Неврология. Синдромы поражения ствола мозга и черепных нервов. Альтернирующие параличи. Тема 3. Тема 3
 Скачать 2.36 Mb.
|
Тема 3.Синдромы поражения ствола мозга и черепных нервов. Альтернирующие параличи. Введение Черепные нервы В формировании клинического симптомокомплекса при поражении любого черепного нерва принимают участие не только его периферические структуры, которые в анатомическом понимании представляют собой черепной нерв, но и другие образования в стволе мозга, в подкорковой области, больших полушариях мозга, включая определенные области коры головного мозга. Для врачебной практики имеет значение определение той области, в которой располагается патологический процесс, - от самого нерва до его коркового представительства. В связи с этим можно говорить о системе, обеспечивающей функцию черепного нерва. Среди 12 пар черепных нервов (рис. 5.1) 3 пары являются только чувствительными (I, II, VIII), 5 пар - двигательными (III, IV, VI, XI, XII) и 4 пары - смешанными (V, VII, IX, X). В составе III, V, VII, IX, X пар имеется множество вегетативных волокон. Чувствительные волокна имеются также в составе XII пары. Система чувствительных нервов представляет собой гомолог сегментарной чувствительности других участков тела, обеспечивающей проприо- и экстрацептивную чувствительность. Система двигательных нервов является частью пирамидного корково-мышечного пути. В связи с этим система чувствительного нерва, подобно системе, обеспечивающей чувствительность любого участка тела, состоит из цепи трех нейронов, а система двигательного нерва, подобно корково-спинномозговому пути, - из двух нейронов. Черепные нервыЧерепные нервы (лат. nervi craniales), черепномозговые нервы — двенадцать пар нервов, отходящих от ствола мозга. Их обозначают римскими цифрами по порядку их расположения, каждый из них имеет собственное название. В русскоязычных источниках довольно часто используется термин «черепномозговые нервы». Согласно новейшей анатомической терминологии принятой в Сан-Пауло в 1997 году термин обозначен как лат. Nervi craniales — черепные нервы. В 6-м издании атласа анатомии человека Синельникова, монографиях, посвящённых анатомии человека, термин унифицирован под международную анатомическую классификацию. Таким образом, правильнее использовать термин «Черепные нервы».I пара черепных нервов – обонятельный нервПроводящий путь обонятельного нерва состоит из трех нейронов. Первый нейрон имеет два вида отростков: дендриты и аксоны. Окончания дендритов формируют обонятельные рецепторы, располагающиеся в слизистой оболочке полости носа. Аксоны первых нейронов проходят в полость черепа через пластинку решетчатой кости, заканчиваясь в обонятельной луковице на телах вторых нейронов. Аксоны вторых нейронов составляют обонятельный тракт, который направляется к первичным обонятельным центрам.К первичным обонятельным центрам относятся обонятельный треугольник, передняя продырявленная субстанция и прозрачная перегородка. В этих центрах располагаются тела третьих нейронов, на которых оканчиваются аксоны вторых нейронов. Аксоны третьих нейронов оканчиваются в коре головного мозга противоположной стороны, в корковых обонятельных проекционных областях. Эти области располагаются в парагиппокампальной извилине, в ее крючке. Симптомы поражения зависят от уровня поражения проводящего пути обонятельного нерва. К основным симптомам относятся аносмия, гипосмия, гиперосмия, дизосмия, обонятельные галлюцинации.Наибольшее значение отводится аносмии и односторонней гипосмии. Это связано с тем, что в большинстве случаев двусторонняя гипосмия и аносмия обусловлены острым или хроническим ринитом.Одностороннее выпадение или снижение обоняния является результатом поражения обонятельного нерва на уровне до обонятельного треугольника. В данном случае поражается первый или второй нейрон проводящего пути. Поражение третьего нейрона не приводит к нарушению обонятельной функции, так как данный нейрон расположен в коре головного мозга с обеих сторон. Обонятельные галлюцинации являются следствием раздражения обонятельного проекционного поля, что может быть при опухолевых образованиях в области гиппокампа. |
Нарушение обоняния может быть следствием патологических процессов на основании черепа. Это объясняется близким расположением основания черепа и проводящих обонятельных путей.| Отводящий |
| Отзыв: Отлично! Переходим к следующему блоку |
II пара черепных нервов – зрительный нерв
Первые три нейрона проводящего зрительного пути расположены в сетчатке глаза.
Первый нейрон представлен палочками и колбочками. Вторые нейроны представляют собой биполярные клетки.
Ганглиозные клетки – третьи нейроны проводящего пути. Их аксоны образуют зрительный нерв, попадающий в полость черепа через зрительное отверстие в глазнице.
Впереди турецкого седла нерв образует зрительный перекрест. Перекрещивается только внутренняя часть волокон зрительных нервов.
После перекреста зрительные волокна называются зрительным трактом. Благодаря перекресту волокон в каждом зрительном тракте имеются зрительные волокна с одноименных половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна зрительного тракта заканчиваются в наружном коленчатом теле, подушке таламуса, в верхних холмиках четверохолмия. Часть волокон от верхних холмиков четверохолмия заканчивается на нейронах добавочного ядра глазодвигательного нерва, где находится четвертый нейрон. Его аксоны идут к ресничному узлу, далее к сфинктеру зрачка.
В наружном коленчатом теле располагается следующий нейрон, аксоны которого образуют пучок Грациоле. Этот пучок заканчивается в клетках коры головного мозга, расположенных в области шпорной борозды на внутренней поверхности затылочной доли.
В данной области коры головного мозга заканчиваются зрительные волокна, идущие от одноименных половин сетчатки правого и левого глаза.
Симптомы поражения:
При поражении зрительного нерва наблюдается понижение зрения (амблиопия) или слепота (амавроз) на стороне поражения, снижение или исчезновение реакции зрачка на свет. При поражении части нейронов проводящего пути в сетчатке либо в зрительном нерве формируется скотома.
Она характеризуется выпадением какого-либо участка поля зрения. Скотома может быть положительной и отрицательной.
При поражении зрительного нерва возможно концентрическое сужение полей зрения:
Развитие двусторонних нарушений зрения может свидетельствовать о поражении зрительных волокон в месте их перекреста.
Возможно поражение зрительных волокон, располагающихся медиально и совершающих полный перекрест, отмечается выпадение наружной половины поля зрения с обеих сторон (так называемая битемпоральная гемианопсия),
либо биназальная гемианопсия (выпадение половины поля зрения с внутренней стороны обоих глаз при повреждении части зрительных волокон, располагающихся латерально).
Возможно появление гомонимной гемианопсии (выпадение поля зрения с одноименной стороны).
Данная патология имеет место при поражении зрительного тракта, наружного коленчатого тела, задней ножки внутренней капсулы, пучка Грациоле, шпорной борозды. Раздражение участка коры головного мозга, где располагается корковое зрительное представительство, вызывает у больного ощущение искр, блеска молний, светящихся точек (фотопсия).
У больной 29 лет после переохлаждения появилось слезотечение из левого глаза, расстройство вкуса не передних 2/3 языка, гиперакузия, слюнотечение, перекошенность лица слева.
Какой нерв поражен?
Тройничный нерв
III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв
Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам глазодвигательного нерва, находящихся с обеих сторон.
В головном мозге располагаются пять ядер глазодвигательного нерва, в которых находятся тела вторых нейронов.
Эти ядра являются мелко– и крупноклеточными. Ядра располагаются в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия в ножках мозга. Из ядер нерва осуществляется иннервация наружных мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, мышцы, суживающей зрачок, ресничной мышцы. Все волокна, идущие от ядер глазодвигательного нерва, выходят из ножек мозга, проходят через твердую мозговую оболочку, пещеристый синус, через верхнюю глазничную щель покидают полость черепа и попадает в орбиту.
Симптомы поражения. Поражение нервного ствола приводит к параличу всех глазодвигательных мышц. При поражении части крупноклеточного ядра нарушается иннервация наружной мышцы глаза. Клинически наблюдается полный паралич или слабость этой мышцы.
В случае полного паралича больной не может открыть глаз.
При слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, больной открывает глаз частично. Если поражается крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва, мышца, поднимающая верхнее веко, поражается в последнюю очередь, наблюдаются расходящееся косоглазие или наружная офтальмоплегия при повреждении только наружных мышц.
Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным поражением волокон пирамидного и спиноталамического путей. К клиническим проявлениям присоединяется гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением мидриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и реакции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка.
У больного 64 года постепенно появилось снижение слуха на левое ухо, головокружение, шаткость при ходьбе, « перекошенность» лица. При исследовании был выявлен левосторонний прозопарез, горизонтальный нистагм второй степени.
Где локализуется очаг поражения? Выбрать наиболее полный ответ.
Ваш ответ :
| Левый мостомозжечковый угол |
IV пара черепных нервов – блоковый нерв
Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там расположены периферические нейроны проводящего пути.
Нервные волокна, располагающиеся на протяжении от центрального до периферического нейрона, составляют корково-ядерный путь. Волокна, исходящие из ядра блокового нерва, перекрещиваются в области мозгового паруса. Затем волокна блокового нерва выходят позади нижних холмиков четверохолмия и покидают вещество мозга, проходят через пещеристый синус. Нерв через верхнюю глазничную щель попадает в глазницу, где осуществляет иннервацию верхней косой мышцы глаза. При сокращении этой мышцы глазное яблоко поворачивается вниз и кнаружи.
Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается повернутым кнутри и кверху.
При данной патологии будет характерным двоение в глазах (диплопия), возникающее при взгляде вниз и в стороны.
У 47-летнего больного на 5-й день после острой респираторной вирусной инфекции появилась диплопия при взгляде вниз вправо. При осмотре выявлено ограничение движения вправо глазного яблока вниз и к наружи. Какой черепной нерв поражен?
Блоковый
V пара черепных нервов – тройничный нерв
Тройничный нерв является смешанным. Чувствительный проводящий путь нерва состоит из 3-х нейронов. Первый нейрон находится в полулунном узле тройничного нерва, расположенном между листками твердой мозговой оболочки на передней поверхности пирамиды височной кости. Аксоны этих нейронов образуют общий корешок тройничного нерва, входящий в мост мозга и заканчивающийся на клетках ядра спинномозгового пути, относящегося к поверхностному виду чувствительности.
В этом ядре различают оральную и каудальную части: оральная отвечает за иннервацию наиболее близко расположенной к средней линии области лица, каудальная часть – за области, наиболее удаленные от данной линии.
ёВ полулунном узле находятся нейроны, отвечающие за глубокую и тактильную чувствительность. Их аксоны проходят через ствол мозга и заканчиваются на нейронах ядра среднемозгового пути, расположенных в покрышке моста мозга.
В обоих чувствительных ядрах располагаются вторые нейроны проводящего чувствительного пути тройничного нерва, аксоны которых входят в состав медиальной петли и переходят на противоположную сторону, заканчиваясь в таламусе, где расположен третий нейрон тройничного нерва. Аксоны третьих нейронов заканчиваются в нижних отделах пост– и прецентральной извилин.
Чувствительные волокна тройничного нерва образуют три ветви: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы. Верхнечелюстной нерв имеет две ветви: скуловой нерв и крылонебные нервы.
Скуловой нерв осуществляет иннервацию кожи скуловой и височной областей. Число крылонебных нервов непостоянно и колеблется от 1 до 7. Чувствительные волокна верхнечелюстного нерва иннервируют слизистую оболочку полости носа, миндалин, свода глотки, мягкого и твердого неба, основной пазухи, задних ячеек решетчатой кости.
Продолжением этого нерва является подглазничный нерв, который через подглазничное отверстие выходит на лицо, где делится на свои конечные ветви. Подглазничный нерв участвует в чувствительной иннервации кожи нижнего века, наружного крыла носа, слизистой оболочки и кожи верхней губы до угла рта, слизистой оболочки преддверия носа. Нижнечелюстной нерв является смешанным. Он иннервирует жевательные мышцы двигательными волокнами.
Чувствительные волокна иннервируют подбородок, нижнюю губу, дно полости рта, передние две трети языка, зубы нижней челюсти, кожу нижней части щеки, переднюю часть ушной раковины, барабанную перепонку, наружный слуховой проход и твердую мозговую оболочку.
Симптомы поражения. При повреждении или поражении ядра спинномозгового пути развивается нарушение чувствительности сегментарного типа. В некоторых случаях возможна утрата болевой и температурной чувствительности при одновременном сохранении глубоких видов чувствительности, таких как чувство вибрации, давления и др. Данный феномен носит название диссоциированного расстройства чувствительности. В случае раздражения двигательных нейронов тройничного нерва развивается тризм, т. е. напряжение жевательных мышц тонического характера.
При воспалении тройничного нерва появляется боль в пораженной половине лица, которая чаще локализуется в области уха и за сосцевидным отростком. Реже она локализуется в области верхней и нижней губ, лба, нижней челюсти. В случае повреждения какой-либо ветви тройничного нерва нарушается чувствительность одного или нескольких видов в зоне иннервации этой ветви. При поражении глазного нерва исчезают надбровный и роговичный рефлексы.
При поражении нижнечелюстной ветви нерва исчезает нижнечелюстной рефлекс. Односторонний парез или паралич жевательных мышц возникает при поражении двигательного ядра тройничного нерва или двигательных волокон нижнечелюстного нерва на той же стороне.
В случае двустороннего поражения тех же нервных образований происходит отвисание нижней челюсти. Расстройство различных видов чувствительности в участках иннервации всех ветвей V пары черепно-мозговых нервов характерно для поражения полулунного узла либо корешка тройничного нерва. Отличительной особенностью поражения полулунного узла является появление герпетических высыпаний на коже.
Двигательные ядра тройничного нерва получают иннервацию от центральных нейронов коры головного мозга с двух сторон. Это объясняет отсутствие нарушения жевания при поражении центральных нейронов коры с одной стороны. Нарушение акта жевания возможно только при двустороннем поражении данных нейронов.
У больной 43 лет после перенесенной пневмонии и приема антибиотиков канамицинового ряда появилось системное головокружение, «шум в ушах», шаткость, снижение слуха на правое ухо, тошнота, рвота. При обследовании был выявлен ротаторный нистагм I-II cт.
Какой нерв поражен?
Ваш ответ :
| Преддверно - улитковый нерв |
| Отзыв: Верно! |
Больной жалуется на приступы болей в лице «как током стреляет» длительностью до одной минуты. Показывая место, откуда зарождается болевой пароксизм, больной к нему не прикасается. Облегчение наступает при приеме антиконвульсантов.
Как называется синдром?
Ваш ответ :
| Невралгия тройничного нерва |
| Отзыв: Верно! |
VI пара черепных нервов – отводящий нерв
Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон находится в нижнем отделе коры прецентральной извилины. Их аксоны оканчиваются на клетках ядра отводящего нерва с обеих сторон, которые являются периферическими нейронами. Ядро расположено в мосту мозга. Аксоны периферических нейронов выходят из мозга между мостом и пирамидой, огибают спинку турецкого седла, проходят через пещеристый синус, верхнюю глазничную щель, попадают в орбиту. Отводящий нерв осуществляет иннервацию наружной прямой мышцы глаза, при сокращении которой глазное яблоко поворачивается кнаружи.
Симптомы поражения клинически характеризуются появлением сходящегося косоглазия. Характерной жалобой больных является двоение изображения, располагающееся в горизонтальной плоскости.
Наиболее часто происходит одновременное поражение III, IV и VI пар черепных нервов, что связано с наличием некоторых анатомических особенностей их расположения. Волокна данных нервов близко расположены с волокнами других проводящих путей в стволе мозга.
При поражении заднего продольного пучка, являющегося ассоциативной системой, развивается межъядерная офтальмоплегия. Одновременные поражения глазодвигательных нервов связаны с их близким расположением друг к другу в кавернозном синусе, а также с глазным нервом (первая ветвь тройничного нерва), внутренней сонной артерией.
Кроме того, одновременное поражение данных нервов связано с их близким расположением при выходе из полости черепа. При появлении патологических процессов на основании черепа или базальной поверхности мозга в большинстве случаев происходит изолированное поражение отводящего нерва. Это связано с его большой протяженностью на основании черепа.
Больной жалуется на двоение при взгляде влево. При осмотре выявлен сходящийся страбизм за счет левого глазного яблока. Паралич отведения глазного яблока влево.
Ваш топический диагноз?
Ваш ответ :
| Отводящий нерв |
| Отзыв: Верно! |
VII пара черепных нервов – лицевой нерв
Лицевой нерв является смешанным. Двигательный проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга, в нижней трети прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов направляются к ядру лицевого нерва, расположенному на противоположной стороне в мосту мозга, где находятся периферические нейроны двигательного пути. Аксоны этих нейронов составляют корешок лицевого нерва.
Лицевой нерв, проходя через внутреннее слуховое отверстие, направляется в пирамиду височной кости, располагаясь в лицевом канале. Далее нерв выходит из височной кости через шилососцевидное отверстие, входя в околоушную слюнную железу. В толще слюнной железы нерв разделяется на пять ветвей, образующих околоушное нервное сплетение.
Двигательные волокна VII пары черепно-мозговых нервов иннервируют мимические мышцы лица, стремянную мышцу, мышцы ушной раковины, черепа, подкожную мышцу шеи, двубрюшную мышцу (ее заднее брюшко).
В лицевом канале пирамиды височной кости от лицевого нерва отходят три ветви: большой каменистый нерв, стремянный нерв, барабанная струна.
Большой каменистый нерв проходит в крылонебном канале и заканчивается в крылонебном узле. Данный нерв осуществляет иннервацию слезной железы путем образования анастомоза со слезным нервом после прерывания в крылонебном узле. В состав большого каменистого нерва входят парасимпатические волокна. Стремянный нерв осуществляет иннервацию стремянной мышцы, вызывая ее напряжение, что создает условия для формирования лучшей слышимости.
Барабанная струна иннервирует передние 2/3 языка, отвечая за передачу импульсов при разнообразных вкусовых раздражениях. Кроме этого, барабанная струна осуществляет парасимпатическую иннервацию подъязычной и подчелюстной слюнных желез.
Симптомы поражения. При повреждении двигательных волокон развивается периферический паралич мышц лица на стороне поражения, что проявляется асимметрией лица: половина лица на стороне поражения нерва становится неподвижной, маскообразной, лобные и носогубная складки сглажены, глаз на пораженной стороне не закрывается, расширяется глазная щель, угол рта опущен вниз.
Отмечается феномен Белла – поворот глазного яблока кверху при попытке закрытия глаза на стороне поражения. Наблюдается паралитическое слезотечение вследствие отсутствия мигания. Изолированный паралич мимической мускулатуры лица характерен для повреждения двигательного ядра лицевого нерва.
В случае присоединения поражения пирамидных волокон к клинической симптоматике периферического паралича лицевого нерва формируется синдром Мийяра—Гюблера с центральным параличом конечностей на стороне, противоположной поражению лицевого нерва).
При поражении лицевого нерва в мостомозжечковом углу, помимо паралича мимической мускулатуры, наблюдается снижение слуха или глухота, отсутствие корнеального рефлекса, что свидетельствует об одновременном поражении слухового и тройничного нервов. Данная патология имеет место при воспалении области мостомозжечкового угла (арахноидите), невриноме слухового нерва. Присоединение гиперакузии и нарушение вкуса говорят о повреждении нерва до отхождения от него большого каменистого нерва в лицевом канале пирамиды височной кости.
Поражение нерва выше барабанной струны, но ниже отхождения стремянного нерва характеризуется расстройством вкуса, слезотечением.
Паралич мимической мускулатуры в сочетании со слезотечением возникает в случае поражения лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны.
Возможно поражение только корково-ядерного пути. Клинически наблюдается паралич мышц нижней половины лица в сочетании с гемипарезом на противоположной очагу стороне.
Справа при наморщивании и нахмуривании лба складки не образуются, правосторонний лагофтальм, сглажена правая носогубная складка, опущен правый угол рта.
Ваш топический диагноз?
Ваш ответ :
| Правый лицевой нерв |
| Отзыв: Верно! |
VIII пара черепных нервов – преддверно-улитковый нерв
В состав нерва входят два корешка: улитковый, являющийся нижним, и преддверный, являющийся верхним корешком.
Улитковая часть нерва является чувствительной, слуховой. Она начинается от клеток спирального узла, в улитке лабиринта. Дендриты клеток спирального узла идут к слуховым рецепторам – волосковым клеткам кортиева органа.
Аксоны клеток спирального узла располагаются во внутреннем слуховом проходе. Нерв проходит в пирамиде височной кости, затем попадает в ствол мозга на уровне верхней части продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах улитковой части (переднем и заднем). Большинство аксонов от нервных клеток переднего улиткового ядра осуществляет перекрест, переходя на другую сторону моста мозга. Меньшая часть аксонов не участвует в перекресте.
