Новообразования орбиты

• Название: Новообразования орбиты
• Дата: 28.10.2018
• Размер: 1.08 Mb.
• Имя файла: Novoobrazovania_orbity.pptx
• Тип: Документы; #54783

СРС на тему: «Новообразования орбиты»
Новообразования орбиты

• Среди онкологических заболеваний глаза и его придаточного аппарата опухоли орбиты составляют 14—28%. В орбите встречаются самые разнообразные опухолевые процессы, среди них доброкачественные опухоли орбиты составляют большинство (70—80%).
• Новообразования могут быть как злокачественными, так и доброкачественными.
  

Признаки новообразований:

• Экзофтальм
  
• Боковое смещение глазного яблока
  
• Нарушение подвижности глазного яблока
  
• Нарушение репозиции глазного яблока
  
• Деформация глазного яблока
  
• Изменение глазного дна
  
• Отек и застой в венах кожи век
  
• Снижение остроты зрения
  

Доброкачественные опухоли

• Скелетогенные(остеома,хондрома);
  
• Эпителиальные(липома, миома, миксома, гемангиома, нейрофиброма);
  
• Из зрительного нерва(глиома).
  

Остеома

• Остеома никогда не является первичной опухолью глазницы, а всегда исходит из смежной придаточной полости носа, чаще всего из лобной пазухи. Несмотря на доброкачественность, эта опухоль по своему местоположению может оказаться опасной для жизни больного. Остеома лобной пазухи, предоставленная собственному течению, довольно часто дает смертельный исход. В области глазницы в большинстве случаев приходится сталкиваться с остеомой, состоящей из компактного костного вещества плотности слоновой кости (osteoma eburneum). Значительно реже встречается спонгиозная остеома и почти никогда не встречается медуллярная остеома, которая состоит из коркового и губчатого вещества с полостями, заполненными костным мозгом.
• Остеома глазницы характеризуется медленным ростом. В редких случаях она сопровождается синуситом; в таком случае могут наблюдаться и воспалительные явления. В зависимости от локализации опухоли и степени ее проникновения в полость глазницы отмечается более или менее выраженный экзофтальм со смещением глазного яблока в сторону, противоположную местоположению опухоли. Рентгенологическое исследование при остеоме глазницы играет исключительно большую роль.
• В диференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду такие костные новообразования глазницы, как экзостозы и гиперостозы. При гиперостозе имеется диффузное утолщение той или иной орбитальной стенки; гиперостоз также не находится в связи с придаточными полостями носа.

Гемангиома

• врожденная сосудистая опухоль, составляющая около 1\3 всех первичных доброкачественных новообразований глазницы у детей. Развиваются гемангиомы как внутриутробно, так и в первые недели, месяцы и годы жизни ребенка. Девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики.
• Основным симптомом гемангиом глазницы является медленно нарастающий экзофтальм со смещением глазного яблока или без него в зависимости от локализации опухоли.
  
• Наиболее частой локализацией гемангиом глазницы является мышечная воронка, но опухоль может располагаться и пристеночно. Капиллярная гемангиома поражает обычно кожу век, конъюнктиву глазного яблока, вторично распространяясь в глазницу.

Гемангиома

• Наряду с экзофтальмом и смещением наблюдается синюшность и припухлость кожи век, подкожные кровоизлияния
  
• При кашле, наклоне голове, натуживании экзофтальм увеличивается
  
• Дифференциальную диагностику проводят с варикозным расширением вен глазницы, грыжей, гематомой, артериовенозной аневризмой, саркомой глазницы.
  
• Прогзноз благоприятный.
  
• Лечение ангиом глазницы следует начинать сразу после установления диагноза в связи с возможностью экспансивного роста опухоли. Выбор метода лечения зависит от характера и локализации опухоли. Осумкованные ангиомы удаляют хирургическим путем с помощью простой или костной орбитотомии. Удаление инкапсулированных ангиом переднего отдела глазницы обычно не представляет затруднений. Сложнее выполнить хирургическое вмешательство при опухолях, расположенных в мышечной воронке, и капиллярных ангиомах. Методом выбора при капиллярных ангиомах служит рентгенотерапия с защитой глазного яблока 

Лимфангиома

• Опухоль развивается из лимфатических сосудов характеризуется медленным ростом. У детей лимфангиома встречается реже гемангиом. По клинической картине опухоль напоминает гемангиому, но в ее полостях содержится не кровь, а лимфа. Установление диагноза облегчается при наличии расширенных лимфатических сосудов конъюнктивы.
•  Методы лечения те же, что и при гемангиомах. Прогноз благоприятный.
  

Нейрофиброма

• Нейрофибромы состоят из шванновских клеток, пролиферирующих в пределах нервных оболочек.
  
• Эпидемиология и этиология нейрофибромы: • Возраст: обычно возникают у детей в возрасте до десяти лет, • Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.
  
• Анамнез нейрофибромы глаза. На момент возникновения утолщения и гипертрофии поражённого нерва нейрофиброматоз уже, как правило, диагностирован. Также может развиваться утолщение века или периорбитальной кожи или экзофтальм. Клиническая картина обусловлена поражением того или иного нерва. Опухоль представлена клубком извилистых, похожих на канаты, нервов. Рост обычно медленный, но прогрессирующий, приводящий к увеличению объёма поражённых периорбитальных и орбитальных тканей, развитию экзофтальма и костных аномалий орбиты. Костные изменения включают увеличение объёма орбиты, аномалии строения крыла клиновидной кости, гипоплазию решётчатых и верхнечелюстных синусов. Возможно развитие экзофтальма, диплопии и снижение остроты зрения.
• Дифференциальная диагностика нейрофибромы глаза: • Лимфангиома. • Псевдотумор орбиты. При изолированной нейрофиброме проводят дифференциальную диагностику со шванномой, кавернозной гемангиомой и фиброзной гистиоцитомой.
• Лечение нейрофибромы глаза. Удаление нейрофибром выполняют только в крайних случаях. Полностью удалить их невозможно, поэтому с течением времени возникает рецидив опухоли. Изолированные образования в редких случаях удаётся удалить полностью.

Глиома

• Доброкачественная опухоль зрительного нерва
  
• Размеры: от горошины до гусиного яйца. Форма веретенообразная, поверхность гладкая. В толще опухоли вследствие перерождения ткани могут возникать кистозные полости с жидким или слизистым содержимым.
  
• Клиническая картина глиомы зрительного нерва складывается из трех основных симптомов экзофтальма , изменений глазного дна, снижения зрения. Экзофтальм прогрессирует медленно; как правило, глазное яблоко выпячивается вперед без бокового смещения и ограничения подвижности, что обусловлено расположением опухоли в мышечной воронке. Экзофтальм с боковым смещением глазного яблока свидетельствует либо об эксцентричном росте опухоли, либо о наличии в ткани ее кистозной полости. Репозиция глазного яблока при глиоме зрительного нерва резко затруднена или чаще невозможна. При опухолях больших размеров и резкой протрузии глазного яблока может отмечаться несмыкание глазной щели, вследствие чего высыхает роговица и в ней развиваются дистрофические процессы вплоть до прободения и гибели глаза.
• Ранним признаком глиомы зрительного нерва является снижение остроты зрения, обусловленное сдавлением волокон зрительного нерва. В поле зрения при глиоме появляются скотомы и секторальные выпадения. Зрительные функции по мере роста опухоли и увеличения экзофтальма прогрессивно снижаются вплоть до слепоты пораженного глаза.
• Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерных клинических признаков, результатов рентгенологического исследования. На рентгенограмме отмечаются расширение глазницы, истончение ее стенок, и, что особенно характерно, -одностороннее увеличение диаметра канала зрительного нерва при сохранности его костных стенок.
• Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, тиреотоксикозом, кровоизлияниями в глазницу и др.
  
• Лечение глиомы зрительного нерва хирургическое. При интраорбитальном процессе производят простую или костную орбитотомию с резекцией пораженной части зрительного нерва и сохранением глазного яблока как косметического органа. В случае разрушения последнего показано удаление его вместе с опухолью. При интракраниальном поражении необходимо провести обследование и лечение в нейрохирургическом учреждении.
• Прогноз для зрения плохой, для жизни — благоприятный, за исключением случаев, когда поражена хиазма и невозможно радикально удалить опухоль.
  

Злокачественные новообразования

• Первичные злокачественные опухоли орбиты составляют не более 0,1 % всех злокачественных опухолей человека, в то же время в группе всех первичных опухолей - 20-28 %. Они практически с одинаковой частотой развиваются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Первичный рак орбиты

• Первичный рак орбиты встречается редко. Мужчины болеют чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно, без капсулы. Клиническая картина зависит от ее первоначальной локализации. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, в результате чего возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее "сглаживаются" окружающей опухолью и становятся не доступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.
• Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в ней с иррадиацией в соответствующую половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.
• Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. При переднем расположении опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но при раннем прорастании опухоли в подлежащие кости и полость черепа процесс становится почти неуправляемым.

Рабдомиосаркома орбиты

• Рабдомиосаркома орбиты - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц.
• Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения.
• Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 71 % больных.

Злокачественная лимфома орбиты

• Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва. Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.
• Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения злокачественной лимфомы орбиты. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период).
• Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.
  

Список использованной литературы

• Пачес А. И. Опухоли головы и шеи. — М.: Медицина, 1983.
  
• Меркулов И. И. Клиническая офтальмология. Книга первая, 1966.
  

Спасибо за внимание.