Врожденный порок сердца. ВПС. Врожденные пороки сердца у детей Группа фмиР2003

• Название: Врожденные пороки сердца у детей Группа фмиР2003
• Анкор: Врожденный порок сердца
• Дата: 06.06.2022
• Размер: 1.23 Mb.
• Имя файла: ВПС.pptx
• Тип: Документы; #573571

Врожденные пороки сердца у детей

Группа: ФМиР20-03

Преподаватель: Сарбасова Ж.О

Резидент: Құрман Б.С

План:

• Определение
• Эпидемиология
• Классификация
• Этиология
• Клиническая картина
• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• Использованные литературы

Определение

• Врожденные пороки сердца (ВПС) - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов.
• Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния. Характерная особенность критических ВПС – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни.
• Критическое состояние – это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза

Эпидемиология

• Частота ВПС среди новорождённых в мире составляет около 8% (8 на 100 новорождённых) - 3 место после врождённых пороков нервной системы и опорно-двигательного аппарата.
• В настоящее время описано более 100 различных ВПС
• При большом количестве разнообразных ВПС из них встречаются наиболее часто:
• ДМЖП – до 50% всех врождённых пороков сердца
• ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз аорты, клапанный стеноз легочной артерии (до 15%).

Клиническая классификация:

• Анатомо-физиологическая классификация ВПС
• Синдромальная классификация ВПС
• Гемодинамическая классификация ВПС
• ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980)

Анатомо-физиологическая классификация ВПС

ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения

Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ),  атрезия трикуспидального клапана (АТК))

ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты)

Синдромальная классификация ВПС

ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус)

ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);

ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия)

Системная дуктус-зависимая гемодинамика

Легочная дуктус-зависимая гемодинамика 

Форамен-зависимые ВПС

Ductus-venosus зависимый ВПС

ВПС, не зависящие от фетальных коммуникаций (ВПС с большими лево-правыми шунтами)

Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):

1 группа

• пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;

2 группа

• пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, АВСД, ДМЖП;

3 группа

• пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца. 

Физикальное обследование:

• Наличие цианоза
• Пальпация прекордиальной области
• Аускультация сердца
• Пульсация периферических артерий
• Артериальное давление
• Симптомы сердечной недостаточности

Цианоз

Акроцианоз развивается при сатурации кислорода – 85-90%;

Тотальный цианоз – развивается при сатурации кислорода – 80%;

Центральный цианоз может быть обусловлен сердечной или легочной патологией;

Признак центрального или истинного цианоза – цианоз слизистых оболочек;

Дифференцированный цианоз: если цианоз более выражен на  нижней половине туловища -  вероятно наличие у ребенка предуктальной коарктации аорты; при выраженном цианозе рук и верхней половины туловища можно заподозрить транспозицию магистральных артерий.

Аускультация сердца

Функциональные шумы – шум изгнания с интенсивностью от 1/6 до 2/6, с максимумом  в проекции клапана легочной артерии и с иррадиацией в подмышечную область и на спину.

Систолический шум по левому краю грудины средней интенсивности – пороки с лево-правым сбросом, комбинированные пороки, обычно шум появляется на 6-7-ой день жизни.

Небольшой систолический шум с распространением  в межлопаточную область – коарктация аорты.

Усиление I тона – ВПС с повышением кровотока через митральный (ОАП, ДМЖП, НМК) или трикуспидальный клапаны (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен)

Усиление аортального компонента II тона – тетрада Фалло;

Ослабление аортального компонента II тона – недостаточность аортального клапана;

Ослабленный II тон – тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна;

Пульсация периферических артерий

Ослабление пульсации на бедренных артериях при сохранении пульсации на плечевых  - наличие ВПС с системной дуктус-зависимой гемодинамикой  (критическая коарктация аорты)

Симметричное снижение пульса на периферических сосудах – критический аортальный стеноз, СГЛС

Высокий альтернирующий пульс – ОАП, аортальная недостаточность.

АД

Снижение артериального давления (АД) на нижних конечностях, градиент давления между правой рукой и ногой – 20-30 мм рт.ст.   - коарктации аорты, перерыва дуги аорты

Системная гипотония – характерна для  стеноза аорты, синдрома гипоплазии  левого сердца

Основные диагностические обследования

·          измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями; ·          суточный баланс жидкости; ·          пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным; ·          ОАК; ·          ОАМ; ·          биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ; ·          коагулограмма; ·          определение КЩС крови; ·          ЭКГ; ·          рентгенография органов грудной клетки; ·          ЭХОКГ;

Дифференциальная диагностика

Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС

Использованные литературы

• Клинические протоколы МЗ РК – 2015 от «30» сентября 2015 года «Критические врожденные пороки сердца у новорожденных»
• Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.;
• Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г., - 381 стр.
• Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2009 г. – 1169 с.