СРОП 3. Холов Саиджон. Нуо казахстанско

• Название: Нуо казахстанско
• Дата: 13.12.2021
• Размер: 82.76 Kb.
• Имя файла: СРОП 3. Холов Саиджон.docx
• Тип: Документы; #301545

МЕББМ ҚАЗАҚСТАН-РЕСЕЙ		НУО КАЗАХСТАНСКО-РОССИЙСКИЙ
МЕДИЦИНАЛЫҚ УНИВЕРСИТЕТІ		МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра психиатрии, наркологии и неврологии НЕПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ

Кейс

Мальчик Ербол С., возраст 4 года, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении Республиканской детской клинической больнице «Аксай».

Жалобы при поступлении: беспокойство, нарушение сна, непроизвольные движения, расстройство двигательных функций, задержка моторного развития, самостоятельно не сидит, не ходит.

Ербол родился от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания, в первой половине токсикоз, 1 преждевременных родов, в 32 недели, безводный период 24 часа. Вес при рождении 1800 г., закричал сразу, Оценка по Апгар 6-7 баллов. К груди ребенка приложили через 23 дня. Ребенок находился на 2 этапе выхаживания. На второй день жизни у ребенка появилась желтуха по шкале Крамера - 4 зоны. Биохимический анализ крови: общий билирубин 450 мкмоль/л, за счет непрямой фракции. Желтуха удерживалась до 2-х месячного возраста. Адекватную терапию по поводу желтухи ребенок не получал. Из родильного дома выписан с диагнозом: Недоношенность II желтуха неуточненной этиологии. Наследственность не отягощена.

В периоде новорожденности ребенок был вялым, плохо сосал грудь. С 2-х месяцев стал беспокойным, нарушился сон, стал запрокидывать голову назад. К 5-ти месяцам мама обратила внимание, что ребенок задерживается в развитии: голову не держит, не переворачивается, к игрушкам не тянется, в руках появились непроизвольные движения.

Психоневрологический статус: Сознание ребенка ясное, поведение адекватное обстановке. Ребенок в контакт вступает, проявляет интерес к окружающему, игрушкам, обращенную речь в пределах быта понимает. Голова округлой формы, окружность головы 49 см. Черепно-мозговые нервы – лицо симметричное, движения глазных яблок в полном объеме, видит, слышит хорошо. Двигательная сфера: голову удерживает слабо, самостоятельно не сидит, переворачивается, не ползает, не стоит и не ходит. В мимической мускулатуре, конечностях отмечаются непроизвольные движения, которые усиливаются при волнении, беспокойстве, попытке взять предметы, во время сна эти движения отсутствуют. Нарушена мелка моторика рук. Мышечный тонус в руках и ногах в покое умеренно снижен. Сухожильные рефлексы живые. Активные движения во всех конечностях значительно ограничены. Патологических рефлексов нет. Ребенок себя не обслуживает, самостоятельно не ест. Навыками опрятностей владеет.

Проведено клиническое обследование:

Общий анализ крови: эритроциты 4, 07*10¹²/л, гемоглобин 110 г/л, лейкоциты 6,210⁹/л, м1, э2, ч 38, л59. СОЭ 5 мм\час

Общий анализ мочи в норме

Логопед: Задержка психоречевого развития..

Психолог: Признаки задержки психического развития.

Окулист: диски зрительных нервов розовые, границы четкие. Вены и артерии ссужены. Периферия сетчатки без особенностей. Ангиопатия сетчатки.

Компьютерная томография головного мозга: Заключение: резидуальная энцефалопатия.

Электроэнцефалография: эпилептиформная активность не регистрируется.

Заполните таблицу, ответьте на заданные вопросы

№	ВОПРОС	ОТВЕТ
	В какой синдром можно объединить данную симптоматику?	Гиперкинезы, то есть гиперкинетический-гипотонический синдром.
	Какой предварительный диагноз можно поставить ребенку?	Детский церебральный паралич
	Какие вероятные причины могли повредить нервную систему ребенка?	Токсикоз и преждевременные роды (32нед.); безводный период 24часа; на 2 день развилась желтуха (общий билирубин 450 мкмоль/л, за счет непрямой фракции); Адекватную терапию по поводу желтухи не получал и поэтому идет токсическое повреждение клеток мозга. А так же не излеченная желтуха вызывает задержку развития, интеллекта и моторики.
	Какая система нервной системы повреждена у Ербола? 1) пирамидная система 2) паллидарная система 3) чувствительная система 4) стриарная система 5) вегетативная нервная система	Стриарная система
	Наиболее вероятная причина развития детского церебрального паралича у Ербола?	Желтуха. Так как ребенок не получил адекватную терапию, при желтухе произошло токсическое повреждение структур головного мозга.
	В каких фракциях присутствует билирубин в крови и как они называются? Какой билирубин считается токсичным для нервной системы и почему?	Билирубин в крови присутствует в 2 фракциях: прямой (конъюгированный) и непрямой (неконъюгированный). Билирубин непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорожденного.
	Как образуется и выводится билирубин из организма?	Билирубин является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.
	Какие анатомические образования центральной нервной системы относятся к стриарной части экстрапирамидной системы?	Скорлупа и хвостатое ядро.
	Как называются гиперкинезы у Ербола?	Атетоз.
	Назовите заболевания, при которых наблюдаются гиперкинезы и как они проявляются?	Хорея. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание, расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка - «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денторубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber). Хорея или хореический гиперкинез встречается при болезни Гентингтона, болезни Вильсона – Коновалова. Торсионная дистония. Представляет собой атетоз туловища. Она характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена. Встречается как проявление энцефалита, болезни Гентингтона, болезни Галлервордена – Шпатца. Баллистический синдром (баллизм). Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. При баллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые). Причина баллизма – поражение ядра Льюиса. Баллизм может быть результатом побочного действия некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, фенитоина, леводопы и др. В типичных случаях, обусловленных ишемическим или геморрагическим инсультом.
	Как называется синдром при поражении стриарной системы?	Гиперкинез.
	Общая особенность всех экстрапирамидных гиперкинезов.	Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.
	Какие виды гиперкинезов Вы знаете? Какие клинические особенности у каждого вида гиперкинезов?	Тремор. Стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Хорея. Быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Атетоз. Медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. Дистония. Насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу. Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д.
	Как изменяется походка при хореических гиперкинезах? Как с греческого языка переводится «хорея»?	Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на клоуна, шута. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание, расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка – «танцующей».