Дифференциальный диагноз анемического синдрома
 Скачать 67.69 Kb.
|
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА (информационно-методическое письмо) Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей Поскольку анемия – всегда частый симптом какого-то общего заболевания, строгая нозологическая классификация анемии невозможна. Врачу удобно делить анемии на гипо- и гиперхромные, так как цветовой показатель (ЦП) (и другие индексы содержания гемоглобина в эритроците) позволяет направить диагностический поиск в нужном направлении. В данном руководстве анемии разделены на основные группы, многие редкие формы подробно не описываются. Такой прагматический подход весьма уязвим с позиций научной строгости классифицирования, но невозможно точно классифицировать болезни, объединяемые лишь одним симптомом, который может при этих болезнях и отсутствовать. Содержание эритроцитов и гемоглобина в норме (Грибова И.А., Воробьев П.А., 2002):
Анемия (Л.И. Идельсону и П.А. Воробьеву, 2005): снижение Нb Мужчины – менее 120 г/л Женщины – небеременные – менее 115 г/л беременные – 1 и 3 триместры менее 110 г/л 2 триместр менее 105 г/л Классификация анемий (по ВОЗ) Анемия легкой степени: Нb – 100-109 г/л; Анемия умеренная: Нb – 80-99 г/л; Анемия тяжелая: Нb – менее 80 г/л; Угрожающая жизни: Hb – менее 65 г/л. Классификация анемий по О.А. Рукавицину, 2005г. 1. Дефицитные (железо-, В12-, фолиеводефицитные и т.д.); 2. Анемии хронических заболеваний (АХЗ); 3. Гематологические (гемобластозы, миелодиспластический синдром (МДС), апластические, гемолитические и т.д.). Классификация по МКБ-10 Д50-Д53 – анемии, связанные с питанием, поступлением, утилизацией, обменом веществ – железодефицитные анемии (ЖДА), В-12 дефицитные, фолиеводефицитные; Д55-Д59 – гемолитические анемии; Д60-Д64 – апластические анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), анемии хронических заболеваний. Морфологическая классификация анемий (Wintrobe, Lukens, Lee 1993) 1. Макроцитарные (диаметр эритроцита более 8 мкм): мегалобластные (дефицит витамина B12, дефицит фолиевой кислоты, нарушения синтеза ДНК); немегалобластные (гемолитические, МДС и ряде других заболеваний); 2. Микроцитарные (диаметр эритроцита менее 7 мкм): - дефицит железа; - нарушение синтеза глобина (талассемия, гемоглобинопатии); - нарушение синтеза порфиринов и гема; 3. Нормоцитарная (диаметр эритроцита 7-8 мкм): - постгеморрагическая; - гемолитическая; - апластическая; - анемия хронических заболеваний. Клиническая картина ЖДА Анемический синдром; Сидеропенический синдром. Критерии ЖДА Низкий ЦП; Гипохромия эритроцитов, микроцитоз; Снижение уровня железа сыворотки; Повышение ОЖСС сыворотки; Нормобластический тип кроветворения (может быть гиперплазия красного ростка). Алгоритм дифференциальной диагностики микроцитарных анемий (MCV < 80 фл)
Цветовой показатель ЦП= Hbx 3, B Hb – гемоглобин B – первые три цифры эритроцитов. Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы
Нормальные показатели гемограммы
В-12 дефицитная анемия Мегалобластная анемия; Пернициозная анемия (perniciosus – опасный, гибельный); Болезнь Аддисона-Бирмера (1855 г.); Эрлих обнаружил в костном мозге крупные клетки – «мегалобласты»; 1926 г. – Д. Уипл, Д. Майнот, У. Мерфи – патогенез В12-анемии, лечение сырой печенью; 1934 г. – Нобелевская премия за открытие лечения этой анемии. Алгоритм дифференциальной диагностики макроцитарных анемий (MCV > 100 фл)
Причины В-12 дефицита Алиментарная недостаточность; Нарушение всасывания витамина В12 (атрофический гастрит); Недостаточное количество внутреннего фактора (гастрэктомия, воздействие лекарств: барбитураты, антиконвульсанты, цитостатики; алкоголь); Структурные изменения тонкого кишечника (резекция тонкой кишки, энтериты, дисбактериоз); Гельминтозы (плоские или круглые черви). Критерии В-12 дефицита Гиперхромная, макроцитарная анемия; Гиперсегментация нейтрофилов, тельца Жолли,тельца Кебота; Умеренная тромбоцитопения; Ретикулоциты в норме; Умеренное повышение уровня непрямого билирубина; Значительное повышение ЛДГ; Низкий уровень витамина В-12 в сывортке крови; Признаки полинейропатии (фуникулярный миелоз); Мегалобластный тип кроветворения. Алгоритм дифференциальной диагностики нормоцитарных анемий Нормоцитарная анемия MCV 80-100 фл По уровню ретикулуцитов регенераторная Гемолитическая анемия Острая постгеморраги-ческая анемия Скрининг на патологию эндокринных орг., почек, печени Fe сыворотки крови N или повышено снижено Анемия при эндокринопа- тиях Анемия при заб. печени Нет патологии ЖДА Апластическая анемия Гемобластозы, рак МДС             гипорегенераторная   Анемия при заб. почек  АХЗ Исследование костного мозга   мегалобластная Гемолитическая анемия Заболевания, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов; Анемия; Гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции); Ретикулоцитоз; Высокий уровень ЛДГ; Спленомегалия. Наследственные (врожденные) – мембранопатии, ферментопенические, гемоглобинопатии. Приобретенные – аутоиммунные, приобретенные мембранопатии (ПНГ), связанные с механическим повреждением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия), болезнь Мошкович, токсические (связанные с приемом лекарственных средств и гемолитических ядов). 2 вида гемолиза Внутриклеточный – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке). Внутрисосудистый – разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кроветворном русле. Скрининг на гемолитическую анемию Общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты; Уровень билирубина; Исследование аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), щелочной фосфотазы, ЛДГ, мочевины, креатинина; Общий анализ мочи; Исследование мочи на уробилин, гемосидерин, свободный гемоглобин; Исследование свободного гемоглобина плазмы; Проба Кумбса, проба Хема; Осмотическая резистентность эритроцитов; УЗИ брюшной полости. Обязательные исследования при анемиях Определение параметров гемограммы с использованием гематологического анализатора; Анализ мазка крови с целью анализа морфологии эритроцитов и подсчета ретикулоцитов; Биохимические исследования, в том числе: железо сыворотки, ферритин, ОЖСС, концентрация витамина В-12 и фолиевой кислоты; Микроскопическое исследование пунктата костного мозга. Этапы дифференциальной диагностики анемий Определение патогенетического варианта анемии (ЖДА, В-12 дефицит, гемолиз и т.д) – характеризуется лабораторными данными; Выяснение причины анемии (диагностика патологического процесса); Проведение патогенетической терапии. «Типичные ошибки» Недооценка анамнеза; Не проведенный полностью осмотр больного; Неправильная интерпретация анализов крови; Не выполнение стандартов обследования больного; Назначение больному с анемическим синдромом до проведения биохимических исследований препаратов железа, витамина В-12, фолиевой кислоты одновременно. Распознавание патогенетического варианта анемии базируется на результатах лабораторных исследований, и зависит от качества лабораторных исследований, так и от трактовки полученных данных. Подготовили: Есенина Т.В., заведующая отделением гематологии ГАУЗ АО «АОКБ», Войцеховский В.В., д.м.н., проф., заведующий кафедрой госпитальной терапии ФГБОУ ВО Амурская ГМА. Литература: 1) Национальное руководство "Гематология", под редакцией проф. О.А. Рукавицина О.А., 2015; Москва. 2) Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике; под редакцией Макацария А.Д, 2011; г. Москва. 3) Руководство по гематологии, под редакцией академика Воробьева А.И., 2005; Москва, том 3. 4) Анемический синдром в клинической практике; Воробьев П.А., Москва, Ньюдиамед, 2001. 5) Анемии: стратегия и тактика диагностического поиска. Справочник поликлинического врача; 2002. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||