но по мере стенозирования пилорического канала желчь в рвотных массах отсутствует. Рвотные массы имеют застойный характер, как-бы с запахом, кислую реакцию «вствороженным молоком». Перед рвотой ребенок начинает беспокоиться и после рвоты успокаивается. В тяжелых случаях в рвотных массах – примесь крови, что связано с разрывом мелких сосудов при упорной рвоте. Число рвот «фонтаном» за сутки достигает в среднем 4–5 раз, т. е. меньше, чем число кормлений ребенка за сутки. В результате прогрессирования заболевания и увеличения объема желудка в возрасте 2–3 недель появляется рвота «фонтаном», при которой объем рвотных масс значительно превышает объем однократного кормления. 2. Прогрессирующее снижение массы тела с развитием гипотрофии. Длительная рвота у детей с врожденным пилоростенозом приводит к потере массы тела и развитию прогрессирующей гипотрофии. Клинические проявления заболевания зависят от степени выраженности пилоростеноза. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. При декомпенсированной (острой) форме на первый план выступают признаки острой дегидратации второй, третьей степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. Возникает дефицит микроэлементов – железо, кальций, фосфор, появляются признаки сгущения крови. Характерным для этой формы течения заболевания является нарушение водно-электролитного обмена в виде метаболического алкалоза из-за выраженной потери хлора, соляной кислоты. При компенсированной и субкомпенсированной форме симптомы развиваются постепенно, без грубых нарушений водно-электролитного обмена. Характерным для этих форм течения заболевания является прогрессирующее развитие гипотрофии. Подкожно-жировой слой постепенно уменьшается, кожа становится дряблой, сухой. Наблюдаются некоторые изменения выражения лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение. Именно постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом (ребенок жадно сосет, все берет в рот, постоянно чмокает) дети, страдающие пилоростенозом, отличаются от детей, у которых рвота имеет другую причину. 3. Урежение числа мочеиспусканий с уменьшением суточного количества мочи. В результате постоянной утери жидкости рвотой, заболевание приобретает прогрессирующее течение и отмечается урежение числа мочеиспусканий от 3 до 5 раз в сутки (норма 20–25 раз). Снижается суточный диурез. Моча становится концентрированной, интенсивно окрашивает пеленки. 4. Редкий и скудный стул. Стул становится скудным, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи с секретом кишечных желез. Урежение числа мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи называется симптомом «сухих пеленок», он является доста точно ценным для диагностики врожденного пилоростеноза. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов, выявление данного симптома затруднительно. 5. Выраженная перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). При осмотре живота чаще всего удается выявить вздутие эпигастральной области, обусловленное растяжением желудка. При выраженной гипотрофии ребенка отмечается симптом «песочных часов», который возникает после кормления при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом желудок приобретает форму «песочных часов» из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия для проталкивания желудочного содержимого. При аускультации иногда прослушивается усиленная желудочная перистальтика, с помощью которой желудок старается преодолеть препятствие в пилорическом канале. Перкуторно отмечается расширение границ желудка и смещение его вплоть до гипогастральной области. 6. Пальпация уплотненного, гипертрофированного привратника. При пальпации живота над нижним краем печени и справа от наружного края прямой мышцы живота у 1/3 больных удается пропальпировать утолщенный привратник желудка. В результате прогрессирующего течения врожденного пилоростеноза появляются изменения в биохимических показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма-глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. Метаболические нарушения проявляются в умеренном снижении натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении уровня общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трасаминазы в сыворотке крови. В анализах крови может быть выявлено некоторое повышение показателей гематокрита. Признаков воспалительного процесса, как правило, не отмечается. Диагностика Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу. Диагностика врождённого пилоростеноза основана на изучении анамнеза, осмотре ребёнка. При поздних поступлениях и запущенных случаях, при общем осмотре ребенка отмечается отставание в физическом развитии, гипотрофичный ребенок, подкожно-жировой слой уменьшен, кожа дряблая, сухая. Изменения выражения лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение, «старческий» вид ребенка. При локальном осмотре ребенка особое внимание обращают на осмотр живота, при котором часто определяется вздутие в эпигастральной области, западение нижних отделов, видимая перистальтика желудка в виде «песочных часов», которая начинается слева и переходит в правое подреберье. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: УЗИ исследование. Фиброэзофагогастродуоденоскопия Рентгенологическое исследование ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА: Пилороспазм. Гастро-эзофагальный рефлюкс (ГЭР). Халазия пищевода Висцеро-абдоминальный синдром (ВАС). Адреногенитальный синдром (АГС, псевдогермафродитизм). Высокая, частичная кишечная непроходимость (врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки выше Фатерова сосочка, сдавление ее просвета аномально расположенным сосудом или кольцевидной поджелудочной железой, врожденный препилорический стеноз и т. д.) ЛЕЧЕНИЕ Единственным методом лечения врожденного пилоростеноза является операция, которая выполняется только после проведения соответствующей предоперационной подготовки. Предоперационная подготовка. Длительность и характер предоперационной подготовки зависит от сроков поступления ребенка, тяжести состояния, наличия сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития, выраженности осложнений. В среднем, длительность предоперационной подготовки составляет от 2-х до 4-х суток. Основными задачами в предоперационном периоде являются: 1. Коррекция нарушений водно-электролитного обмена, главным образом метаболического алкалоза, гипокалиемии, гиповолемии, которые наиболее часто развиваются при данном пороке. Инфузионная терапия должна быть направлена на: обеспечение нормальной физиологической потребности ребенка в воде и ионах. устранение имеющегося дефицита жидкости и электролитов. обеспечение потребностей организма ребенка в питательных веществах, витаминах (частичное или полное парентеральное питание). 2. Лечение сопутствующей аспирационной пневмонии. 3. Симптоматическая терапия при сочетанных пороках развития. Общепринятым оперативным вмешательством при врожденном пилоростенозе является внеслизистая пилоротомия по Фреде-Рамштедту (Fredet-Ramstedt). Метод обезболивания – масочный наркоз, в тяжелых случаях – эндотрахеальный наркоз. Техника оперативного вмешательства При операции по поводу пилоростеноза применяются различные оперативные доступы. Поперечный разрез над проекцией привратника (разрез Робертсона), срединный разрез, верхний трансректальный разрез справа. После вскрытия передней брюшной стенки, техника операции пилоромиотомии следующая (рис.8а): проводится рассечение серозного покрова привратника в безсосудистой зоне по передней его стенке на всю длину пилорического отдела с расчетом, чтобы не повредить слизистый слой. Гипертрофированные мышцы очень осторожно разъединяют тупым путем до выбухания в рану слизистой оболочки. Особенную осторожность следует применять при выделении слизистой в дистальном отделе привратника, рядом с двенадцатиперстной кишкой, так как в этом месте слизистая оболочка образует складку, заходящую за область пилорического отдела желудка. После выполнения пилоромиотомии, обязательно проверяют целостность слизистой оболочки привратника путем надавливания на желудок. Появление пузырьков воздуха или желудочного содержимого в месте разреза привратника говорит о повреждении слизистой. При возникновении данного осложнения т. е. перфорации слизистой, необходимо послойно ушить рану и произвести новый разрез, отступив от линии швов не менее 0,8–1 см (рис.8б). Кровоточащие сосуды прошивают и легируют тонкой кетгутовой или капроновой нитью. Будет ошибкой попытка остановки кровотечения путем прикладывания теплого физиологического раствора, гемостатической губки и др. Данные манипуляции не дают гарантии остановки кровотечения в послеоперационном периоде. В случаях ранения слизистой оболочки и последующего кровотечения из сосудов пилорического отдела желудка, в брюшной полости оставляют дренаж на 3–4 дня для введения антибиотиков и контроля за характером выпота. ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ После операции за ребенком проводят тщательное наблюдение. Необходим индивидуальный уход медперсонала (1–2 дня в отделении реанимации). Важно каждые 2–3 ч измерять температуру тела. В качестве дезинтоксикации применяются растворы высокомолекулярных декстранов (реополиглюкин, полиглюкин, гемодез), раствор Рингера, витамины. Кормить при отсутствии осложнений следует через 4-6 ч после операции по 5–10 мл 10% раствора глюкозы, а через 24 ч – сцеженным грудным молоком. Между кормлениями ребенку дается по 10 мл 10% раствора глюкозы. Ежедневно на каждое кормление добавляют по 10 мл молока. На 5-й день ребенка прикладывают к груди 1–2 раза в сутки на 5 мин, а через 7–10 дней переводят на семиразовое кормление. При повреждении слизистой оболочки, кормление начинают не ранее 24 ч после операции. Если у ребенка продолжается рвота, то количество молока уменьшают, добавляя к нему 0,25% раствор новокаина по одной чайной ложке 3 раза в день. Швы снимают на 10–12 сутки после операции. Отдаленные результаты говорят о том, что дети с перенесенной операцией по поводу пилоростеноза не отстают в развитии от своих сверстников по всем показателям. Прогноз и выводы Прогноз после оперативного вмешательства благоприятный. Необходимо подчеркнуть своевременность и правильность диагностики пилоростеноза. Своевременная диагностика и правильно проведенное оперативное лечение врожденного пилоростеноза позволяет достичь полного выздоровления детей и хороших отдаленных результатов. Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии, сепсиса). После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии. Педиатры и детские хирурги должны быть едины в своем мнении о том, что факт установления диагноза пилоростеноза является показанием к оперативному лечению. При этом заболевании необходимо проводить операцию Fredet-Ramstedt. Международная классификация врожденных дефектов развития (Spranger , 1982) Врожденный порок развития – морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела в результате генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки. Дизрупция - морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела в результате воздействия внешней среды на эмбриональное развитие. Деформация – анатомическое нарушение формы или положения органа или части тела в результате воздействий на плод без нарушений эмбриональной дифференцировки. Дисплазия – морфологический дефект клеток или тканевых структур в результате генетически детерминированного нарушения дифференцировки клеток или тканей. Врожденные пороки развития: 2 – 3% новорожденных имеют врожденные пороки развития. Три основных класса: А)врожденные дефекты в результате незавершенного морфогенеза; Б)повторяющего морфогенеза; В)аберрантного морфогенеза. Все врожденные пороки развития возникают в эмбриональный период – 3 – 10 неделя беременности. Теории патогенеза: Гипотеза «несостоявшейся миграции» (D.Brown 1951, A.Bill, RJohnson 1958). Ректальный конец задней кишки движется от верхней части клоаки в каудальном направлении вслед за развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стенке мочеполового синуса и может открываться в тот или иной орган. При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади; если миграция не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной гипотезе, являются «гипопластическими и эктопическими анусами». ВРОЖДЕННАЯ КЛОАКА — наиболее сложный из всех аноректальных пороков развития, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт (уретра) сливаются в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия мочеиспускательного канала или влагалища. Осмотр, клиника У новорожденной девочки обнаруживают отсутствие анального отверстия. Меконий и моча отходят из единого отверстия в половой щели. Недоразвитие (инфантилизм) наружных половых органов - половая щель не выражена, лишь имеется некий «вырост», напоминающий клитор, под которым расположено единое отверстие. Опорожнение кишечника происходит с большим трудом. Высокие клоаки часто ассоциируются с аномалиями крестца и урологическими пороками развития. Лечение Выполняется в специализированных центрах и хирургами, имеющими опыт в данной области. В неонатальном периоде проводят необходимые исследования и накладывают колостому на поперечную ободочную или сигмовидную кишку в зависимости от предполагаемого объема. Последующая радикальная операция, которую выполняют не ранее чем в 6—12-месячном возрасте. Задачами операции является брюшно-промежностное низведения толстой кишки совместно с вагинопластикой. Проктовагинопластика при одном из вариантов врожденной клоаки. а — пересечение дистального конца кишки, используемого для вагинопластики; б — центральный конец этого участка подшит к матке, одновременно низведен вышележащий отдел ободочной кишки и сформировано анальное отверстие; в — через несколько месяцев или лет сформирован вход во влагалище. ОК — отверстие клоаки; ЗП — задний проход; ОВ — отверстие влагалища; 1 — участок кишки, используемый для вагинопластики; 2 — мочевой пузырь; 3 — матка; 4 — участок ободочной кишки, используемый для проктопластики.    Атрезия – отсутствие просвета в кишечной трубке. Атрезии - до 85 % от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки. Внешний вид промежности у больной с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Клинические проявления атрезии наступают через 10—12 ч в виде некоторого беспокойства, натуживания, нарушения сна, задержки отхождения мекония. В конце 1-х — начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости: вздутие живота, рвота содержимым желудка, затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди. Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек, открывается в преддверие влагалища, реже во влагалище и совсем редко в матку. Клиника атрезии со свищем в половую систему: Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Обычно он открывается в преддверие влагалища, реже во влагалище и совсем редко в матку. Клиника атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра свищевого отверстия и от ухода за ребенком. Основной и ведущий признак соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель. Если свищ короткий и достаточно широкий, у ребенка имеется более или менее регулярный самостоятельный стул в первые месяцы жизни, если узкий и длинный - ребенок сильно тужится и плачет во время дефекации, причем кишечник опорожняется не полностью. Клиника атрезии со свищем в мочевую систему: Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) наблюдается исключительно у мальчиков. Основной клинический признак — отхождение мекония, а затем кала и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При сообщении кишки с мочевым пузырем меконий поступает в него и смешивается с мочой, которая оказывается окрашенной в зеленоватый цвет на протяжении всего акта мочеиспускания: последние порции мочи окрашены более интенсивно и сопровождаются отхождением газов, скопившихся в мочевом пузыре. Выделение кишечного содержимого усиливается при надавливании на надлобковую область. Вне акта мочеиспускания газы не выделяются, ибо сфинктер пузыря удерживает их. Атрезия прямой кишки со свищем на промежность: Свищ на промежность встречается и у мальчиков, и у девочек (у первых несколько чаще). У девочек промежностные свищи обычно бывают короткими и широкими. У мальчиков протяженность и ширина сильно варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от нормального местоположения заднего прохода, а также на мошонке и даже на половом члене. Чем длиннее свищевой ход, тем он уже. При широком свище функция отсутствующего заднего прохода в первые месяцы и даже годы жизни компенсируется достаточно полно. Затруднения акта дефекации наступают позднее. При узком же свищевом ходе запоры нарастают с первых недель жизни. Определение высоты атрезии прямой кишки: При низкой атрезии: полупрозрачная мембрана выбухает над промежностью гипертрофированный срединный шов(«ручка ведра») пигментация (симптом Мурашева) положительный симптом «толчка» пункция по Пеллера — Ситковскому – контрастируется кишка Инвертография по Вангестину - расположение слепого конца кишки на глубине 1—1,5 см от кожи При высокой атрезии: Промежность уменьшена в размерах, недоразвита где должно быть анальное отверстие, кожа гладкая Пигментации на промежности нет отрицательный симптом «толчка» пункция по Пеллера — Ситковскому – контраст вне кишки Инвертография по Вангестину - расположение слепого конца кишки на глубине более1,5 см от кожи Диагностика. Для своевременной диагностики атрезий необходим профилактический осмотр промежности всем новорожденным в первые часы после рождения. Сразу же необходимо установить вид атрезии и ее высоту, что определяет дальнейшую тактику. У больного исключается энтеральное питание, вводится зонд в желудок и ребенка переводят в хирургическое отделение. При атрезии заднего прохода без свища выполняют промежностную анопроктопластику типа операции Диффенбаха. ВРОЖДЕННЫЕ СУЖЕНИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ Среди аноректальных пороков развития врожденные стриктуры встречаются в 10 % случаев. Сужения локализуются чаще всего в месте перехода эндодермальной части кишки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального кольца. Но иногда сужение может быть расположено на уровне внутреннего сфинктера или на несколько сантиметров выше заднепроходного отверстия. Форма и протяженность стриктуры варьируют: иногда это мембрана из тонкой кожи или слизистой оболочки, в других случаях — плотное фиброзное кольцо от нескольких миллиметров до 1,5 см диаметром и более. При резком стенозе запоры наблюдаются с первых дней жизни. Фекалии выделяются в виде ленты или узкого цилиндра. С введением прикорма запоры становятся все более выраженными, акт дефекации сопровождается сильным натуживанием и криком. Постепенно увеличивается объем живота из-за хронической задержки кишечного содержимого, развивается картина вторичного мегаколона. Операция при анальной стриктуре Низко расположенные стриктуры с нешироким и неплотным кольцом поддаются коррекции путем продольного рассечения места стеноза с последующим ушиванием раны в поперечном направлении. Рассекать стриктуру предпочтительнее в передней полуокружности ануса, что позволяет максимально сохранить замыкательный аппарат. У мальчиков в уретру предварительно вводят металлический катетер, чтобы контролировать действия хирурга. Разрез производят до мышечных волокон наружного сфинктера. Производят разрез в задней полуокружности сфинктера, когда патология представлена ректо-промежностным свищом в передней порции наружного сфинктера (задняя анопластика). Наносят очерчивающий разрез кожи от 1 до 11 ч по часовой стрелке вокруг намеченной точки, где должен быть сформирован анус; кожный лоскут растягивают зажимами, рассекают по средней линии до слизистой оболочки кишки. Избыток кожи удаляют, поэтапно накладывая узловые швы Ректовестибулярный и влагалищные свищи при нормально сформированном анальном отверстии. Для вестибулярного и влагалищного свища характерно самопроизвольное отхождение кишечного содержимого через половую щель на фоне регулярного естественного стула. У новорожденных и грудных детей, когда стул полужидкий («грудной»), постоянное выделение фекалий через свищ приводит к довольно резкому раздражению слизистой оболочки наружных половых органов и кожи промежности, вульвовагиниту. У детей более старшего возраста оформленные каловые массы выделяются в меньшем количестве, но отмечается постоянное непроизвольное отхождение газов. Эктопия анального отверстия Нормальное заднепроходное отверстие (хорошо открывается и сжимается, нормально функционирует) расположено на необычном месте — близко к наружным половым органам. Небольшое смещение может остаться незамеченным, поэтому часто не учитывается. Клиника и диагностика Функциональные нарушения акта дефекации отсутствуют. Поводом для обращения к врачу служит лишь «ненормальное место заднего прохода». Можно различать промежностную и вестибулярную эктопию. При промежностной эктопии задний проход открывается близко к корню мошонки у мальчиков или задней спайке промежности у девочек. Кожный мостик между анусом и половой щелью сохраняется, но иногда у девочек он отсутствует, и слизистая оболочка преддверия влагалища переходит в слизистую оболочку анального канала (вестибулярная эктопия). Исследование анального рефлекса всегда выявляет сокращение наружного сфинктера, окружающего эктопированное отверстие. При пальцевом исследовании определяется хорошая проходимость и тонус замыкательного аппарата. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезий. Лечение. Отказ от операции оправдан в случае промежностной эктопии. Но вестибулярную эктопию необходимо корригировать только хирургическим путем. Наиболее приемлема в этих случаях операция Стоуна, а еще лучше — операция по Риццоли, представляющая собой переднесагиттальную анопроктопластику. Удвоения толстой кишки: трубчатое удвоение дивертикулярные удвоения кистозные удвоение Клиника и диагностика С первых месяцев жизни запоры или симптомы острой кишечной непроходимости. Если в дивертикуле возникают пептические язвы и эрозии кровеносных сосудов с более или менее выраженными кишечными кровотечениями. На месте пептической язвы в дивертикуле нарушается питание кишечной стенки и происходит перфорация ее, развивается острый гнойный перитонит. При удовлетворительной проходимости кишечника и отсутствии осложнений удвоение протекает бессимптомно и бывает случайной находкой во время операции, предпринятой по другому поводу. Методы дополнительных исследований – УЗИ, колоноскопия, лапароскопия Лечение удвоений Лечение удвоений только хирургическое, по установлению диагноза и независимо от возраста. Показания абсолютные, т.к. любая форма дубликатуры может вызвать осложнения – кровотечение, перфорация, перитонит, нагноение. При тубулярных и кистозных удвоениях – резекция добавочного образования вместе с участком основной кишки с анастамозом конец в конец. При наличии дивертикула с отдельной брыжейкой – клиновидная резекция. Список литературы: 1. Комяков Б.К., Урология : учебник / Б. К. Комяков. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 480 с. 2. Пушкарь Д.Ю., Урология / под ред. Д. Ю. Пушкаря - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 472 с. 3. Глыбочко П.В., Урология. От симптомов к диагнозу и лечению. Иллюстрированное руководство : учеб. пособие / под ред. П. В. Глыбочко, Ю. Г. Аляева, Н. А. Григорьева - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 148 с. 4. Глыбочко П. В., Урология. Обучающие модули / П. В. Глыбочко, Ю. Г. Аляев - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 184 с. 5. Лопаткин Н.А., Урология : учебник / Лопаткин Н.А., Камалов А.А., Аполихин О.И., и др. - 7-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 816 с. 6. Лопаткин Н.А., Урология : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н. А. Лопаткина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 608 с. 7. Аляев Ю.Г., Урология. Российские клинические рекомендации / под ред. Ю.Г. Аляева, П.В. Глыбочко, Д.Ю. Пушкаря - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 480 с. 8. Глыбочко П. В., Урология : учебник / под ред. П. В. Глыбочко, Ю. Г. Аляева. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 624 с. 9. Разин М.П., Детская урология-андрология : учебное пособие / Разин М.П., Галкин В.Н., Сухих Н.К. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 128 с. 10. Лекционный материал к.м.н. Марков Н.В. |