1. История отечественной педиатрии

• Название: 1. История отечественной педиатрии
• Дата: 18.01.2022
• Размер: 0.51 Mb.
• Имя файла: bestreferat-123490 (1).docx
• Тип: Документы; #335278
• страница: 5 из 44

21. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей
Кроветворение, или гемопоэз, — процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.

Эмбриональное кроветворение. Впервые кроветворение обнаруживается у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка, которые окружают со всех сторон развивающийся зародыш. Появляются начальные примитивные клетки — мегалобласты. Этот кратковременный первый период гемопоэза носит название мезобластического, или внеэмбрионального, кроветворения.

Второй (печеночный) период начинается после 6 нед и достигает максимума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз и значительно слабее — лейко- и тромбоцитопоэз. Мегалобласты постепенно замещаются эритро-бластами. На 3—4-м месяце эмбриональной жизни в гемопоэз включается селезенка. Наиболее активно как кроветворный орган она функционирует с 5-го по 7-й месяц развития. В ней осуществляется эритроците-, гранулоцито- и мегакарио-цитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке позднее — с конца 7-го месяца внутриутробного развития.

К моменту рождения ребенка прекращается кроветворение в печени, а селезенка утрачивает функцию образования клеток красного ряда, гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4—5-м месяце начинается третий (костномозговой) период кроветворения, который постепенно становится определяющим в продукции форменных элементов крови.

Таким образом, в период внутриутробной жизни плода выделяют 3 периода кроветворения. Однако различные его этапы не строго разграничены, а постепенно сменяют друг друга.

Соответственно различным периодам кроветворения — мезобластическому, печеночному и костномозговому — существует три разных типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и гемоглобин взрослого (НЬА). Эмбриональный гемоглобин (НЬР) встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8—10-й неделе беременности у плода 90—95% составляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (5—10%). При рождении количество фетального гемоглобина вирьирует от 45% до 90%. Постепенно HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%. Типы гемоглобина отличаются между собой аминокислотным составом.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечаться частичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12—15 годам, как и у взрослых, кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.

Периоду новорожденности свойственна функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием неблагоприятных воздействий: острых и хронических инфекций, тяжелых анемий и лейкозов — у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Регуляция гемопоэза осуществляется под влиянием нервных и гуморальных факторов. Существование прямой связи между нервной системой и органами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации костного мозга.

Постоянство морфологического состава крови является результатом сложного взаимодействия процессов кроветворения, кроворазрушения и кровораспределения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови у детей не является постоянной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140—150 мл на 1 кг массы тела, а у взрослого — соответственно 5,0—5,6%, или 50—70 мл/кг.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170—240 г/л) и эритроцитов (5—7-10¹²/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи.

Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9—8,2 мкм (при норме 7,2—7,5 мкм). Ретикулоцитоз в первые дни достигает 22—42°/₀₀ (у взрослых и детей старше 1 мес 6—8°/_ж)', встречаются ядерные формы эритроцитов — нормобласты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже, т. е. гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl — 0,48—0,52%, а максимальная — выше 0,24—0,3%. У взрослых и детей школьного и дошкольного возраста минимальная резистентность равна 0,44—0,48%, а максимальная — 0,28—0,36%.

Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10—30-10⁹/л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10—12-10⁹/л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60—50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5— 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50—60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие большого количества молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изменения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины и стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходя в тело плода, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступление в кровь ребенка этих гормонов прекращается, вследствие чего быстро падает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Кроме этого, усиленное кроветворение у новорожденных можно объяснить особенностями газообмена — недостаточным снабжением плода кислородом. Для состояния аноксемии характерно увеличение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. После рождения ребенка устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов уменьшается.

Труднее объяснить увеличение количества лейкоцитов и особенно нейтрофилов в первые часы внеутробной жизни. Возможно, имеет значение разрушение эмбриональных очагов кроветворения в печени, селезенке и поступление из них молодых элементов крови в периферическое кровяное русло. Нельзя исключить влияния на гемопоэз и рассасывания внутритканевых кровоизлияний.

Колебания со стороны остальных элементов белой крови сравнительно невелики. Число кровяных пластинок в период новорожденное™ в среднем составляет 150—400-10⁹/л. Отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок.

Продолжительность кровотечения не изменена и по методу Дюке равна 2—4 мин. Время свертывания крови у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой удлинено. Показатели времени свертывания зависят от используемой методики. Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами крови и плазмой в первые дни жизни, более высокое, чем у детей старшего возраста, и составляет около 54%. Ретракция кровяного сгустка, характеризующая способность тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустке, в результате чего объем сгустка уменьшается и из него отжимается сыворотка, составляет 0,3—0,5.

Кровь детей первого года жизни. В этом возрасте продолжается постепенное снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина. К концу 5—6-го месяца наблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120—115 г/л, а количество эритроцитов — до 4,5—3,7-10¹²/л. Цветовой показатель при этом становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз постепенно уменьшается и диаметр эритроцитов становится равным 7,2—7,5 мкм. Полихроматофилия после 2—3 мес не выражена. Величина гематокрита уменьшается параллельно снижению количества эритроцитов и гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу 5—6-го месяца.

Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9—10-10⁹/л. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертатного периода морфологический состав периферической крови ребенка постепенно приобретает черты, характерные для взрослых. В лейкограмме после 3—4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа нейтрофилов и уменьшению количества лимфоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.

Следует отметить, что в последние десятилетия выявляется тенденция к снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5—5.010⁹/л. Возможно, это связано с изменившимися условиями окружающей среды.

Кровь недоношенных детей. После рождения у недоношенных детей выявляются очаги экстрамедулярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке.

Для красной крови недоношенных новорожденных характерно повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содержание HbF в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Высокие показатели гемоглобина и эритроцитов при рождении уменьшаются значительно быстрее, чем у доношенных детей, что приводит в возрасте 17₂—2 мес к развитию ранней анемии недоношенных, обусловленной несоответствием быстрого увеличения объема крови и массы тела, с недостаточным образованием эритроцитов. Второе снижение концентрации гемоглобина у недоношенных начинается на 4—5-м месяце жизни и характеризуется признаками гипохромной желе-зодефицитной анемии. Это поздняя анемия недоношенных, она может быть предотвращена профилактическим приемом препаратов железа.

Картина белой крови у недоношенных, так же как и картина красной крови, характеризуется более значительным количеством молодых клеток (выражен сдвиг до миелоцитов). Формула зависит от степени зрелости ребенка. СОЭ замедлена до 1—3 мм/ч.
22. Анатомо-физиологические особенности недоношенного ребенка и уход за ним
Недоношенные — это дети, родившиеся в период с 28-й по 38-ю неделю внутриутробного развития с массой тела 2500 г и менее и длиной 35—45 см. В настоящее время при определении недоношенности ориентируются в основном не на отношение массы тела к его длине, а на срок гестации (продолжительность беременности), так как у людей разных рас масса тела при рождении значительно колеблется при одинаковом сроке гестации. Сказывается также и акселерация. Нередко рождаются недоношенные дети с массой тела более 2500 г. Масса тела также может быть сниженной у доношенных вследствие задержки внутриутробного развития.

Частота преждевременных родов в разных странах колеблется в широких пределах (от 3 до 16%). В нашей стране удельный вес недоношенных детей составляет 6—10%. Тенденции к снижению этого показателя нет. Среди преждевременно родившихся детей наблюдается самая высокая заболеваемость и смертность. До 75% всех умерших новорожденных составляют недоношенные дети. На их долю приходится до 50% младенческой смертности. У глубоконедоношенных резко возрастает процент кровоизлияний в желудочки мозга, приводящих либо к летальному исходу, либо тяжелой инвалидизации.

Клинические признаки недоношенности. Глубокоедоношенный ребенок (масса тела до 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком. Подкожный жировой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желез едва видны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до краев ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота, конечности короткие; голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела. Швы черепа и роднички открыты, кости черепа тонкие. Половая щель зияет в результате недоразвития больших половых губ, клитор выступает; у мальчиков яички не опущены в мошонку.

У более зрелых недоношенных внешний облик иной. Кожа розового цвета, нет пушка на лице (при рождении в срок 33 нед гестации), а позже – и на туловище. При рождении после 34 нед имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны соски и околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мошонки, половая щель почти закрыта, несколько выше над лоном расположен пупок, голова составляет примерно V₄ от длины тела.

При отсутствии тенденции к опусканию яичек в мошонку необходима консультация хирурга, так как возможны дегенеративные изменения яичек, что угрожает в дальнейшем бесплодием.

К неврологическим признакам недоношенности относят мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоконедоношенный ребенок (III— IV степень) при рождении лежит с вытянутыми руками и ногами; сосательный, глотательный и другие безусловные рефлексы отсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная (может снижаться до 32—34° С и легко повышается). При рождении после 30-й недели гестации у недоношенного отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах; сосательный рефлекс хороший. У ребенка, родившегося на 36—38-й неделе беременности, сгибание конечностей полное, но неустойчивое; вызывается отчетливый хватательный рефлекс.

Снижение двигательной активности, мышечного тонуса, рефлексов, непостоянный тремор, косоглазие, горизонтальный нистагм удерживаются у недоношенного на протяжении 2—3 нед жизни.

Дыхание недоношенного поверхностное, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), с тенденцией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5— 10 с. Иногда наблюдается дыхание типа Чейна—Стокса или Биота. В связи с незрелостью легких у родившегося до 35 нед гестации нарушено формирование сурфактанта, который предупреждает спадение альвеол на выдохе, поэтому у таких новорожденных легче могут возникнуть ателектазы.

Морфологическая и функциональная незрелость других органов и систем также находится в соответствии со степенью недоношенности и выражена особенно резко у глубоконедоношенных. Пульс отличается большой лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, артериальное давление не превышает 60—70 мм рт. ст. В связи с недостаточной зрелостью почечной ткани снижена функция по поддержанию равновесия кислот и оснований (РКО). Все ферменты желудочно-кишечного тракта, необходимые для переваривания грудного молока, имеются, но отличаются более низкой активностью.

Наблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлияниям в мозг.

У преждевременно родившихся детей отсутствует взаимосвязь между интенсивностью желтухи и степенью транзиторной гипербилирубинемии, что нередко приводит к ее недооценке. Незрелость печени и связанная с этим недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера, а также бурный распад эритроцитов приводят к накоплению непрямого билирубина в крови недоношенного ребенка в первые дни жизни и развитию билирубиновой энцефалопатии даже при относительно низком уровне билирубина (170—220 мкмоль/л).

Показатели неспецифической резистентности (титр комплемента, содержание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов и др.), а также содержание трансплацентарно приобретенных иммунных глобулинов класса G у недоношенных новорожденных значительно ниже, чем у доношенных.

Лабораторные данные. В первые дни жизни недоношенным в большей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия и гипопротеинемия (уровень глюкозы крови до 5-го дня жизни составляет 1,655—1,110 ммоль/л; содержание общего белка в сыворотке крови в первые дни 48—59 г/л); в периферической крови количество эритроцитов и гемоглобина почти такое же, как у доношенных детей, но процент фетального гемоглобина более высокий (до 97,5), с чем связан интенсивный гемолиз. В возрасте 6—8 нед проявляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина — физиологическая анемия (см. Анемия). Количество лейкоцитов такое же, как у доношенных, однако характерно наличие молодых форм вплоть до проми-елоцитов. Первый перекрест грануло- и лимфоцитов происходит тем позже, чем больше степень недоношенности (при III степени к концу 1-го месяца жизни).

Особенности развития недоношенных детей. Физическое развитие характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение первого года жизни. Чем меньше масса тела и длина недоношенного при рождении, тем интенсивнее увеличение этих показателей в течение года. К концу первого года жизни масса тела увеличивается следующим образом:

при массе тела новорожденного 800—1000 г — в 8—10 раз

1001—1500 г — в 6—7

1501—2000 г — в 5—7

2001— 2500 г — в 4—5

В этот же возрастной период рост недоношенного составляет 65—75 см, т. е. увеличивается на 30—35 см.

Масса тела нарастает неравномерно. Первый месяц жизни оказывается наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоконедоношенного ребенка. Первоначальная масса тела у него уменьшается на 10—12% (у доношенного на 5—7%); восстановление происходит медленно: у недоношенных III—IV степени нередко масса тела достигает первоначальных цифр лишь к концу 1-го месяца жизни и более интенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца.

Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2—3 года жизни недоношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверстников, родившихся доношенными. В дальнейшем у детей, рожденных преждевременно, чаще наблюдаются астения и инфантильность, но возможны и показатели физического развития, свойственные доношенным сверстникам.

В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом.

Дети с недоношенностью II—III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1—3 мес позже доношенных и «догоняют» их на 2-м году жизни, I степени — к концу 1-го года.