Модуль 2 Общая патология. Занятие 6 Патология систем кровообращения и дыхания. Цель занятия

Название	Занятие 6 Патология систем кровообращения и дыхания. Цель занятия
Дата	17.09.2020
Размер	378 Kb.
Формат файла
Имя файла	Модуль 2 Общая патология.doc
Тип	Занятие #138407
страница	3 из 5

1 2 3 4 5

СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (МОЧЕВОЙ)

N - 1-1,5; 2 л и более - полиурия; до 500 - олигурия; 100-200 и менее - анурия, дизурия - учащенное болезненное мочеиспускание, иногда сопровождается нарушением оттока мочи. В норме в дневные часы выделяется ²/₃-³/₄ суточного количества мочи; преобладание ночного диуреза - никтурия.
ОТЕЧНЫЙ СИНДРОМ

Отек развивается, когда давление в интерстициальной жидкости поднимается выше некоторого "порогового" уровня, при этом резко увеличивается растяжимость интерстициального пространства. Имеет значение также повышение гидростатического давления в капиллярах и повышение проницаемости капиллярной стенки. Понижение выделения ионов натрия при поражении почек может быть связано либо с уменьшением количества ионов натрия, профильтровавшегося в клубочках, либо с повышением его реабсорбции в канальцах. Потеря белка с мочой ведет к снижению содержания общего белка в плазме крови (гипопротеинемия), снижению количества альбуминов (гипоальбуминемия), это приводит к падению онкотического давления, выходу части жидкости из сосудистого пространства в интерстициальное. При этом сжижается объем циркулирующей крови, раздражаются объемные рецепторы и через ренин-ангиотензиновую систему активируется выработка альдостерона в надпочечниках, повышается секреция АДГ. Альдостерон увеличивает реабсорбцию ионов натрия в почечных канальцах, АДГ способствует задержке жидкости.

Аналогичные результаты получаются при снижении клубочковой фильтрации, что ведет к уменьшению поступления ионов натрия в дистальные отделы нефрона. Дистальные отделы контактируют с ЮГА, в котором под влиянием уменьшения соединения ионов натрия и хлора в жидкости дистального канальца активируется выработка ренина.
СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Это состояние, когда систолическое давление превышает 140 мм рт. ст., а диастолическое - 90 мм рт. ст. Почечная гипертензия - вторичная артериальная гипертония, обусловленная органическими заболеваниями почек. Выделяют почечную гипертензию, связанную с диффузными поражениями почек (10-15%), и реноваскулярную гипертензию (2-5%).

1) Гипертензия почечная (почечно-паренхиматозная) чаще развивается при хроническом пиелонефрите, остром и хроническом гломерулонефрите, в связи с системными васкулитами (узелковый периартериит, системная красная волчанка).

В патогенезе: а) задержка натрия и воды; б) активация прессорных систем (ренин-ангиотензиновая и симпатоадреналовая); в) снижение функции депрессорныхсистем почек (почечные простагландины и калликреин-кининовая система).

На фоне уменьшения кровообразования в почках снижается уровень клубочковой фильтрации и возрастает задержка натрия (гиперволемия, увеличение ОЦК, повышение натрия в сосудистой стенке с повышением чувствительности к прессорным влияниям ангиотензина и катехоламинов при остром гломерулонефрите, острой и хронической почечной недостаточности).

Активация ренин-ангиотензиновой системы связана со снижением перфузии почек вследствие диффузного сужения артериол и междольковых артерий. Увеличение активности симпатоадреналовой системы обусловлено нарушением экскреции гормонов и их активных метаболитов за счет нарушения выделительной функции почек.

2) Реноваскулярная гипертония (вазоренальная)- симптоматическая гипертония, вызванная сужением одной или обеих почечных артерий. Наиболее распространенные причины: сужение сосудов почек на фоне атеросклероза и фибромускулярной гиперплазии, реже - артериита, травматической аневризмы, пороков развития. Патогенез: нарушения почечных сосудов приводят к снижению в них магистрального кровотока, вызывают ишемическое повреждение органа, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и увеличение АД. Характерна асимметрия АД, резистентность к медикаментозной терапии.
ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ

Диффузное поражение неиммунного характера эпителиальной выстилки клубочковых капилляров является причиной 70-80% всех случаев нефротического синдрома у детей и примерно 20% у взрослых. Этиология и патогенез пока не известны. По-видимому, имеет место генетически детерминированный дефект подоцитов, который при неустановленных обстоятельствах может проявиться в виде самостоятельной патологии (HLA - B12 Ag). Современные подходы связывают липоидный нефроз с наличием селективного дефекта капиллярной проницаемости. Отмечается дефект электростатического функционального барьера стенки капилляра. Очевидно, прорыв барьера может быть спровоцирован любыми неспецифическими причинами. Нет видимых изменений клубочковых структур. Пик частоты заболеваемости - 3-летний возраст. Клинически развивается развернутый нефротический синдром, сопровождающийся протеинурией, полостными отеками, нарушениями коагуляции.

Нарушение концентрационной способности почек. Понятия «гиперстенурия», «гипостенурия», «изостенурия», «астенурия».

Гиперстенурия - повышение относительной плотности мочи. Гиперстенурия не связана с нарушением концентрационной способности почек и встречается при таких состояниях, как некомпен- сированный сахарный диабет, гиперпродукция антидиуретического гормона, лихорадка, потеря больших количеств воды (рвота, понос и т.д.).

Гипостенурия- выделение мочи постоянно низкого удельного веса. В происхождении гипостенурии имеют значение нарушения процессов концентрирования мочи, зависящие от состояния канальцевого аппарата и интерстиция почки, а также от повышенной концентрации осмотически активных веществ в первичной моче, которые препятствуют реабсорбции воды , низкая плотность мочи (1003-1005, при норме 1015-1025).

Изостенурия низкий постоянный удельный вес мочи - 1001 снижение в моче NaCl, КСР, шлаков - состояние, характеризующееся выраженным ограничением концентрационной функции почек, при котором удельный вес мочи становится равным относительной плотности безбелкового фильтрата плазмы (1,010-1,012). Имеет тот же механизм развития, что и гипостенурия.

Астенурия- состояние, при котором фактически полностью нарушается концентрационная способность почек и удельный вес мочи не превышает 1,001 .

Острая почечная недостаточность. Определение понятия. Причины, стадии развития. Патогенез основных нарушений.

Острая почечная недостаточность ОПН - один из самых грозных нефрологических синдромов, протекающих с тяжелыми поражениями не только почек, но и организма в целом.

Основной механизм патогенеза - ишемия почечной ткани, канальцев, эпителия и интерстиция. При падении АД ниже 70 мм рт. ст. нарушается фильтрация, что ведет к спазму почечных сосудов и активации юкстагломерулярного кровообращения. Возможно и токсическое поражение почечных структур.

Патогенетическая основа заболевания - острый тубулярный некроз, вызывающий механическую обструкцию канальцев слущенным эпителием. Она проявляется анурией. В качестве ведущих патогенетических факторов выступают водно-электролитные нарушения, метаболический ацидоз, накопление СО₂, усиление легочной вентиляции, поражение легких с развитием патологического дыхания.

Причины ОПН:

Интоксикации (ртуть, висмут, свинец, хром, золото, мышьяковистые соединения, четыреххлористый углерод, антифриз, уксусная кислота, барбитураты и др.)
Обезвоживание
Обессоливание
Массивный гемолиз
Травма почек
Тяжелые инфекции (сепсис, тиф, холера, дифтерия).
Уровмешательства
Ожоги
Шок
Тромбоз, эмболии сосудов почек.

Стадии ОПН:

1. Начальная 1-2 дня

общие явления отравления:
боль, тошнота

2. Олиго-анурическая (7 дней)

диурез 200-250 мл/сут
увеличение азотистых шлаков в крови
уремическая интоксикация

3. Полиуретическая (до 2 нед)

недостаточная концентрационная способность почек

4. Клинического выздоровления (несколько месяцев, год).

Азотемия отсутствует.

ОПН - обратимый процесс, особенно при применении гемодиализа.

ОПН может трансформироваться в ЗПН.

Хроническая почечная недостаточность. Определение понятия, причины, стадии развития.

ХПН - результат диффузного поражения почек, гибели большого количества нефронов.

Хроническая почечная недостаточность в своей основе имеет выраженный морфологический эквивалент - нефросклероз, т.е. является исходом большинства заболеваний почек. Для ее развития имеют значение: все формы ГН, тубуло-интерстициальные болезни (пиелонефрит и интерстициальный нефрит), системные заболевания с поражением почек, дисметаболические болезни (амилоидоз, диабетическая нефропатия и подагра), сосудистые заболевания, обструктивные поражения - опухоли, обструкция мочеточников.

Причинами ХПН чаще всего являются хронические гломерулонефрит и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, опухоли мочевыделительной системы, системные заболевания (системная красная волчанка, васкулиты), обменные заболевания (сахарный диабет, подагра, амилоидоз) сосудистые нарушения (артериальная гипертензия, атеросклероз)

4 стадии:

Латентная относительная сохранность
Компенсированная
Интермиттирующая некоторых нефронов
Терминальная

Медленно прогрессирует. Снижается фильтрационная, концентрационная функции почек.

Гипоазостенурия. Протекает годами, т.к. постепенно включается компенсаторные механизмы.

Уремический синдром. Определение понятия. Основные механизмы патогенеза.

Уремический синдром - синдром аутоинтоксикации, развивающийся при выраженной почечной не- достаточности в результате задержки в организме азотистых метаболитов и других ток-сических веществ, pасcтpoйcmва водно-солевого, кислотно- щелочного и осмотического го-меостаза, сопровождающийся вторичными обменными и гормональными нарушениями, об-щей дистрофией тканей и дисфункцией всех органов и систем

Уремия зависит от количества функционирующих нефронов.

При резком снижении их числа снижается объем клубочковой фильтрации, повышается содержание органических веществ в крови (остаточного азоты 200-500 мг% (в норме 300 мг%), креатинина (30 мг%, N - до 1 мг%), мочевой кислоты).

Острый диффузный гломерулонефрит. Иммунные механизмы поражения клубочков при гломерулонефрите.

По современным представлениям, это генетически обусловленное иммуноопосредованное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс всех почечных структур. Установлена связь гломерулонефрита (ГН) с определенным фенотипом HLA-системы. ГН можно рассматривать как патологический процесс, локализующийся в исходно дефектном органе и реализованный под действием различных (возможно, неспецифических) раздражителей. Классификация ГН проводится по морфологическому принципу, правда, с иммунологическим критерием.

1. Иммунокомплексный ГН:

Мезангиально-пролиферативный ГН, включающий острый ГН, JgA-нефропатию (болезнь Берже), JgG и JgM мезангиальные нефриты.
Мембранозный ГН.
Мембранозно-пролиферативный ГН.

2. ГН с антительным механизмом:

Экстракапиллярный ГН
Синдром Гуспасчера.

В этиологии ГН играют роль: микробы - нефрогенные стрептококки, белый стафилококк, бычья коринебактерия, энтерококк, тифозная сальмонелла, бледная трепонема, диплококк; вирусы - цитомегаловирус, вирус герпеса, гепатита В, Эпштейна-Барр; паразиты - малярийный плазмодий, шистосома, токсоплазмы; медикаменты, яды, чужеродная сыворотка; эндогенные антигены - ядерный, щеточной каймы, тиреоглобулин, иммуноглобулины, опухолевый и эмбриональный карциноматозный.

В патогенезе имеет место иммунный ответ, осуществляющийся путем межмолекулярных взаимодействий антигена и компонентов

МНС (большого комплекса гистосовместимости). Комбинация антигена и молекулы комплекса распознается рецептором Т-лимфоцита. Антиген, комплекс-кодирующая молекула и рецептор Т-лимфоцита обеспечивают самостоятельную специфичность иммунного ответа. Далее следует пассивный занос иммунных комплексов (ИК) в клубочек и их осаждение, циркуляция антител, реагирующих со структурным антигеном или с "пусковым" негломерулярным аутологичным или экзогенным антигеном, чем индуцируется образование иммунных депозитов в ткани почек. Возможен вариант реакции с фиксированным антигеном самой базальной мембраны, так называемый анти-ГБМ-антительный ГН.

Возникновение клубочковых и тубуло-интерстициальных повреждений обусловлено либо участием Т-клеток - киллеров, либо макрофагальной реакцией, либо другими механизмами.

На генетическую предрасположенность накладывается воздействие антигена (сам антиген - эндоили экзогенный). Затем формируется обычная иммунная реакция с образованием ИК, запускающего нарушения микроциркуляции с развитием микротромбозов и микронекрозов (т.е. неспецифическое воспаление). Под влиянием хемотаксических факторов полиморфно-ядерные лейкоциты концентрируются в клубочке, более того, отслаивая эндотелий, опсонируя и фагоцитируя ИК, они освобождают из фосфолипидов клеточных мембран простагландины, лейкотриены, гистамин, катионные белки, факторы коагуляции, ферменты. Итог - повреждение клубочков, деполимеризация гликопротеинов ГБМ, увеличение проницаемости последней с вероятным повреждением.

Иммунные механизмы поражения клубочков при гломерулонефрите.

1. Связывание антител, направленных против специфических антигенов базальной мембраны клубочков (анти - БМК - гломерулонефрит).

2. Захват циркулирующих иммунных комплексов стенками клубочковых капилляров.

3. Локальное образование иммунных комплексов в стенке клубочковых капилляров, или в ме-зенхиме, состоящих и циркулирующих антител и фиксированных или встроенных антигенов.

4. Действие сенсибилизированных Т - лимфоцитов в комплексе с макрофагами.

Занятие 8

Патология печени
Цель занятия:

Изучить общую этиологию заболеваний печени, особенности пигментного обмена при различных видах желтух, ознакомиться с проявлениями холестатического синдрома, сформировать представления о патогенезе печеночной недостаточности и механизмах формирования ее основных синдромов.
Контрольные вопросы:

Общая этиология и патогенез заболеваний печени.

Общая этиология заболеваний печени:

Наиболее частыми причинами повреждения печени являются:

вирусы гепатита А, В, С, D, G и TTV, а также вирусы желтой лихорадки, герпеса и др.;
микроорганизмы (пневмококки, стрептококки, риккетсии и спирохеты);
паразитарные поражения (шистосомоз, клонорхоз, описторхоз, фасциолез и др.);
токсические поражения:

алкоголем;
лекарствами (после применения антибиотиков, сульфаниламидов, наркотических анальгетиков, цитостатиков, противотуберкулезных препаратов и др.);
промышленными ядами (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, фосфорорганические соединения, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец, мышьяк);
грибными ядами (афлатоксины плесневых грибов, фаллоин и фаллоидин бледной поганки);

метаболические расстройства (гемохроматоз, болезнь Вильсона–Коновалова, дефицит ₁-антитрипсина, гликогенозы, галактоземия, врожденный тирозиноз);
гипоксия (циркуляторная, тканевая, субстратная);
неоплазмы;
холестаз;
обструкция печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда–Киари);
аутоиммунные поражения (аутоиммунный гепатит);
наследственная патология печени (гемохроматоз и др.);
эндокринопатии (гипокортицизм, патология паращитовидных желез);
гипо- и дисвитаминозы (особенно Е, D, А).

Общий патогенез заболеваний печени

Воздействие этиологических факторов на клетки печени приводит к следующему:

повреждение мембран гепатоцитов;
активация свободнорадикальных реакций и процессов перекисного окисления липидов;
индукция ферментных систем мембран и лизосомальных гидролаз;
активация иммунопатологических процессов;
развитие воспаления.

Перечисленные механизмы индуцируют разрушение клеток печени, способствуют выходу их содержимого в интерстиций, в том числе различных гидролитических ферментов, что в свою очередь дополнительно потенцирует воспалительные, иммунопатологические и свободнорадикальные реакции. При массивном поражении клеток печени развивается печеночная недостаточность.

Печеночная недостаточность. Понятие, признаки.

Термином "недостаточность" обычно обозначают различные степени повреждения органа с выпадением его функций, ухудшающего общее состояние организма. Недостаточность в общем виде можно определить как состояние, при котором имеется несоответствие между потребностями организма и возможностями органов в их удовлетворении.

Понятие "недостаточность печени" объединяет разные состояния, порой несопоставимые.

Причины, вызывающие развитие печеночной недостаточности, подразделяют на пять следующих групп.

1. Заболевания печени - острые и хронические гепатиты, портальный, постнекротический и билиарный циррозы печени, альвеококкоз, злокачественные новообразования печени и др. Печеночная недостаточность - основное проявление перечисленных форм патологии, определяет их клиническую картину и изменения биохимических показателей.

2. Обструкция желчных протоков - желчнокаменная болезнь, опухоль печеночного или общего желчного протока, опухоль или стеноз фатерова сосочка, опухоль головки поджелудочной железы и др.

3. Заболевания других органов и систем - сосудов и сердца, системные заболевания соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни.

4. Отравление гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористый углерод, бензол, фторотан, яды грибов и др.). Нередко токсическими веществами являются относительно индифферентные лекарственные препараты антибиотики, аминазин.

5. Экстремальные воздействия на организм - обширные травмы, ожоги, шок, массивные кровопотери, переливание больших объемов крови, тяжелые гнойные осложнения.
Печеночная недостаточность -это нарушения, характеризующиеся не выполнением одной, нескольких или многих функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов и невозможностью поддерживать гомеостаз.

Виды печеночной недостаточности

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность – вид печеночной недостаточности, который развивается в результате быстрого поражения печени. Клиническая картина этого синдрома развивается очень быстро (от нескольких часов до 8 недель) и также скоро приводит к печеночной энцефалопатии и коме.

Также возможно молниеносное развитие печеночной недостаточности – фульминантная печеночная недостаточность, которая чаще возникает при отравлении ядами, химикатами, лекарственными препаратами и так далее.
В зависимости от причин развития различают формы острой печеночной недостаточности:

Эндогенная или печеночно-клеточная форма – возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Характеризуется быстрым некрозом (или отмиранием) гепатоцитов.
Экзогенная форма – развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени. При этом кровь с токсическими веществами минует печень, воздействуя на все органы и системы организма.
Смешанная форма – при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени.

После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма. При поражении головного мозга наступает печеночная энцефалопатия, затем, кома и смерть пациента.

Острая печеночная недостаточность – крайне тяжелое состояние организма, требующее немедленной дезинтоксикационной терапии.
Хроническая печеночная недостаточность – вид печеночной недостаточности, который развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет).

Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы.

Как и при острой печеночной недостаточности различают формы:

экзогенная форма – поражение и некроз печеночных клеток происходит постепенно, часть клеток регенерируется, но при продолжении воздействия неблагоприятных факторов, отмирание гепатоцитов продолжается.
эндогенная форма – нарушение кровообращения печени.
смешанная форма.

При хронической печеночной недостаточности более развиты компенсаторные возможности печени, то есть у печени есть время восстановить часть своих клеток, которые частично продолжают выполнять свои функции. Но токсины, которые не утилизируются в печени, попадают в кровь и хронически отравляют организм.

При наличии дополнительных гепато-токсических факторов происходит декомпенсация (утеря возможностей регенерации гепатоцитов), при этом может развиться печеночная энцефалопатия и далее кома и летальный исход.

Геморрагический синдром. Понятие, патогенез.

Геморрагический синдром -склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза.

Патогенез

При заболеваниях печени развивается дефицит I, II, V, VII, IX, X и др. факторов коагуляционного гемостаза из-за нарушения печеночного синтеза и неадекватной абсорбции витамина К.
При поражениях печени возрастает активность фибринолитической системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться ДВС-синдром.
Вследствие спленомегалии и гиперспленизма возникает нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения), что сопровождается образованием кровоподтеков и петехиальных кровоизлияний в коже, носовыми и маточными кровотечениями, у больных увеличиваются протромбиновое время, время свертывания крови и длительность кровотечения.

Механическая желтуха, причины, механизм развития.

Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, характеризующийся желтой окраской кожи, склер, более глубоко расположенных тканей и сопровождающийся повышенной концентрацией желчных компонентов в сыворотке крови и в некоторых биологических жидкостях.

Подпеченочная желтуха (механическая или обструктивная) развивается при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам.

Причины:

Нарушение желчеотделения по желчным протокам:

а) обтурация печеночного и общего желчного протоков камнем, паразитами, опухолью;

б) сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами;

в) сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками;

г) дискинезия желчного пузыря в результате нарушения иннервации.

Патогенез:

Длительный холестаз сопровождается увеличением печени, что зависит от переполнения ее застойной желчью и увеличения массы печеночной ткани.
В начале развития механической желтухи печеночные клетки еще продолжают вырабатывать желчь, но отток ее по обычным путям нарушен, и она изливается в лимфатические щели, попадая оттуда в кровь.
В крови повышается в основном количество связанного билирубина.
Выделение уробилина с мочой отсутствует, выделение стеркобилина с калом понижено или незначительно.
В крови содержатся все составные части желчи, в том числе и желчные кислоты, приводящие к развитию холемии.
Кроме того, для данного вида желтухи характерна ахолия, причиной которой является стойкое нарушение выведения желчи по желчным капиллярам (что приводит к внутрипеченочному холестазу), протокам и из желчного пузыря.

Паренхиматозная желтуха, причины, механизм развития.

Причины:

Развивается при острых и хронических заболеваниях любой этиологии:

- Инфекционные (вирусы- вирусы гепатитаА,В,С, простейшие, амебы);

- Аутоиммунные;

- Токсические (алкоголь, яды, химические соединения- фосфор, хлороформ, четыреххлористый углерод);

- Тяжелые инфекции, протекающие вне печени (тиф, малярия);

- Действие эндогенных факторов (правожелудочковая сердечная недостаточность)

Механизм развития:

В результате поражения гепатоцитов лизосомы печеночных клеток выделяют желчь в лимфатические и кровеносные сосуды. Возможно и обратное всасывание желчи из желчных протоков в кровь.
В крови отмечается гипербилирубинемия как за счет прямого, так и непрямого билирубина, что связано со снижением активности глюкуронилтрансферазы в поврежденных клетках и нарушением образования глюкуронидов билирубина.
Развивается холемический синдром, возникающий из-за поступления желчных кислот в кровь. Он характеризуется брадикардией и снижением артериального давления вследствие воздействия желчных кислот на рецепторы и центр блуждающего нерва, синусовый узел сердца и кровеносные сосуды.
Токсическое действие желчных кислот на центральную нервную систему проявляется в виде астении, раздражительности, нарушения ритма сна, головной боли и повышенной утомляемости.
Раздражение чувствительных нервных окончаний кожи желчными кислотами приводит к кожному зуду.
Моча имеет темный цвет за счет билирубинурии (прямой билирубин) и уробилинурии (нарушено превращение уробилиногена, всасывающегося в кровь из тонкой кишки и поступающего в печень).
В моче определяются желчные кислоты и следы стеркобилиногена вследствие снижения его образования в кишечнике, куда мало поступает глюкуронидов билирубина.

В группе печеночных желтух различают печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую желтухи.

1. Печеночно-клеточная (гепато-целлюлярная).

2. Холестатическая.

3. Энзимонатическая.

При печеночно-клеточной желтухе имеет место комплексное нарушение функций печени, касающееся как метаболизма, так и

транспорта билирубина. В ее основе лежит повреждение функции и структуры гепатоцитов - цитолитический синдром, приводящий к печеночно-клеточной недостаточности.

Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) может наблюдаться как самостоятельное явление или чаще осложняет цитолитический синдром. Холестаз может проявляться как на уровне гепатоцита, когда нарушается метаболизм компонентов желчи, так и на уровне желчных ходов, при этом имеется билирубинемия, а выделение уробилиновых соединений с мочой и калом снижено.

Энзимопатические желтухи обусловлены нарушением метаболизма билирубина в гепатоцитах. Речь идет о парциальной форме печеночной недостаточности, связанной с уменьшением или невозможностью синтеза ферментов, участвующих в пигментном обмене. По происхождению эти желтухи, как правило, наследственные.

Гемолитическая желтуха, причины, механизм развития.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха, не связанная с поражением печени, обусловлена повышенным распадом эритроцитов (гемолизом) или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

Причина - усиленный гемолиз:

а) приобретенная гемолитическая желтуха: причины:

гемолитические яды
переливание несовместимой крови
резус-фактор плода и матери (гемолитическая болезнь новорожденных)

б) врожденные гемолитические желтухи: причины:

эритроцитопатии
гемоглобинпатии
энзимопатии.

Механизм развития

Несмотря на то, что функция печени усиливается, непрямой билирубин полностью не захватывается гепатоцитами и увеличивается его содержание в сыворотке крови.

Больше образуется прямого билирубина, который поступает в кишечник. Кал становится интенсивно темным (стеркобилин).

Больше всасывается уробилиногена, который не полностью разрушается в печени и попадает в кровь, а затем выделяется почками в мочу.

Всасывается больше стеркобилиногена в нижних отделах кишечника по геморроидальным венам и выделяется почками в мочу. Моча приобретает темную окраску.

Холемия, понятие, причины, изменения в организме при холемии.

Синдром холемии (желчекровия) - комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.

Причины холемии может быть холестаз, обусловленный нарушением оттока желчи (например, при аномалиях развития, обтурации камнем или опухолью, сдавлении головкой поджелудочной железы желчных путей, склерозирующем холангите, папиллите) и приводящий к нарушению выброса желчи в кишечник и обратному поступлению компонентов желчи из желчных протоков в кровяное русло.
Изменения в организме при холемии

Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и, как следствие - в моче (придает моче тёмный цвет).
Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и ксантелазм (в коже вокруг глаз).
Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний.
Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса блуждающего нерва под действием жёлчных кислот.
Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно-предсердного узла.
Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи.
Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии).

Занятие 9

Патология системы крови

Цель занятия: Изучить изменения объема крови, их причины и механизмы развития; классификацию анемий; получить представление об этиологии и патогенезе острой постгеморрагической анемии, изучить причины, особенности развития и картину крови при железодефицитной, гипо-апластической, гемолитической, В12-фолиеводефицитной анемиях; изучить виды лейкоцитозов и лейкопений, изучить понятие «ядерный индекс»; сформировать представление о лейкозах.
Контрольные вопросы:

1.Изменения массы крови, гиповолемия, гиперволемия, виды по гематокриту, причины возникновения.
Изменения объёма циркулирующей крови могут быть в результате:

- кровопотери и выраженного лизиса клеточных элементов;

- нарушения гемопоэза; нарушения водного баланса в организме;

- переливания крови, её составных частей, введения различных растворов.

В зависимости от того, сохраняется ли при этом нормальное соотношение плазмы и клеток крови или же изменяется в сторону преобладания клеток или плазмы, гипо- и гиперволемию подразделяют на простую, полицитемическую, олигоцитемическую. О соотношении объёма клеток крови и плазмы судят по гематокритному числу, выражающему содержание эритроцитов в общем объёме крови (в норме равен 0,36-0,48).

Гиповолемия – состояние, характеризующееся уменьшением общего объема крови и нарушением соотношения форменных элементов и плазмы.

- простая (уменьшение объёма крови без изменения гематокритного числа) возникает сразу после кровопотери и сохраняется до тех пор, пока жидкость не перейдёт из тканей в кровь;

- олигоцитемическая (уменьшение объёма крови с преимущественным уменьшением в ней клеток – эритроцитов) наблюдается при острой кровопотере в тех случаях, когда поступление крови и тканевой жидкости в кровяное русло не компенсирует объём и особенно состав крови;

- полицитемическая (уменьшение объёма крови вследствие уменьшения объёма плазмы при относительном увеличении содержания эритроцитов) развивается при обезвоживании организма (понос, рвота, усиленное потоотделение, гипервентиляция), шоке (выход жидкости в ткани в результате повышения проницаемости стенки сосудов).

Гиперволемия – состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови и чаще всего нарушением соотношения форменных элементов и плазмы.

- простая (увеличение объёма крови при сохранении нормального соотношении между эритроцитами и плазмой) возникает сразу же после переливания большого количества крови. Однако вскоре жидкость покидает кровяное русло, а эритроциты остаются, что ведёт к сгущению крови.

Простая гиперволемия при усиленной физической работе обусловлена поступлением в общий кровоток крови из депо;

- олигоцитемическая (увеличение объёма крови за счёт плазмы) развивается при задержке воды в связи с заболеваниями почек, при введении кровезаменителей.

Её можно моделировать в эксперименте путём внутривенного введения животным изотонического раствора натрия хлорида;

- полицитемическая (увеличение объёма крови за счёт нарастания количества эритроцитов) наблюдается при повышении атмосферного давления, а также при различных заболеваниях, связанных с кислородным голоданием (порок сердца, эмфизема) и рассматривается как компенсаторное явление.

Однако при эритремии полицитемическая гиперволемия является следствием опухолевого разрастания эритроцитарного ряда костного мозга.
2. Понятие “анемии”. Классификация анемий по этиологии и патогенезу, по цветному показателю, по типу кроветворения, по размеру клеток, по степени регенерации.
Понятие “анемии: Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся ↓ количества эритроцитов и/или концентрации гемоглобина в ед. объема крови.

Классификация анемий по патогенезу

Виды анемий	Механизм развития
Постгеморрагические	Убыль эритроцитов из периферического русла
Железодефицитные; витамин В12- и фолиеводефицитные; гипо-апластические	Нарушение кроветворения в костном мозге
Экзоэритроцитарные и эндо- эритроцитарные гемолитические	Усиление разрушения эритроцитов

по типу кроветворения

Нормобластические	Постгеморрагические, апластические, железодефицитные, гемолитические,
Мегалобластические	Витамин В12- и фолиеводефицитные

по цветовому показателю

Гиперхромные	Истинная гиперхромия при витамин В12- и фолиеводефицитной анемиях; Ложная гиперхромия при экзоэритроцитарной гемолитической анемии в период гемолитического криза
Гипохромные	Железодефицитные
Нормохромные	2-я стадия острой постгеморрагической анемии

по размеру эритроцитов

Макроцитарные	Витамин В 12- и фолиеводефицитные анемии
Микроцитарные	Железодефицитные анемии
Нормоцитарные	Эндоэритроцитарные гемоглобинопатии
по степени регенерации*
Норморегенераторные	Острая постгеморрагическая
Гиперегенераторные	Гемолитические эндоэритроцитарные анемии
Гипорегенетраторные	Апластические

п о течению
острые хронические

Острая постгеморрагическая анемия, причины, патогенез, картина крови.

Развивается в результате быстрой и массивной, обычно разовой потери крови (за счет наружного или внутреннего кровотечения)

Причинами острой постгеморрагической анемии являются различные внешние травмы (ранения), а со стороны внутренних органов — кровотечения желудочно-кишечные, в брюшную полость (разрыв маточной трубы при внематочной беременности), легочные, носовые, почечные, маточные и др.

Патогенез

При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция : возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально — сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока.
Картина крови. Непосредственно после кровотечения наблюдается равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, цветной показатель не изменяется, анемия носит нормохромный характер. По прекращении кровопотери в связи с притоком тканевой жидкости содержание гемоглобина и эритроцитов снижается еще больше. Спустя 4—5 дней в крови обнаруживается много молодых форм эритроцитов — ретикулоцитов, поступающих в повышенном количестве из костного мозга.

Морфологически эритроциты характеризуются пойкилоцитозом и анизоцитозом с преобладанием микроцитов. Содержание лейкоцитов повышается до 15 000— 20 000 с появлением молодых форм — палочкоядерных, юных и даже миелоцитов. Уже при однократной острой кровопотере отмечается преходящее снижение уровня железа в плазме. При недостаточных запасах железа в организме уровень железа в плазме крови остается низким (сидеропения) и развивается картина хронической железодефицитной анемии.

Этиология, патогенез и картина крови при железодефицитных, мегалобластических, гипо- и апластические анемиях.

Железодефицитная анемия составляет 80 % всех анемий и принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в мире. Это результат дисбаланса железа, когда темпы его пополнения извне отстают от затрат.

Дефицит железа может быть предопределен нарушением его всасывания в кишечнике, например, после обширной резекции тонкой кишки или при хроническом энтерите. У детей железодефицитная анемия возникает в связи с недоношенностью, многоплодной беременностью, при отказе ребенка от еды. Уменьшение количества железа в организме ребенка не сопровождается ускорением его всасывания в кишечнике, потому что для усвоения железа из молока необходимы железосодержащие ферменты. А так жехронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные, носовые, десневые и пр.); 2) недостаточное поступление железа с пищей; 3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации; 4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, заболеваниях кишечника, синдроме мальабсорбции; 5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях, последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистосомоз и пр.); 6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие опухоли (перераспределительный дефицит железа), 7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от греч. «хлорос» — бледно-зеленый, или «бледная не- мочь»).

Картина крови при ЖДА

Снижение количества гемоглобина; • Снижение цветового показателя; • Микроцитоз; • Снижение концентрации ферритина; • Увеличение трансферрина и общей железосвязывающей способности сыворотки
Картина крови мегалобластических, гипо- и апластические анемиях.

-резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина; -снижение цветового показателя (гипохромия); -снижение уровня ретикулоцитов (гипо,-арегенераторная анемия); -гранулоцитопения; -тромбоцитопения; -ускорение СОЭ

Гемолитические анемии, их виды.

Особенности картины крови при экзо- и эндоэритроцитарных гемолитических анемиях.

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Виды

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатологии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожденные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Понятие о лейкоцитозах, классификация лейкоцитозов.

Лейкоцитозы Повышение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм )в периферической крови более 7х109 /л

Классификация лейкоцитозов

Физиологический Лейкоцитоз новорожденных Лейкоцитоз беременных Данные формы лейкоцитоза развиваются в результате стимулирования красного костного мозга Миогенный (при интенсивной физической работе) Пищеварительный Данные формы характеризуются перераспределением лейкоцитов в зону интенсивного функционирования

Патологический (как симптом патологических процессов) При инфекционных процессах (пневмония , перитонит и т.д.) При острой кровопотере при распаде опухоли При действии химических веществ (анилин) При развитии в организме экстремальных ситуаций ( уремическая кома, диабетическая кома).

Данные формы сопровождаются стимуляцией миелопоэза в ККМ и поступление в кровь повышенного количества лейкоцитов. Такая форма лекоцитоза – истинная. Существуют перераспределительные формы, связанный с изменением тонуса сосудов –шок, эпилепсия, агония.
7.Лейкопении, виды, причины возникновения
Лейкопения- снижение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм)в периферической крови менее 5х109 /л

ВИДЫ:

Лейкопении, связанные с нарушением лейкопоэза:

Аплазия костного мозга с исчезновением миелоидных элементов из ткани костного мозга;
Метаплазия костного мозга-опухоли гемопоэтических клеток, вытеснение миелоидных элементов (опухолевые метастазы);
Токсическое или токсико-аллергическое воздействие на костный мозг – химическими веществами (бензол, мышьяк), лекарственными препаратами (салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики);
Воздействие на гемопоэтическую ткань физических факторов (радиация); Наследственные и врожденные нейтропении;
Лейкопении, связанные с дефицитом фактором (железа, витамина В12 , фолиевой кислоты);
Лейкопении, при патологии клеток, образующих гемопоэтические факторы роста и цитокины (ГМ-КСФ, Г-КСФ, ИЛ-3)

Лейкопении, связанные с задержкой выхода нейтрофилов (элиминации ) из костного мозга:

• Лейкопении, обусловленные повышенным разрушением лейкоцитов: Иммунные лейкопении (разрушение лейкоцитов в периферическом русле);

• Неэффективный миелопоэз: в гранулоцитарном ростке отмечается «сдвиг вправо»;

• Перераспределительные лейкопении (при пищеварении, при шоке, коллапсе

Причины

Поражения костного мозга – преимущественно онкологические. Патологии на генетическом уровне. В этом случае говорят о врождённой лейкопении. Миелотоксическая лейкопения развивается в организме человека после химиотерапии. Туберкулёз (лейкопения может развиться при любой его форме). Нарушение метаболических процессов. Поражение организма инфекционными заболеваниями. К развитию нейтропении может привести приём различных медицинских препаратов: антидепрессантов, ртутных диуретиков, антигистаминных средств, химиотерапевтических средств (при химиотерапии

8. Понятие о ядерном индексе и сдвигах в лейкоформуле. Значение ядерных сдвигов в прогнозе заболевания

У здорового взрослого человека нейтрофилы составляют наиболее многочисленную линию миелопоэза. При этом нейтрофилы представлены различными по степени зрелости клетками: юными (метамиелоциты), палочкоядерными, сегментоядерными нейтрофилами. В норме все клетки находятся в определенной пропорции. Когда пропорциональное соотношение нарушается в сторону перезрелых нейтрофилов, говорят о "ядерном сдвиге вправо"; при нарушении соотношений между сегментоядерными нейтрофилами и незрелыми в пользу незрелых - говорят о "ядерном сдвиге влево".
Анализ лейкоцитарной формулы (выявление изменений абсолютного содержания нейтрофилов, эозинофилов и других лейкоцитов, оценка направленности и выраженности нейтрофильного сдвига) позволяет определить наличие и вид лейкоцитоза или лейкопении по клеточному составу, степень сдвигов в содержании и соотношении отдельных форм лейкоцитов, возможный механизм их возникновения.

Так, увеличение общего числа лейкоцитов в сочетании с абсолютной нейтрофилией свидетельствует о регенераторном (истинном) нейтрофильном лейкоцитозе. Если повышение общего числа лейкоцитов сопровождается абсолютной нейтро- и эозинофилией, имеет место регенераторный смешанный — нейтрофильно-эозинофильный лейкоцитоз. Снижение общего содержания лейкоцитов в сочетании с абсолютной лимфопенией — признак истинной лимфоцитарной лейкопении и т.д.

Наличие выраженного ядерного сдвига нейтрофилов влево при нейтрофильном лейкоцитозе обычно свидетельствует об истинной (регенераторной) природе этого лейкоцитоза, а отсутствие такого сдвига чаще наблюдается при перераспределительном механизме развития нейтрофильного лейкоцитоза или при нейтрофильной лейкопении.
9. Изменения лейкоцитарной формулы при различных патологических процессах.

1 2 3 4 5