Биохимия. Итоговый контроль Обмен и функции углеводов

• Название: Итоговый контроль Обмен и функции углеводов
• Анкор: Биохимия
• Дата: 20.02.2023
• Размер: 2.56 Mb.
• Имя файла: kr_6.docx
• Тип: Документы; #946544
• страница: 1 из 3

Итоговый контроль № 6. Обмен и функции углеводов.
1.Углеводы. Биологическая роль. Потребность в углеводах.

2. Классификация углеводов. Строение:

а) моносахариды и их производные (пентозы, гексозы, аминосахара, уроновые кислоты).

б) дисахариды (лактоза, мальтоза, сахароза).

в) полисахариды: гомополисахариды (гликоген, крахмал, клетчатка), гетерополисахариды (гликопротеины, протеогликаны).

3. Протеогликаны. Гликозаминогликаны. Биологическая роль. Классификация. Строение гиалуроновой кислоты, гепарина, хондроитинсерной кислоты.

4. Гликозилированные белки.

5. Переваривание и всасывание углеводов в желудочно-кишечном тракте. Роль клетчатки в организме. Мальабсорбция. Лактазная недостаточность.

6. Пути превращения глюкозы в клетке.

7. Уровень глюкозы в крови в норме. Гипер-, гипогликемия, причины их возникновения.

8. Гликоген. Содержание гликогена в тканях. Механизм синтеза и распада гликогена, регуляция. Гликогенозы и агликогенозы.

9. Аэробное окисление углеводов (гликолиз), последовательность реакций, энергетический эффект, биологическая роль. (*Авитаминоз В1).

10. Анаэробное окисление углеводов (гликолиз), последовательность реакций, энергетический эффект, биологическая роль.

11. Сходство и различие аэробного и анаэробного окисления глюкозы. Эффект Пастера.

12. Глюконеогенез, регуляция. Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори).

13. Пентозофосфатный путь распада углеводов, его значение для организма, химизм окислительной стадии. Нарушение пентозофосфатного пути распада углеводов.

14. Сахарный диабет, биохимическая характеристика патогенеза.

15. Взаимопревращения моносахаридов. Галактоземия, фруктозурия. Причины, проявления.

1.Углеводы. Биологическая роль. Потребность в углеводах.

Углеводы - это альдегиды или кетоны многоатомных спиртов или продукты их поликонденсации. Они представляют собой природные соединения, имеющие формулу Сх(Н2О)у.

Углеводы вместе с белками, липидами и нуклеиновыми кислотами входят в состав живых организмов и определяют специфичность их строения и функционирования. Углеводы усатвуют во многих метаболических процессах, но прежде всего они явл. основными поставщиками энергии. На долю углеводов приходится около 75% массы пищевого рациона и более 50% от суточного количества необходимых калорий. Суточная потребность – 500 грамм.

Из углеводов в процессе метаболизма образуются вещества, которые служат исходными субстратами для синтеза липидов, аминокислот, нуклеотидов. Производные углеводов – глюкурониды – участвуют в детоксикации ксенобиотиков и инактивации вещ-в эндогенного происхождения.

Функции углеводов: 1) Энергетическая (при расщеплении 1 г = 17,6 кДж энергии).

2) Структурная: углеводы (рибоза, дезоксирибоза) входят в состав нуклеиновых кислот, свободных мононуклеотидов (АТФ, ГТФ, цАМФ и др.), коферментов (НАД, НАДФ, ФАД); гликопротеины – коллаген; белки-рецепторы; гликокаликс, белки определяющие принадлежность к группе крови; факторы свертывания крови; ферменты, гормоны; гликозаминогликаны и др.

3) Защитная: иммуноглобулины, интерферон, муцины, фибриноген, гликозаминогликаны и др.

4) Дезинтоксикационная - входят в состав ФАФС (фосфоаденозинфосфосульфат) и УДФГК (уридиндифосфоглюкуроновая кислота).
2. Классификация углеводов. Строение.

1) Простые углеводы - моносахариды (неделимая единица углеводов, С(n)H(2n)O(n), мономеры более сложных сахаров) и их производные (пентозы, гексозы, аминосахара, уроновые кислоты).

2) Олигосахариды (2-10 остатков моносахаридов): дисахариды (лактоза, мальтоза, сахароза) и т.д.

3) Сложные углеводы - полисахариды: гомополисахариды (гликоген, крахмал, клетчатка), гетерополисахариды (гликопротеины, протеогликаны, гликолипиды).

МОНОСАХАРИДЫ – производные многоатомных спиртов, содержащие альдегидную (альдозы) или кетоновую (кетозы) группу. В зависимости от кол-ва углеродных атомов деляется на: триозы, тетрозы, пентозы (рибоза, дезоксирибоза), гексозы (глюкоза, галактоза и др.).

1) Пентозы: β-D-рибоза β-D-дезоксирибоза 2 ) Гексозы: α-D-галактоза α-D-фруктоза

Производные моносахаридов:

- уроновые кислоты – если вместо СН2ОН группы в 6 положении – СООН группа (у глюкозы – глюкуроновая кислота; у галактозы – галактоуроновая кислота). Они входят в состав гликозаминогликанов;

- аровые кислоты – если в 6 и 1 положениях – СООН группы (глюкаровая, галактаровая);

- аминосахара – если во 2 положении – NН2группа (глюкозамин, галактозамин). Они входят в состав гликозамингликанов;

- фосфорные эфиры моносахаридов – замещение атомов Н на остатки фосфорной кислоты (PO3H2): глюкозо-6-фосфат; фруктозо-1,6-дифосфат; рибозо-5-фосфат и др.

- (? не надо) нуклеозиды (рибоза, дезоксирибоза, соединенные с азотистым основанием в нуклеотиде - N-гликозидной связью). Входят в состав РНК, ДНК, АТФ, НАД, ФАД и др.

ДНК: H3PO4, дезоксирибоза, А, Г, Ц, Т. РНК: H3PO4, рибоза, А, Г, Ц, У.

Тимидин – N-гликозид (без фосфорной кислоты). Тимидин-5'-фосфат. N-гликозидная связь, сложно-эфирная связь.

ДИСАХАРИДЫ – это углеводы, которые при гидролизе дают 2 одинаковые или различные молекулы моносахарида и связаны друг с другом гликозидной связью.

Мальтоза – продукт гидролиза крахмала и гликогена, два остатка глюкозы связаны α-1,4-гликозидной связью, содержится в солоде, проростках злаков.	Изомальтоза - продукт гидролиза крахмала и гликогена, два остатка глюкозы связаны α-1,6-гликозидной связью.
Сахароза – пищевой сахар, в которой остатки α-глюкозы и β-фруктозы связаны α-1,2-гликозидной связью. В наибольшем кол-ве содержится в сахарной свекле и тростнике, моркови и др. Свободного полуацетального гидроксила не имеет, поэтому не обладает восстанавливающими свойствами.	Л актоза – молочный сахар, остаток β-галактозы связан с α- глюкозой β-1,4-гликозидной связью, содержится в молоке. Имеет свободный полуацетальный гидроксил и обладает восстанавливающими свойствами.

ГОМОПОЛИСАХАРИДЫ – сост. из одинаковых остатков моносахаридов.

Целлюлоза (клетчатка) имеет волокнистую структуру и абсолютно нерастворима в воде. Целлюлоза состоит из остатков β-D-глюкозы, соединенных β-1,4-гликозидными связями.
Крахмал  – мономером явл. α-D-глюкоза. Находится в злаках, бобовых, картофеле и некоторых других овощах. Двумя основными компонентами крахмала являются амилоза (15-20%) и амилопектин (80-85%). Амилоза - неразветвленная цепь, в которой остатки глюкозы соединены α-1,4-гликозидными связями (строение см. мальтоза). Амилопектин  содержит α-1,6-гликозидные связи, является разветвленной молекулой.

Гликоген (животный крахмал) - биополимер, имеющий ветвистое строение, состоит из α-D-глюкоз, связанных α(1-4)-О-гликозидной и α(1-6)-Огликозидной связями. За счёт последних образуется ответвления от основной цепи. Содержится в печени, мышцах, мозге, является запасным энергетическим веществом организма. В организме расщепляется под действием амилазы (амилитически) и фосфорилазой (фофолирически). Функции: энергетическая и резервный углевод. Основные отличия:

1) большая разветвлённость цепей (через 6-12 звеньев, в то в время как у крахмала между точками разветвления располагаются 20-25 глюкозных остатков)

2) большая Mr - 100 млн.
3. Протеогликаны. Гликозаминогликаны. Биологическая роль. Классификация. Строение гиалуроновой кислоты, гепарина, хондроитинсерной кислоты.

Протеогликаны – это сложные белки, состоящие из белков и гликозаминогликанов. Гликозаминогликаны характерируются наличием повторяющихся дисахаридных остатков, которые сост. из уроновых к-т и аминосахаров. Они широко распространены в организме человека: кожа, сухожилия, хрящи, кости, синовиальная жидкость, стекловидное тело, роговица, пупочный канатик, слизистые рта, носа, бронхов, кровеносных сосудов.

Классификация: 1) гиалуроновая кислота; 2)хондроитин-4-сульфат; 3) хондроитин-6-сульфат;

4) дерматансульфат; 5) кератансульфат; 6) гепарансульфат и гепарин.

Функции гликозаминогликанов:

1) Опорно-структурная – входят в состав межклеточного матрикса соединительной ткани;

2) Защитно-механическая  – гиалуроновая кислота-компонент синовиальной жидкости, уменьшает трение между суставными поверхностями; выполняют роль молекулярного сита,препятствуя распространению патогенных микроорганизмов;

3) Гидроосмотическая и ионрегулирующая  – обладают высокой гидрофильностью, «-» зарядом и, т. о., удерживают Н2О и катионы в межклеточном веществе, обеспечивают тургор кожи, упругость тканей;

4) Участвуют в формировании пищевого комка, облегчая процессы проглатывания (благодаря высокой вязкости).

5) Гепарин – естественный антикоагулянт.

Гиалуроновая к-та: β-глюкуроновая к-та + N-ацетилглюкозамин
Хондроитин-4-сульфат: β-глюкуроновая к-та + N-ацетилгалактозамин-4-сульфат
Хондроитин-6-сульфат: глюкуроновая к-та + N-ацетилгалактозамин-6-сульфат
Гепарин: глюкуроновая к-та + N-ацетилглюкозамин-2,6-сульфат ИЛИ глюкуроновая к-та + N-ацетилглюкозамин + 2 остатка серной к-ты

4. Гликозилированные белки.

Гликозилирование белков – это процесс неферментативного присоединения углеводной молекулы (обычно глюкозы) к белку. В отличие от гликопротеинов, которые образуются ферментативным путём в ходе биосинтеза сложного протеида, гликозилированные белки формируются посттранслюционно, в процессе биологической жизни белка.

Наибольшее внимание уделяется изучению процессов гликозирования белков эритроцитов (гемоглобин) и плазмы крови, которые начали использоваться как специфические маркеры в диагностие сахарного диабета. Исследование процессов гликозилирования белков позволило также более глубоко осмыслить патогенез тяжёлых метаболических нарушений, сопровождающих сахарный диабет.

У здоровых людей процент гликозилированный белков плазмы и эритроцитов невысокий: альбуминов – 2%, глобулинов и гемоглобина – 5%.

Г емоглобин: Гемоглобин – гемопротеин; в качестве белкового компонента содержит глобин, а небелкового – гем. Нb А1 имеет четвертичную структуру. Глобин - это белковая часть, состоящая из 4-х субъединиц, а каждая из субъединиц обозначается α, β. Всего 2 α-цепи, содержащие по 141 аминокислотному остатку и 2 β- по 146 аминокислот. Гем - это тетрапиррольное соединение с атомом Fе+2, соединенного с азотами пирролов, 5-я связь с имидазольным кольцом гистидина глобина. Шестая координационная связь Fе+2 свободна и используется для связывания кислорода и других лигандов. 4 метильные, 2 винильные и 2 пропионатные боковые цепи.

Гемоглобины могут различаться по белковой части, в связи с этим существуют физиологические и аномальные типы Нb. Физиолог. Нb образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные - вследствие нарушений последоват. аминок-т в глобине.

Физиологические типы гемоглобинов отличаются друг от друга набором полипептидных цепей. Различают гемоглобины взрослых Нb А1 (96%), Нb А2 (2-3%), состоящий из 4 субъединиц: двух α-цепей и двух δ-цепей. Известен, кроме того, фетальный гемоглобин HbF , состоящий из двух α-цепей и двух γ-цепей (1-2%). НbА2 и НbF обладают большим сродством к кислороду, чем Нb А1. Аномальный – гликозилированный HbAc1 – 5-6%.

Общая группа заболеваний, связанная с Нb, носит название гемоглобинозов. Различают среди них гемоглобинопатии, например серповидноклеточная анемия, когда происходит замена при синтезе β-цепи в 6-ом положение глутаминовой кислоты на валин в β-цепях молекулы гемоглобина S. Эритроциты приобретает форму серпа, понижается сродство к О₂. Бледность, кожа эластичная, повышенная утомляемость, гипоксия, частые головокружения, одышка, отставание в росте и развитии, желтая кожа.

Талассемия - это заболевание, при котором полностью нарушается синтез либо цепи α или β (α-талассемия или β-талассемия). При β-талассемии в крови наряду с HbA1 появляется до 15% НЬА2 и резко повышается содержание HbF – до 15–60%. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, селезенки, деформацией черепа и сопровождается тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты при талассемии приобретают мишеневидную форму.

Гликозилированный Нb: Известно, что эритроциты больных сахарным диабетом содержат процент минорного компонента Нb, так называемый гликозилированный Нb (Нb А1с). Гликозилированный гемоглобин отражает процент гемоглобина крови, необратимо соединённый с молекулами глюкозы. Время жизни эритроцитов, которые содержат гемоглобин, составляет в среднем 120—125 суток. Именно поэтому уровень гликозилированного гемоглобина отражает средний уровень гликемии на протяжении примерно трёх месяцев. Чем выше уровень гликозилированного гемоглобина, тем выше была гликемия за последние три месяца и, соответственно, больше риск развития осложнений сахарного диабета.

Норма глюкозы = 3,5-6,0 ммоль/л. Глюкозурия – 9,0 ммоль/л.

Гликозилирование гемоглобина идёт в 2 этапа:

1) Глюкоза ферментативно соединяется своей карбонильной группой с N-концевым остатков β-цепи валина. Это стадия обратима.

2) Глик. гемоглобин подвергается переустройству с образованием кетоамина. Это стадия необратима.
5. Переваривание и всасывание углеводов в желудочно-кишечном тракте. Роль клетчатки в организме. Мальабсорбция. Лактазная недостаточность.

ПЕРЕВАРИВАНИЕ. Попадая в ЖКТ, углеводы под действием ферментов распадаются на моносахариды и всасываются эпителиальными клетками тощей и подвздошной кишок с помощью специальных механизмов транспорта через мембраны этих клеток.