|
|
Узелковый_периартериит. Узелковый периартериит Толеуханова Анар
Узелковый периартериит
Выполнила: Толеуханова Анар
Группа:4-4
Проверила: Наталья Ивановна
Определение
- Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм.
Этиология
- Аллергические факторы
- Вирусы (гепатит В, герпес, цитомегаловирус)
- Острые респираторные заболевания
- Охлаждение
- Длительные эмоциональные нагрузки
- Вакцинация
- Длительное пребывание на солнце
Патогенез
- Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов.
- Стадии патологического процесса:
- активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
- подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
- склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).
Классификация
- По типу течения:
- классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
- астматическая;
- моноорганная;
- кожно-тромбангиитическая.
Клиника
- Общие симптомы:
- Лихорадка
- Потливость
- Недомогание
- Снижение массы тела
Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко — злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных — при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия. Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой. - Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко — злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных — при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия. Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой.
- Отмечается у 50—60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него.
Поражения почек
Поражение ЖКТ
- Выявляется при морфологическом исследовании у 60—70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12—15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда — электролитными нарушениями.
- Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.
Поражения сердца
Поражения легких
- Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты — сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной— от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.
- У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.
Поражения ПНС
Поражения ЦНС
Поражения кожи
- Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки — аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины — от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.
Диагностика
- Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия. У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.
- Обязательно проводится УЗИ почек, рентген легких, УЗИ сердца, ЭКГ. Врачи во время диагностики обращают внимание, насколько поражены почки, не развился абдоминальный синдром, бронхиальная астма и т. д.
Прогноз
- Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.
Лечение
- Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога,нефролога, пульмонолога и других специалистов.
- Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или аспирин.
- При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана).
- Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, тренталом, курантилом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт, адалимумаб), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.
- При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж.
- Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.
|
|
|
Скачать 0.57 Mb.