1. История отечественной педиатрии
 Скачать 0.51 Mb.
|
|
27. Хронические расстройства питания у детей. Клиника, диагностика Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка. По классификации Г.Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10—20%). Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу. Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5—2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности. Этиология. Различают дистрофию пренатального происхождения, возникшую внутриутробно или в течение первых недель жизни, и постнатальную, развившуюся после рождения под влиянием различных факторов. В мире число детей с пренатальной дистрофией постоянно увеличивается, в настоящее время она наблюдается у 20—30% новорожденных. Наиболее частыми ее причинами являются несбалансированное питание, заболевания матери во время беременности, токсикоз беременности, особенно первой ее половины, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты. Последняя вызывает дистрофию в более поздние сроки, обычно в результате нарушения плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксии плода. Играют роль и другие причины: возраст матери (слишком юный или пожилой), ее занятость и профессиональные вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, нарушающие гестационную доминанту, алкоголизм, курение и т. д. Постнатальная дистрофия может быть вызвана разнообразными эндо- и экзогенными факторами. К эндогенным относятся аномалии конституции и иммуно-дефицитные состояния, пороки развития внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта; врожденные и наследственные синдромы, обусловленные ферментными дефектами (синдром мальабсорбции, муковисцидоз, целиакия, фенилкетонурия, галактоземия, гликогенная болезнь и др.); эндокринные и ней-роэндокринные расстройства. В большинстве случаев дистрофия, вызванная эндогенными факторами, рассматривается как вторичная. Среди экзогенных воздействий сохраняют значение алиментарные, инфекционные, дефекты ухода. Алиментарный фактор выражается не столько в прямом качественном и количественном голодании (гипогалактия, количественный недокорм при искусственном вскармливании, премущественно одностороннее питание с перегрузкой белками, жирами или углеводами и т. д.), сколько в несбалансированном избыточном по 2—3 ингредиентам и плохо организованном питании или дефиците витаминов. Самыми частыми из инфекционных факторов по-прежнему остаются острые желудочно-кишечные заболевания, имеют значение и их последствия в виде дис-бактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повторных ОРВИ и отитов. К дефектам ухода и организации окружающей среды относятся недостаточное внимание к ребенку и отрицательное эмоциональное воздействие на него, несоблюдение режима дня, принебрежение простейшими гигиеническими процедурами (своевременная смена пеленок, ежедневное купание), а также гиподинамия. Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о дистрофии смешанной этиологии. Патогенез. Развитие дистрофии всегда сопровождается глубокими нарушениями всех видов обмена веществ в организме ребенка и изменениями со стороны внутренних органов, в первую очередь центральной нервной и пищеварительной системы. Неустойчивая секреция желудочно-кишечного тракта ребенка легко подавляется под влиянием отрицательных эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноценности питания или избыточности его, инфекционных заболеваний и т. д., что является первичным звеном патогенеза самой частой формы дистрофии — гипотрофии. Даже легкая ее степень сопровождается снижением уровня пепсина, лабфермента желудочного сока и панкреатической липазы в среднем на 60%. При дистрофии более тяжелой степени пищеварительные ферменты практически отсутствуют. Пищевые вещества, поступающие в организм, перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Нарушаются не только процессы переваривания, но и последующего всасывания. В кале обнаруживают растворимые белки, аминокислоты, жиры и переваримые углеводы. Снижается порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушений моторики желудочно-кишечного тракта другого характера: пища задерживается в желудке до 5—7 ч, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В результате в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов и, следовательно, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена. Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, снижают активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют также повышенная гликолитическая активность и накопление в тканях молочной кислоты. Значительно активизируется перекисное окисление липидов, в крови накапливаются свободнорадикальные соединения, повреждающие клеточные мембраны и нарушающие процессы обмена на клеточном уровне. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ, повышенное эндогенное их расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции в сторону преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интер-медиарного обмена по принципу «порочного круга» усугубляют дисфункцию центральной нервной и пищеварительной системы, вызывают расстройства микроциркуляции и изменения внутренних органов. Распад собственных белков, жиров и углеводов уменьшает размеры внутренних органов и разрушает систему их иммунологической защиты. Понижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза, усугубляющееся в результате снижения антитоксической функции печени. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода при тяжелых формах дистрофии (атрофии). 28. Гипотрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка. По классификации Г. Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10—20%). Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу. Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5—2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности. Клиническая картина. Зависит от вида расстройства трофики и степени ее выраженности. Гипотрофия. Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую степени выраженности гипотрофии. Гипотрофия I степени выявляется, как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычно состояние его удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен и толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше, но на лице и конечностях сохранена; дефицит массы тела составляет 10—20% по сравнению с нормой. Отмечаются диспротеинемия и снижение уровня пищеварительных ферментов. Гипотрофия II степени характеризуется снижением эмоционального тонуса и активности ребенка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, отчетливым нарушением аппетита. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожных покровов, их шелушение. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчетливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к его длине, уменьшенной на 2—4 см, составляет 20—30%. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток до 1°С, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве теплорегуляции, часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, жесткое дыхание, приглушенность сердечных тонов, склонность к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией. Гипотрофия III степени (атрофия) сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка: отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная плаксивость, резкая задержка в развитии, утрата уже приобретенных навыков и умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Дефицит массы тела составляет более 30 %. длина тела ребёнка меньше возрастной нормы на 7-10 см. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус ил обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением ЦНС. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами в углах рта создает впечатление «рта воробья». Температура тела, как правило, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъемы ее до субфебрильных цифр. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто выявляются бессимптомно текущие ателектазы и гипостатические пневмонии. Пульс редкий, слабый, артериальное давление низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут, напряжен. Печень и селезнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечаются дискинетические расстройства: срыгивания, рвота, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или повышены. СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела. Краткая дифференциально-диагностическая характеристика трех степеней гипотрофии приведена.Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипо-ксического поражения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую; 2) нейродистрофическую; 3) нейроэндокринную; 4) энцефалопатичес-кую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для ней-родистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдаются врожденные стигмы (псевдогидроцефалия, микроторакоцефалия, гемиасимметрия, задержка появления ядер окостенения). Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребенка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза. Пренатальная дистрофия значительно нарушает процессы адаптации ребенка к новым условиям существования. Квашиоркор — тяжелый вариант гипотрофии. Наблюдается у детей раннего возраста в тропических и субтропических странах. Возникает в результате питания преимущественно растительной пищей при белковом голодании, недостатке витаминов, сопутствующих инфекционных заболеваниях и дефектах организации среды. Важным этиологическим фактором является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди. В некоторых странах квашиоркор имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Развитию заболевания способствует и зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий. Заболевание развивается постепенно. Появляется анорексия, ребенок отстает в физическом развитии, замедляется его рост, нарастают признаки дистрофии. Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка. Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Волосы, отрастающие в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных волос с обесцвеченными участками носит название «симптом флага». Полного восстановления пораженных волос не происходит. В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. На лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы, на наружных поверхностях конечностей «орнаментные» высыпания. После их исчезновения остаются депигментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей. В легких случаях заболевания имеются лишь сухость кожи и углубление кожных складок. Происходит истончение и размягчение ногтей. При квашиоркоре всегда выявляются признаки поражения ЦНС. Ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитподобных симптомов. Больным присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании. В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. Развивается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться вплоть до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно. У всех больных развивается макроцитарная гипохромная анемия, значительная гипопротеинемия, снижение содержания сывороточного железа и меди. В моче обычно определяется небольшое количество белка. Часто наблюдается диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозоение на пелиякию или спру. диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу, и в этих случаях он сопровождается гепатомегалией. 29. РАХИТ Рахит — полиэтиологичное обменное заболевание, проявляющееся преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, основной причиной которого является несоответствие между высокими потребностями растущего организма в солях кальция, фосфора и других веществах, необходимых для правильного костеобразования, и возможностями систем, обеспечивающих их доставку. Рахит (от греч. rachis — хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста. Рахит — одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности не имеется. Современная статистика учитывает только тяжелые формы, которые встречаются относительно редко. Сравнительно легкие начальные и подостротекущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создается порочный круг взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно. Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями процессов костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги, деформированная грудная клетка, непропорционально большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Рахит может быть также причиной дефектов зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитического плоскосуженного таза. Указанные изменения создают комплекс неполноценности, ограничивают возможности физических нагрузок, отягощают течение беременности и родов. |