Бронхолёгочная дисплазия новорожденных. БЛД. Бронхолегочная дисплазия Бронхолегочная дисплазия
 Скачать 4.24 Mb.
|
Бронхолегочная дисплазияБронхолегочная дисплазияБронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка Стадии формирования легкихЭмбриональная – первые 5 недель, формирование проксимальных отделов ДП Псевдожелезестая (псевдогландулярный период) – 5-16 неделя, формирование бронхиального дерева Канальцевая (каникулярный период) – 16-24 неделя, формирование ацинусов Мешотчатая (саккулярный период) – 24-36 недель, формирование участков газообмена Альвеолярная (постнатальный период) – 36 недель и выше, формирование дыхательной поверхности Псевдожелезистая стадия Канальцевая стадия Мешотчатая стадия Альвеолярная стадия Факторы риска развития БЛД
ПатогенезПервичное (респираторные расстройства) и ятрогенное (ИВЛ, высокие концентрации кислорода) повреждение легких при БЛД сочетается с аутоповреждением легочной ткани вследствие генерализованной воспалительной реакции [Zimmerman J. J., Phililp M. F., 1994]. Повышаются уровни провоспалительных цитокинов - интерлейкинов-1-b, 6 и 8 в бронхоальвеолярном лаваже, фактора некроза опухолей-a (ФНОa) в сыворотке крови - в первые сутки жизни у детей, развивших впоследствии БЛД .Опубликовнны данные, свидетельствующие о персистенции повышенного числа нейтрофилов, альвеолярных макрофагов и высокой концентрации липидных медиаторов воспаления (лейкотриенов, тромбоксанов и фактора активации тромбоцитов) в аспирате, полученном из трахеи больных БЛД. Таким образом, в основе гиперреактивности бронхов при БЛД лежит хроническое воспаление. Предполагаемая модель патогенеза классической БЛД1-нормальный ацинус;2 - различная степень окклюзии бронхиол;3а –ацинус перерастянут; 3b- септальный фиброз;3с –атрофия ацинусаЗадержка развития ацинуса при «постсурфактантной» БЛД.1 2 31 – нормальный ацинус;2 – уменьшенное количество альвеол с истончёнными септами;3 – равномерный, минимально выраженный септальный фиброзСредний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель; подавляющее большинство случаев (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г. В связи с изменившимися контингентом пациентов и картиной болезни был предложен термин «новая» БЛД - паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, в результате воздействия различных факторов на незрелое легкое Сравнительная патоморфология классической и «новой» форм БЛДТаким образом на гистологических препаратах классическая форма отличается от «новой» более разнообразными проявлениями поражения бронхолегочной ткани, преобладанием участков ателектазов с чередующимися эмфизематозными расширениями, выраженной фибропролиферацией, поражениями респираторного эпителия. В то время, как при «новой» форме наблюдается увеличение размеров альвеол, уменьшения их количества, редкое повреждение респираторного эпителия, слабовыраженный фиброз межальвеолярных перегородок.Окраска: гематоксилин-эозин Ок х 10, об х 4 классическая форма «новая» форма Рентгенограмма, классическая формадеформация сосудистого рисунка, летнообразные уплотнения, мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз Рентгенограмма, новая формаматовое снижение прозрачности («затуманенность»), уплотнение легочного рисунка за счет «нежного» фиброза, не гомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями. Стадии БЛДФизикальный осмотр
развитие кушингоидного синдрома. грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80-100 в минуту, одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей»( западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох. ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности. эпизоды падения сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха, ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением резистентности дыхательных путей Критерии диагностикиВ анамнезе ИВЛ или NSPAP в течение первых 3 дней жизни Сохранение в возрасте 28 дней симптомов ДН и кислородозависимость Характерные рентгенологические признаки Диагностика БЛДЭКГ позволяет выявить перегрузку, гипертрофию отделов сердца, высокий зубец Р при легочной гипертензии. Эхо-КГ проводится с определением давления в легочной артерии и кровотока через ОАП. Рентгенография органов грудной клетки. (необходима для выявления и оценки выраженности вздутия легочной ткани, фиброзных, интерстициальных и кистозных изменений. Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки(при необходимости верификации хронического заболевания легких в исходе БЛД, например, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита) Рентгенографическая шкала оценки степени тяжести БЛД у детей
Общий анализ крови.анемия, нейтрофилез эозинофилия. Анемия при БЛД сопровождается дефицитом эритропоэтина, характеризуется как нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная с окрашиваемым железом в нормобластах костного мозга, что отличает ее от вторичной анемии при хронических заболеваниях и анемии недоношенных биохимический анализ кровигипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, ацидоз (возможные осложнения терапии диуретиками), повышение азота, мочевины, креатинина (результатом ограничения введения жидкости). Бронхофонографиянеинвазивный метод оценки функции внешнего дыхания, основанный на регистрации дыхательных шумов с последующей их компьютерной обработкой.БронхофонографияИсследование проводится при спокойном дыхании,не требует обучения больного каким-либо специальным дыхательным маневрам,поэтому может использоваться с периода новорожденности.Факторы, снижающие развитие БЛДАнтенатальные курсы кортикостероидов Раннее применение дыхания с постоянным положительным давлением (CPAP). Ранняя терапия сурфактантом. Предупреждение гипергидратации. Витаминотерапия, витамины группы А. Жесткий контроль оксигенации. Медикаментозная терапия дыхательной недостаточности. Лечение и его ЦелиМинимизация повреждения легких Предупреждение гипоксемии Купирование интерстициального отека, воспаления, бронхообструкции Поддержание роста и стимуляция репарации легких Дополнительно... Немедикаментозная терапия Медикаментозная терапия Немедикаментозная терапияРеспираторная терапия
Оксигенотерапия SaO2 – 89-94%, при легочной гипертензии – 94-96% Диета 140-150 ккал/кг/сут. в мин. объеме (сывороточные гидролизованные смеси с добавлением СЦТ и ДЦЖК, инозитола) При парентеральном питании (белок 3-3,5 г/кг, жировые эмульсии – 0,5-3 г/кг в сутки) Объём жидкости не более 150 мл/кг в сутки Медикаментозная терапияГлюкокортикоиды Бронхолитики Диуретики Витаминотерапия Схемы лечения ГКСДексаметазон не ранее 14 дней жизни (0,05-0,1-0,2 мг/кг в сутки через 12 часов) в течение 2 дней, затем снижение дозы в 2 раза. Курс 7 дней Ингаляционные кортикостероиды (будесонид 500-1000 мкг /сут через небулайзер, флутиказон 100-200 мкг/сут через спейсер) длительно БронхолитикиВ-адреномиметики (сальбутамол) М-холинолитики (ипратропиума бромид) Комбинация (беродуал) Путь введения – ингаляционный (небулайзер, спейсер) Диметилксантины (эуфиллин в дозе 1,5-3 мг/кг в сутки) Внутривенно ДиуретикиПоказаниями являются наличие интерстициального отека, усиление потребности в кислороде Чрезмерная прибавка в массе тела Фуросемид (лазикс) – 0,5-1 мг/кг в в/в или 2 мг/кг внутрь в сутки (не более 7 дней) Побочные эффекты – гиперкальциурия, остеопороз, нефрокальциноз Витаминотерапияв/м введение витамина А в дозе 5000 МЕ 3 раза в неделю в течение 4 недель снижает кислородозависимость. ПрогнозСмертность 14-36% в течение 3 мес. жизни, на 1 году 11% (Рындин А.Ю., 2005) Тяжесть и прогноз определяются развитием осложнений и сопутствующими состояниями В последние 20 лет наблюдается снижение летальности Дополнительно... Трудности в статистической оценке летальности связаны с тем, что БЛД не всегда является причиной смерти в этой группе пациентов Исходы бронхолегочной дисплазииклиническое выздоровление; хронический бронхит; облитерирующий бронхиолит; рецидивирующий бронхит. диагноз БЛД устанавливается у детей до 3-х летнего возраста (заболевание характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка). Диспансерное наблюдениеВыписка ребенка под наблюдение детской поликлиники:
Отсутствие признаков дыхательной недостаточности Стабильная рентгенологическая картина Положительная динамика массы тела Наблюдение пульмонолога (не реже 1 раза в 3 месяца) Рентгенологический и эхокардиографический контроль 1 раз в 3-6-12 месяцев в зависимости от тяжести течения БЛД Хронический бронхитНаличие постоянной симптоматики в виде продуктивного кашля и разнокалиберных влажных хрипов в легких, нарастающей при обострениях заболевания (2-3 раза в год) на протяжении двух и более лет подряд. При Rg исследовании в периоде ремиссии выявляется деформация легочного рисунка, преимущественно в заднее-нижних отделах легких (деформирубщий бронхит), возможен пневмофиброз, множественные лентообразные уплотнения. При обострении заболевания нарастают пневматизация, интерстициальные реакции, утолщение стенок бронхов с деформацией их просвета. Облитериующий бронхиолитВпериоде ремиссии персистирующая одышка и аускультативная симптоматика в виде крепитирующих хрипов. На Rg ОГК отмечаются выраженное вздутие, повышение прозрачности легкого, обеднение легочного сосудистого рисунка на периферии, негомогенность вентиляции, локальные фиброзносклеротические изменения. При обострения отмечается усиление кашля с отделением слизисто-гнойноймокроты, нарастает одышка, аускультативно на фоне ослабленного дыхания определяется обилие мелкопузырчатых хрипов. На Rg ОГК усиливается пневматизация легочной ткани, могут отмечаться явления интерстициального отека или буллезной эмфиземы |