Хсн дети. 1. Краткая информация 1 Определение Хроническая сердечная недостаточность
 Скачать 0.82 Mb.
|
|
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). При НК IIА стадии, когда у пациентов имеется небольшая задержка жидкости и нет отека легких, рекомендовано назначать тиазидные диуретики. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Комментарии: Гидрохлоротиазид ж,вк (C03AA03)может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном (C03DA01). Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Эффект наступает через 1-2 часа и продолжается 6-12 часов. Наиболее часто в детской практике применяется комбинированный калийсберегающий мочегонный препарат гидрохлоротиазид+триамтерен ж,вк (C03AE01). Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. В 1 таблетке содержится 25 мг триамтерена и 12,5 мг гидрохлоротиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет из расчета ½ таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день. 23 Пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазидные диуретики назначать не рекомендовано, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Тиазиды неэффективны при сниженной функции почек. У таких пациентов, а также в случаях более выраженной задержки жидкости рекомендовано применение петлевых диуретиков (фуросемид ж,вк - код АТХ C03CA01). (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Комментарии: Фуросемид ж,вк вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут. Действие препарата начинается через час и продолжается 4-6 часов. При внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены. Торасемид (Код АТХ: C03CA04) Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Петлевой диуретик, обладающий антиальдостероновой активностью (блокада рецепторов альдостерона на мембранах эпителиальных клеток почечных канальцев) и антифибротическим действием (приводит к снижению объемной фракции коллагена и уменьшает развитие фиброза, способен нормализовать соотношение показателей синтеза и распада коллагена). Следует отметить, что одновременное применение с диуретиками иАПФ, и особенно антагонистов минералокортикоидных рецепторов (МКР), предотвращает развитие электролитных нарушений в подавляющем большинстве случаев [7,8,9]. Применение торасемида у детей с сердечной недостаточностью эффективно и безопасно [8]. Эффективно сочетание с конкурентными антагонистами альдостерона (спиронолактон ж,вк (С03DA01), которые могут быть назначены и изолированно. 24 Рекомендовано назначение мощных диуретикам (фуросемид, этакриновая кислота) при комплексном лечения пациентов с НК IIБ и III стадий при наличии отечного синдрома. Комментарии: При выраженной задержке жидкости, внутривенное введение фуросемида уменьшает одышку и снижает преднагрузку ранее, чем этого можно ожидать по времени от начала диуреза. Гипокалиемия возможна, но менее вероятна при применении коротко действующих петлевых диуретиков, чем тиазидов. Следует соблюдать осторожность, чтобы не допустить развития артериальной гипотонии. Для лечения рефрактерных отеков рекомендовано комбинирование тиазидов и петлевых диуретиков. При этом имеет место синергизм по влиянию на экскрецию воды и солей, что уменьшит симптомы у пациентов с СН, резистентной к диуретикам. Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии, их назначение рекомендовано в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики). Рекомендовано назначение ацетазоламида ж,вк (S01EC01,) (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели при назначении петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов Комментарии: назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков. Во время терапии диуретиками рекомендовано мониторировать уровни калия, натрия, креатинина в крови. Доза диуретика должна постепенно титроваться до достижения оптимальной. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Комментарии: в табл.7 представлены возможные нарушения при применении петлевых диуретиков. Таблица 7 - Возможные нарушения при применении петлевых диуретиков 25 Нарушения Необходимые мероприятия Гипокалиемия/ гипомагнезиемия Увеличить дозировку иАПФ/БРА. Дополнить терапию препаратом группы антагонистов альдостерона Дополнить терапию препаратами калия и магния Гипонатриемия Ограничить прием жидкости Отменить тиазидные диуретики или перевести на петлевые, если это возможно Уменьшить дозировку петлевых диуретиков или отменить, если это возможно Возможно назначение антагонистов рецепторов вазопрессина Внутривенная инотропная поддержка Возможен гемодиализ (ультрафильтрация) Гиперурикемия/подагра Возможно назначение аллопуринола При симптомах подагры рекомендуется колхицин для уменьшения боли Не рекомендуются НПВС Гиповолемия/дегидрата ция Оценить водный баланс Возможно уменьшение дозы диуретиков Сниженный ответ или резистентность к диуретикам Соблюдение водного баланса Увеличить дозу диуретиков Переключиться с фуросемида на буметанид или торасемид Добавить антагонист альдостерона Комбинация петлевых и тиазидных диуретиков Применение петлевых диуретиков 2 раза в день Возможно в/в введение коротким курсом петлевых диуретиков Почечная недостаточность (внезапное повышение уровней мочевины, азота, креатинина крови Оценить гиповолемию/дегидратацию Исключить нефротоксические препараты (НПВС) Отменить антагонист альдостерона При использовании комбинации петлевых и тиазидных диуретиков последние необходимо отменить Снизить дозировки иАПФ/БРА Возможен гемодиализ (ультрафильтрация) Для улучшения сократительной способности сердца рекомендовано рассмотреть вопрос назначения инотропных препаратов. Комментарии: выделяют следующие группы инотропных препаратов: Сердечные гликозиды (дигоксин ж,вк , ланатозид-Ц, левосимендан ж ) Симпатомиметики (катехоламины; ß-адренергические агонисты) Ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон, эноксимон, адибендан)(В РФ не зарегистрированы); Прочие o Рекомендуется назначение сердечных гликозидов (Дигоксин ж,вк - код АТХ C01AA05) [1,2,3]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А). 26 Комментарии: доза насыщения (грудные дети: 40-50 мкг/кг; старше года: 30-40 мкг/кг) вводится в 2-3 дня, кратность приема 3 раза в сутки. Доза насыщения используется для лечения СН на фоне ВПС. При дилатационной кардиомиопатии назначается только поддерживающая доза дигоксина (грудные дети – 5-10 мкг/кг; старше года - 3-5 мкг/кг). В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование невысокой дозы дигоксина (для больных с массой тела более 55 кг до 0,25 мг/сут, при массе тела менее 55 кг до 0,125 мг/сут), при которой полностью проявляются его экстракардиальное нейромодуляторное действие и не выражено проаритмическое влияние. o Рекомендуется рассмотреть назначение негликозидных инотропных препаратов быстрого действия при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии [10]. (Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С). Комментарий: Левосимендан ж (Код АТХ: С01СХ08) - негликозидный кардиотоник . Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Назначение левосимендана показано в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации тяжелой хронической сердечной недостаточности (ХСН) при неэффективности стандартной терапии и необходимости в инотропной терапии. У больных с хронической сердечной недостаточностью положительное кальцийзависимое инотропное и вазодилатирующее действие левосимендана приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению преднагрузки и постнагрузки, не ухудшая диастолическую функцию. Активирует ишемизированный миокард у пациентов после чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарных артерий или тромболизиса. Левосимендан повышает сердечный выброс, ударный объем, увеличивает фракцию выброса и частоту сердечных сокращений (ЧСС), снижает систолическое и диастолическое артериальное давление (АД), давление заклинивания в капиллярах легких, давление в правом предсердии и общее периферическое сосудистое сопротивление. Назначается левосимендан в виде непрерывной инфузии в дозе 0,05- 0,2мкг/кг/мин.[10,11]. 27 Добутамин ж (код АТХ - C01CA07, Dobutamine) 1 -адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает УО и МОС, снижает общее периферическое сопротивление и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, в средних и высоких дозах (7,5-10 мкг/кг/мин) повышает ЧСС и системное АД, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, в малых дозах (2-4 мкг/кг/мин) увеличивает почечный и коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора бета-рецепторов допамина, препарат применяется короткими курсами, при НК III под постоянным мониторным контролем АД и ЭКГ. Допамин ж (код АТХ C01CA04, Dopamine)- применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Препарат в дозе от 5 до 10мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза. Действие наступает через 5 минут от начала инфузии, его пик - через 5-7 минут. Лечение осложнений Лечение нарушений ритма сердца Не рекомендовано назначать средства с отрицательным инотропным эффектом (дизопирамид (не зарегистрирован в РФ), прокаинамид ж,вк ), так как большинство из их оказывает депрессивное действие на сократимость миокарда [1,2]. (Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A). Не рекомендовано применять антиаритмики I класса, так как риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия [1,2]. (Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A). Рекомендовано применение антиаритмиков III класса, амиодарона ж,вк (Код АТХ: C01BD01) или соталола ж,вк с титрованием дозы (C07AA07) (Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А). Комментарий: 28 Амиодарон (10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора. Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Соталол - начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 4-6 мг/кг/сут в 2-3 приема) как при назначении β-АБ, учитывая его выраженные бета-блокирующие свойства [1,2,12]. Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет) Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите [1,2]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А). Комментарий: Гепарин натрия ж,вк подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным). Варфарин ж,вк (B01AA03) - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней. 29 Рекомендуется назначение препаратов, улучшающих трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки [1,2,13](фосфокреатин, цитохром С, левокарнитин, препараты калия и магния и др.) (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С). Комментарий: Фосфокреатин (код АТХ - C01EB05) в/в капельно, медленно 1-2 г/сут в 50-100 мл 5% раствора глюкозы 1-2 р/сут в течение 10 дней (курсовая доза детям от 5 до 10 лет - 10 г, старше 10 лет - 20 г); мельдоний (код АТХ - C01ЕВ) 0,125-0,25 г 3-4 р/сут в течение 3-6 недель; цитохром С (код АТХ - С01СХ) в/в капельно по 8,0 мл (30 м).1 р/сут № 5; левокарнитин (код АТХ - А16АА01) 20% р-р внутрь100 мг/кг/сут 1 раз в течение 3 месяцев; Убидекаренон (код АТХ - C01ЕВ09) 60-120 мг/сут в течение 3 месяцев. Препаратами выбора в остром периоде являются фосфокреатин, мельдоний, цитохром С, для длительного применения предпочтительно использование левокарнитин и убидекаренон. 3.2 Хирургическое лечение Механические устройства поддержки кровообращения При рефрактерной к консервативной терапии ХСН рекомендовано использование искусственного механического желудочка сердца, как «моста» к трансплантации сердца. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Комментарии: Основными показаниями к использованию устройств длительного вспомогательного кровообращения является: миокардиальная дисфункция (устройства используются как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца). Не рекомендована имплантация систем длительной поддержки кровообращения при: o критических нарушениях функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний; o активной системной инфекции; o наличии злокачественных новообразований; o неизвестным неврологическим статусе; o нарушениях свертывающей системы крови; |