Ссс. 1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы, способствующие развитию болезни. Клинико патогенетические формы. Классификация. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы, профилактика
 Скачать 1.22 Mb.
|
|
Клинико – патогенетические варианты. Please refer to - Основные клинические синдромы. Клинические варианты (Dalam buku main campur je sume symptom, so x de ye jelas pnye…ni dari wikipedia…) 1) Drug-induced lupus erythematosus, a drug-induced form of SLE; this type of lupus can occur equally for either gender 2) Lupus nephritis, an inflammation of the kidneys caused by SLE 3) Discoid lupus erythematosus, a skin disorder which causes a red, raised rash on the face, scalp or rest of the body, which occasionally (1-5%) develops into SLE 4) Subacute cutaneous lupus erythematosus, which causes non-scarring skin lesions on patches of skin exposed to sunlight 5) Neonatal lupus, a rare disease affecting babies born to women with SLE, Sjögren's syndrome (Синдром Шёгрена) or sometimes no autoimmune disorder. It is theorized that maternal antibodies attack the fetus, causing skin rash, liver problems, low blood counts (which gradually leading to bradycardia. Органопатология. Please refer to - Основные клинические синдромы. Диагностика 1) Общий анализ крови Увеличение СОЭ часто развивается при СКВ Лейкопения (обычно лимфопения), Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с АФС. 2) Общий анализ мочи протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита (см. табл. 45-3). 3) Биохимический анализ крови Изменения биохимических показателей не специфичны и определяются тем, какой внутренний орган подвергнулся наибольшему поражению. Увеличение концентрации СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией. 4) Иммунологические исследования Антиядерный или антинуклеарный фактор — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. Выявляют следующие виды AT. AT к двухспиральной ДНК (60—90%) относительно специфичны для СКВ; повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической СКВ: AT к Sm (к полипептидам коротких ядерных РНК) высокоспецифичны для СКВ, но встречаются только в 10—30% случаев СКВ; AT к SS-A/Ro (к РНК-полимеразе) ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шергена; AT к SS-B/La (к протеину, входящему в состав РНК) часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение не ясно. снижение общей ге-молитической активности комплемента и его отдельных компонентов (СЗ и С4) 5) Специальные исследования Биопсию почек используют для определения морфологического варианта волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ - стандартные методы об-следования всех больных для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). Течение и исходы. течение заболевания 1) Острое течение характеризуется - внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), - быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной Иммунологической активностью (высокие титры антиядерного фактора и AT к ДНК). 2) Подострое течение проявляется - периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными как ври остром течении, и развитием поражения почек в течение 1-го года болезни. 3) Хроническое течение характеризуется - длительным преобладанием одного или нескольких симптомов, таких как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. - Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС. лечение 1) Общие рекомендации - Необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), - активно лечить сопутствующие инфекции, при необходимости применять вакцинирование, - потреблять пищу с низким содержанием животного жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D. 2) Медикаментозная терапия a) Нестероидные противовоспалительные препараты НПВП применяют для купирования общих симптомов заболевания, мышечноскелетных проявлении СКВ, умеренно выраженного серозита. Однако у больных СКВ следует применять НПВП с особой осторожностью из-за риска развития необычных побочных эффектов (гепатита, асеп-тического менингита), а такхе нарушений функции почек и сердечно-со-судистых заболеваний. б) Аминохинолиновые препараты хлорохин, гидроксихлорохин эффективны при поражении кожи, суставов, общих симптомах заболевания, позволяют предотвратить развитие небольших обострений. они обладают антигиперлипидемическим эффектом и снижают риск тромботических осложнений. В первые 3-4 мес доза гидроксихлорохина составляет 400 мг/сут (6,5 мг/кг), затем 200 мг/сут. В рекомендуемых дозах препараты хорошо переносятся пациентами, побочные эффекты, при которых необходимо прервать лечение, развиваются редко. Наиболее опасный побочный эффект — ретинопатия, поэтому в процессе лечения показано офтальмологическое обследование не реже 1 раза в год. в) Гпюкокортикоиды ГК короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) — наиболее эффективные препараты для лечения СКВ. • Больным с низкой активностью назначают небольшие дозы ГК (10 мг/сут). • Больным с умеренной активностью (обострение артрита, полисерозит, гемолитическая анемия, тромбоцитопения и др.) назначают средние дозы ГК (<4О мг/сут) в течение 2-4 нед с постепенным; снижением, до минимальной поддерживающей дозы. • Абсолютное показание для назначения больших доз ГК (1 мг/кг/сут и более) — высокая активность СКВ с быстрым развитием необратимых поражений жизненно важных органов Монотерапия большими дозами ГК эффективна у большинства больных мезангиальным гломерулонефритом, у многих больных мембранозным и даже пролифе-ративным волчаночным гломерунефритом. Длительность приёма высоких доз гормонов зависит от клинического эффекта и составляет от 4 до 12 нед. Уменьшение дозы необходимо проводить медленно, под тщательным клинико лабораторным контролем, а поддерживающие дозы препаратов (5—10 мг/сут) больным следует принимать в течение многих лет. Весьма эффективный метод лечения СКВ — пульс-терапия (1000 мг метилпред-низалона в/в капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд) — позволяет подавить многие проявления СКВ и в дальнейшем вести больных на меньших дозах ГК г) Цитотоксические препараты Выбор цитотоксических препаратов зависит от особенностей течения, тяжести болезни и эффективности предшествующей терапии. • При развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита или тяжёлого поражения ЦНС (особенно при недостаточной эффективности монотерапии высокими дозами ГК) препаратом выбора считают циклофосфамид. Лечение циклофосфамидом (болюсное ведение в дозе 0,5—1 г/м2 в/в 1 раз в мес в течение не менее 6 мес а затем каждые 3 мес в течение 2 лет) в сочетании с пероральным приёмом ГК или пульс-терапией ими увеличивает выживаемость больных проли-феративным волчаночным нефритом в большей степени, чем моноте-рапия ГК (в том числе при пульс-терапии) или лечение ГК и азатиоприном. Применение циклофосфамида часто позволяет контролировать клинические проявления, рефрактерные к монотерапии высокими дозами ГК (тромбоцитопения, поражения ЦНС, лёгочные геморрагии, интерстициальный лёгочный фиброз, системный вас купит). • Для лечения менее тяжёлых, но резистентных к ГК проявлений или в качестве компонента поддерживающей терапии, позволяющей вести больных на более низких дозах ГК (так называемый стероидсберега-ющий эффект), используют азатиоприн (1-4 мг/кг/сут) метотрексат (15 мг/нед) и циклоспорин (не более 5 мг/кг/сут). ■ Длительное лечение азатиоприном применяютдля поддержания ин дуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита, а также при резистентных к ГК формах аутоиммунной гемолитичес-кой анемии и тромбоцитопении, поражении кожи и серозитах. ■ Предварительные результаты свидетельствуют об эффективности ме-тотрексата в отношении рефрактерных к монотерапии ГК волчаноч-ных артрита и миозита, а также нейропсихических проявлений. ■ Существуют данные об определённой эффективности циклоспорина при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волча-ночным нефритом, и при тромбоцитопении. д) Плазмаферез Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод лечения в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГК показан наиболее тяжёлым больным с быстро нарастающими нарушениями функций жизненно важных органов. е) Гемодиализ В случае развитие ХПН показано применение гемодиализа. Прогноз В настоящее время прогноз у больных СКВ существенно улучшился Выживаемость больных СКВ через 10 лет после постановки диагноза до-стигает 80%, а через 20 лет — 60%. Тем не менее смертность больных СКВ остаётся в 3 раза выше, чем в популяции, В первые годы болезни смертность больных СКВ связана с тяжёлым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов. Развитие АФС при СКВ уменьшает выживаемость больных. К про-гностически неблагоприятным факторам в отношении рецидивирования тромбозов относят тгромбоцитопению, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня AT к кардиолинину, наличие других факторов риска тромботических нарушений (АГ, гиперлипидемия, курение, приём перо-рал ьных контрацептивов), активность СКВ, быстрая отмена непрямых антикоагулянтов, сочетание высоких титров антифосфолипидных АТ с другими нарушениями свёртывания крови. 27. Узелковый полиартериит. Клиника. Диагностика. Течение и исходы. Клиническая картина начало болезни острое или подострое. лихорадка до 38-39 миалгия ( m.gastrocnemius - предшествует развитию невритов) атралгиа крупных суставов потеря массы тела до 20-30 кг кожные проявления: узелки, livedo reticularis - признаки поражения внутренних органов (через 2-3 мес.) • почки (60-80% случаев) - подьём АД до развития гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточности. - мочевой синдром: протеинурия, гематурия - осложнение: разрыв аневризма почечных артерий с формированием околопочечной гематомы. • Ассиметричный двигательный полиневрит (у 60-65% больных) парезом кистей и стоп. - двигательные нарушения - болевой синдром • Абдоминальный синдром - следствие васкулита сосудов брюшной полости - сильные боли в животе - развитие перитонита вследствие перфорации язв кищечника (чаще тонкой кишки) - панкреатит - некроз жёлчного пузыря - возможна поражение венечных артерий (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение ЦНС, лёгких (пневмонит) Диагностика - на основании клинических симптомов заболевания. • поражение почек • вовлечение периферической нервной системы (ассиметричный двигательный полиневрит) • абдоминальный синдром • коронарит с развитием стенокардии - Классификационные критерии американской ревматологической ассоциации (1990) • Потеря массы тела более 4 кг • Livedo reticularis • Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами • Миалгии (слабость или болезненность мышц нижних конечностей) • Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов • Повышение концентрации мочевины сыворотки более 660 ммоль/л или креатинина более 132,5 мкмол/л • Наличие маркёров вируса гепатита В в крови • Изменение при атрерографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий • Обнаружение при гистологическом исследовании артерий мелкого и средного калибра гранулоцитарной и мононуклеарной инфильтрации стенок сосудов. * для постановки диагноз необходимо обнаружение 4 критериев Течение и исход Адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, 5-летняя выживаемость при отсутсвии лечения узелкового полиартериита составляет только 5%, в то время как иммуносупрессивная терапия увеличивает её до 40%. Наибольшую опасность представляют перфорации кишечника и развитие злокачественной АГ 28. Дерматомиозит. Клинико – патогенетические варианты. Диагностика. Течение и исходы. Определение воспалительные заболевания мышц- группа заболеваний основным проявлением которых мышечная слабост с воспалением поперечно полосатой мукулатуры относят идиопатические воспалительные миопатии миопатии с воздействием ЛС и тосинов Дерматомиозит в группу идиопатических миопатий входят ювенилный дерматомиозит; миозит; ассоциирующийся с системным завалеваниием ткани (перекестный синдром) Этиология ифакционных фактор генетический фактор Патогенез клеточные иммунные реакции- (инфильтрацио Т и В лимфоцитом и макрофагам). Клиническая картина Поражение мышц симметричная слабость Поражение кожи эритематозную гелиотропную сыпь признаки Гоммрона эритема Поражение суставов joint swelling деформирующего артрита с подвывихами суставов истей Кальциноз Поражение легких экспираторная одышка непродуктивним кашлем и быстропрогрессирование дыхательной недостаточностью. Поражение сердца тахикардия аритмия Феномен Рейно Другие сосудистые нарушения инфаркти околоногтевого ложа петехии livedo reticularis Поражение почек протеинурии нефротического синдром Лабораторная Диагностика Кровь Общий анализ Изменений нет Увеличение СОЭ Биохимические анализы крови Увеличение КФК Увеличение М В-фракции КФК Увеличение активности трансаминаз не специфично Иммунологические исслеования К миозитспецифическим АТ Инструментальные Методы Исследования Электромиография Биопсия Рентгенологические исследования ЭКГ Диагностика Диагностические критерии Паражение коже Гилиотропная сыпь Признак Гоммрона Эритема на разгибательной поверности конечностей над локтевыми и коленными суставами. Проксимальная мышечная слабости вер и ниж конечности и труловище Павышение активности КФК и альдолазы в сыворотке крови. Воли в мышцих при палпации или миалгии Изменения прм электромиографии Обнаружение АТ Недеструктивный артрит или артралгии Признаки системного воспалния Гистологические измения лечение глюкокорткоидная терапия иммуносупрессивная терапия Метотрексат Циклоспорин Азатиоприн Прогноз Пожилой возрост пациентов Поздняя диагностика Неадекватная терапия в начала болезни Тяжелое течение миозита (лисфакия,дисфарги,. поражение лекких,сердца,ЖКТ) Миозит при злокачественный нообразованиях Антисинтетазный синдром From internet; Other Problems to be Considered Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal motility disorder, sclerodactyly, and telangiectasia (CREST) syndrome Inclusion body myositis Lichen myxedematosus Lichen planus Lupus erythematosus (systemic) Lupus erythematosus (discoid) Lupus erythematosus (subacute cutaneous) Morphea Parapsoriasis Pityriasis rubra pilaris Polymorphous light eruption Psoriasis (plaque) Rosacea Tinea corporis Urticaria (chronic) |