Вегенера. Реферат Вегенера лор. Реферат Содержание
 Скачать 38.55 Kb.
|
|
Реферат Содержание: Введение……………………………………………………….3 Клиника………………………………………………………...4 Диагностика……………………………………………………8 Лечение…………………………………………………………9 Профилактика………………………………………………….10 Список литературы…………………………………………….12 Гранулематоз Вегенера (ГВ) (гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов) – редкое заболевание неустановленной этиологии с полиорганными поражениями, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно сосуды малого калибра. Первое наблюдение заболевания относится к 1897 году и принадлежит Питеру Макбрайду. В 1931 году Клингер описал 70- летнего врача с артритом, экзофтальмом, воспалением верхних дыхательных путей, приведшим к седловидной деформации носа, гломерулонефритом и поражением легких. Однако сам Клингер рассматривал приведенное им клиническое наблюдение как форму узелкового периартериита, а не как самостоятельную нозологическую форму. В 1936 году Фридрих Вегенер опубликовал результаты клинических и гистологических исследований трех пациентов с аналогичными симптомами и признаками, с выделением самостоятельной нозологической и патоморфологической формы, благодаря чему заболевание стали называть его именем. В 1954 году Гудман и Чарг выделили триаду патологических признаков гранулематоза Вегенера, характеризующих заболевание и включающих: (1) системный некротизирующий васкулит, (2) некротизирующее гранулематозное воспаление дыхательных путей, и (3) некротизирующий гломерулонефрит. В течение болезни выделяют 4 стадии: I. Риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинуит, назофарингит и ларингит с деструкцией костной и хрящевой перегородки, глазницы). II. Легочная стадия - распространения процесса на легочную ткань. III.Генерализованное поражение - изменение ДП, легких, почек, ССС, ЖКТ (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства). IV.Терминальная стадия - почечная и сердечно-легочная недостаточность, приводящая к гибели в течение года от начала болезни. Клиническая картина. Начало болезни может быть подострым (с развитием клинической симптоматики в течение нескольких недель) или первично-хроническим. Поражение верхних дыхательных путей выявляется у 90% больных ГВ и часто является первым и в течение длительного времени единственным проявлением заболевания, наряду с общевоспалительными симптомами (лихорадка, похудание, ускоренное СОЭ). Эти больные чаще обращаются к ЛОР-специалисту с жалобами на ощущение заложенности носа, проявления «синусита», боли в ухе и ухудшение слуха (табл.3). Данные симптомы обусловлены появлением гранулематозных разрастаний с наклонностью к изъязвлениям в носоглотке. Поражаются носовые перегородки и твердое небо, синусы. При поражении хрящей носа носовая перегородка подвергается деструкциии с последующей седловидной деформацией носа (рис.1) при длительном течении заболевания (месяцы) возможно развитие эрозий костей пазух носа, характерных для ГВ.  Рис.1. Седловидная дефомация носа у пациента Б., 26 лет с ГВ. Таблица 3. Клинические проявления ГВ
Диагностика гранулематоза Вегенера. Ранняя диагностика васкулита необходима. Она позволяет своевременно начать терапию и предотвратить развитие необратимых изменений в организме больного. Для постановки диагноза используются: клинические критерии; результаты биопсии; лабораторные данные. При типичном течении с одновременным поражением ЛОР-органов, лёгких и почек постановка диагноза обычно не вызывает затруднений. К характерным лабораторным признакам гранулематоза с полиангиитом относятся: наличие лейкоцитоза, тромбоцитоза, ускоренной СОЭ (скорости оседания эритроцитов) в общем анализе крови. Может обнаруживаться ревматоидный фактор. Повышается уровень СРБ (С-реактивного белка) — важнейшего маркера воспаления. Примерно в 70-80 % случаев выявляются АНЦА к миелопероксидазе и протеиназе-3 в повышенном или нарастающем титре. В анализах мочи преимущественно выявляют протеинурию (повышенное содержание белка), цилиндурию (белковые слепки канальцев) и гематурию (наличие эритроцитов в моче). О нарушении функции почек свидетельствует нарастание уровня креатинина и мочевины в сыворотке крови. При риноскопии в полости носа можно выявить истончённую слизистую оболочку, множественные эрозии, язвы, перфорацию носовой перегородки; в области раковин можно обнаружить бугристую гранулематозную ткань. При пункции верхнечелюстной пазухи гной обычно не получают. Для диагностики изменений в лёгких используют рентгенографию и компьютерную томографию (последний метод предпочтительней). На полученных снимках выявляют инфильтративные изменения, полости с жидкостью, плеврит, ателектазы, фиброз и др. КТ высокого разрешения позволяет обнаружить изменения, которые невозможно выявить при рентгенографии: утолщение стенки бронхов, сужение гортани, трахеи и бронхов, признаки поражения лёгочных сосудов. При бронхоскопии можно обнаружить эрозивный бронхит, сужение и рубцовую деформацию бронхов. В бронхо-альвеолярном лаваже (смывах) преобладают такие клетки крови, как нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, эозинофилы. Дифференциальная диагностика проводится с инфекционными заболеваниями, другими васкулитами, сифилисом, туберкулёзом, саркоидозом, лимфомами, опухолями, деструкцией лёгких под воздействием вдыхания кокаина [1][2][6][9]. Лечение гранулематоза Вегенера Все больные с первично выявленным заболеванием подлежат госпитализации. Другими показаниями для стационарного лечения являются: опасность возникновения лёгочного кровотечения; быстро прогрессирующее ухудшение работы почек; поражение глаза; нарушения со стороны центральной нервной системы; жизнеугрожающие состояния: нефротический синдром, интеркуррентные (присоединившиеся) инфекции, стеноз гортани, острый коронарный синдром, инсульт и др. Лечение включает в себя три этапа: Индукция ремиссии — подавление активности заболевания. Поддержание ремиссии. Лечение рецидивов. Для индукции ремиссии при поражении жизненно важных органов назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) в сочетании с циклофосфамидом (вводится внутривенно) или генно-инженерный биологический анти-В-клеточный препарат — ритуксимаб. Лечение циклофосфамидом может продолжаться от 3 до 12 месяцев. Для профилактики пневмоцистной пневмонии на длительный период назначают ко-тримоксазол (бисептол). Глюкокортикоиды сначала применяют внутривенно в виде пульс-терапии. Она предполагает введение высоких доз метилпреднизолона — 0,5-1 мг/кг массы тела — в течение трёх дней. После этого переходят на таблетированную форму препарата. Ритуксимаб назначают при непрерывно рецидивирующем течении васкулита, при неэффективности циклофосфамида или противопоказаниях к его применению. В период лечения до введения циклофосфамида и через семь дней после этого необходимо исследовать общий анализ крови и мочи, выяснить уровень креатинина и ферментов печени — АСТ, АЛТ. Для индукции ремиссии у больных без поражения жизненно важных органов может использоваться метотрексат (при отсутствии поражения почек) в дозе 20-25 мг в неделю и мофетила микофенолат в дозе 1-2 г в день в сочетании с таблетированными глюкокортикостероидами. При тяжёлом поражении почек для сохранения их функции в дальнейшем может быть применён плазмаферез. В случае необходимости трансплантация почки проводится в период ремиссии при низком титре АНЦА. В дальнейшем этим больным назначают циклоспорин А и микофенолат мофетил. Для поддержания ремиссии используются низкие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с одним из препаратов: азатиоприном, ритуксимабом, микофенолата мофетилом, метотрексатом. Метотрексат может применяться у пациентов без тяжёлого поражения почек и лёгких. При противопоказаниях к назначению азатиоприна может быть применён лефлуномид. После достижения полной клинико-лабораторной ремиссии длительность противорецидивного лечения должна составлять не менее 24 месяцев. Самостоятельное лечение заболевания недопустимо. Оно должно осуществляться только врачом, имеющим опыт лечения больных с системными васкулитами. Прогноз.Профилактика ГПА — это хроническое заболевание, оно остаётся с человеком на всю жизнь. Поэтому на протяжении болезни могут наблюдаться периоды с различной выраженностью клинических проявлений. Прогноз зависит от локализации поражений. Если вовлечены только верхние дыхательные пути — прогноз благоприятный. При поражении лёгких и почек прогноз зависит от своевременности назначения терапии и строгого соблюдения врачебных рекомендаций. Без лечения 80 % случаев в течение года могут закончиться смертью. Однако сегодня большинству пациентов с ранним началом лечения удаётся достичь длительной ремиссии болезни. Первичной профилактики, направленной на предотвращение появления заболевания, не существует. Вторичная профилактика заключается в соблюдении рекомендаций по лечению и регулярном посещении врача. Эффективность и безопасность терапии следует контролировать каждые 1-3 месяца. Пациентам в стадии стойкой ремиссии проводится лабораторное исследование раз в шесть месяцев. Профилактика осложнений лекарственной терапии: после применения циклофосфамида при стойком наличии эритроцитов в моче необходимо обследование мочевого пузыря, чтобы исключить рак мочевого пузыря — специфическое осложнение применения препарата; применение препаратов кальция и витамина D при лечении глюкокортикостероидами для профилактики остеопороза; применение фолиевой кислоты при лечении метотрексатом для профилактики его токсических эффектов; применение ингибиторов протонной помпы (омепразола, эзомепразола и др.) при лечении глюкокортикостероидами для предотвращения эрозий и язв желудка Список литературы: https://probolezny.ru/granulematoz-vegenera/ http://repo.knmu.edu.ua/bitstream/123456789/1639/4/Knjazjkova_I_Granulematoz_Vegenera.pdf https://www.km.ru/referats/348EA381BCC64C78B6339E6CD75D4162 https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma |