Хсн дети. 1. Краткая информация 1 Определение Хроническая сердечная недостаточность
 Скачать 0.82 Mb.
|
|
Комментарий: позволяет уточнять анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики [1,2,3]. Рекомендуется проведение радиоизотопного исследования и позитронно- эмиссионной томографии (ПЭТ) для определения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения [1,2,3]. Комментарии: сцинтиграфия миокарда с технецием позволяет выявить зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях. Выявление признаков воспалительного повреждения миокарда, в том числе лейкоцитарных инфильтратов в ткани при проведении сцинтиграфии с таллием, позволяет предположить текущий миокардит. Однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография достаточно информативны для дифференциальной диагностики обратимых (воспалительных и ишемических) и необратимых (деструктивных) миокардиальных изменений. Эти неинвазивные методы используются в педиатрической практике для уточнения или установления диагноза. Рекомендуется рассмотреть вопрос проведения катетеризации сердца и ангиокардиографии в случаях, когда неинвазивные методики не позволяют установить точный диагноз [1,2,3]. Комментарий: позволяет получить точные данные о давлении в полостях сердца, диастолической дисфункции, оценить состояние коронарного русла [1,2,3]. 15 3. Лечение 3.1 Консервативное лечение Цели лечения: o Улучшение самочувствия; o Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности; Принципы лечения СН: o воздействие на этиологический фактор o снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления) o воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК) o коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/ лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома) o регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН. Рекомендуется организация правильного режима и ухода за больным – как правило, необходимо ограничение двигательной активности, ограничение потребления жидкости [1,2]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А). Рекомендуется диетотерапия – рациональное питание, ограничение потребления соли, для коррекции недостаточности питания обязательно назначение специального лечебного питания в соответствии с рекомендациями диетолога [1,2]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Рекомендуется оксигенотерапия (назначается при наличии дыхательной недостаточности). Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус- зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект 16 межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток)). (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Фармакологическое лечение пациентов рекомендовано проводить в зависимости от функционального класса ХСН (табл.4) [1,2]. В отличие от пациентов с ХСН и нормальной (сохранной) систолической функцией сердца (ФВ ЛЖ >40 %), для пациентов с ХСН и низкой ФВ ЛЖ (<40%, иногда учитывается величина <35%) имеется множество доказательств эффективности медикаментозных и инструментальных методов лечения. Лекарственные средства для лечения ХСН и сниженной ФВ ЛЖ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 5) [1,3]. Комментарии: в настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых[1,2,3]. Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности. Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов. Таблица 4 - Фармакологическое лечение больных ХСН с ФВ <40 % (лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов). Препарат Показание Класс СН Доказательность иАПФ Применяются у всех больных ХСН I–IV ФК и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска смерти, повторных госпитализаций и улучшения клинического состояния; при II–IV ФК вместе с β-АБ и АМКР А I А БРА Применяются у больных ХСН I–IV ФК для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН при непереносимости иАПФ IIA А β-АБ Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска смерти и повторных госпитализаций и вместе с иАПФ (АРА) и АМКР А I А Ивабрадин ж Применяется у больных ХСН II–IV и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН c синусовым ритмом, ЧСС >70 уд / мин при непереносимости β-АБ C IIA С АМКР Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ I A А 17 ЛЖ <40 % для снижения риска смерти, повторных госпитализаций и улучшения клинического состояния вместе с иАПФ (АРА) и β-АБ Таблица 5 - Препараты для лечения ХСН cо сниженной систолической функцией сердца. Лекарственные средства для лечения ХСН со сниженной ФВ ЛЖ<40 (35 %) Средства, доказавшие способность к снижению смертности и заболеваемости именно при ХСН Препараты, не влияющие на прогноз при ХСН, но улучшающие симптоматику в определенных клинических ситуациях Препараты, применяемые у всех больных Препараты, применяемые в особых клинических ситуациях; Ингибиторы АПФ (IA) Блокаторы рецепторов к ангиотензину - БРАII (IIA A) Блокаторы β- адренергических рецепторов (IA) Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР) (IA) Диуретики (IС) Сердечные гликозиды (IС) Антикоагулянты (IA) Антиаритмические средства III (IIB B) Ацетилсалициловая кислота ж,вк (и др. антиагреганты) (IIB B) Негликозидные инотропные стимуляторы (IIB B) Цитопротекторы (триметаздин) (IIА B) Блокаторы медленных кальциевых каналов (БМКК) Рекомендовано назначение иАПФ при всех стадиях ХСН [2]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C). Комментарий: Принципы назначения иАПФ: o отсутствие противопоказаний для назначения; o наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина); o контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы; Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической; повышение дозы несколько раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению и-АПФ (табл.6). 18 Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема. При возникновении побочных реакций (кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов) целесообразна замена на БРА. Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек. Таблица 6 - Средние дозы иАПФ для детей с ХСН Препарат Группы Стартовая доза Терапевтическая доза Каптоприл ж,вк,* (С09АА01, Captopril) Дети 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема 1,0 мг/кг/24ч в 3 приема Подростки 0,1 мг/кг/24ч в 3 приема 1,0мг/кг/24ч в 3 приема Эналаприл ж,вк,* (С09АА02, Enalapril) Подростки с 14 лет 1,25 мг/24ч в 2 приема 10-20мг/24ч в 2 приема … * - Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Рекомендовано назначение блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА II) при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и β-АБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона) [1,2,3]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А). Комментарий: назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови. Лозартан ж,вк (C09CA01, Losartanum) (Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет) следует назначать детям 6–16 лет (масса 19 тела 20–50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель. Регулировать дозу препарата необходимо с учетом реакции артериального давления (АД). Возможные побочные эффекты препарата те же, что и у иАПФ (исключение – отсутствует кашель). Рекомендовано назначение антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АМКР) всем пациентам с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%) [1,2,3]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств A). Комментарий: назначать АМКР следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента. Возможные побочные эффекты АМКР: o гиперкалиемия – повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние o ухудшение функции почек – повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние. Спиронолактон ж,вк (С03DA01, Spironolactone) рекомендовано назначать подросткам со стартовой дозы 25мг один раз в день. Максимальная доза 50 мг в сутки однократно. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С). 20 Не рекомендовано назначать АМКР при: o калии плазмы крови > 5,5 ммоль/л o креатинине крови > 220 мкмоль/л o гипонатриемии вследствие приема диуретиков o одновременном назначении иАПФ и БРА. Рекомендовано назначение β-адреноблокаторов (β-АБ) в комбинации с иАПФ всем пациентам с ХСН [1,2,3]. (Сила рекомендаций I, уровень достоверности доказательств А) Комментарий: Механизмы влияния β-АБ при ХСН включают: урежение сердечной деятельности; улучшение синхронизации сократимости миокарда; профилактику токсического действия катехоламинов на кардиомиоцит; антиаритмическое действие; улучшение энергосбережения миокарда. При этом уменьшается перегрузка кардиомиоцитов кальцием, улучшается диастолическая функция сердца. Благодаря отрицательному хронотропному и инотропному действиям БАБ снижается потребность миокарда в кислороде. Применение β-АБ ассоциируется с уменьшением клинической симптоматики и с лучшей выживаемостью больных с ХСН. Рекомендовано для лечения ХСН в качестве основного препарата из группы β-АБ назначать карведилол ж,вк (C07AG02, Carvedilolum) Комментарии: применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет В первые дни лечения и в процессе титрования доз β-АБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения. Условия применения β-АБ при ХСН: o на фоне постоянных доз ранее назначенной терапии (иАПФ + диуретики, возможно + дигоксин); o при стабильном состоянии (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений). o Тактика титрования доз β-АБ при СН у детей: 21 o контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным Эхо-КГ в первые 2 недели лечения; o при нарастании симптомов СН увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу β-АБ; o при развитии гипотонии включение в комплекс терапии стероидов; o при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений; o по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических. Для детей 0-14 лет начальная доза карведилола составляет0,03 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,3 мг/кг/сут.); Дети 15-18 лет: начальная доза карведилола 1,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 18,75-25 мг/сут). Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 3-4 дня до достижения оптимальной суточной дозы. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Не рекомендовано применение атенолола ж,вк и метопролола ж,вк для лечения пациентов с ХСН. (Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А). Комментарий: данные препараты противопоказаны большинству пациентов при ХСН. При этом возможно их применение при ХСН на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Применение препаратов у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. [6]. Рекомендовано назначение диуретиков детям с ХСН [1,2,3]. (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А) Комментарий: наряду со снижением пред- и постнагрузки уменьшение количества внеклеточной жидкости приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов, устранению периферических отеков. Дозы 22 диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии НК, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др. Принципы назначения диуретиков: o терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов; o при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации; o целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика. Не рекомендовано назначать у пациентов с НК I стадиидиуретики, подавляющие реабсорбцию натрия в нефроне. |