|
|
Безкистозная патология почек. Киньзябаева 59. Бескистозная дисплазия почек. Бескистозная дисплазия почек Понятие Дисплазия почек
Бескистозная дисплазия почек
Понятие : Дисплазия почек
Классификация
Форма:
1. Бескистозная:
- гипопластическая дисплазия;
- простая очаговая дисплазия.
2. Кистозная
- медуллярная кистозная болезнь;
- апластическая кистозная дисплазия;
- гиперпластическая кистозная дисплазия;
- мультикистозная почка;
- мультилокулярная киста;
- простая киста.
Классификация
По состоянию функции почек – международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:
- І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) - ≥ 90 мл/мин.;
- ІІ стадия, СКФ – 89-60 мл/мин.;
- ІІІ стадия, СКФ – 59-30 мл/мин.;
- IV стадия, СКФ – 29-15 мл/мин.;
- V стадия, СКФ – менее 15 мл/мин.
Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности.
- Такая патология обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны.
Этиология
- обусловлена нарушением дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, то есть является эмбрпроцессы.
- Мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки.
- Гломеруоцитоз почек гипопластического типа.
Гломеруоцитоз почек гипопластического типа.
- Его развитие обусловлено мутациями нескольких генов, одним из которых является HNF1B, расположенный на 17-й хромосоме. Он кодирует особый белок, являющийся важным фактором транскрипции в клетках почек, печени и поджелудочной железы. Мутации этого гена приводят к гипопластической дисплазии почек в сочетании с разнообразными аномалиями репродуктивной системы, поражением печени и ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета.
Клиническая картина
- С раннего детства наблюдаются почечные нарушения – поли- или олигоурия, изменение цвета или мутности мочи, боли в поясничной области.
- Иногда могут нарастать признаки почечной недостаточности, возникать запах аммиака изо рта, от пота или кожи.
- Может развиваться анурия с признаками острой почечной недостаточности.
- Дети отстают в развитии от сверстников, имеют медленный набор массы тела.
- Так как довольно часто при этом заболевании наблюдаются нарушения кровообращения в почках, их юкстагломерулярный аппарат вырабатывает повышенное количество ренина, стимулируя ренин-ангиотензиновую систему. Это приводит к повышению артериального давления, что проявляется головными болями, сердечно-сосудистыми нарушениями (аритмиями, гипертрофией миокарда).
Диагностика
- ультразвуковое исследование – с его помощью можно выявить нарушения почечной структуры - выявляют поликистоз, дисплазию почек, их уменьшенный размер, нередко они срастаются с формированием подковообразной почки.
- Могут выявляться пороки развития в расположении почечных артерий и вен, а также мочеточников – атрезии и стенозы.
- В анализах мочи определяется повышенное количество белка (протеинурия), нередко определяются цилиндры и микрогематурия
Диагностика
- При гломеруоцитозе характерным проявлением является гиперурикемия, при развитии диабета – гипергликемия.
- Тесты на толерантность глюкозы указывают на резкое снижение восприимчивости тканей к ней.
- Специальный анализ на гликозилированный гемоглобин показывает его повышенное значение
Диагностика
- При тотальной дисплазии по гипопластическому типу в биоптате выявляется утолщенная соединительнотканная капсула, большое количество незрелых и примитивных структур (недоразвитых нефронов, клубочков, протоков).
Лечение
- Применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью. При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе.
|
|
|
Скачать 57.98 Kb.