Хсн дети. 1. Краткая информация 1 Определение Хроническая сердечная недостаточность
 Скачать 0.82 Mb.
|
|
6 1. Краткая информация 1.1 Определение Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения. В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть остройили хронической. Подострой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока. Хроническая СН (ХСН) является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов. Острая декомпенсация СН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН. Выделяют систолическую и диастолическуюСН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%). У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами ее развитияу детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и 7 диастолической дисфункции. В зависимости от преобладания застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения, соответственно подразделяется на лево- или правожелудочковую СН. 1.2 Этиология и патогенез Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых. Так, у новорожденных и детей раннего возраста основными причинами сердечной недостаточности являются врожденные пороки сердца. У 78% детей с ВПС сердечная недостаточность исчезает после операции. В дошкольном и школьном возрасте причинами сердечной недостаточности являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии, также часто сопровождается развитием сердечной недостаточности. Кроме того, имеют значение заболевания, обуславливающие хроническую перегрузку миокарда из-за его повышенной интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия). Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей включает в себя: гемодинамические, нейрогуморальные, иммунологические механизмы развития ХСН, а так же эндотелиальную дисфункцию и нарушения клеточного энергообмена. Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфо-функциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий. 1.3 Эпидемиология Частота СН составляет: для врожденных пороков сердца (ВПС), выявленных на первом году жизни, - 8–14; для опухолей сердца -3,2; для нарушений ритма сердца (преимущественно полная атриовентрикулярная блокада, хроническая тахикардия) - 10– 20 на 1000 детей; для кардиомиопатий различной этиологии - 0,65 – 4,0 на 100 тыс. детей; для внесердечных шунтов - 1 на 25–40 тыс. детей; для объемных образований в грудной клетке (диафрагмальная грыжа, опухоли средостения) - 1 на 2000–4000 детей. 8 1.4 Кодирование по МКБ-10 Сердечная недостаточность (I50): I50.0 - Застойная сердечная недостаточность. I50.1 - Левожелудочковая сердечная недостаточность. I50.9 - Сердечная недостаточность неуточненная. 1.5 Классификация Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте. Таблица 1 - Сравнительная классификация ХСН Стадии ХСН по Василенко-Стражеско Функциональные классы ХСН по NYHA I Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность. I ФК* Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. I IIА Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно. II ФК* Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением. I IIБ Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выраженные умеренно. IIIФК* Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов. III Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) IVФК* Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности. 9 структурные изменения органов-мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек). *ФК - функциональный класс Для детей раннего возраста стадии недостаточности кровообращения (НК) определяют с учетом клинических критериев в соответствии с классификацией, предложенной Н.А. Белоконь (1987г) (табл. 2) Таблица 2 - Классификациясердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь Стадия Левожелудочковая недостаточность Правожелудочковая недостаточность I Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии IIA Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 30-50% Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги IIБ Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 50-70% Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен III Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 70-100% Клиническая картина предотека легких Гепатомегалия, отечный синдром, гидроперикард, асцит Для определения функционального класса (ФК) СН, у детей раннего и дошкольного возраста используется классификация Ross. (табл. 3) Таблица 3 - Классификация функциональных классов ХСН по Ross R.D. Класс Интерпретация I Нет симптомов II Небольшое тахипноэ или потливость при кормлении у грудных детей. Диспноэ при нагрузке у старших детей. III Выраженное тахипноэ или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспноэ при нагрузке у старших детей. IV В покое имеются такие симптомы как тахипноэ, втяжение мышц, «хрюканье», потливость. 1.6 Примеры диагнозов: Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) 2А стадии, II ФК по Ross. 2. Диагностика 2.1 Жалобы и анамнез Выраженность симптомов СН может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя. 10 При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на: o быструю утомляемость, o повышенную потливость, o снижение аппетита, o одышку (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), возможно нарушение сна на фоне одышки; o ощущение сердцебиения, o снижение двигательной активности, o кашель сухой или влажный (с отделением слизистой мокроты, чаще при физической нагрузке и в ночное время), o кровохарканье и легочные кровотечения (редко). o никтурию, олигурию либо анурию o у детей до года недостаточную прибавку в весе 2.2 Физикальное обследование При осмотре ребенка СН следует заподозрить при выявлении следующих признаков: o положение ортопноэ (полусидячее); o напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ (реже диспноэ); o тахикардия (реже брадикардия); o влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких); o сердечный горб; o расширение границ относительной сердечной тупости влево при перкуссии; o глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа. Имеют место шум относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана; o увеличение размеров и болезненность при пальпации печени; o симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени); 11 o умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста); o диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом; o периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных - в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей); o могут выявляться гидроторакс, асцит, обычно появляющиеся позднее, чем периферические отеки; 2.3 Лабораторная диагностика (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С) Рекомендуется исследованиеобщего анализа крови – для исключения воспалительной природы заболевания сердца, а также анемии, усугубляющей течение СН [1,2]. Рекомендуется исследование общего анализа мочи [1,2]. Комментарий: при тяжелой ХСН умеренная протеинурия или гематурия могут быть следствием гемодинамических нарушений, но требуют исключить патологию почек. Рекомендуется исследованиебиохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина)[1,2,3]. Рекомендуется проведениеиммунологических и серологических исследований по показаниям при необходимости исключения воспалительной природы заболевания сердца, таких как эндокардит, миокардит, перикардит и т. д. Комментарий: определяют количество иммуноглобулинов (IgG, A, M), уровень ревматоидного фактора (РФ), С-реактивного белка (СРБ), антитела к стрептолизину (АСЛ-О) и т.д.[1,2 ]. Рекомендуется исследование коагулограммы при наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма, искусственные клапаны, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ по данным Эхо- КГ и др.), определение фибриногена, международного нормализованного 12 отношения (МНО), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)[1,2]. Рекомендуется проведение анализа газового состава крови и кислотно-щелочного состояния (КЩС). Комментарий: снижение парциального напряжения (P а О 2 ) и сатурации кислорода (S а O 2) свидетельствует в первую очередь о нарушении оксигенации крови в легких или о цианотическом пороке сердца, а также при расстройствах периферического кровообращения (синдром гипоплазии левого сердца, перерыв дуги аорты). Расстройства кровообращения сопровождаются нарушениями КЩС и развитием метаболического ацидоза, который вначале носит компенсированный характер (снижение ВЕ), а затем становится декомпенсированным (снижение рН и ВЕ) [1,2,3]. Рекомендуется определение уровня натрийуретических пептидов. Комментарий: исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) NT-proBNP <200 пг/мл – СН маловероятна NT-proBNP 200-400 пг/мл НК I ст. NT-proBNP 400-1000 пг/мл НК IIА ст. NT-proBNP >1000 пг/мл НКII Б - III ст. [1,2,3]. Рекомендуется определение маркеров повреждения миокарда. Комментарий: повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении [4]. 2.4 Инструментальная диагностика (Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С) Рекомендуется проведение 12 канальной электрокардиографии (ЭКГ) 13 Комментарии: специфических признаков, соответствующих СН, не существует. При анализе ЭКГ можно выявить: признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения). Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ для диагностики аритмии и латентной ишемии миокарда [1,2,3]. Комментарий: выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуeт исключения аритмогенного генеза СН. Рекомендуются исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест). Комментарии: используют велоэргометр или тредмил до достижения критериев остановки. Оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела [1,3,5]. Рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) с допплерографией [1,2,3]. Комментарии: позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, другие возможные кардиальные причины СН. Традиционными критериями дисфункции сердца являются дилатация его полостей (увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размера и объема), гипертрофия стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, а также увеличение массы миокарда, выходящие за рамки норм, определяемых по площади поверхности тела, оценка систолической (как критерий снижения систолической функции принят уровень ФВ левого желудочка (ЛЖ) ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной Эхо-КГ по Simpson и ниже 60% - по Teichgolz. Степень снижения ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции и диастолической функции левого желудочка. В качестве вспомогательных критериев ориентируются также на гипо- или дискинезии стенок желудочков или межжелудочковой перегородки, увеличение объема предсердий, повышение среднего и систолического давления в легочной артерии. Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки. 14 Комментарии: отражает объемную перегрузку сердца или поражение сократительного миокарда. Кардиоторакальный индекс (КТИ), нормальная верхняя граница которого в грудном возрасте составляет 0,55, с 3-х лет – 0,50. Нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН. Наличие венозного легочного застоя является критерием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии. Изменения легочного рисунка по типу венозного застоя, альвеолярный и интерстициальный отек является признаком левожелудочковой недостаточности низкой фракции выброса и/или высокого давления легочной артерии [1,2,3]. Рекомендуется рассмотреть вопрос проведениямагнитно-резонансной томографии (МРТ)сердцав случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ для оценки состояния миокарда и анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами. |