Ювенильный дерматомиозит. Узи мышц выявляется однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой
 Скачать 305.26 Kb.
|
|
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом. Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. Диагностика Жалобы: Пациенты могут жаловаться на выраженную слабость, невозможность выполнить обычные действия, боли в мышцах, в суставах, высыпания на коже, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, затруднение дыхания, одышку, поперхивание, гнусавость голоса. ОАК: повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (20–30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз. Б/х крови: отмечается повышение уровней КФК, ЛДГ, аспартатаминотрасфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), альдолазы. УЗИ: Могут выявляться неспецифические изменения паренхимы печени, почек, лимфаденопатия. ЭхоКГ: при миокардите характерно расширение полостей сердца; утолщение и (или) гиперэхогенность стенок, и (или) папиллярных мышц; снижение сократительной и насосной функций миокарда; при наличии перикардита – расслоение или утолщение листков перикарда. ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардия, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в сердечной мышце. УЗИ мышц: выявляется однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой. МРТ мышц: характерно усиление сигнала от мышц вследствие их отека и воспаления. УЗИ пораженных суставов: определяется количество синовиальной жидкости, состояние синовиальной оболочки и суставного хряща, проводится для дифференциальной диагностики с ЮА.  Кальциноз В ходе болезни могут развиваться затвердения под кожей, содержащие кальций. Это называется кальциноз. Иногда он присутствует уже в самом начале болезни. На поверхности таких затвердений могут появляться язвы, из которых может сочиться молочная жидкость, содержащая кальций. Язвы поддаются лечению с большим трудом. |