Геморагічний синдром. Методичні рекомендації для інтернів з семінарського заняття Навчальна дисципліна Педіатрія Тема заняття Геморагічний синдром диференційний діагноз, методи обстеження, лікарська тактика.
 Скачать 36.15 Kb.
|
|
ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ Кафедра педіатрії №3 з післядипломною підготовкоюМЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ для інтернів з семінарського заняття Навчальна дисципліна « Педіатрія» Тема заняття: «Геморагічний синдром: диференційний діагноз, методи обстеження, лікарська тактика.» Факультет: ФПО, спеціальність «Педіатрія»
1. Актуальність. Підвищена кровоточивість - поширене явище. Порушення згортання крові або підвищена кровоточивість - це досить широке поняття, що об'єднує цілий спектр різних патологій, які пов'язані з порушенням процесу утворення тромбів, а, отже, підвищеним ризиком кровотеч. У деяких людей буває вроджена схильність до крововиливів та кровотеч, у таких людей часто виникають підшкірні гематоми. Але в багатьох випадках, підвищена кровоточивість може стати одним із симптомів серйозного захворювання і прямим показанням негайно звернутися до лікаря. Процес утворення тромбів дуже складний і включає цілий ряд обов'язкових факторів. Патології, що виникають на тлі неправильного тромбоутворення, входять в одну групу під загальною назвою - коагулопатії . Захворювання, які є причиною підвищеної кровоточивості, можуть бути генетичними (вродженими) і набутими. Вроджені коагулопатії - це хвороба Віллебранда і гемофілія, частіше підвищена кровоточивість виникає внаслідок набутих захворювань і порушень. Головний симптом коагулопатії - це значне збільшення часу, необхідного на зупинку кровотеч, наприклад, при незначному порізі або садні, можуть бути гематоми, що виникають при незначному ударі або натисканні на шкіру; часті носові кровотечі, які насилу зупиняються; рясні і тривалі менструації у жінок. При виявленні навіть одного із симптомів підвищеної кровоточивості, необхідно негайно провести обстеження. Деякі порушення згортання є вродженими. Наприклад, гемофілія – захворювання. Порушення згортання можуть развиватья вторинно на фоні деяких захворювань (дефіцит вітаміну К, важкі патології печінки), лікарської терапії (антикоагулянти, антибіотики). Найбільш часті причини коагулопатий: Хвороба Віллебранда – вроджене захворювання, при якому не вистачає одного з факторів згортання, зустрічається у 1-2% людей. Імунологічні порушення, наприклад алергічна реакція на медикаменти або інфекцію. Деякі види раку, наприклад лейкемія. Захворювання печінки (гепатит, цироз). Патологія кісткового мозку. Синдром внутрішньосудинного згортання – важкий патологічний стан, при якому кров спочатку згортається всередині непошкоджених судин, утворюючи численні тромби, а потім процес згортання припиняється повністю і не відбувається, навіть якщо є ушкодження. Ця патологія може виникнути в пологах, в результаті травми, інфекції. Тяжка патологія вагітності – еклампсія – також може призвести до підвищення кровоточивості. Аутоімунні захворювання, при яких антитіла руйнують фактори згортання. Прийом таких препаратів, як гепарин, аспірин, варфарин. Вплив гемотоксичных отрут. Геморагічні діатези, у тому числі, вазопатії відносяться до найпоширеніших захворювань системи крові в дітей. Первинна й вторинна (семіотична) кровоточивість по частотності діагностики в гематологічній клініці в дітей поступає лише анеміям. Крім того, при вазопатіях досить часто створюються ситуації, що загрожують життю хворого (ниркова кровотеча, кровотеча зі слизових оболонок шлунково-кишкового тракту). Геморагічний васкуліт належить до групи системних аутоімунних васкулітів з ураженням дрібних судин - капілярів та артеріол. Спостерігається в будь-якому віці, найчастіше в 5-14 років з частотою від 13,5 на 100 тис. дітей. Гемофілія відноситься до коагулопатій зі спадковим порушенням гемостазу, для яких характерна ізольована недостатність одного якого-небудь фактора згортання крові Уміння правильно й вчасно поставити діагноз гемофілії й надати невідкладну допомогу при кровотечі є надзвичайно важливим у практиці лікаря. Сучасні методи генетичного консультування з використанням ДНК-методів дозволяють своєчасно виявляти гетерозиготних носіїв гена гемофілії та проводити пренатальну діагностику захворювання плоду на ранніх етапах вагітності в родинах з високим ризиком захворювання. Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання найчастіше імунного генезу, в основі якого, головним чином, лежить посилений розпад тромбоцитів із зниженням їх кількості у крові. Захворювання має рецидивуючий перебіг: періоди ремісії чергуються із загостренням, під час якого різко зменшується кількість тромбоцитів Уміння правильно й вчасно поставити діагноз геморагічного діатезу та надати невідкладну допомогу при кровотечі є надзвичайно важливим у практиці лікаря. 2. Конкретні цілі заняття: 2.1.Навчальні цілі: - ознайомити інтернів із сучасною теорією гемостазу в дітей різного віку; -вивчити клініко-лабораторні критерії діагностики вазопатій, зокрема геморрагічного васкуліта, у дітей; - вивчити клініко-лабораторні критерії діагностики коагулопатій, зокрема гемофілії у дітей - вивчити клініко-лабораторні критерії діагностики тромбоцитопеній та тромбоцитопатій у дітей - надати можливість інтернам опанувати навичками обстеження хворого з геморагічним васкулітом, гемофілією, тромбоцитопенією, надати можливість провести диференціальну діагностику та установити форму і важкість перебігу захворювання; - навчити методиці постановки повного розгорнутого діагнозу геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопатії, тромбоцитопкнії; - надати інтернам уміння охарактеризувати можливий прогноз геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії залежно від клінічного перебігу; -надати інтернам уміння самостійно обстежити хворого, поставити діагноз, призначити відповідну терапію й обґрунтувати необхідність проведення відповідних диспансерних заходів відносно свого пацієнта. Інтерн повинен знати: етіологію та патогенез геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей; клінічну картину геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії; план обстеження дитини з геморагічним васкулітом, гемофілією, тромбоцитопенією та тромбоцитопатією; диференціальний діагноз геморагічних васкулітів; лікування геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей. Інтерн повинен уміти: обгрунтувати попередній діагноз геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії на підставі ретельно зібраного анамнезу і проведеного клінічного обстеження; намітити план додаткових досліджень; оцінити результати одержаних досліджень; провести диференціальний діагноз геморагічних васкулітів та інших хвороб, які супроводжуються підвищеним крововиливом; - призначити адекватну терапію геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії. 3.Питання до семінарського заняття, що мають бути обговорені. Епідеміологія геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей. Класифікація геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз геморагічного васкуліту у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз гемофілії у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопенії у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопатії у дітей. Клініко-діагностичні критерії порушення згортання крові при патології первинної та вторинної ланки гемостазу у дітей. Клініко-діагностичні критерії порушення згортання крові при геморагічному васкуліті, гемофілії, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії. Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії. Сучасні методи обстеження функції системи гемостазу у дітей. Принципи терапії дітей з різними нозологічними формами порушення згортання крові. Показання та протипоказання до призначення глюкокортикостероїдної терапії при геморагічному васкуліті, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії. Основні методи введення глюкокортикостероїдних препаратів (пульс-терапія, безперервна терапія, тощо). Показання та протипоказання до призначення цитостатичної терапії при тромбоцитопеній. Показання та протипоказання до призначення обстеження мієлограми при різній патології згортання крові. Невідкладна допомога при кровотечах у дітей. Прогноз. 4.Теми доповідей, рефератів. Анатомо-фізіологічні особливості системи гемостазу у дітей. Методика обстеження системи гемостазу. Семіотика уражень системи кровотворення та системи гемостазу у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз геморагічного васкуліту у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз гемофілії у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопенії у дітей. Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопатії у дітей. Гормонотерапiя захворювань системи гемостазу у дітей. Терапія цитостатичними препаратами захворювань системи гемостазу у дітей. 5. Питання або тести, діагностичні тести, рольові ігри тощо для визначення якості засвоєння теми заняття. Дайте поняття тромбоцитопенічної пурпури. Назвіть 4 основних найпоширеніші форми геморагічних діатезів у дітей. Охарактеризуйте поняття “тромбоцитопенічної пурпури”. Етіологія та патогенез тромбоцитопенічної пурпури у дітей. Назвіть основні клінічні форми тромбоцитопенічної пурпури. Назвіть принципи лікування тромбоцитопенічної пурпури. Диспансеризація дітей, які хворіли на тромбоцитопенічну пурпуру. Охарактеризуйте поняття “геморагічний васкуліт”. Етіологія й патогенез геморагічного васкуліта в дітей. Назвіть основні клінічні форми геморагічного васкуліта. Назвіть принципи лікування геморагічного васкуліта. Диспансеризація дітей, перенісших геморагічний васкуліт. Охарактеризуйте поняття «гемофілія». Назвіть основні клінічні форми гемофілії. Етіологія та патогенез гемофілії в дітей. Які основні прояви гемофілії у дітей? Які лабораторні дослідження застосовуються для діагностики гемофілії? Назвіть основні принципи лікування гемофілії. Диспансеризація дітей, хворих на гемофілію. Еталони відповідей 1. Геморагічний діатез - захворювання крові, що характеризується геморагічним синдромом (крововилив, кровотеча) і обумовлене порушенням системи гемопоеза в результаті спадково-генетичних факторів або придбаних порушень імунологічної реактивності організму. 2.- Вазопатії - геморагічний васкуліт; - Тромбоцитопенії - ідіопатична тромбоцитопенічні пурпура; - Тромбоцитопатії; - Коагулопатії (гемофілія А, В, С). 3. Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до групи геморагічних діатезів, в основі якої лежить або зниження рівня тромбоцитів. 4. Тромбоцитопенічна пурпура характеризується поліморфізмом клінічних проявів. 5. а) імуна форма; б) неімуна. 1)шкірні геморагічні висипання дрібні (петехії) 0,2-0,5 см, розташовані симетрично, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок; 2) схваткоподібні болі в животі, блювота, іноді рідкий стілець із домішкою крові або мелена; 3)набряклість, припухлість і хворобливість при русі у великих суглобах; 4)гематурія. Діцинон та аскорутин. Лікування свіжозамороженою плазмою, глюкокортикоїдна терапія. Геморагічний васкуліт відноситься до групи вазопатій інфекційно-алергійної етіології, в основі якої лежить генерализоване запалення дрібних судин і характеризується поліморфізмом клінічних проявів. 9. Геморагічний васкуліт відноситься до групи вазопатій інфекційно-алергійної етіології, в основі якої лежить генерализоване запалення дрібних судин і характеризується поліморфізмом клінічних проявів. 10. а) шкірна форма; б) шкірно-суглобна; в) шкірно-суглобово-абдомінальна. 11. 1) шкірні геморагічні висипання дрібні (петехії) 0,2-0,5 см, розташовані симетрично, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок; 2) схваткоподібні болі в животі, блювота, іноді рідкий стілець із домішкою крові або мелена; 3) набряклість, припухлість і хворобливість при русі у великих суглобах; 4) гематурія. 12. Гепаринотерапія, десенсибілізуючі препарати, засоби, що зміцнюють судинну стінку, у важких випадках глюкортикоїди. 13. Діти, перенісші геморагічний васкуліт, перебувають на диспансерному обліку протягом 5-ти років у гематолога, з обов'язковим 1 раз в 6 міс. оглядом і узяттям загального аналізу крові. Тест № 1. (L=II). Перелічіть фактори, що сприяють розвитку вазопатій у дітей: + 1)обтяжений алергологічний анамнез; + 2)штучне вигодовування; + 3)прийом матір'ю під час вагітності лікарських препаратів. 4)недоношеність; 5)нераціональне вигодовування на першому році життя; 6)пізніше введення соків, овочів; + 7)часті інфекційні захворювання; + 8)часті курси антибактеріальної терапії. Тест № 2. (L=II). Перелічіть клінічні ознаки вазопатій у дітей: а)шкірні геморагічні висипання; б)схваткоподібні болі в животі; в)блювота; г)набряклість, припухлість і хворобливість суглобів; д)гематурія; е)блідість шкірних покривів і слизових. Встановити и показати типові клініко-лабораторні ознаки захворювань.
6. Методичні вказівки з проведення семінарського заняття викладачем: - методика перевірки рівня готовності інтернів до заняття, знання термінології; - обговорення теоретичних питань, висновки; - методика роботи з діагностичними тестами; - методика та етапність проведення рольових ігор тощо; - проведення тестового поточного контролю, перелік тестів, відповіді на них; - підведення підсумків заняття, виставлення оцінок. 7. Література. Грудной ребенок в практике семейного врача/под ред. засл. деятеля науки и техники, д.мед.н., проф. А.В. Зубаренко.- Одесса: Друк Південь, 2016.-368 с. Новорожденный ребенок в практике семейного врача/под ред. засл. деятеля науки и техники, д.мед.н., проф. А.В. Зубаренко.- Одесса: Друк Південь, 2015.-224 с. Педиатрические навыки в практике семейного врача и педиатра.:учебн. пособ. / А.В. Зубаренко, Н.Л. Аряєв, Е.А. Старец и др..- Одесса: Печатный дом, Друк Південь, 2014.-232 с. Практикум семейного врача и педиатра: Учебн. пособ. / А.В. Зубаренко, Н.Л. Аряев, Е.А. Старец и др..- Одесса: Печатный дом, Друк Південь, 2015.-224 с. Педиатрия: национальное руководство: в 2 т.- М.: ГЭОТАР- Медиа,2009.-т.1.-с.614-686.- ( серия"Национальные руководства"). Педіатрія. Книга І: неонатологія, гематологія, ендокринологія:Навчальний посібник / За ред. М.Л. Аряєва, Н.В. Котової. – Одеса: Одес. нац. мед. ун-т, 2011. – с. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. учеб. заведений ІII-ІVуровней аккредитации. - 4-е изд. / В.Г. Майданник. - Харьков: Фолио, 2013.- 425с. 9.Тема наступного семінару - згідно розкладу календарно-тематичного плану занять. Методичні рекомендації склала доцент Горностаєва Н.Ю. |