задачи. Задача 1. У больного М., определяются следующие признаки сердечной недостаточности

• Название: Задача 1. У больного М., определяются следующие признаки сердечной недостаточности
• Дата: 30.01.2019
• Размер: 132.98 Kb.
• Имя файла: задачи.docx
• Тип: Задача; #65861
• страница: 8 из 8

Задача №99.

Больная 15 лет, школьница, поступила с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру.

Больной считает себя 2 месяца с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше явления.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38,5°С. Анализ крови: НЬ 85 г/л. эр. 2,8х10 12/л, цветовой показатель 0.9, л. 20х109 /л, б.э. 0%, п. 3%. с. 8%, мон. 2%, лимф. 19,5%, бластные клетки 67,5%, ретикулоциты 0,8%, тромбоциты 120.0 х109/л, СОЭ-52 мм в час.

Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.

1. 
   О каком патологическом состоянии говорят объективные данные и анализ крови?
   
2. 
   Особенности клинической картины.
   
3. 
   Картина крови и красного костного мозга при остром лимфолейкозе.
   
4. 
   Перечислите лабораторную и инструментальную диагностику острых лейкозов.
   

Ответ:

1. Жалобы больной (болеет 2 месяца); объективные данные: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации и данные лабораторных исследований – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения и наличие бластных клеток (67,5%) говорят об остром лейкозе. Особенности бластных клеток характерны для лимфобластного лейкоза (такая форма типична для детей).

2. Развивается комплекс характерных проявлений: анемия, геморрагический синдром, выраженная интоксикация, болезненность костей обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки (экстрамедуллярные очаги гемопоэза в них), нейролейкемия.

3. В анализе периферической крови преобладают бластные клетки, эритроцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляется инфильтрация клетками лимфоидного ряда (до 80%). В лимфобластах хроматин расположен компактно, ядерные нуклеолы не просматриваются, гранул в цитоплазме нет. Бластные клетки вытесняют клетки остальных гемопоэтических линий.

4. 1) Анализ крови (нормохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, бласты).

2) Пункция костного мозга – для подтверждения и идентификации типа лейкоза.

3) Цитохимические исследования – для выявления специфических для различных бластов ферментов.

При остром лимфобластном лейкозе положительные ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетат эстеразу.

4) Иммунофенотипирование бластов (проводят для точной диагностики острого лимфобластного лейкоза).

5) Цитогенетическое исследование позволяет определить хромосомные аномалии.

Задача № 100.

Больной 27 лет, электрик, поступил с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды. Год назад при случайном исследовании крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии каких-либо клинических проявлений. В течение последнего месяца стати беспокоить слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье. После исследования крови направлен в стационар.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень у края реберной дуги безболезненная. Селезенка выступает из подреберья на 5 см. плотная, слегка болезненная при пальпации. Температура 37-37,5° С.

Анализ крови: НЬ 116 г/л., эр. 3.8х1012/л, цветовой показатель 0,9, л. 125х109/л, б. 6.5%, э. 10%, промиелоциты 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21%, п. 15,5%, с. 14,5%, лимф. 7.5%, тромбоциты 355x109 /л; СОЭ 10 мм в час.

При цитогенетическом исследовании костного мозга обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.

1. 
   Какое заболевание органов кроветворения обнаружено у больного?
   
2. 
   Что подтверждает данную патологию?
   
3. 
   Патогенез данной патологии.
   
4. 
   Укажите проявления опухолевой прогрессии.
   

Ответ:

1. У больного хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки – предшественницы. Ее пролиферация и дифференцировка приводит к расширению ростков кроветворения, представленных зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток.

2. Картина периферической крови - лейкоцитоз. В мазке крови единичные миелобласты и все представители миелоидного ряда от промиелоцитов до зрелых гранулоцитов (картина крови подобна пунктату костного мозга), эозинофильно-базофильная ассоциация.

3. На уровне клетки – предшественницы происходит транслокация t (9;22), что приводит к появлению филадельфийской хромосомы и экспрессии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р 210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Ph-позитивных клеток объяснима не сколько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения.

4. Переход от алейкемической формы к лейкемической; трансформация из моно - в поликлональные; формирование устойчивости к противоопухолевому лечению; метастазирование; подавление нормальных ростков гемопоэза; увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови; нарастание клеточного атипизма; снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.