вчаепро. Презентации 12-14. Исследование жкт. Основные симптомы и синдромы при заболеваниях
 Скачать 5.64 Mb.
|
|
Функциональное исследование ЖКТ. Основные симптомы и синдромы при заболеваниях желудка и кишечника. План лекции 1. Вступление. 2. Жалобы больного при заболеваниях ЖКТ 3. Физикальные исследования ЖКТ (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация). 4. Дополнительные методы исследования - функциональные. 5. Инструментальные методы исследования: 6. Синдромы при заболеваниях ЖКТ: Состав желудочного сока: Клинические методы диагностики ЖКТ • Выяснение жалоб. • Сбор анамнеза. • Объективные методы исследования: осмотр, пальпация , перкуссия, аускультация. Жалобы при заболеваниях желудка • Тошнота • Рвота • Отрыжка • Изжога • Нарушение аппетита • Боли в эпигастрии Жалобы при заболеваниях кишечника • Запоры • Поносы • Вздутие живота Осмотр больного Здоровый язык Признаки гастрита «Лакированный» Складчатый Малиновый язык Физикальные методы исследования • Перкуссия • Пальпация • Аускультация Дополнительные методы исследования - функциональные. • Методы исследования секреторной и кислотопродуктивной функции желудка - гастральное зондирование, фракционное исследование желудочного содержимого. РН-метрия. • Анализ кала, копрологическое исследование. Показания: • ГЭРБ, • хронические гастриты и дуоденит, • ЯБ желудка и ДПК, • функциональная диспепсия, • постоперационные и другие заболевания верхнего отдела ЖКТ. Противопоказания к введению рН-зонда. • желудочное кровотечение (во время кровотечения и в течение 10 суток после его завершения); • аневризма аорты; • ожоги, дивертикулы, стриктуры пищевода; • варикозное расширение вен пищевода; • обструкция носоглотки; • тяжёлые челюстно-лицевые травмы; • тяжёлые формы коагулопатий. • тяжёлые формы гипертонической болезни и коронарной недостаточности; Подготовка к исследованию • Проводится натощак. • Проводится не раньше 3 суток после отмены антисекреторных препаратов. Желудочное зондирование. Методика, техника желудочного зондирования. • Введение желудочного зонда (резиновая трубка диаметром 4-5 мм, длиной до 1,5 м) вводится перорально, интраназально или через эндоскоп на глубину 55-60 см от зубов. • Исследуется базальная секреция (в ответ на механическое раздражение зондом). • Исследуется стимулируемая секреция в ответ на специально вводимые раздражители. Раздражители желез желудочной секреции 1-я гр. - слабые и средние раздражители (энтеральные). Используют 300 мл: мясного бульона, 7% отвар сухой капусты, 5% р-р алкоголя, кофеин 0,2 гр. на 300 мл.. Раздражители желез желудочной секреции 2-я гр.- субмаксимальные и максимальные раздражители (парентеральные). • гистамин - субмаксимальная п/к доза 0,01мг/кг (0,5мл 0,1% р-р гистамина), максимальная доза п/к 0,04 мг/кг, (0,5мл 0,1% р-р гистамина дважды через 30мин.) • пентагастрин (6мг/кг п/к), • инсулин 2 ед на 10кг массы тела п/к. 1-я фаза - тощаковая порция • Время от начала введения зонда до извлечения тощаковой порции не должно превышать 5 минут. • В норме натощак в желудке содержится 5-50 мл сока, • общая кислотность, которого составляет 10-20 т.е., • свободная кислотность 0-10 т.е. 2-я фаза - базальная секреция. • Средний объем порций в норме составляет 20-50 мл (часовое напряжение - 50-80мл). • Общая кислотность, составляет 40-60 т.е., • Свободная кислотность 20-40 т.е. • Связанная НСl составляет 8-15 т.е. • Дебит-час HCl(ВАО) 2,8-5,0 ммоль/ч 3-я фаза -стимулируемая секреция. • Введение энтеральных стимуляторов секреции. • Через 25 мин. отсасывают все содержимое желудка - 60-80мл. • При уменьшении его количества, говорят о гипосекреции, либо о повышении эвакуаторной функции желудка, • При увеличении его количества говорят о гиперсекреции либо о снижении эвакуаторной функции желудка. Субмаксимальная стимуляция: • Объем желудочной секреции- 100-150мл, • Общая кислотность составляет 80-100 т.е., • Свободная соляная кислота составляет 65- 85 т.е. • Дебит-час HCl(SАО) 6-11,2 ммоль/ч. (отвар). • Дебит-час HCl(SАО)9,6-16,0 ммоль/ч (гистамин). Максимальная стимуляция: • Объем желудочной секреции составляет 180-220мл, • Общая кислотность составляет 100- 120 т.е., • Свободная кислотность 90-110 т.е. • Дебит-час HCl (МАО) 16-24(ммоль/ч). (гистамин, пентагастрин). • ВАО- отражает возбуждение 15% обкладочных клеток, • SАО - отражает возбуждение 45% обкладочных клеток, • МАО - отражает возбуждение 90% обкладочных клеток. В норме соотношение ВАО/SАО=1:3, ВАО/МАО=1:6. Формулы расчета. 1. Часовое напряжение секреции =V1 +V2 +V3 +V4 2. Дебит час НСl • D HCl = V1•E1•0.001 +V2•E2•0.001 +V3•E3•0.001 +V4•E4•0.001 =(ммоль) • D HCl = (V1•E1•0.001 +V2•E2•0.001 +V3•E3•0.001 +V4•E4•0.001)•36,5 =(мг) Результаты фракционного исследования желудочного сока: • 1. У 50% пациентов - общепринятые цифры • общая кислота – 40-60 ТЕ, • свободная – 20-40 ТЕ, • 2. Гиперацидитас • общая кислота – 90-120 ТЕ, • свободная – 60-110 ТЕ, • 3. Гипоацидитас • общая кислота – меньше 20 ТЕ. • Анацидитас – отсутствие реакции на гистамин: • Органическая ахлоргидрия – атрофия желез - ахилия. • Функциональная ахлоргидрия – при стимуляции гистамином есть продукция соляной кислоты. • Разница («разрыв») между показателями общей и свободной HCl больше 10-15 ЕД позволяет думать о накоплении в желудке белковых продуктов: раке желудка из-за распада опухоли, кровотечении, массивном воспалении желудка и при резком снижении эвакуаторной функции желудка. Интрагастральная рН метрия. • анацидность (рН >6,0), • гипоацидность (рН > 3.0), • нормоацидность (рН 1.6-2,2), • гиперацидность (рН 1.5-1.0) • Беззондовые: проба с метиленовым синим (проба Сали); исследования с применением ионообменных смол; ацидотест; определение уропепсина; метод радиотелеметрии; определение секреции с помощью индикатора конго красного; тест с азуром А; определение сывороточных пепсиногенов I группы. Исследование кала Какой стол, такой и стул Анализ кала. 1.Общеклинический анализ кала включает макроскопию и химическое исследование. 2.Микроскопическое исследование кала. 3.Бактериологическое исследование. Макроскопическое исследование • Количество кала за сутки. • Форма и консистенция кала. • Цвет. • Примеси слизи. • Гной с калом. • Паразиты. Микроскопическое исследование кала. Изменения копрограммы • Креаторея-наличие в кале мышечных волокон, соединительной ткани. • Амилорея-увеличение количества крахмала в кале. • Стеаторея- наличие нейтрального жира в кале. • Эритроциты и лейкоциты. • Яйца гельминтов, простейшие (амебы, лямблии, балантидии). Химическое исследование кала. 1.РН реакция кала: • В норме реакция слабощелочная или нейтральная; обусловленная деятельностью кишечной флоры: бродильной, гнилостной. • Кислая реакция кала (бродильная диспепсия) обусловлена недостаточным усвоением углеводов и активизацией бродильной флоры. • Резко щелочная реакция кала (гнилостная диспепсия) обусловлена плохим усвоением белков при желудочной и панкреатической ахолии, воспалении в толстой кишке и активизацией гнилостной флоры. Химическое исследование кала. 2. Реакция кала на стеркобилин. 3. Реакция кала на скрытую кровь. • Реакция Грегерсена с использованием реактива Грегерсена (1% раствор бензидина +50% раствор уксусной кислоты и перекись водорода в равных пропорциях) в присутствии гемоглобина дает окрашивание в синий или фиолетовый цвет. • Гваяковая проба Вебера – окисление гваяковой смолы в присутствии гемоглобина дает окрашивание в голубой цвет. Бактериологическое исследование • «нормальные» бактерии (бифидобактерии, лактобактерии и эшерихии) они активно участвуют в работе кишечника; • условно-патогенные бактерии (энтерококки, стафилококки, клостридии, кандиды) при определенных обстоятельствах могут превратиться в патогенные бактерии и вызвать различные заболевания; • патогенные бактерии (шигелла, сальмонелла). Инструментальные методы исследования 1. ФГДС - гастроскопия является одной из разновидностей эндоскопического исследования, при которой врач осматривает с помощью специального прибора (гастроскопа) верхние отделы желудочно- кишечного тракта (пищевод, полости желудка и двенадцатиперстной кишки). Диагностическое значение ФГДС : • Исследование слизистой оболочки органа; • Фотографирование интересующих участков; • Биопсия; • В экстренном порядке выявление причины кровотечений, желтух, гастродуоденальной непроходимости. Лечебные манипуляции при проведении ФГДС: • Через эндоскоп удаляют небольшие полипы, прижигают, заклеивают, обкалывают лекарствами язвы, эрозии, проводят лазеротерапию. • Останавливают кровотечения, удаляют инородные тела 2 . Фиброколоноскопия - обследование толстого кишечника (сигмовидной, нисходящей, поперечно-ободочной, восходящей и слепой). Вариант ФКС является сигмоскопия - осмотр кишечника до селезеночного угла (сигмовидной, нисходящей кишки). Подготовка пациентов. • 3-5 дней бесшлаковой диеты; • последний прием пищи накануне не позднее 13-14ч. • Вечером перед исследованием и утром не позже 3 ч до исследования ставят по 2 очистительные клизмы. • Как альтернатива клизмам – прием солевого слабительного – препарата Фортранс. Капсульная эндоскопия Рентгенологическое исследование ЖКТ: пищевода, желудка, кишечника - ирригография. Методика. • Бариевая смесь принимается внутрь (больной пьет ее, стоя за экраном аппарата) – для исследования желудка - сначала «малым наполнением» исследуют рельеф слизистой желудка, затем «тугим» наполнением - форму, размер, эвакуаторную функцию. • При исследовании толстой кишки контрастная бариевая масса вводится в кишечник с помощью клизмы. Исследование проводится сначала «тугим наполнением», затем - «малым». Томограмма. Синдромы при заболеваниях ЖКТ: • Диспепсический синдром. • Абдоминалгический синдром(боль в области живота). • Синдром мальабсорбции. • Синдром раздраженной толстой кишки. Диспепсический синдром - представляет собой совокупность признаков, характерных для многих заболеваний желудочно- кишечного тракта (диспепсия - расстройство пищеварения). Причины: Гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, холециститы, дискинезия желчевыводящих путей, желчно- каменная болезнь, панкреатиты, гепатиты, циррозы печени, колиты, энтериты, опухоли желудочно- кишечного тракта, поджелудочной железы, дисбактериоз. Признаки: • Нарушение аппетита, полное отсутствие аппетита - анорексия; • Неприятный привкус во рту; • Отрыжка; • Изжога; • Тошнота; • Рвота; • Запоры; • Поносы. Абдоминалгический синдром (боль в области живота). • Спастические; • Дистензионные; • Перитонеальные; • Сосудистые. Зависимость болей от времени приема и характера пищи. • при поражениях пищевода боли возникают во время еды; • при заболеваниях желудка - через 15-30 мин. после еды; • при заболеваниях двенадцатиперстной кишки - через 1-2 часа после приема пищи; • Боли в ночное время, "голодные боли" бывают при повышенной кислотности желудочного сока. СИНДРОМЫ МАЛЬАБСОРБЦИИ - это синдромы недостаточности пищеварения и всасывания. Клиника выраженного синдрома мальабсорбции • Местный энтеральный синдром; • Болевой синдром; • Общий энтеральный синдром. Местный энтеральный синдром – это разнообразные проявления кишечной диспепсии: метеоризм, урчание, переливание, поносы с полифекалией. Характеристика болевого синдрома Боли локализуются вокруг пупка и вызваны как спастическими, так и дистензионными причинами. Общий энтеральный синдром Нарушение всасывания: белков, жиров, углеводов, Fe, Са, К, Na, витамины АДЕК, В 1 , В 12 , никотиновая, С. Похудание, судороги, отеки, стоматит, хейлит, перебои в работе сердца, переломы. Лабораторная диагностика Клинический анализ крови – анемия. Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение содержания липидов, иммуноглобулинов, калия, натрия, кальция, железа. Копрологическое исследование: стеаторея, креаторея, амилорея, жирные кислоты и мыла. СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ (СРК) — функциональное заболевание кишечника, характеризуемое нарушениями в поведении кишечника в отсутствие каких-либо органических причин. Причины СРК 1. Перенесенные кишечные инфекции; 2. Длительное нерациональное питание; 3. Прием антибиотиков; 4. Отравление свинцом. Клинические проявления • Поносы, запоры. • Боли и вздутие живота. • Вегетативные расстройства: слабость, головокружение, сердцебиение, боли в сердце. • Депрессия, истерия. Синдром кровотечения из ЖКТ Верхние отделы ЖКТ: желудок, 12- ти перстная кишка, вены пищевода. Нижние отделы ЖКТ: кишечник, гемороидальные вены. Кровотечения из верхних отделов ЖКТ Изменение окраски кала (цвет темный до дегтеобразного). Нижние отделы ЖКТ Диагностика кровотечений Пальцевое исследование прямой кишки; Эндоскопические исследования (ФЭГДС, ректо- или колоноскопия); Анализ крови, включая гематокрит и количество ретикулоцитов; Определение скрытой крови в кале; Капсульная эндоскопия. Тема лекции: Обследование больных с основными синдромами при заболеваниях печени и желчевыводящих путей. Клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. Исследование желчи. Дуоденальное зондирование. Синдром гепатомегалии. Гепатолиенальный синдром. План лекции. 1. Анатомо-физиологические особенности гепато-билиарной системы и поджелудочной железы. 2. Основные методы исследования. 3. Дополнительные методы исследования. 4. Синдром гепатомегалии. 5. Гепатолиенальный синдром. Анатомия печени Желчевыводящая система Основные методы исследования гепато-билиарной системы и поджелудочной железы: • Опрос, • осмотр, • пальпация, • перкуссия, • аускультация. Жалобы больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей. • Отрыжка горечью и ощущение горечи во рту. • Боли в правом подреберье. • Зуд кожи. • Желтуха. • Изменение цвета кала и мочи. Характеристика болевого синдрома при заболеваниях поджелудочной железы Характер боли при панкреатите • Давящие, жгучие, сверлящие. • Усиливаются после еды. • Более выражены в положении лежа. • Уменьшаются сидя с наклоном туловища вперед. Осмотр больного при заболеваниях гепатобилиарной системы: Желтушность кожи Иктеричность склер Телеангиоэктазии Геморрагии Кровоизлияния Печеночные ладони - пальмарная эритема Контрактура Дюпюитрена. Ксантелазмы. Экскориации – расчесы. Гинекомастия. Асцит Особенности осмотра больного при патологии поджелудочной железы Симптом Тужилина сосудистые аневризмы, возникающие вследствие протеолиза при обострении хронического панкреати Симптом Каллена Жёлтый цвет кожи в зоне шириной в два с половиной поперечных пальца, окружающей пупок. Признак острого панкреатита. Симптом Грея Тернера. Наличие синюшных пятен на коже боковых отделов живота. Экхимозы Местное токсическое повреждение сосудов. Перкуссия и пальпация живота при болезнях печени, желчного пузыря, поджелудочной железы. Интерпретация результатов перкуссии и пальпации печени Перкуссия печени Размеры печени по Курлову Размеры печени по Образцову • Парастернальная 8-11см • Срединно- ключичная 9-11см • Передняя подмышечная 10-12 см Увеличение печени • Болезни печени (гепатит, цирроз, рак). • Застой крови (сердечная недостаточность). • Болезни системы крови (лейкоз, лимфогранулематоз). • Инфекционные заболевания. • Амилоидоз. • Болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия). Уплотнение печени • Хронический гепатит. • Цирроз печени. • Рак печени. Бугристость • Рак печени. • Метастазы рака в печень. • Эхинококк печени. • Сифилис. Болезненные точки при воспалении желчного пузыря. Симптом Мерфи Пальпация желчного пузыря на вдохе большим пальцем правой руки. Точка Кера. Симптом Мерфи и Ортнера Френикус симптом (Мюсси- Георгиевского) Пальпация поджелудочной железы Дополнительные методы исследования: • Лабораторные. • Инструментальные. • Рентгенологические исследования. • Ультразвуковое исследование. • Радиоизотопное сканирование. • Биопсия печени. Изменения в анализе крови при болезнях печени и желчного пузыря. • Гипербилирубинемия. • Увеличение СОЭ. • Изменение количества лейкоцитов: -лейкоцитоз; -лейкопения при вирусном гепатите. Повышение • АсАТ - аспартатаминотрасфераза; • АлАТ – аланинаминотрансферазы; • ГГТП - гамма- глютамилтранспептидаза ; • ЩФ - щёлочная фосфатаза; • Гиперхолестеринемия; • Гипопротромбинемия. Изменение в анализах при заболеваниях поджелудочной железы • Повышение ферментов: амилазы крови; липазы крови; диастазы мочи. • Общий анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг влево лейкоцитарной формулы, ускорение СОЭ. • Копрограмма: стеаторея, креаторея, амилорея. Выявление недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы . • Определение эластазы- 1 в кале. Выявление недостаточности эндокринной функции поджелудочной железы . • Определение уровня глюкозы крови • Проведение теста толерантности к глюкозе, • Определение уровней С-пептида и глюкагона в крови. Дополнительные инструментальные методы исследования: Дуоденальное зондирование. Показания: • заболевания печени, желчного пузыря, желчевыводящих и желчных путей; • получение желчи для исследования; • с лечебной целью (при застое в желчном пузыре, введение в двенадцатиперстную кишку лекарственных препаратов). Противопоказания: • холецистит и желчнокаменная болезнь, протекающие с лихорадкой; • язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии выраженного обострения, особенно кровоточащие; • рак желудка и пищевода, рубцовое сужение; варикозное расширение вен пищевода; • удушье и одышка легочного и сердечного происхождения; стенокардия и инфаркт миокарда. Дуоденальный зонд • Три отметки: • на уровне 400— 450мм, расстояние от зубов до кардиальной части желудка, • 700 мм (расстояние от зубов до входа в привратник) 7-8метка, • 800 мм (расстояние от зубов до большого сосочка двенадцатиперстной кишки - фатерова соска) 9 метка. Холецистокинетические средства • 25% теплый раствор магния сульфата, • 10% раствор пептона или 30—40% раствор сорбита в дозе 30—50 мл, • оливковое масло, яичные желтки. • Лучшим стимулирующим действием обладает холецистокинин, который вводят внутривенно в дозе 75 ЕД; иногда холецистокинин комбинируют с секретином. • Утром натощак больной проглатывает в желудок зонд до отметки 45 см; • Затем больного укладывают на правый бок, подложив валик. • Продолжает заглатывать зонд до расстояния 80 см. до фатерова соска. • Введение холецистокинетических средств. Фазы дуоденального зондирования. • I фаза – желчь порции «А» из двенадцатиперстной кишки, (цвет золотисто-желтый) . • II фаза – фаза закрытия сфинктера Одди (желчи нет). • III фаза от начала открытия сфинктера Одди до появления пузырной желчи. Фазы дуоденального зондирования. • IV фаза – пузырная желчь порции «В», цвет темно-коричневый (оливковый) выделяется в течение 30 минут. • V фаза – печеночная желчь порции «С», (цвет золотисто-желтый, светло-желтый) количество которой за 30 минут превышает порцию «В». Оценка порций Оценка порции В (пузырная желчь): • Оливкового цвета, прозрачная 30-60 мл. • Отсутствие порции В: закупорке шейки пузыря камнем, гельминтами, воспалительном отеке. • Лейкоциты – холецистит. • Атипичные клетки - раке пузыря или метастазах. • Лямблии (при исследовании в теплом виде), яйца гельминтов. Оценка порции С (протоковая желчь): • При наличии лейкоцитов – холангит. • Бактериологическое исследование желчи – рост бактерий говорит о тяжелом воспалительном процессе в желчных путях Эзофагогастродуоденоскопия. Показания: Диагностика и склеротерапия кровоточащих варикозно- расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. Варикозное расширение вен пищевода Ректороманоскопия Рентгенологические методы исследования . Рентгенография пищевода Холецистография В/В Ретроградная эндоскопическая холангиография Ретроградная эндоскопическая холангиография Конкременты и обызвествление паренхимы поджелудочной железы. Компьютерная томография контуры поджелудочной железы определяются диффузно неровными, размеры органа увеличены или уменьшены в зависимости от формы заболевания Эхографическое исследование печени Изменение размеров поджелудочной железы (увеличение в стадии обострения, нормализация размеров в стадии ремиссии, уменьшение ее размеров при длительном течении панкреатита с появлением фиброза). МРТ печени и МРТ холецистохолангиография МРТ органов брюшной полости МРТ холецистохолангиография Сцинтиграфия печени Биопсия печени Гепатомегалия (увеличение печени) Причины гепатомегалии Болезни печени и ее сосудов Острый вирусный гепатит, хронические вирусные гепатиты B, C, D; аутоиммунный гепатит, цирроз печени (латентная форма), эхинококкоз печени, рак печени, доброкачественные опухоли печени, непаразитарные кисты печени, туберкулезный гранулематоз, туберкулома печени, болезнь (синдром) Бадда — Киари. Болезни накопления: • жировой гепатоз, • гемохроматоз (повышение уровня ферритина в сыворотке крови), • болезнь Вильсона — Коновалова (сниженное содержание сывороточного церулоплазмина ), • амилоидоз. Болезни сердечно-сосудистой системы: • констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения II–III степени (застойная печень) . Лабораторные методы диагностики на первом этапе. • общий и прямой билирубин крови, • АЛТ и АСТ, • щелочная фосфатаза, • общий белок и протеинограмма, • протромбиновое время, • билирубин и уробилиноген мочи. Очаговая или диффузная патология. • ультразвуковое исследование (УЗИ), • компьютерную томографию (КТ), • магнитно-резонансная томография (МРТ) • радиоизотопное сканирование печени. Очаговое поражение печени. • первичный и метастатический рак, • эхинококкоз, гемангиомы, кисты, абсцессы, • доброкачественные опухоли. Уточнение диагноза при очаговом поражении печени • пункционная биопсия под контролем УЗИ и КТ. • реакцию латекс-агглютинации с эхинококковым антигеном; • a –фетопротеин (превышает 1000 нг/мл) . Уточнение диагноза при диффузном поражении печени • маркеры гепатитов B, C, D, Е; • аутоиммунные антитела ; • проведение пункционной биопсии печени. Поражение самой печени • Острые и хронические гепатиты. • Циррозы. Клиника • Боли в правом подреберье. • Диспепсия; • Желтуха, кожный зуд. • Кожные проявления печеночной недостаточности (звездочки, ладони, асцит, голова медузы). Расстройство кровообращения в системах воротной и селезеночной вен Клиника • Стойкий асцит, • Отеки нижних конечностей; • Расширение подкожных вен; • Гидроторакс не поддается лечению диуретиками. Клиника при тромбофлебите селезеночной вены. • Спленомегалия преобладает над гепатомегалией; • Отсутствуют признаки печеночной недостаточности; • Боли в левом подреберье; • Лихороадка. Болезни накопления • Жировой гепатоз; • Гемохроматоз –пигментный цирроз, бронзовый диабет; • Болезнь Гоше наследственное заболевание, накопление глюкоцереброзида. • Амилоидоз. • Болезнь Вильсона — Коновалова врождённое нарушение метаболизма меди. Гемохроматоз • Семействен ность. • Болеют чаще мужчины. Болезнь Гоше- накопление глюкоцереброзида. • Остеолиз большеберцовой кости и плечевой кости; • Отставание в психическом и физическом развитии. • Поражение ЦНС. • Анемия. Болезнь Коновалова-Вильсона • Кольца Кайзера Инфекционные и паразитарные заболевания • Инфекционный мононуклеоз; • Затяжной септический эндокардит; • Абдоминальный туберкулез; • Висцеральный лейшманиоз; • Малярия; • Сифилис; • Бруцеллез; • Эхинококкоз. Заболевания крови • Гемолитические анемии; • Лейкозы; • Парапротеинемический гемобластоз; • Лимфогрануломатоз. Заболевания сердца • Пороки сердца; • Перикардит; • Правожелудочковая сердечная недостаточность. Основные синдромы при заболеваниях гепато-билиарной системы. Синдром желтухи. Синдром наследственной гипербилирубинемии. Синдром внутрипеченочного холестаза. Синдром портальной гипертензии. Синдром острой и хронической печеночной недостаточности. Гепаторенальный синдром. Синдром гепатаргии. План лекции. • Синдром желтухи: надпеченочная, внутрипеченочная, подпеченочная. • Синдром внутрипеченочного холестаза. • Синдром наследственной гипербилирубинемии: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Дабина- Джонсона, синдрома Ротора. • Синдром портальной гипертензии. • Синдром острой и хронической печеночной недостаточности. • Синдром гепатаргии. • Гепаторенальный синдром. Общая схема метаболизма билирубина в организме Желтуха представляет собой клинико-биохимический синдром, возникающий при наличии в крови большого количества билирубина. N-8,6-20,5мкмоль/л непрямой 75% прямой 25% Гемолитическая желтуха (надпеченочная) возникает в результате гемолиза эритроцитов. Патогенез гемолитической желтухи. Причины надпеченочной желтухи: • Микросфероцитарная наследственная анемия, Аддисона – Бирмера; • Переливание несовместимой крови; • Малярия; • Прием токсических и лекарственных веществ: мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды; • Аутоиммунные гемолитические желтухи. Серповидноклеточная анемия Клинические проявления гемолитической желтухи • Лимонно-желтая окраска кожи; • Зуд отсутствует. Лабораторные признаки гемолитической желтухи: • Повышение общего билирубина в крови за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина. • Билирубин в моче отсутствует, имеется уробилин (стеркобилиноген). • Стеркобилин в кале присутствует. Паренхиматозная (или печеночная) желтуха нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой и выделения прямого билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры. Причины печеночной желтухи: • Вирусный гепатит. • Обострении хронического гепатита. • Цирроз печени. • Алкогольное поражение печени. • Лептоспироз. • Сепсис. • Отравление гепатотоксическими ядами (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы). Клинические проявления паренхиматозной желтухи: • Яркая желтушная окраска кожи и склер, шафранный оттенок. • Кожный зуд. • Наличие внепеченочных знаков. • Увеличение печени. Лабораторные признаки паренхиматозной желтухи: • Общий билирубин крови увеличивается за счет прямого и непрямого. • Стеркобилин в кале присутствует. • Моча интенсивно окрашивается (имеет цвет темного пива), наличие билирубина и уробилина. • Повышаются аминотрансферазы, особенно аланинаминотрансферазы. • Диспротеинемия с увеличением гаммаглобулинов. • Снижение уровня протромбина. Механическая желтуха (подпеченочная) возникает в случае наличия механического препятствия для попадания желчи в кишечник. Этиология механической желтухи: • Камни желчных протоков, наличие густой, замазкообразной желчи. • Рубцовая стриктура (сужение) желчных протоков. • Сдавление извне опухолью (например, головки поджелудочной железы). • Хронический или острый панкреатит (отёк поджелудочной железы). • Злокачественные заболевания: печени, большого дуоденального сосочка, желудка. Клинические проявления механической желтухи: • Оливковый цвет кожи; • Приступообразные боли в правом подреберье; • Диспепсические явления; • Кожный зуд; • Моча цвета темного пива; • Кал ахоличный. Лабораторные признаки механической желтухи: • В крови увеличение общего билирубина за счет прямого. • Уробилин в моче и стеркобилин в кале отсутствуют (кал ахоличный). • В моче увеличивается количество связанного билирубина. • Щелочная фосфатаза (ЩФ) увеличена. Инструментальные методы исследования. • Ультразвуковое исследование. • Компьютерная томография, • Магниторезонансная холангиография, • Эндоскопическая ретроградная холангиография Холестатический синдром— уменьшение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов, которые могут быть локализованы на любом участке от синусоидальных мембран гепатоцитов до фатерова (дуоденального) соска. Виды холестаза Внутрипеченочный холестаз Связан с нарушением синтеза желчи и её поступлением в желчные капилляры Внепеченочный холестаз Затруднение оттока желчи по желчевыводящим путям в связи с нарушением их структуры и функции. Причины холестаза Внутриклеточный холестаз. Увеличение размеров гепатоцитов и сдавление ими желчных ходов приводит к нарушению желчеобразования и желчеотделения, поражению эпителия желчевыводящих протоков. Клинические признаки холестаза: • Желтухи может и не быть. • Светлый (ахоличный) кал; тёмная моча (цвета "пива") - не обязательно; • Зуд кожи; • Ксантомы; • Нарушения ЦНС (энцефалопатия); • Снижение АД; • Брадикардия. Лабораторные признаки холестаза: • повышение прямого билирубина в крови > 20%; • повышение трансаминаз АЛТ/АСТ> 1; • повышение активности щелочной фосфатазы; • повышение активности гамма-глутамил- транспептидазы. • повышение уровня холестерина и бета- липопротеидов в крови; • снижение: альбуминов, фибриногена, ПТИ< 80%. Инструментальные методы исследования. • При внутрипеченочном холестазе биопсия печени. • При внепеченочном холестазе эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). • Холесцинтиграфия. • Магнитно-резонансная холангиография. Наследственные нарушения метаболизма билирубина • Синдром Жильбера; • Синдром Криглера-Найяра; • Синдром Дабина-Джонсона; • Синдром Ротора. Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) - пигментный гепатоз, с умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой. Патогенез • Аутосомно- доминантный тип наследования. • Врожденная недостаточность глюкуронилтранс феразы. Лабораторная диагностика синдрома Жильбера • Повышение общего билирубина за счет непрямой фракции до 95%; • АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ - норма или незначительно повышены. • анализ ДНК гена УДФГТ (уридиндифосфат- глюкуронилтрансферазы), обнаруживается мутация гена ТАТАА-уровень; Синдром Криглера - Найяра - врождённaя злокачественная неконъюгированная гипербилирубинемия, характеризующaяся желтухой и тяжёлым поражением нервной системы. Тип наследования аутосомно- рецессивный. Отсутствие или значительная недостаточность фермента глюкуронилтрансф еразы. Клиника синдрома Криглера - Найяра • Врожденная желтуха: при I типе фермент УДФГТ в печени полностью отсутствует; свободный билирубина при рождении может достигать (855 мкмоль/л) • при II типе наблюдается снижение его активности менее 20%; свободный билирубин 342 мкмоль/л. • формируются стойкие неврологические нарушения: параличи, парезы, нистагм. Наблюдается грубое отставание в физическом и психическом развитии. Синдром Дабина-Джонсона – хроническое наследственное заболевание, проявляющееся непостоянной желтухой. Патогенез синдрома Дабина-Джонсона Аутосомно- рецессивный тип наследования. Мутации в гене, кодирующем белок, который является ионным каналом. Клиника • Повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье вплоть до колик, поносы. • осмотр – желтушность кожных покровов и слизистых. • Повышение прямого билирубина в крови и появление в моче. Синдром Ротора - наследственный пигментный гепатоз – напоминает легкую форму синдрома Дaбина — Джонсона - дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках. Синдром портальной гипертензии — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Подпеченочная блокада Препятствие кровотоку по воротной вене располагается в селезеночной, брыжеечной, воротной вене или ее ветвях Причина: Тромбоз либо сдавление селезеночной, брыжеечной, воротной вены и ее ветвей. Возникает у новорожденных как результат пупочного сепсиса. У взрослых может быть следствием флебита , воспаления соседних органов (панкреатита) либо сдавления вен опухолями или рубцами. Клинические проявления: • варикозное расширение вен пищевода и желудка, прямой кишки часто с кровотечениями; • асцит (скопление жидкости в животе); • гиперспленизм (увеличение селезенки, сопровождающееся уменьшением количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов и повышенной кровоточивостью). Внутрипеченочный портальный блок - препятствие кровотоку по воротной вене располагается внутри печени - кровь не успевает фильтроваться через измененную печень. Причина: заболевания печени, наиболее частым из которых является цирроз печени. Клиника Клинические проявления те же: варикозное расширение вен пищевода и желудка, часто с кровотечениями, асцит, гиперспленизм. Постпеченочный портальный блок препятствие кровотоку располагается в печеночных венах либо в полой вене Причина: 1.Тромбоз печеночных вен либо сужение нижней полой вены. (Сужение полой вены может быть врожденным либо вызвано сдавлением опухолью либо самой увеличенной печенью.) 2.Правосердечная недостаточность - правые отделы сердца не успевают перекачивать венозную кровь и она застаивается во внутренних органах, в том числе и в печени. 3. Констриктивный перикардит. Клиника • Клинические проявления: увеличение печени, асцит, отечность ног. Лабораторные признаки портальной гипертензии: • гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, реже - анемия); • нарушение свертывающей системы крови; • гипоальбуминемия. Внутрипеченочное портокавальное шунтирование через яремную вену ) Синдром печёночной недостаточности — комплекс симптомов, характеризующийся нарушением обмена веществ с поражением головного мозга, вследствие повреждения паренхимы печени или шунтирования крови. Причины печеночной недостаточности: • Цирроз печени. • Вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит. • Токсическое повреждение печени (алкоголь, лекарственные препараты, грибы, ядовитые вещества). • Нарушения кровообращения и микроциркуляции печени при шоке, тромбозе печеночных вен (Синдрома Бадда-Киари). • хронической сердечной недостаточности; • Опухоли и метастазы печени и метастазы. Классификация печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность – развивается очень быстро от нескольких часов до 8 недель. Молниеносная– фульминантная печеночная недостаточность развивается в течение нескольких часов и дней. Хроническая печеночная недостаточность – вид печеночной недостаточности, который развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет). Формы печеночной недостаточности: • Эндогенная или печеночно-клеточная форма – цитолиз гепатоцитов. • Экзогенная форма – развивается в результате нарушения кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен). При этом кровь с токсическими веществами минует печень. Развивается интоксикация. • Смешанная форма. Клиника Признаки лаб. диагностики острой печеночной недостаточности • увеличение в крови аммиака и остаточного азота; • гепатодепрессия (снижение концентрации протромбина в крови); • цитолиз (повышение в крови активности АлАТ и АсАТ); • повышение в крови концентрации обеих фракций билирубина. Признаки лаб. диагностики хронической печеночной недостаточности • увеличение в крови аммиака и остаточного азота; • гепатодепрессия, • цитолиз; • отмечается гипергаммаглобулинемия и холестаз. Печёночная кома – это комплекс психических и неврологических нарушений, возникающих вследствие поражения центральной нервной системы, обусловленного заболеваниями печени. Патогенез гепатаргии • Накопление токсических продуктов метаболизма: аммиака, γ- аминомасляной кислоты, фенолов, меркаптана, жирных кислот. • Развитие электролитных нарушений (гипокалиемии). • Метаболический ацидоз. Признаки печеночной комы: • Возбуждение, которое затем сменяется угнетением. Ступор, сопор,кома. • Хлопающий тремор кистей, судороги. • Дыхание типа Куссмауля, Чейна-Стокса. • Гипотермия тела. • Печеночный запах. • Геморрагические явления: кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода. Лабораторные признаки: • Анемия, повышение СОЭ. • Увеличение: билирубина,трансаминаз (особенно АлАТ), ЩФ, ЛДГ, остаточного азота, аммиака. • Снижение : альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина, К, Na. Гепаторена́льный синдро́м — патологическое состояние, при тяжёлых поражениях печени проявляется вторичной почечной недостаточностью. При этом признаков органического поражения почек на биопсии обычно не находят. Печеночный гипотензивный синдром обусловлен: 1. Снижением синтеза печенью ангиотензиногена и a2-глобулина. 2. Снижением системного АД. 3. Снижением почечного кровотока. 4. Падением клубочковой фильтрации. Клиника гепаторенального синдрома • Снижение АД; • Нарастание портальной гипертензии и печеночной недостаточности. • Олигурия, анурия. • Повышение мочевины, креатинина, калия в крови. |