Пороки. пороки. Пороки Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

• Название: Пороки Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
• Анкор: Пороки
• Дата: 10.01.2021
• Размер: 400.87 Kb.
• Имя файла: пороки.docx
• Тип: Документы; #166928
• страница: 1 из 2

Пороки

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

1. 
   Анатомия капанного аппарата
   

Сердце состоит из 4 камер: двух предсердий и двух желудочков — правых и левых. Предсердия принимают кровь из вен и проталкивают ее в желудочки; желудочки выбрасывают кровь в артерии: правый — через легочный ствол в лёгочные артерии, а левый — в аорту, от которой к органам и стенкам тела отходят многочисленные артерии. Правая половина сердца содержит ве­нозную кровь, левая половина — артериальную. Между собой они не сообщаются. Каждое предсердие соединяется с соответ­ствующим желудочком предсердно-желудочковым отверстием (правым или левым), каждое из которых закрывается створчаты­ми клапанам. Легочный ствол и аорта у своего начала имеют полулунные клапаны.

В верхней части правого желудочка имеются два отверстия: сзади — правое предсердно-желудочковое отверстие, ostium atrioventriculare dextrum, через которое венозная кровь поступает в желудочек из правого предсердия, а спереди — отверстие легочного ствола, ostium trunci pulmonalis, через ко­торое кровь направляется в легочный ствол. Правое предсердно-желудочковое отверстие закрывается правым пред-сердножелудочковым (трехстворчатым) клапаном, valva atrio-ventricularis dexira (valva tricuspidalis), фиксиро­ванным на плотном соединительнотканном фиброзном кольце, ткань которого продолжается в створки клапана. На передней полуокружности отверстия укреп­лена передняя створка клапана, cuspis anterior, на заднелатеральной — задняя створка, cuspis posterior, и, наконец, на ме­диальной полуокружности — наименьшая из них — медиаль­ная — перегородочная створка, cuspis septalis. При сокращении предсердий створки клапана прижимаются током крови к стен­кам желудочка и не препятствуют ее прохождению в полость последнего.

В верхнем от­деле левого желудочка расположены отверстия; сзади и слева находится левое предсердно-желудочковое отверстие, ostium atrioventriculare sinistrum, а правее его — отверстие аорты, ostium adrtae. В правом имеется левый предсердно-желудочковый клапан (мит­ральный клапан), valva atrioventriculdris sinistra (valva mitratis), состоящий из двух створок треугольной формы — перед­ней створки, cuspis anterior, которая начинается от медиаль­ной полуокружности отверстия (около межжелудочковой перего­родки), и задней створки, cuspis posterior, меньшей, чем передняя, начинающейся от латеральнозадней полуокружности отверстия.

Кла­пан аорты, valva adrtae, находящийся в самом ее начале, состоит из трех полулунных заслонок: задней, valvula semilunaris posterior; правой, valvula semilunaris dextra, и левой, valvula semilunaris sinistra. Между каждой заслонкой и стенкой аорты имеется синус, sinus adrtae.

Правильное направление обеспечивает клапанный аппарат сердца:

трехстворчатый;

легочный;

митральный;

аортальный клапаны

 Они открываются в нужный момент и закрываются, препятствуя кровотоку в обратном направлении.

Трехстворчатый клапан

Расположен между правым предсердием и правым желудочком. Он состоит из трех створок. Если клапан открыт, кровь переходит из правого предсердия в правый желудочек. Когда желудочек наполняется, мышца его сокращается и под действием давления крови клапан закрывается, препятствуя обратному току крови в предсердие.

Легочный клапан

При закрытом трехстворчатом клапане выход крови в правом желудочке возможен только через легочной ствол в легочные артерии. Легочный клапан расположен на входе в легочный ствол. Он открывается под давлением крови при сокращении правого желудочка, кровь поступает в легочные артерии, затем под действием обратного тока крови при расслаблении правого желудочка он закрывается, препятствуя обратному поступлению крови из легочного ствола в правый желудочек.

Двустворчатый или митральный клапан

Находится между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок. Если он открыт, кровь поступает из левого предсердия в левый желудочек, при сокращении левого желудочка он закрывается, препятствуя обратному току крови.

Аортальный клапан

Закрывает вход в аорту. Тоже состоит из трех створок, которые имеют вид полулуний. Открывается при сокращении левого желудочка. При этом кровь поступает в аорту. При расслаблении левого желудочка, закрывается. Таким образом, венозная кровь (бедная кислородом) из верхней и нижней полой вен попадает в правое предсердие. При сокращении правого предсердия через трехстворчатый клапан она продвигается в правый желудочек. Сокращаясь, правый желудочек выбрасывает кровь через легочной клапан в легочные артерии (малый круг кровообращения). Обогащаясь кислородом в легких кровь превращается в артериальную и по легочным венам продвигается в левое предсердие, затем в левый желудочек. При сокращении левого желудочка артериальная кровь через аортальный клапан под большим давлением попадает в аорту и разносится по всему организму (большой круг кровообращения).

2. 
   Этиология развития заболевания
   

По этиологии

 врожденный (синдром Лютенбахера);

 приобретенный (ревматический).

Причиной развития митрального стеноза почти в 100% является ревматический эндокардит, зачастую вялотекущий или латентный.

Редкими причинами порока являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением митрального клапана.

Митральный стеноз формируется уже в молодом возрасте, в 2/3 случаях страдают женщины. В изолированном виде встречается у 40% больных с приобретенными пороками сердца

3. 
   Патогенез. Гемодинамические нарушения
   

Сужение митрального отверстия (первый барьер) ведет к замедленному и неполному опорожнению левого предсердия, а, следовательно, к избыточному его кровенаполнению в диастолу. Полость левого предсердия растягивается, давление в нем возрастает с 4 – 8 мм рт ст (в норме) до 20– 30 мм рт ст, а иногда и выше. Повышение давления приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем дилатации левого предсердия. Повышение давления в левом предсердии приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная посткапиллярная “пассивная” легочная гипертензия, при которой внутрисосудистое давление достигает 60 мм рт ст. Происходит транссудация жидкости из кровеносного русла в интерстициальную ткань легких, что затрудняет легочную вентиляцию (интерстициальный отек легких).

Прогрессирующее сужение митрального отверстия приводит к дальнейшему росту давления в левом предсердии и легочных венах, угрожая разрывом легочных капилляров и развитием альвеолярного отека легких, вследствие чего возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева, 1931). Благодаря этому рефлексу уменьшается приток крови к легочным капиллярам и предотвращается опасность отека легких, однако, спазм артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии – до 150 –180 мм рт ст., что превышает норму в 5– 6 раз.

В первое время рефлекс Китаева “включается” только при резком подъеме давления в левом предсердии, например, при физической нагрузке, но по мере прогрессирования порока этот защитный механизм становится устойчивым. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям – фиброзу сосудов и стойкому органическому уменьшению просвета артериол (второй барьер). Развиваетсястойкая артериальная (прекапиллярная) “ активная” легочная гипертензия. На этом этапе оперировать больных уже поздно, т.к. даже в случае удачного исхода митральной комиссуротомии, симптомы высокой легочной гипертензии сохранятся.

Длительное существование артериальной легочной гипертензии приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, который компенсаторно гипертрофируется. В дальнейшем при снижении сократительной способности правого желудочка развивается его дилатация и правожелудочковая недостаточность с явлениями относительной недостаточности трехстворчатого клапана и застоем крови по большому кругу кровообращения.

Наличие двух барьеров на пути кровотока (суженное митральное отверстие и суженные артериолы малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление “фиксированного” ударного объема (УО) – неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на физическую нагрузку. “Фиксированный” УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.

Подводя итоги разделу нарушения гемодинамики митрального стеноза, следует отметить, что особенно характерным признаком порока является высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. У здоровых лиц он не превышает 1–2 мм рт ст., при митральном стенозе – повышается в 8 и более раз.

Выраженное растяжение левого предсердия (достигающее размеров головки новорожденного ребенка) способствует образованию пристеночных тромбов, фибрилляции и трепетанию предсердий и возникновению тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения.

4. 
   Клиническая картина
   

1. Субъективные симптомы: снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, иногда кашель с пенистой мокротой и прожилками крови, рецидивирующая инфекция органов дыхания, сердцебиение, ощущение тяжести в правом подреберье, редко охриплость голоса (вызванная параличом левого возвратного нерва вследствие его компрессии увеличенным левым предсердием — синдром Ортнера I), боль в области сердца (у 15 % пациентов; вследствие высокого давления в правом желудочке или сопутствующей коронарной болезни).

2. Объективные симптомы: громкий, «хлопающий» I тон, щелчок открытия митрального клапана, диастолический, низкочастотный шум decrescendo (рокот) с пресистолическим усилением (последний — при сохраненном синусовом ритме). При значительной легочной гипертензии и расширении ствола легочной артерии появляется недостаточность клапана легочной артерии (шум Грэхема-Стилла).

При высокой степени порока: цианотичный румянец щек («митральная бабочка»), акроцианоз, систолическая пульсация под мечевидным отростком, смещение систолического толчка влево, симптомы правожелудочковой недостаточности

3. Естественное течение: порок прогрессирует постепенно. Симптомы появляются не ранее чем через ≈2 года, обычно, спустя 15–20 лет после перенесенной ревматической лихорадки. Как правило, появляются наджелудочковые аритмии, особенно фибрилляция предсердий (риск возрастает с возрастом и по мере увеличения левого предсердия) и тромбоэмболические инциденты (до 6/100 пациентов в год; факторы риска – возраст, фибрилляция предсердий, малая площадь митрального отверстия, спонтанное контрастирование крови в левом предсердии).

5. 
   Лабораторно-инструментальная диагностика
   

Лабораторные исследования:

 ОАК;

 ОАМ;

 биохимический анализ крови (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);

 электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);

 коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген);

 определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;

 гликолизированный гемоглобин;

 определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);

 бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);

 бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);

 бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);

 ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, antiHBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана.

Инструментальные исследования:

ЭКГ:

 признаки перегрузки с гипертрофией левого предсердия (увеличение и расширение и раздвоение его верхушки - «P-mitrale»;

 перегрузка и гипертрофия правого желудочка (смещение интервала S-T вниз от изолинии во II-III отведениях, отклонение ЭОС вправо);

 мерцательная аритмия.

Рентгенографическое исследование:

 сглаживание талии сердца по левому контуру при прямой проекции за счет 2 и 3 дуги (легочной артерии и левого предсердия);

 тень левого предсердия располагается высоко над тенью диафрагмы в переднезадней проекции;

 в левой косой проекции контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса, и левое предсердие занимает 1/3 размера сердца, тень которого располагается высоко над диафрагмой.

Фонокардиография выявляет увеличение амплитуды I тона, добавочный тон открытия в диастоле. Длительность интервала между II тоном до тона открытия в диастоле 0,08 – 0,12 сек. Регистрируется диастолический шум – обычно мезодиастолический с пресистолическим усилением.

Эхокардиография выявляет следующие признаки митрального стеноза:

• 
  утолщение створок митрального клапана,
  
• 
  увеличение размеров левого предсердия (до 15 см вместо 2,6 см в норме) и правого желудочка,
  
• 
  уплощение кривой движения передней створки митрального клапана,
  
• 
  однонаправленное движение передней и задней створок клапана,
  
• 
  “парусение” передней створки митрального клапана в полость левого желудочка,
  
• 
  уменьшение площади митрального отверстия,
  
• 
  высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком при доплер-эхокардиографии.
  

Катетеризация сердца выявляет значительный градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, высокое давление в легочной артерии.

Течение митрального стеноза относительно неблагоприятное, с развитием сердечной декомпенсации и серьезных осложнений иногда уже в молодом возрасте. Различают три степени тяжести митрального стеноза по уменьшению площади атривентрикулярного отверстия:

• 
  легкая степень – от 4 до 2 см²,
  
• 
  умеренно выраженный митральный стеноз – от 2 до 1 см²,
  
• 
  тяжелый митральный стеноз – меньше 1 см² (критическая стадия).
  

6. 
   Лечение
   

Лечение митрального стеноза включает лечение и профилактика обострений ревматической болезни сердца, нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности Результаты лечения во многом определяются выраженностью стеноза митрального отверстия “первого барьера”, легочной артериальной гипертензии и возникновением “второго барьера” в виде органически суженных артериол.

При умеренной легочной гипертензии применяют лекарственные средства, ограничивающие приток крови в легочную артерию:

• 
  диуретики –для уменьшения объема циркулирующей крови (гипотиазид по 50 – 100 мг в сутки, фуросемид по 40 – 60 мг в сутки),
  
• 
  нитраты – для депонирования крови в венах большого круга и уменьшения преднагрузки миокарда (нитросорбид, изокет, кардикет по 20 – 40 мг в сутки, моночинкве-ретард 50 мг в сутки).
  

Следует помнить, что все эти препараты могут вызвать нежелательное снижение сердечного выброса, поэтому должны назначаться в индивидуальных дозах под контролем показателей гемодинамики.

В этой стадии применение сердечных гликозидов противопоказано, так как, усиливая сократительную функцию правого желудочка, они будут увеличивать приток крови в малый круг кровообращения и еще более увеличивать венозный застой. Сердечные гликозиды показаны только при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии, когда

назначают дигоксин обычно в дозе 0,25 мг в сутки, позволяющей поддерживать частоту сердечных сокращений в пределах 60 –70 ударов в минуту.

При синусовой тахикардии для снижения давления в левом предсердии применяют β– блокаторы, которые, (эгилок по 50 –100 мг в сутки,карведилол по 12,5 –50мг в сутки). Под их воздействием удлиняется диастола и тем самым увеличивается опорожнение левого предсердия, что особенно полезно при физической нагрузке.

С целью профилактики тромбоэмболических осложнений при фибрилляции предсердий применяют ангиагреганты (аспирин по 100 мг в сутки), а при развитии тромбоэмболий – прямые (гепарин), а затем непрямые антикоагулянты (варфарин) в течение длительного времени (не менее 1 года).

Хирургическое лечение порокав настоящее время проводится при следующих показаниях:

1. Умеренный митральный стеноз с площадью отверстия о 1,0 до 2,0 см² при наличии клинических проявлений – одышки, выраженной утомляемости при физической нагрузке и/или признаков правожелудочковой недостаточности.

2. Критический митральный стеноз с площадью отверстия менее 1 см²

с наличием тяжелой сердечной декомпенсации.

3. Митральный стеноз с повторными тромбоэмболиями, независимо от выраженности застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.

При площади митрального отверстия более 2,0 см² и малосимптомном течении порока оперативное лечение не показано.

Используют следующие методы современного оперативного лечения митрального стеноза:

• 
  Катетерная баллонная вальвулопластика – в область митрального клапана вводится по сосудам специальный баллон-катетер, который раздувают и тем самым расширяют отверстие, разрывая сросшиеся комиссуры. Такой метод используют обычно у пожилых больных или беременных женщин, как менее травматический.