Модуль 2 Общая патология. Занятие 6 Патология систем кровообращения и дыхания. Цель занятия
 Скачать 378 Kb.
|
ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛАЛейкоцитарная формула - процентное соотношение количества нейтрофилов, лимфоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов. Изменения лейкоцитарной формулы неспецифичны: они могут иметь сходный характер при разных заболеваниях или, напротив, возможны разные изменения при одной и той же патологии у разных больных. Лейкоцитарная формула имеет возрастные особенности, поэтому её сдвиги следует оценивать с учётом возрастной нормы. Варианты изменения (сдвига) лейкоцитарной формулы Сдвиг влево [в крови увеличено количество палочкоядерных нейтрофилов, возможно появление метамиелоцитов (юных), миелоцитов] может указывать на следующие состояния: острые инфекционные заболевания; физическое перенапряжение; ацидоз и коматозные состояния. Сдвиг вправо (в крови появляются гиперсегментированные гранулоциты) может свидетельствовать о следующих состояниях: мегалобластной анемии; болезнях почек и печени; состоянии после переливания крови. Значительное омоложение клеток происходит в таких случаях: • так называемый бластный криз - наличие только бластных клеток (острые лейкозы, метастазы злокачественных новообразований, обострение хронических лейкозов) ; • "провал" лейкоцитарной формулы - бластные клетки, промиелоциты и зрелые клетки, промежуточных форм нет (характерно для дебюта острого лейкоза). 10. Понятие о лейкозах, основные причины лейкозов. Лейкоз- это опухоль клеток кроветворной ткани в результате мутации стволовых и унипотентных клеток красного костного мозга. Лейкоз ( лейкемия, белокровие) – злокачественное заболевание системы крови, при котором в костном мозге образуется патологический автономный клон клеток с безудержной пролиферацией и нарушенной дифференцировкой. Лейкоз – это опухоль, происходящая из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга . ( Алмазов В.А., Петрищев Н.Н. и др, 1999г.) Лейкоз- это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток с преобладанием процессов их пролиферации над дифференцировкой и образованием очагов патологического кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе. (Новицкий В.В., Гольдберг Е.Д., Уразова О.И., 2010г.) 11. Лейкемоидные реакции, виды, механизм развития, отличия от лейкозов Лейкемоидные реакции -это ответная реакция красного костного мозга у людей молодого (реактивного) возраста в ответ на действие чрезвычайных факторов, сопровождается появлением в периферической крови бластных форм лейкоцитов на фоне нормальных показателей крови (эритроидного и мегакариоцитарного ростка), имеет обратимый характер . Лейкемоидные реакции бывают различных видов: миелоидная (нейтрофильная); эозинофильная; лимфоидная; моноцитарная; смешанная. Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях он связан с выходом в кровь незрелых клеточных элементов, в других имеет место повышенная продукция клеток крови либо оба механизма существуют одновременно. Лейкемоидные реакции могут касаться изменений в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке. Особую группу реакций составляют изменения белковых фракций крови, которые могут имитировать опухоли иммуно-компетентной системы — миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема. Отличия от лейкозов • Лейкоз –опухоль ККМ; • Возрастной период - до 10 лет и старше 50 лет; • Этиологический фактор не известен (потеренна связь с причиной); • Бластные клетки в периферической крови могут быть и единичными (хронические формы), но чаще больше 1-2 бластов; • Характерны вторичные признаки лейкозов (анемии, тромбоцитопе- ниии, иммунодефициты); • Этиотропная терапия неэффективна; • Необратимость. • Лейкемоидная реакция –это ответная реакция ККМ; • Возрастной период – люди молодого (реактивного) возраста; • Этиологический фактор – имеет четкую связь с развитием реакции; • Бластные клетки единичные (1-2) в периферической крови; • Нет вторичных признаков лейкозов; • Положительный эффект от этиотропной терапии; • Обратимость Занятие 10 Патология нейроэндокринной регуляции и углеводного обмена. Цель занятия: определить общие механизмы развития эндокринных расстройств. Изучить этиологию некоторых заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, на основе знаний о регуляторных механизмах ГГАКС и физиологической роли гормонов коры надпочечников сформировать представления о патогенезе заболеваний, сопровождающихся нарушением их продукции, а также о причинах, вызывающих эти нарушения. Изучить этиологию сахарного диабета, определить механизмы развития метаболических расстройств. Сформировать представления о патогенезе отдельных синдромов при данном заболевании. Контрольные вопросы: 1. Принципы функционирования нейроэндокринной системы. Общие механизмы развития эндокринной патологии Нейроэндокринная система относится к категории функциональных систем. «Функциональная система ... является центрально-периферическим образованием, становясь, таким образом, конкретным аппаратом саморегуляции. Она поддерживает свое единство на основе циркуляции информации от периферии к центрам и от центров к периферии» Основным уровнем, на котором базируется пирамида нейроэндокринной системы, где реализуются гормональные эффекты, являются органы-мишени, клетки которых, дифференцируясь в период эмбрионального морфогенеза, физиологической или репаративной регенерации, приобретают специфические рецепторы к гормонам. Через последние происходят гормональная интеграция и синхронизация функций территориально разобщенных органов. Вторым уровнем, находящимся на ступеньку выше в иерархической лестнице, являются периферические эндокринные железы. Секретируемые ими гормоны, поступая в кровь, оказывают дистанционное и пролонгированное во времени действие. Воздействуя на территориально разобщенные органы-мишени, гормоны синхронизируют биоритм их работы, иначе говоря, интегрируют их специфическую ответную реакцию. Третий уровень нейроэндокринной системы занимает гипофиз. Посредством тройных гормонов эта железа, как дирижер, управляет сложным ансамблем периферических эндокринных желез. Центральную, ведущую роль в нейроэндокринной системе играет гипоталамус (четвертый уровень), в нейроцитах которого вырабатываются нейрогормоны и нейротрансмиттеры (дофамин, норадреналин, адреналин, серотонин и др.), регулирующие биосинтез и секрецию тропных гормонов аденогипофиза. Наконец, пятый уровень в совокупности составляют экстрагипоталамические структуры, непосредственно участвующие в регуляции «эндокринного гипоталамуса». К ним прежде всего относится амигдалярный комплекс. Общие механизмы развития эндокринной патологии • Нарушение гипоталамической регуляции (выработки либеринов и статинов) • Нарушение продукции тропных гормонов • Изменение чувствительности эндокринных желез к тронным гормонам и другим регуляторным факторам • Нарушение продукции гормонов в периферических эндокринных железах вследствие протекающих в них патологических процессов или наследственных дефектов • Нарушение продукции гормонов в периферических эндокринных железах вследствие дефицита факторов, необходимых для синтеза гормонов • Нарушение клиренса гормонов (при патологии печени или нарушении транспортных молекул) • Эктопическая продукция гормонов 2. Гормоны гипофиза, их классификация. Гипоталамическая регуляция секреции гипофизарных гормонов. Роль нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции в развитии эндокринных расстройств. Различаются и гипофизарные гормоны: гормоны аденогипофиза секретируются в железе и выделяются в кровь; гормоны задней доли гипофиза только хранятся в ней и выделяются в кровь по необходимости; гормоны нейрогипофиза вырабатываются нейросекреторными ядрами в гипоталамусе, а затем направляются в гипофиз по нервным волокнам, где и сохраняются, пока не будут востребованы другими железами; КОРТИКОТРОПИН, ТИРОТРОПИН, ЛЮТРОПИН, ФОЛЛИТРОПИН, САМОТРОПИН ПРОЛАКТИН, ОКСИТОЦИН, ВАЗОПРЕССИН. Эндокринный контроль можно рассматривать как цепь регуляторных эффектов, в которой результат действия гормона прямо или косвенно влияет на элемент, определяющий содержание доступного гормона. Взаимодействие происходит, как правило, по принципу отрицательной обратной связи: при воздействии гормона на клетки-мишени их ответ, влияя на источник секреции гормона, вызывает подавление секреции. Положительная обратная связь, при которой секреция усиливается, встречается крайне редко. Эндокринная система также регулируется посредством нервной и иммунной систем. Нарушение центральной регуляции эндокринных функций реализуется двумя путями: нервно-проводниковым и нейрогуморальным (нейроэндокринным). Эти же пути задействованы в нормальной регуляции эндокринных функций. Нервная регуляция может быть прямой и косвенной. Прямая нервная регуляция характерна для секреции гипоталамических рилизинг-гормонов, катехоламинов мозгового вещества надпочечников, эпифизарного мелатонина. Под косвенной регуляцией подразумевают влияние нервной системы на кровоснабжение эндокринной железы, синтез и секрецию тропных гормонов. Нарушение нервной регуляции нередко приводит к возниковению эндокринопатии. Так, психическая травма может стать причиной развития эндокринного бесплодия, сахарного диабета, тиреотоксикоза. Существование психогенных эндокринопатий подтверждает большое значение ЦНС в патогенезе нарушений деятельности эндокринных желез. Разрушение или стимуляция определенных участков лимбической системы, ретикулярной формации ствола мозга, промежуточного мозга нарушает секрецию гормонов. Нарушения нейроэндокринной регуляции обусловлены первичным поражением гипоталамуса или связанных с ним вышерасположенных отделов головного мозга. Именно в гипоталамусе сосредоточены главные центры регуляции секреции гормонов гипофиза и, следовательно, ряда подчиненных ему эндокринных желез. Поэтому при поражении центральных механизмов регуляции могут возникать плюригландулярные (множественные) болезни эндокринной системы. Нейроэндокринная регуляция осуществляет интеграцию нервных и гормональных сигналов и поддерживает гормональное равновесие по принципу обратных связей. Ее анатомическим субстратом является гипоталамо-гипофизарный комплекс и некоторые внегипоталамические образования: гиппокамп, миндалевидные ядра и др. Как правило, речь идет о саморегуляции деятельности подчиненных гипофизу желез посредством отрицательной обратной связи. Это означает, с одной стороны, что повышение уровня гормона “подчиненной” железы в циркулирующей в организме крови тормозит секрецию соответствующего тропного гормона гипофиза, и таким образом нормализуется функция периферической железы. С другой стороны, ослабление секреции гормона обусловливает автоматическое усиление гипофизарной стимуляции, вследствие чего опять-таки восстанавливается гормональное равновесие 3. Соматотропный гормон. Регуляция продукции и ее возможные нарушения. Механизм действия. Гипофизарный нанизм. Этиология и патогенез. Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез. Соматотропный гормон (Соматотропин, СТГ, Growth hormone, GH)Гормон роста, стимулирующий рост костей, мышц и органов. Пептидныйгормон. Вырабатывается соматотрофами передней доли гипофиза под контролем соматостатина и соматолиберина. Гипофизарный нанизм (от греч. nanos - карлик) - заболевание, обусловленное снижением секреции гормона роста в связи с патологией гипофиза или гипоталамуса, что приводит к резкой задержке роста скелета, органов и тканей. Этиология: чаще является генетическим заболеванием, развитие которого связывают с первичной патологией гипоталамуса или гипофиза и сочетается с нарушением продукции других тропных гормонов. Но может быть изолированным. Приобретенный гипофизарный нанизм может возникнуть вследствие поражения гипоталамо- гипофизарной области травматическими, инфекционными, токсическими, опухолевыми, сосудистыми и другими процессами, развивающимися внутриутробно или в раннем детском возрасте. Патогенез заболевания связан с дефицитом СТГ, обладающим разнообразными метаболическими эффектами, опосредованными соматомединами - инсулиноподобными факторами роста. Наибольшее физиологическое значение имеют соматомедин С (инсулиноподобный фактор роста I - ИФР-I) и соматомедин А (инсулиноподобный фактор роста II - ИФР-II). Важную роль в патогенезе заболевания играет гипогликемия, которая может проявляться вплоть до гипогликемических кризов. При гипофизарном нанизме резкое замедление роста обычно отмечается после 2-3 лет и его задержка составляет не менее 25% от средней нормы для соответствующего пола и возраста. Нарушение созревания скелета сопровождается слабым развитием жирового слоя (в некоторых случаях отмечается ожирение), мышечной системы, уменьшен ием размеров внутренних opганов (спланхномикрией), однако без нарушений их функций. Акромегалия и гигантизм являются вариантами одного и того же патологического процесса, обусловленного повышенной продукцией СТГ эозинофильными клетками передней доли гипофиза. Акромегалия чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Гигантизм обычно развивается при гиперсекреции СТГ у детей. Этиология. СТГ - секретирующие аденомы гипофиза. В единичных случаях -Г гиперплазия гипофиза или избыточная секреция соматолиберина. Этиология и патогенез. Почти в 99% случаев акромегалия является следствием избыточной секреции СТГ аденомой гипофиза, которую раньше относили к эозинофильной опухоли, а в современной классификации относят к соматотропиноме. Опухоль гипофиза при акромегалии почти в 100% случаев является макроаденомой диаметром 13 мм и более, что сопровождается увеличением размеров турецкого седла, выявляемых на рентгенограммах черепа. За последние годы получены некоторые данные в отношении патогенеза аденом гипофиза. Если раньше считалось, что аденома в своем развитии должна проходить стадию гиперплазии, то исследованиями установлено, что аденомы гипофиза, в том числе соматотропиномы, являются моноклональными и происходят за счет экспансии одной мутантной линии клеток. Группа исследователей изучала роль активирования доминантных онкогенов или инактивирования рецессивных опухолевых супрессивных генов в патогенезе 4 типов аденом гипофиза, включая соматотропин. В экстрактах ДНК из зрелых лейкоцитов и аденом гипофиза с помощью 15 зондов исследовали аллельные делеции на 1-й, 5-й, 10-й, 11-й, 13-й, 17-й, 20-й и 22-й хромосоме. Мутации Gs-α-белка были специфичны для стимуляции соматотропином и выявлялись в 36% случаев таких аденом. Показано также, что инактивация рецессивного онкогена на 11-й хромосоме является важным и возможно ранним признаком в развитии аденом гипофиза. Выявленные мутации Gs-a-белка касались замены Arg-Cys (201) и Arg-His (201) и обнаруживались в 8-й и 1-й аденоме соответственно. Таким образом, установили, что в 50% стимуляции соматотропином имеются деления 11-й хромосомы или мутация Gsp-гена, и это вселяет надежду на возможность расшифровки молекулярно-генетического механизма образования опухолей. Около 1% всех случаев заболевания обусловлены избыточной секрецией гормона роста в результате повышенного образования соматолиберина гипоталамусом (вследствие наличия опухолей — гамартромы, ганглиоцитомы) или в результате эктопической секреции соматолиберина различными опухолями (карпиноидными опухолями, мелкоклеточным бронхогенным раком, опухолями под¬желудочной железы, опухолями надпочечника и ворот почки и др.). 4. Лактотропный гормон. Механизмы регуляции продукции и их возможные нарушения. Синдром гиперпролактинемии. Этиология и патогенез формирующихся нарушений. Пролакти́н (лактотропный гормон, лактогенный гормон, маммотропин, маммотропный гормон, лат. prolactinum, англ. Prolactin (PRL), Luteotropic hormone (LTH)) — один изгормонов ацидофильных клеток передней доли гипофиза. ... пролиферин - белковый гормонфибробластов, контролирующий их размножение Гиперпролактинемии синдром или гиперпролактинемический гипогонадизм, – симптомокомплекс, развивающийся у женщин и мужчин вследствие длительной повышенной секреции гормона гипофиза пролактина и наиболее полно проявляющийся у женщин патологической галактореей, нарушением менструального цикла (аменореей), у мужчин – снижением потенции, олигоспермией и крайне редко – гинекомастией и галактореей. Существует физиологическая гиперпролактинемия при беременности и лактации; кроме того, известен ряд заболеваний и состояний, при которых повышается уровень пролактина. Однократное обнаружение в крови повышенного уровня пролактина еще не означает установление диагноза. Необходимы сопоставление с клинической картиной и проведение функциональных проб. Наиболее изучены клинические проявления патологической гиперпролактинемии у женщин. Синдром персистирующей галактореи-аменореи называют еще гиперпролактинемическим гипогонадизмом, гиперпролактинемической дисфункцией яичников (синдром Чиари-Фромеля) Этиология и патогенез Гиперпролактинемии синдром или гиперпролактинемический гипогонадизм, – симптомокомплекс, развивающийся у женщин и мужчин вследствие длительной повышенной секреции гормона гипофиза пролактина и наиболее полно проявляющийся у женщин патологической галактореей, нарушением менструального цикла (аменореей), у мужчин – снижением потенции, олигоспермией и крайне редко – гинекомастией и галактореей. Существует физиологическая гиперпролактинемия при беременности и лактации; кроме того, известен ряд заболеваний и состояний, при которых повышается уровень пролактина. Однократное обнаружение в крови повышенного уровня пролактина еще не означает установление диагноза. Необходимы сопоставление с клинической картиной и проведение функциональных проб. Наиболее изучены клинические проявления патологической гиперпролактинемии у женщин. Синдром персистирующей галактореи-аменореи называют еще гиперпролактинемическим гипогонадизмом, гиперпролактинемической дисфункцией яичников (синдром Чиари-Фромеля) 5. Аргинин-вазопрессин. Регуляция продукции. Механизм антидиуретического действия. Несахарный диабет. Синдром неадекватной продукции АДГ. Этиология и патогенез Вазопресси́н, или антидиурети́ческий гормо́н (АДГ) — пептидный гормон гипоталамуса, найденный у большинства млекопитающих. В большинстве случаев содержит аргинин, поэтому может называться вазопрессином аргинина или аргипрессином. Гормон накапливается в задней доле гипофиза (в нейрогипофизе) и оттуда секретируется в кровь. Его основными функциями является сохранение воды в теле и сужение кровеносных сосудов. Вазопрессин регулирует количество воды в теле, увеличивая реабсорбцию (повышая концентрацию мочи и уменьшая её объем) в протоках почки, которые получают разбавленную (неконцентрированную) мочу, произведенную функциональной единицей почки, нефроном. Вазопрессин увеличивает водную проницаемость канальцев почки. Секреция гормона увеличивается при повышении осмолярности плазмы крови и при уменьшении объёма внеклеточной жидкости. Имеет также ряд эффектов на кровеносные сосуды и головной мозг. Несахарный диабет Недостаточность секреции и регуляторного влияния АДГ формирует клинический синдром, получивший название «несахарный диабет» как состояния, обусловленного снижением способности почек концентрировать мочу вследствие дефицита АДГ или нарушения чувствительности почечных канальцев к его действию. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ) — (синдром гиперсекреции АДГ, синдром неадекватной продукции вазопрессина, гиперпексический синдром, синдром Пархона, несахарный антидиабет) — клинический симптомокомплекс, при котором избыточная нерегулируемая секреция АДГ либо усиление действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона приводит к формированию гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации. Этиология • Эндотопическая продукция АДГ нейрогипофизом: — заболевания ЦНС (перелом черепа, субарахноидальные кровотечения, гидроцефалия, энцефалиты, менингиты); — прием некоторых ЛС (карбамазепин, нейролептики, антидепрессанты, винкристин); — прочее (гипотиреоз, надпочечниковая и гипофизарная недостаточность, хронический стресс и болевой синдром, хроническая почечная недостаточность, острые психозы); • Эндотопическая гиперпродукция АДГ: — опухолевые заболевания (мелкоклеточный рак легкого - до 80%, рак поджелудочной железы, лимфосаркомы, болезнь Ходжкина, тимомы); — неопухолевые заболевания легких: туберкулез, саркоидоз, абсцесс легкого, аспергиллез, стафилококковая пневмония. Патогенез: Гипонатриемия при СНС АДГ обусловлена увеличением объема внеклеточной жидкости и непосредственно зависит от потребления воды. При нормальном или пониженном потреблении жидкости даже очень интенсивная секреция АДГ не приводит к гипонатриемии. При повышенном потреблении жидкости самое незначительное нарушение механизма регуляции секреции АДГ или механизма регуляции концентрирования мочи может вызвать синдром гиперсекреции АДГ. У большинства больных с этим синдромом, несмотря на гипоосмоляльность внеклеточной жидкости, постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды. 6. Гормоны коры надпочечников (глюокортикоиды, минералкортикоиды, андрогены). Регуляция продукции. Мозговое вещество надпочечников. Катехоламины. Физиологическая роль. Кора надпочечников, занимающая по объему 80 % всей железы, состоит из трех клеточных зон: наружной клубочковой зоны, образующей минералокортикоиды, средней пучковой зоны, образующей глюкокортикоиды, и внутренней сетчатой зоны, в небольшом количестве продуцирующей половые стероиды. Все кортикостероиды образуются из холестерина крови и синтезируемого в самих корковых клетках. При синтезе кортистероидов образуется порядка 50 различных соединений, однако секретируются в кровь в физиологических условиях лишь 7—9 из них. Мозговое вещество надпочечников Катехоламины. Физиологические эффекты • Повышение ЧСС • Повышение силы сердечных сокращений • Сужение сосудов кожи, слизистых, внутренних органов (α-Rp) • Расширение сосудов скелетной мускулатуры (β2-Rp) • Повышение систолического давления • Снижение тонуса бронхов • Активация дыхательного центра • Повышение времени свертывания крови • Стимуляция гликогенолиза • Стимуляция липолиза Катехоламины (синоним: пирокатехоламины, фенилэтиламины) — физиологически активные вещества, относящиеся к биогенным моноаминам; являются медиаторами (норадреналин, дофамин) и гормонами (адреналин, норадреналин) симпатоадреналовой (адренергической) системы Основные регуляторные влияния симпатоадреналовой системы осуществляются через мозговое вещество надпочечников и адренергические нейроны. Наибольшее количество катехоламинов синтезируется и накапливается в мозговом веществе надпочечников, однако недостаточностькатехоламинов не развивается даже при удалении обоих надпочечников, т.к. вненадпочечниковая хромаффинная ткань и симпатические нервные окончания принимают на себя утраченную функцию мозгового вещества надпочечников, Физиологические эффекты катехоламинов обусловлены их способностью связываться со специфическими чувствительными к катехоламинам образованиями мембраны эффекторной клетки адренорецепторами и через них воздействовать на адренореактивные системы клеток. В соответствии с физиологическим и биохимическим эффектом на сами катехоламины или синтетические аналоги и чувствительностью к различным блокаторам адренорецепторы разделяют на два основных типа: a-адренорецепторы и b-адренорецепторы. Адреналин примерно в одинаковой степени активирует рецепторы обоих типов. Блокатор фентоламин ингибирует a-адренорецепторы, а пропранолол — b-адренорецепторы. Последующий фармакологический анализ свойств адренорецепторов позволил уточнить их классификацию и выделить по два подтипа: a1-, a2-, b1-, b2-рецепторы. Оба подтипа a-адренорецепторов активируются норадреналином и блокируются фентоламином. Однако a1-адренорецепторы более чувствительны к адреномиметику фенилэфедрину и блокатору празозину, a2-адренорецепторы — к адреномиметику клонидину и блокаторам идозаксану и йохимбину. Оба подтипа b-адренорецепторов активируются адреномиметиком изопропилнорадреналином и блокируются пропранололом. В то же время b1-адрено-рецепторы более чувствительны к норадреналину и блокатору практололу, чем b2-адренорецепторы, но значительно менее Понятие о гиперкортицизме. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Этиология и патогенез клинических проявлений эндогенного гиперкортицизма. Патогенез развития вторичного стероидного диабета и системного остеопороза при эндогенном гиперкортицизме. Гиперкортицизм – увеличение продукции кортикостероидов. Эндогенный: - болезнь Иценко-Кушинга – опухоль гипофиза; - опухоль коры надпочечников: кортикостерома; кортикобластома; - юношеская дисплазия коры надпочечников; - АКТГ-эктопированный синдром Экзогенный (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном применении синтетических кортикостероидов); Функциональный (при ожирении, депрессии, алкоголизме, сахарном диабете, беременности, заболеваниях печени). Синдром Кушинга - клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов. Является проявлением тотального гиперкортицизма. • АКТГ - зависимый синдром Кушинга • Кортикотропинома гипофиза. • Эктопированный АКТГ-синдром. • Экзогенное введение АКТГ. • АКТГ - независимый синдром Кушинга • Экзогенное введение глюкокортикоидов. • Аденома (аденокарцинома) коры надпочечников. Патогенез глюко- и минералкортикоидные эффекты, связанные с повышенной продукцией гормонов корой надпочечников: • диспластическое ожирение, • трофические изменения кожных покровов, • гипертонический синдром, • стероидная кардиопатия и миопатия, • системный остеопороз, • симптоматический стероидный диабет, • вторичный иммунодефицит, • нарушения половой функции, • нефролитиаз со вторичным пиелонефритом, • стероидная энцефалопатия и эмоционально-психические расстройства. Эндогенный На развитие эндогенного типа синдрома влияют нарушения, которые происходят внутри организма. Наиболее часто эндогенный гиперкортицизм проявляется при болезни Иценко-Кушинга, в результате которой повышается количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. На развитие эндогенного гиперкортицизма влияют злокачественные опухоли (кортикотропиномы), которые образуются в яичках, бронхах или яичниках. В некоторых случаях спровоцировать патологию могут первичные отклонения коры органов. Синдром гиперкортицизма характеризуется типичными проявлениями: нарушается обмен белков, жиров и углеводов; активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета. Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов. 8. Надпочечниковая недостаточность. Определение понятия. Острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. (Фадеев В.В., Мельниченко Г.А., 2001). Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) • ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным и (или) значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) • клинический синдром, обусловленный прогрессирующим, постепенно развивающимся снижением функции коры надпочечников. 9. Нарушения углеводного обмена. Абсолютная или относительная недостаточность инсулина Глюкоза не поступает в мышечную и жировую ткань – возникает мышечная слабость, дефицит энергии Полифагия Повышение осмолярности крови – гиперосмолярная дегидратация, жажда Преодоление порога реобсорбции глюкозы почками осмотический диурез глюкозурия, полиурия Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете Активация глюконеогенеза в печени Преобладание распада гликогена над его синтезом Гипергликемия Повышенное поступление глюкозы в инсулиннезависимые ткани гликозилирование белков: коллагена, миелина, гемоглобина, белков крови, почечных клубочков Включение обходных путей обмена глюкозы с образованием сорбитола: катаракта, полинейропатия 10. Гипогликемические состояния, виды, патогенез. Гипогликемические состояния • Физиологические • При тяжелой и длительной физической нагрузке • У женщин в период лактации • Алиментарная (при голодании) • Патологические • Гиперинсулинизм • Нарушения всасывания углеводов в ЖКТ • Заболевания печени (печеночная недостаточность • Недостаточность надпочечников • Гипотиреоз • Соматотропная недостаточность • Гликогенозы, галактоземии Таким образом, в основе развития гипогликемии лежит нарушение баланса между сниженным поступлением углеводов в организм и увеличенным использованием их тканями, а также возросшим выведением глюкозы из организма. Патогенез развивающихся в организме разнообразных нарушений функций и метаболических процессов по мере усиления гипогликемии определяется, прежде всего, энергетическим голоданием ЦНС, особенно головного мозга, и компенсаторной активизацией симпато-адреналовой системы. Однако при уменьшении содержания глюкозы в крови ниже критического уровня (2,8 ммоль/л) развиваются и усиливаются субъективные и объективные нарушения состояния организма, характерные для прекомы. В частности, появляются и нарастают общая слабость, быстрая утомляемость при выполнении минимальной мышечной и умственной нагрузки, беспокойство, состояние тревоги, потливость, дрожь, тахикардия, снижение артериального давления, расширение зрачков. В последующем, в зависимости от вовлечения тех или иных структур ЦНС, испытывающих недостаток как глюкозы, так и кислорода на фоне прогрессирующей общей слабости, адинамии и других отмеченных выше нарушений появляются и усиливаются галлюцинации, сонливость, спутанность сознания, некоординированные мышечные сокращения, а также нарастание артериальной гипотензии и мидриаза. 11. Гипергликемические состояния, виды, патогенез. Гипергликемические состояния • Физиологические: • Алиментарные • Стрессорные • Патологические: • Дефицит инсулина (первичный сахарный диабет) • Синдром Кушинга • Феохромоцитома • Акромегалия и гигантизм • Тиреотоксикоз • Глюкагонома • Повреждение ядер переднего гипоталамуса (центр n.vagus) • Раздражение ядер заднего гипоталамуса |