Инфаркт миоркарда. Миокрд инфаркті Гем.васкулит. Жіті миокард инфаркті (субэндокардиалды жне трансмуралды) Хаттама коды

• Название: Жіті миокард инфаркті (субэндокардиалды жне трансмуралды) Хаттама коды
• Анкор: Инфаркт миоркарда
• Дата: 23.07.2020
• Размер: 331.25 Kb.
• Имя файла: Миокрд инфаркті Гем.васкулит.rtf
• Тип: Документы; #134722

 Жіті миокард инфаркті (субэндокардиалды және трансмуралды)

 

Хаттама коды: Е-013

Кезең мақсаты: өмірге маңызды ағзалар мен жүйелердің қызметін қалпына келтіру, гемодинамиканы тұрақтандыру

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):

[2] Жіті миокард инфаркті

Еңгізілді: миокард инфаркті, жіті ретінде анықталған немесе 4 аптаға (28 күн) дейін ұзарған не жіті басталғаннан соң пайда болады деп бекітілген.

енгізілмеген:

миокард инфаркті:

- бұрын ауырған (125.2)

- келесі (122._)

- созылмалы немесе аурудың басталғаннан 4 аптаға (28 күндей) созылуы. (125.8)

Жіті миокард инфарктінен кейін кейбір ағымды асқынулар (123._)

Инфаркттан кейінгі миокардиальды синдром (124.1)

121.0 Миокардтың алдыңғы қабырғасының жіті трансмуральды инфаркті

121.1 Миокардтың төменгі қабырғасының жіті трансмуральды инфаркті

121.2 Жіті трансмуральды миокард инфарктінің нақтылы басқа жаққа орналасуы

121.3 Жіті трансмуральды миокард инфарктінің нақтылы емес орналасуы

121.4 Жіті субэндокардиальды миокард инфаркті

121.9 Анықталмаған жітімиокард инфаркті

Анықтамасы: Миокард инфаркті (МИ) - жіті коронарлы қан айналымның жетіспеушілігінің нәтижесінде дамитын жүрек бұлшықетінің ишемиялық некрозы.

МИ мүгедектікке және өлімге алып келетін себептерінің бірі болып табылады.

МИ соңғы жылдары аурудың өршуі байқалуда, әсіресе жас және орташа жас буындарда кездеседі. МИ-нан ауруханалық өлімшілділігі төмендегімен, бұл аурудан осы уақытқа шейін жалпы өлімділік жоғары болып отыр. Жалпы ауырғандар ішінде 30-50% құрайды. Өлімділік жағдайдың көбісі ауруханаға дейін орын алады.

Жіктемесі:

МИ қазіргі заманға жіктелуі бөлінуі былай қарастырылады:

Жүрек бұлшықетінің тереңділігімен ауқымдылығына байланысты зақымдалуы;

Ауру ағымының сипатына байланысты;

МИ орналасуына байланысты;

Ауру сатысына байланысты;

МИ асқынуына байланысты;

Жүрек бұлшықетінің тереңділігімен ауқымдылығына байланысты зақымдалуы бойынша: МИ трансмуральды және трансмуральды емес деп 2-ге бөледі;

Трансмуральды МИ (Q тісшелі миокард инфаркті)некрозды ошақ жүрек бұлшықетінің субэндокардиальды субэпикардиалды миокард қабатының барлық жағынан зақымдалуы немесе кейбір үлкен бөліктерінің ЭКГ бетінде электрокардиологиялық әкетулерде патологиялық Q тісшесі не QS комплексінің пайда болуы. Осыдан МИ трансмуральды синонимі - «Q тісшелі инфаркт миокарды» шығады. Осы әдетте, мұндай зақымданулар жүрек бұлшықетінің көлемді және некроз ошақтарының 2 немесе оданда көп сол қарыншалық сегменттеріне таралуы (МИ ірі ошақты).

Трансмуральды емес МИ (Q тісшесіз миокард инфаркті) некрозды ошақтар тек сол қарыншаның (СҚ) субэндокардиальды немесе интрамуральды бөліктерін және QRS комплексінің патологиялық өзгерістерімен жүреді («Q тісшесіз миокард инфаркті»). Ұзақ уақыт бойы көптеген әдебиеттерде Q тісшесіз миокард инфарктін «ұсақошақты миоркард инфаркті» термині қолданылып келді. Шынында, көп жағдайда ағымына байланысты трасмуральды инфарктіне қарағанда, Q тісшесіз миокард инфаркті азырақ кездеседі, бірақ өте сирек  кездесетін ауқымды субэндокардиальды МИ тек миокардтың субэндокардиальды қабатын қамту арқылы СҚ бірнеше сегменттеріне таралуы.

Аурудың ағымына қарай сипаттамасы: біріншілік, қайталамалы және рецидивті МИ деп бөліді.

Біріншілік анамнезінде МИ бұрын ауырған және аспапты тексерулерде МИ белгілерінің болмауымен анықталады

Қайталамалы МИ тек мына жағдайда, науқаста бұрын МИ ауырған туралы құжаттық мәлімет болса және айқын жаңа некроз ошақтарыны пайда болғанда анықталады.

Рецидивті МИ клинико-зертханалық және аспапты зерттеу белгілердің, МИ дамығаннан кейін мерзімі 72 сағаттан (3 тәулік) 28 күнге дейін жаңа некроз ошақтарының пайда болуымен және оның негізгі үрдістерінің тыртықтануымен аяқталуы.

МИ орналасуы бойынша:

Алдыңғысептальды (алдыңғыаралық);

Алдыңғы ұшы;

Алдыңғыбүйірлік;

Алдыңғы базальды (жоғары алды);

Алдыңғы жайылмалы (септальды, ұшылық және бүйірлік);

Артқы дифрагмальды (төменгі);

Артқыбүйірлік;

Артқыбазальды;

Артқы жайылмалы;

Оң қарыншалық МИ;

Аурудың сатысының ағымына қарай:

Қасқағым кезең - МИ дамығаннан 2 сағ дейін

Жіті кезең - МИ дамығаннан 10 күнге дейін

Жітілеу кезең - 10 күннен бастап 4-8 аптаның соңына дейін;

Инфаркттан кейінгі кезең - 4-8 аптадан кейін.

Кейде продромальды кезеңді бөліп айтады, ол стенокардияның тұрақты емес кезеңіне, МИ дамуымен асқынуы түсінігіне сәйкес келеді.

Ең көп таралған МИ асқынуларына жатады:

жіті сол қарыншалық жетіспеушілік (өкпе ісінуі);

кардиогенді шок;

қарыншалық және қарыншалық үстілік ритмнің бұзылуы;

өткізгіштіктің бұзылуы (СА-блокадасы, АВ-блокадасы, Гис шоғыры аяқшаларының блокадасы);

жедел СҚ аневризмасы;

миокардтың ішкі және сыртқы жыртылуы, жүрек тампонадасы;

асептикалық перикардит (эпистенокардиялық);

тромбоэмболиялар;

Диагностика критерилері:

1. шағымдар мен анамнез миокард инфарктінің негізгі клиникалық белгісі ангинозды ауыру сезімі, ол осы сезіммен 90-95% жағдайда басталады.

Ангинозды түрден басқа миокард инфаркті болжам белгісіне және жедел жәрдем көрсету әдістері, ұзақтығына, пайда болу сипатына қарай әртүрлі ауыру сезім түрлері болады.

Миокард инфарктінде ангинозды ауыру сезімнің сипаттамасы стенокардияға ұқсас болып келіп, тек ол ауыру сезімнің қарқындылығы күштірек «қанжар сұққан тәріздес», жұлынып, жыртылғандай, күйдіргендей болады.

Ауыру сезім толқынды түрде дамиды, бірыңғай төмендейді бірақ толығымен жойылмайды.

Ангинозды ауыру сезімнің орналасуы - көбіне кеуде артында, сол жақ кеуде қуысының тереңдеген бөлігінде немесе құрсақ үстінде

Ангинозды ауыру сезімінің иррадиациясы сол жақ жауырынға, иыққа, қол қырына, саусаққа беріледі.

Миокард инфарктінде ангинозды ауыру сезімнің басталуы - күтпеген жерден, көбіне таңертеңгілік сағаттарда, ұзақтығы - бірнеше сағат.

МИ нитроглицеринді сублингвальды қайталамалы қабылдағанда ангинозды ауыру сезім басылмайды.

Миокард инфарктінде ангинозды ауыру синдромының даму ерекшелігі оның ауру ағымына, орналасуына және науқастың жасына байланысты. Жас науқастарда 90% жағдайда ангинозды статус айқын көрінеді. Егде жастағы науқастарда 65% көбіне кеуде артындағы ауыру сезім, МИ-нің жіті кезеңінде 25% жағдайда мүлдем болмай, ауыр түрде өтеді. Көп жағдайда ауыру сезім толық нитроглицеринмен, ал кейде қайталамалы наркотикалық анальгетиктермен инъекциялағанда жойылмайды.

МИ ауырудың күшіне қарай салыстырмалы ауыр емес түрінен өте ауыр шыдатпас сезімге дейін апарады. Науқастар көбіне қысылғын, басылған, жиі - қызынған, кесілген және соққылаған ауыру сезімдеріне шағымданады. Кейде ауыру сезім кеуде куысының барлық жағынан алып жатады. Құрсақүсті  аймақта орналасқан ауыру сезімнің төменгі (артқы) МИ-на тән. Атипті вариантында  ауыру сезім иррадиация аймағында орналасуы мүмкін, мысалы - сол колда. Ауыру сезім күшімен, ұстаманың ұзақтығына байланысты инфаркт көлеміне сәйкес келмейді.

МИ ауыру сезімінің ерекшілігінің сипаттамасы оның айқын эмоциональды болуы. Ол қорқынышпен, қозғыштықпен сезімдермен жүреді. Сонымен қатар ауыру синдромы жойылған, айқын емес және стенокардияның кәдімгі ұстамасымен жасырын түрінде өтеді. Көп жағдайда ұстама өздігінен өтуі мүмкін.

МИ басталуының басқада белгілі түрлері - демікпелік, абдоминальды, аритмиялық, цереброваскулярлы немесе симптомсыз - таза күйінде жиі кездеседі.

Демікпелік  түрі көбіне науқастардың көлемді қайталамалы МИ көрінеді. Сонымен қатар жүрек бұлшықетінің ауқымды зақымдалуынан жіті сол қарыншалық жетіспеушіліктің тез клиникалық белгілері дамиды. Көп жағдайда осы үрдіске емізікше бұлшықеттер қатысып, митральды регургитациясының пайда болуынан митральды қақпақшаның салыстырмалы жетіспеушілігі дамиды.

Абдоминалды түрі ауыру синдромының орналасуы құрсақүстілік  аймақта және диспепсиялық бұзылыстарымен сипатталады. Ауру ағымының бұл түрін жедел панкреатитпен, перфоративті жарамен мезентериальды қан тамырларының тромбозымен салыстыру қажет.

Аритмиялық түрі. Клиникалық көрінісі айқын ырғақтың және өткізгіштің бұзылулары түрінде көрінеді - суправентрикулярлы пароксизмдер не қарыншалық тахикардиялар, толық атриовентикулярлы блокадалар. Аритмия жиі АҚ айқын төмендеуімен бірге жүреді.

Цереброваскулярлы түрі көбіне ми қан айналымының бұзылыстары бар егде жастағы науқастарда кездеседі. Ол көбіне естен тану, бас айналу, жүрек айну, құсу сияқты, кейде - өтпелі ми қан айналым бұзылуының белгілерімен көрінеді. Көбіне МИ науқастарда минимальды шағымдармен өтеді  немесе олардың мүлде болмайды.

Төменде көрсетілгендерді айта кету қажет:

науқастарда 90-95% жағдайда айқын ауру синдромы немесе айқын ентікпе болса, МИ басталуын байқауға мүмкіндік береді.

бақылауға аритмия салдарынан айқын гемодинамика бұзылыстарымен және де айқын құрсақ үстілік аймақта ауыру сезіммен, ол ішперденің қозуынсыз жүретін өзгерістері бар науқастарды госпитализациялау қажет.

қарқынды ауыру синдромының пайда болуымен байланысты МИ басталу уақытын білу қажет. Осыған байланысты емдеу жолы таңдалады.

1. Жедел МИ тән симптомдар:

ангинозды ауыру синдромы;

инспираторлы ентікпе;

тері жабынды түсінің өзгеруі (бозғылттық, мәрмәрлік, цианоз);

мұздай жабысқақ тер;

қозғалмалы мазасыздану;

өлім қорқынышы;

полиурия;

Физикальды зерттеу:

тері жабынды бозғылтылығы;

мұздай тер;

жүрек үндері кереңделген;

артериальды қан қысымның (АҚ) білінбес төмендеуі кейде АҚ әлсін жоғарлауы немесе  гипертоникалық криз фонында МИ пайда болуы мүмкін;

тыныстың бұзылуы (ентікпе, ауаның жетіспеушілік сезімі);

Лабораторлы зерттеу:

Экспресс тест көмегімен Т тропининін  анықтау.

кардиомиоциттер некрозына көбіне спецификалық маркерлер және сезімтал болып, I және Ттропониндерінің концентрациясының жоғарлауы болып табылады.  Қалыпты жағдайда кардиоспецификалық тропониндер қанда анықталмайды немесе олардың концентрациясы минимальды белгілерден аспайды. Кардиомиоциттердің некрозы салыстырмалы түрде I және Т тропониндерінің концентрациясы тез және айқын жоғарлаумен жүреді. Ангинозды ұстамадан кейін тропониндер деңгейінің жоғарғы шекарадан 2-6 сағаттан кейін жоғарлауы және жоғарғы деңгейде инфаркт басталғаннан 1-2 апта бойы сақталынып тұрады.

4. Инструменталдық зерттеу:

Электрокардиограмма жүрек бұлшықетіндегі некроз ошақтарын, оның тереңділігін және орналасуын, инфаркталды аймақ жағдайын, үрдіс динамикасын анықтауға мүмкіндік береді. ЭКГ әкетулерде некроз аймағында орналасқан активті электрод, патологиялық Q тісшесінің түзілуі және R тісшесінің биіктігінің төмендеуі не оның толық жойылуы.

- Электрокардиографиялық белгілерді жүйелі түрде көруге болады:

- патологиялық Q тісшесінің болуы.

- Некрозды аймаққа жақын болған сайын R тісшесінің амплитудасының төмендеуі

- Т және QRS комплексінің дискорданттылығы

- Т тісшесінің және ST сегментінің ығысу   дискорданттылығы

- Гис шоғырының сол жақ аяқшаларының блокадасының пайда болуы.

Субэндокардиальды МИ ЭКГ-да Q тісшесінің болмауы, қатысты әкетулерде изоэлекторлы сызықтан ST сегментінің 2мм төмендеуі.Т тісшесінің инверсиясы.

Дифференциалды диагноз:

Көбіне миокард инфарктін созылыңқы стенокардия ұстамасымен, ӨАТЭ, құрсақ қуысының жедел ауруларымен, қатпарланған аорта аневризмасымен салыстыру қажет.

Созылыңқы стенокардия ұстамасында ангинозды ауыру сезім ұзақтығының созылуы, тек жіті коронарлы синдром немесе миокард инфарктінің дамуы ғана емес байланысты емес, сонымен қатар АҚ жоғары деңгейде тұруы немесе ЖЖЖ жиілеуіне де байланысты екенін есте сақтау керек. Нитроглицерин қабылдағаннан кейін реакцияның төмендеуі, препараттың белсенділігінің төмендеуіне байланысты. Стенокардия ағымының дестабилизациясын немесе миокард инфарктінің дамып келе жатқанын  ауыру сезімнің орналасуы мен иррадиациясынның өзгеруінен білуге болады.

ӨАТЭ кезінде басты симптом ентікпе болып қалады (дененің қалпына байланыссыз, аускультативті симптоматика айқын емес). Қауіп қатер тобына тромбоэмболиялық асқынулар, артериялық гипотензия, тахикардия тән. Ойда жоқ жерде пайда болған ентікпе мен артериялды гипотензияда ең бірінші ӨАТЭ ойлау керек.

Құрсақ қуысының жіті аурулары (ең алдымен жіті панкреатит) нитроглицерин қабылдағаннан ауыру сезім басылады. Жіті коронарлы жетіспеушілікпен немесе төменгі миокард инфаркт кезінде ЭКГ өзгерістердің пайда болуы. Салыстырмалы диагностика кезінде ЖИА, цианоз, ентікпе, I тон кереңділігі, іш пальпациясында іш перде қозғыштық симптомымен ауыру сезімнің болуына назар аудару керек.

Қатпарланған аорта аневризмасында клиникалық көріністер зақымдалу деңгейіне байланысты әсірісе миокард инфарктінде және аортаның кеуде бөлігінің зақымдалуымен жүретін аурулар қиын дифференцияланады. Соңғы жағдайда кеуде қуысындағы күшті шыдатпайтын ауыру сезім, ол тез басталып максимальды қарқынмен омыртқа бойына иррадиацияланып толқынды ағыммен өтеді. Объективті түрде айқын артериялды гипертензия (гипотензияның кеш стадиясында) қан тамырлық шоғырдың кеңеюі, аорта үстінен систоликалық шуыл, кейде гемоперикард, ассиметриялы пульс белгілері болады. Салыстырмалы диагностика кезінде ЭКГ-дағы аздаған өзгерістердің ауыру сезімінің қарқындылығы мен ұзақтығына сәйкес келмеуін есте сақтау керек. Анықталмаған жағдайда Т тропонинді экспресс тест маңызды болып табылады.

Негізгі және қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. жүрек ырғағының мониторингі

2. пульсоксиметрия

Медициналық көмек көрсету тактикасы:

емдеу мақсаты: өмірге маңызды ағзалар мен жүйелердің қызметін қалпына келтіру, (гемодинамиканы тұрақтандыру, жүрек ритмінің коррекциясы).

дәрі-дәрмексіз ем:

физикалды және эмоциональды тыныштық

дәрі-дәрмектік ем:

1. Нитроглицерин таблетка немесе аэрозоль 0,4-0,5 мг сублингвальды. Тиімділігі жетіспегенде қайталау; изокет-аэрозоль 1-2 дозада. Тиімділігі жетіспегенде қайталау;

2. Ацетилсалицил қышқылы 325мг шайнау.

3. Оксигенотерапия.

4. Ауыру сезімін басу үшін (айқын ауыру сезімге, жалпы жағдайына, жасына байланысты) Морфин 10 мг 2-4 мг бөліп к/т еңгізу (тыныс жиілігінің 1 минутына 10-12 рет төмендеуі қарашықтың тарылуы, АҚ төмендеуі). Фентанил күшті тез ауыру сезім басатын белсенділігі ұзақ әсер етпейтін, парасимпатикалық тонусты көтеретін, жүрек жиырылу қабілетін аздап төмендететін, тынысты тежеу мүмкіндігі бар, бронхоспазм мен брадикардияға алып келетін қасиетке ие препарат. Прометазин - салыстырмалы түрде әлсіз ауыру сезімді басатын әсер береді. Аздап тынысты тежейді. Дәріні 50мг дозада 2 этапта к/т баяу еңгізеді.

Нейролептоанальгезия жүргізу үшін наркотикалық анальгетиктерді нейролептиктермен бірге қолданады (жиі дроперидолмен).

Дроперидол - ес-түсі сақталынған жағдайда, әртүрлі тітіркеніштерге жауп бермейтін, нейролепсия жағдайын шақыратын препарат. Препараттың әсер ету механизмі ОЖЖ афферентті импульсті үзетін, α-адренорецептор блокадасын, перифериялық вазодилатациясы және АҚ төмендеуін шақырады. Сонымен қоса дроперидол АВ өткізгіштікті баяулатып, құсуға қарсы әсер көрсетеді. Дроперидол мөлшері АҚ деңгейіне байланысты тағайындалады. Систоликалық қысым 100-110 мм.сн.б. кезінде - 2,5 мг, 120-160 мм.сн. б - 5 мг, 160-180 мм.сн.б. одан жоғары - 10 мг.

Наркотикалық анальгетиктерді қолдану мүмкіндігі болмағанда немесе жоқ болғанда трамадол еңгізу қажет.

5. Коронарлы қан айналымды жақсарту үшін динитрат-изосорбит инфузиясын 10 мг АҚ бақылай отырып к/т баяу тамшылату.

6. Қарсы көрсеткіштері болмаса атенололды ішке 50-100 мг береді.

7. Коронарлы қан айналымды қалпына келтіру үшін:

♦стрептокиназа 30 минуттан соң 30 мг преднизалоннан кейін 1 500 000 МБ к/т тамшылатып;

♦актилиз, альтеплаз, плазминогеннің тіндік активаторы: 90 минут ішінде 3 этапта - 15мг к/т болюсті, 30 минут ішінде 50мг к/т тамшылатып және 60 минут ішінде 35 мг к/т тамшылатып, бір уақытта гепарин тағайындау керек дозасы 5000 МБ к/т болбсті және аспирин дозасы 160-300мг.

5. Госпитализациялау үшін көрсетімдер: ЖМИ бар барлық науқастарды реанимационды немесе кардиологиялық бөлімшеге госпитализациялау кажет.

6. Алдын-алу шаралары: АҚ мониторингі, жүректің жиырылу жиілігін, жүрек және пайда болған бұзылыстарды коррекциялау.

7. әрі қрай жүргізу

Негізгі және қосымша дәрі-дәрмектер тізімі

1. * Нитроглицерин: таблетка 0,0005 г; ерітінді 0,1% инъекцияға 10 мл ампулада, аэрозоль.

2. Изокет (изосорбит динитрат) таблетка 5 мг, 10 мг, 20 мг, 40 мг, 60 мг; 0,1% инъекциялы ерітінді 10мл; аэрозоль

3. * Ацетилсалицил қышқылы таблетка:100-150мг

4. * Морфин инъекциялы ерітінді ампулада 0,1% 1 мл- ден

5. * Фентанил инъекциялы ерітінді ампулада 0,005% 2,0

6. * Прометазин инъекциялы ерітінді ампулада 50мг/2мл

7. * Дроперидол 2,5% инъекциялы ерітінді 10,0

8. * Трамадол 50мг. 1мл-де

9. * Преднизалон 25мг 1 мл-де

10. * Декстроза 5% ерітінді 200,0, 400,0 фл

11. * Оттегі: ингаляция үшін (медициналық газ)

12. * Атенолол таблетка 50мг, 100мг.

13. * Гепарин 5000 МЕ, фл

14. *Стрептокиназа: ұнтақ инъекциялық ерітінді дайындау үшін флоконда 1 500 000МЕ

15. * Актилиз 50мг лиофилизирленген ұнтақты ерітінді

Ем тиімділігінің индикаторлары:

Ауыру сезімді жою

Ентікпені жою

Артериялық қан қысыммен және жүрек ритмін тұрақтандыру
Болезнь Шенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Шенлейн - Геноха Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн - Геноха Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха Симптомы Болезни Шенлейн - Геноха Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха Лечение Болезни Шенлейн - Геноха Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн - Геноха Что такое Болезнь Шенлейн - Геноха - Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000. Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн - Геноха: В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха: Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение. Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями. Симптомы Болезни Шенлейн - Геноха: Классификация В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.). Форма (эволюция) болезни: начальный период; улучшение; обострение. Клинические формы: простая; смешанная. Клинические синдромы: кожный; суставной; абдоминальный; почечный. Степень тяжести. Легкая: общее состояние - удовлетворительное; необильные высыпания; возможны артралгии. Средне тяжелая: общее состояние - средней тяжести; обильные высыпания; артралгии, артрит; периодические боли в животе; микрогематурия; небольшая протеинурия (следы белка в моче). Тяжелая: общее состояние - тяжелое; высыпания обильные сливные с элементами некроза; хронические ангионевротические отеки; упорные боли в животе; желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия; нефротический синдром; острая почечная недостаточность. Характер течения: острое (до 2 месяцев); затяжное (до 6 месяцев); хроническое. Клиника При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек. Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит. Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника. Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства. Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро– или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1–4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания. Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии). Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия. Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха: Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови). Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике. Лечение Болезни Шенлейн - Геноха: Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура. Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи. Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением. Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной. У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин. Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон). Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина – внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток. При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие – 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы. Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза. У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину. При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно. Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии. Прогноз Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года. Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита. Диспансерное наблюдение Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана. Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха: В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.