Задача Больная Б., 21 год поступила в терапевтическое отделение с жалобами на высыпания на лице, выпадение волос, язвы во рту, повышение температуры тела до 38,8 0
 Скачать 39.1 Kb.
|
|
5 задача Больная Б., 21 год поступила в терапевтическое отделение с жалобами на высыпания на лице, выпадение волос, язвы во рту, повышение температуры тела до 38,80С, периодические десневые и носовые кровотечения, выраженную слабость. Из анамнеза: считает себя больной в течении 3-4 месяцев, когда после интенсивной инсоляции на лице и в области декольте появились высыпания, затем присоединилось повышенное выпадение волос, носовые кровотечения. Не обследовалась. В течении недели отмечает повышение температуры тела до 38,80С, выраженную слабость. Объективно: нормостенического телосложения, пониженного питания (ИМТ 19 кг/м2). Температура тела 37,50С. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Эритематозные высыпания в области носа, щек. Отечность и гиперемия красной каймы губ, на губах и углах рта трещины и кровянистые корочки. В ротовой полости на слизистой щек, твердого неба имеются полиморфные язвы, безболезненные. Точечные эритемы на концевых фалангах пальцев рук, ладонях. Подмышечные, паховые лимфоузлы увеличены размером до 1,5 см, плотно-эластичной консистенции, поверхность гладкая, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны. Кожа над увеличенными лимфоузлами не изменена. Отеков нет. Мышцы при пальпации безболезненные. Сила мышц 5 баллов. Костно-суставная система: Отечность проксимальных межфаланговых суставов кистей. «Кистевой хват» - сжатие 75%. «Щипковый хват» не ограничен. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца достаточной звучности, ритм правильный. АД 110/70 мм.рт.ст. ЧСС 78 ударов в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Размеры печени по Курлову 9-8-7 см. Размеры селезенки: поперечник – 10 см, длинник – 12 см. Стул регулярный, оформленный. Область почек визуально не изменена, мочеиспускание свободное, безболезненное. Лабораторные инструментальные методы исследования: ОАК: Нв - 90 г/л, эритроциты 3,4*1012г/л, ЦП - 0,8, ретикулоциты – 2%, тромбоциты- 120,0*109/л, лейкоциты- 2,8*109/л, п- 1%, с-58%, м-5%, л-36%, СОЭ- 45 мм/ч. Проба Кумбса – отрицательный. Кровь на стерильность – стерильно. ОАМ: количество - 100,0, цвет- желтая, прозрачность- прозрачная, относительная плотность- 1020, реакция- кислая, белок- 0,400 г/л, плоский эпителий- 1-2 в п.зр., лейкоциты- 1-2 в п.зр., изм. эритроциты- 0-5-6 в п.зр, гиалиновые цилиндры – 1-2 в п зр. Суточная протеинурия – 0,3 г/л. БАК: Общий белок – 65 г/л (65-85 г/л), общий билирубин– 15,5 мкмоль/л (8,5 - 20,5 мкмоль/л), прямой билирубин – 4,1 мкмоль/л (до 5,1 мкмоль/л), АЛТ -32 ЕД/л (до 41 ЕД/л), АСТ- 34 ЕД/л (до 37 ЕД/л), СРБ – 10 мг/л (1-5 мг/л), креатинин – 85 мкмоль/л (45-95 мкмоль/л), мочевина – 6,2 ммоль/л (2,5-6,4 ммоль/л), глюкоза – 5,3 ммоль/л (3,5-5,5 ммоль/л), общий холестерин – 5,1 (3,5-6,2 ммоль/л), РФ – 5,2 UI /ml (до 5,5 UI /ml), АЦЦП – 0,89 Ед/мл (до 3 Ед/мл), мочевая кислота – 198 мкмоль/л (214-458 мкмоль/л), сыв.железо - 12,8 мкмоль/л (норма 10,7-32,2 мкмоль/л), ферритин-5,1 мкг/л (10-120 мкг/л), витамин В12-210 нг/мл (200-800 нг/мл), фолиевая кислота-10 нг/мл (5,4-18 нг/мл). Реакция Райта – Хеддельсона – отр. ИФА: антитела классов IgM, IgA к инфекционным агентам: микоплазмы – отр., хламидий – отр., уреоплазмы – отр., токсоплазмы – отр., иерсиния – отр., трепонема - отр., трихомонада - отр., ЦМВИ – отр, вирус простого герпеса – отр. Биомаркеры: антинуклеарные антитела- 4,83 пг/мл (менее 0,9); антитела к денатурированной ДНК (1-цепочной) - более 200 МЕ/мл (менее 25 МЕ/мл); антитела к нативной ДНК (2-цепочной) - более 275 МЕ/мл (менее 25 МЕ/мл). Комплемент С3 - 0,43 г/л (0,76 - 1,81), Комплемент С4 - 0,06 г/л (0,13 - 0,52). Рентгенография суставов кистей: деструктивных изменений костей и суставов кистей не выявлено. ФГДС: пищевод свободно проходим, кардиальный жом смыкается плотно. Желудок обычной формы и размеров. Слизистая розовая, складки без изменений. Привратник проходим. ЛДПК без особенностей, слизистая розового цвета, в просвете небольшое количество желчи. УЗИ ГДЗ: спленомегалия (площадь 60 см2) УЗИ почек: эхо признаков патологии почек не выявлено. Задание: Проведите интерпретацию лабораторных и инструментальных методов исследования Определите ведущий синдром, дайте ему характеристику, перечислите круг заболеваний для дифференциального диагноза и проведите его. Сформулируйте и обоснуйте каждый фрагмент диагноза. Составьте программу лечения согласно клиническим протоколам лечения и диагностики МЗ РК и обоснуйте необходимость назначения каждого метода лечения/лекарственного препарата, с обязательным указанием одного препарата из каждой группы ЛС со схемой и режимом дозирования. 1. Лабораторные инструментальные методы исследования: ОАК: панцитопения , нормохромная анемия легкой степени, увеличение СОЭ. ОАМ: протеинурия, гематурия, цилиндрурия. БАК: повышение СРБ, концентрация мочевой кислоты снижена, ферритин снижен. Реакция Райта – Хеддельсона – отр. ИФА: антитела классов IgM, IgA к инфекционным агентам: микоплазмы – отр., хламидий – отр., уреоплазмы – отр., токсоплазмы – отр., иерсиния – отр., трепонема - отр., трихомонада - отр., ЦМВИ – отр, вирус простого герпеса – отр. Биомаркеры: антинуклеарные антитела- 4,83 пг/мл (менее 0,9)- Повышены ; антитела к денатурированной ДНК (1-цепочной) - более 200 МЕ/мл (менее 25 МЕ/мл)- Повышены; антитела к нативной ДНК (2-цепочной) - более 275 МЕ/мл (менее 25 МЕ/мл)- Повышены. Комплемент С3 - 0,43 г/л (0,76 - 1,81)- Снижен, Комплемент С4 - 0,06 г/л (0,13 - 0,52)- Снижен. Рентгенография суставов кистей: деструктивных изменений костей и суставов кистей не выявлено. ФГДС: патологий не выявлено. УЗИ ГДЗ: спленомегалия (площадь 60 см2) УЗИ почек: эхо признаков патологии почек не выявлено. 2. Ведущий синдром: Кожный на основании жалоб на высыпания на лице, выпадение волос, язвы во рту, объективного осмотра - эритематозные высыпания в области носа, щек. Отечность и гиперемия красной каймы губ, на губах и углах рта трещины и кровянистые корочки. В ротовой полости на слизистой щек, твердого неба имеются полиморфные язвы, безболезненные. Точечные эритемы на концевых фалангах пальцев рук, ладонях. Дифференциальный диагноз: *Системная склеродермия- Симметричный полиартрит, синдром Рейно, полисерозит, конституциональные нарушения. *Синдром Стилла у взрослых- Поражение суставов, миалгии, высокая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, лимфоаденопатия, спленомегалия, серозит. *Системные васкулиты -Лихорадка, поражение кожи, суставов, почек, ЦНС, легких. *Дерматомиозит- повышение температуры тела (чаще субфебрильная);общая слабость;снижение массы тела, поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.), эритематозная сыпь- на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях;на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы. Эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти. Хейлит. Гиперкератоз.Поражение мышщ. Артралгии. Повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% в титре 1:40 – 1:80; повышение IgG – у 25% в активный период; РФ присутствует – у 10%. 3. Диагноз: Системная красная волчанка, подострое течение, высокая активность, Поражение кожи и слизистых оболочек. Лимфаденопатия. Железодефицитная анемия легкой степени тяжести. СКВ выставлена на основании жалоб на высыпания на лице, выпадение волос, язвы во рту, десневые и носовые кровотечения, повышение температуры тела, выраженную слабостью. Из анемнеза известно, что впервые 3-4 месяца назад появились высыпания после интенсивной инсоляции, присоединилось повышенное выпадение волос и остальные жалобы. Объективный осмотр: температура 37,5. Эритематозные высыпания области в носа и щек («бабочка»), отечность и гиперемия красной каймы губ, на губах и углах рта трещины и кровянистые корочки, в ротовой полости на слизистой щек, твердого неба имеются полиморфные язвы. Точечные эритемы на концевых фалангах пальцев рук и ладонях. На основании иммунологического исследования: антинуклеарные АТ, АТ к денатурированной и нативной ДНК, снижение С3 и С4 Подострое течение на основании: на основании постепенного развития заболевания, в дебюте поражение кожи, конституциональные симптомы Высокая активность на основании суммарной оценки клинических проявлений СКВ SELENA 15 баллов Поражение кожи и слизистых оболочек – «бабочка», фотосенсибилизация, алопеция, хейлит, язвенный стоматит Лимфаденопатия на основании данных осмотра. ЖДА легкой степени тяжести на основании ОАК (гемоглобин - 90 г/л, эритроциты 3,4*1012г/л, ЦП - 0,8) , БХ – снижение ферритина 4. Лечение по протоколу РЦРЗ МЗ РК Немедикоментозное лечение: Общие рекомендации пациентам с СКВ: исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, использовать защитные средства от ультрафиолетовых лучей, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания. эффективная контрацепция(Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СКВ.) Отказ от вредных привычек употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D; физические упражнения. диета с низким содержанием жиров и холестерина Режим 2 свободный Стол №15 В питании пациентов с СКВ должно быть достаточное количество витамина С ,В, ненасыщенных жирных кислот. Медикоментозное лечение: Глюкокортикоиды выступают на первый план в качестве гормональных иммунодепрессантов для подавления иммунокомплексной патологии . Препаратом выбора в данном случае является Метилпреднизолон 4 мг внутрь 3 р/сут длительно .т.к он обладает лучшей переносимостью и хорошим терапевтическим эффектом и реже чем другие ГКС вызывает осложнения ЖКТ Цитостатики (негормональные иммудепрессанты ) Циклофосфамид в/в 200 мг 1-2 раза в месяц курсами. С целью подавления иммунокомплексного противовоспалительного процесса и аутоантителобразования . ИПП- Омепразол 20 мг по 1 капс 1 р/ д за 20 мин до еды -предотвращает ульцерогенное побочное действие базовых лекарственных препаратов Препарат железа: Сорбифер - дурулес 320 мг 1 таб * 1 р/д до нормализации уровня гемоглобина под контролем гемограммы с целью коррекции анемии. Дальнейшее ведение : · своевременно распознавать обострения заболевания и осложнения лекарственной терапии путем мониторинга клинико-лабораторной активности СКВ и профилактики побочного действия терапии при помощи оценки; · посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже): каждые 3 месяца – ОАК, ОАМ, БАК; ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости); |