ответы на задачи по неврологии. Задачи. 1 Опухоль правой височной доли
 Скачать 53.34 Kb.
|
|
1 1)Опухоль правой височной доли. 2) Височная доля. Вовлечены ЧМН (глазодвигательный, лицевой) и двигательные пути. 3) Альтернирующий синдром Вебера. Характерен для заболеваний височной доли, в данном случае - опухоль. 4) Гемианопсия обусловлена поражением зрительного тракта, проходящего через задние отделы височной доли. 5) При поражении височной доли: - агейзия (отсутствие вкуса), аносмия (отсутствие обоняния), анакузия (глухота); - слуховая, вкусовая, обонятельная агнозии (расстройства узнавания окружающего мира при помощи различных органов чувств); - амузия (невосприимчивость музыки); - сенсорная и амнестическая афазии; - корковая атаксия; - гомонимная гемианопсия; - апатоабулический синдром; - височные вегетативные нарушения (симпатоадреналовые кризы). При раздражении височной доли: - абсансы, аффективные состояния, феномен "уже" виденного; - генерализованные эпилептические припадки; - вегетативно-висцеральные приступы. 6) Лечение: необходимо хирургическое удаление опухоли, в последующем - противосудорожная терапия. Прогноз - неблагоприятный, заболевание с трудом поддаётся лечению. 2 1. Геморрагический инсульт. 2. В зоне васкуляризации средней мозговой артерии (очаг в правом полушарии). 3. Горметония - это своеобразно протекающие короткие приступы сильнейшего тонического спазма мышц в парализованных конечностях при обширных церебральных поражениях. Горметония может быть вызвана обширными полушарными кровоизлияния с прорывом крови в боковые желудочки. Нередко развивается при кровоизлияниях в область III желудочка. Встречается и при других поражениях головного мозга, характеризующихся острым развитием процесса с выключением больших участков полушарий большого мозга, например, при тромбозах, эмболиях, массивных травмах и тяжелой форме энцефалита. Появляется у больных, находящихся в коме. Горметонические спазмы длятся от нескольких секунд до 1—2 мин. и сопровождаются общим беспокойством, учащением пульса и дыхания, расширением зрачков, иногда на высоте приступа наблюдаются круговые движения глазных яблок. Спазмы в парализованных конечностях возникают спонтанно, но их можно также вызвать рефлекторно теми способами, которыми обычно вызываются защитные рефлексы: сильным и быстрым сдавливанием или растяжением мышц, штриховым раздражением кожи ладони или подошвы или уколами и каплями эфира, наносимыми повторно на кожу. При этом обе конечности, а иногда только пораженная, автоматически повторяют ритм спазма, возникающего спонтанно. Патогенез обусловлен быстрым выключением обширных участков головного мозга (кома), в результате которого происходит быстрое растормаживание сегментов спинного мозга. При этом все отделы двигательного анализатора, расположенные ниже очага повреждения, постепенно приходят в перераздраженное состояние. 4. Левосторонняя гемиплегия. Определение в коматозном состоянии: на стороне плегии - щека "парусит", рука падает, как плеть, ротация стопы кнаружи, на стороне очага - мидриаз. Согнутая в коленном суставе парализованная нога отклоняется кнаружи. Поворот головы, глаз в сторону очага. На стороне паралича - гипотония мышц. Симптом Кернига менее выражен на стороне плегии. На стороне плегии - симптом Бабинского. 5. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы (поддержание оптимального уровня системного АД: при артериальной гипотензии рекомендуется применение препаратов, оказывающих вазопрессорное действие (альфа – адреномиметики), препаратов, улучшающих сократимость миокарда (сердечные гликозиды), объемозамещающих средств (ГЭКи, плазма, солевые растворы). Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга и поддержание газообмена: гипервентиляция легких (ИВЛ), адекватная оксигенация, применение нейропротекторов, восстановление и поддержание гомеостаза (восст-е кислотно-щелочного равновесия). При интрацеребральных гематомах с прорывом крови в ликворную систему - профилактики сосудистого спазма (вазоселективные блокаторы кальциевых каналов - нимодипин до 25 мг/сут в/в капельно или по 0,03-0,06 каждые 4 часа внутрь; вазоактивные препараты). Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений (флеботромбозов и тромбоэмболии легочной артерии): использование антиагрегантов, антикоагулянтов, низкомолекулярных декстранов. Решение об их назначении должно быть принято консилиумом с участием терапевта - гематолога. Хирургические методы – удаление гематомы, вентрикулярное дренирование, декомпрессия. 6. Геморрагические инсульты сопровождаются высокой летальностью - до 70 - 85%. Прогноз неблагоприятный. 3. 1. опухоль правого полушария мозжечка 2. задняя черепная ямка, правое полушарие мозжечка 3. Повреждение задней черепной ямки - головная боль в затылке, сопровождающаяся рвотой. Поражение мозжечка - головокружение и пошатывание при ходьбе, неуверенность в движениях правой рукой, изменение почерка, трудности при застёгивании пуговиц, в позе Ромберга падает вправо и назад (повреждение задней части мозжечка), адиадохокинез и дисметрия справа, нистагм (больше выражен на гомолатеральной стороне повреждения). Мозжечковая атаксия, проявляющаяся нарушениями функции мозжечка на стороне повреждения: адиадохокинез, дисметрия, мышечная гипотония. Застойные ДЗН: внутричерепной гипертензионный с-м, поражение VIII ЧН(головокружение, горизонтальный нистагм), VII ЧН(лагофтальм, опущение угла рта), ликвор - повышение давления, абсолютная белково-клеточная диссоциация 4. лагофтальм и асимметрия углов рта объясняется поражением VIIчн, происхождение - сдавление его опухолью 5. ЭЭГ, КТ/МРТ, ангиография, стереотаксическая биопсия 6. хирургическое лечение -радикальная или паллиативная операция, лучевая терапия, химиотерапия по показаниям(при злокачественном характере опухоли) 4 1. Ишемический инсульт. 2. Тромбоэмболия как результат ревматического поражения сердца (митральный порок). 3. Бассейн средней мозговой артерии, по ветви внутренней сонной артерии. 4. Правосторонний гемипарез, парез мимической мускулатуры в нижней половине лица по центральному типу, повышение мышечного тонуса по типу спастичности. Топический диагноз: поражение левой прецентральной извилины (верхняя часть - нижняя конечность, средняя - верхняя конечность, нижняя - язык и мимическая мускулатура). 5. Лицевой и подъязычный черепно-мозговые нервы (центральный парез). 6. Нет поражения области, ответственной за чувствительность. 7. Основные принципы патогенетического лечения включают: восстановление кровотока в зоне ишемии (рециркуляция, реперфузия), поддержание метаболизма мозговой ткани я защиту ее от структурных повреждений (нейропротекция). Основные методы рециркуляции: 1.Восстановление и поддержание системной гемодинамики. 2.Медикаментозный тромболизис (рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, альтеплаза, урокиназа). 3.Гемангиокоррекция - нормализация реологических свойств крови и функциональных возможностей сосудистой стенки: антиагреганты (аспирин 1 мг/кг в сутки; клопидогрель (Плавикс) по 75 мг/сутки), антикоагулянты (варфарин по 5-6 мг/сутки под контролем МНО), вазоактивные средства (винпоцетин кавинтон), ангиопротекторы (аскорутин, троксивазин); экстракорпоральные методы (плазмофорез, лазерное облучение крови).4.Хирургические методы рециркуляции: наложение экстра-интракраниального микроанастомоза, тромбэндартерэктомия, реконструктивные операции на артериях. Основные методы нейропротекции: 1. Восстановление и поддержание гомеостаза. 2.Медикаментозная защита мозга. 3.Немедикаментозные методы: гипербарическая оксигенация, церебральная гипотермия. При своевременном лечении прогноз благоприятный. 5 1) Заболевание – острый миелит 2) Этиология – предположительно нейротропные вирусы, возможно вирус герпеса 3) Синдромы: корешковый, центральная нижняя параплегия, нарушение мочеиспускания по центральному типу. 4) Очаг поражения на уровне Th6-L2. 5) Задержка мочи и кала объясняется двухсторонним поражением кортикоспинальных волокон в передних и боковых столбах спинного мозга-центральное расстройство мочеиспускания. Возникновение пролежней связано с длительным пребыванием в положении, при котором оказывалось постоянное сдавливание мягких тканей под крестцом. 6) Дифференциальная диагностика с: 1) опухолями спинного мозга - при опухолях абсолютная белково-клеточная диссоциация 2) рассеянным склерозом (спинальная форма) –корешковых болей нет, в ликворе содержание белка не изменено, плеоцитоз (5-20 кл в 1мкл, но не более!), выявляются олигоклональные антитела к белкам миелина, увеличение концентрации IgG. По МРТ должны быть видны очаги демиелинизации (бляшки) не менее 3. 3) бактериальным миелитом – при бактериальных миелитах вместо повышения лимфоцитов в ликворе отмечается повышение нейтрофилов. 4) острым полирадикулоневритом Гийена-Барре – отсутствие проводниковых нарушений чувствительности, спастического тонуса и тазовых расстройств. 7) Дополнительные методы диагностики: серологическое исследование ликвора, ПЦР, МРТ с контрастированием 8) Лечение: ацикловир по 5 мг/кг 3 раза в сутки в течение 7-10 дней. Для профилактики развития контрактур следует проводить пассивную ЛФК. Для профилактики пролежней и восходящих урогенитальных инфекций под крестец - подкладывать круг, под пятки – ватные прокладки, ежедневно протирать камфорным спиртом, менять положение больного в постели. Для лечения пролежней следует применять УФ облучение крестца. Прогноз: неблагоприятный, восстановление может занять от нескольких месяцев до 1-2 лет, нередко остается стойкий неврологический дефицит. 6 1) Опухоль спинного мозга. 2) Сегмент Th4(3). 3) Симптом кашлевого (ликворного) толчка - усиление корешковых болей при надавливании на шейные вены при опухолях. Указывает на локализацию опухоли. Сдавление шейных вен => застой венозной крови в полости черепа => повышение внутричерепного давления => спинномозговая жидкость из желудочков и субарахноидального пространства ГМ устремляется вниз => при наличии опухоли, спаянной с корешком, ликвор "толкает" ее в дистальном направлении => усиление раздражения болепроводящих волокон => усиление корешковых болей. 4) Наличие опухоли; белково-клеточная диссоциация. 5) Атрофия дужек позвоночника, деструктивные изменения под влиянием опухоли. 6) КТ, биопсия. 7) Лечение: - хирургическое; - лучевая терапия; - химиотерапия. 7 Постгерпетическое поражение узла коленца. Синдром Рамзая-Ханта. Лагофтальм - невозможность полного закрытия век. Поражен наиболее проксимальный участок до места отхождения n. PetrosusMajor, в результате этого слезная железа не получает парасимпатическую иннервацию и не выделяет секрет. В результате поражения ChordaTimpaniнарушается вкус на передних 2/3 языка. Тикозный гиперкинез развивается в результате неполной регенерации нерва. Диагностика: Серологические исследования (на сифилис, ВИЧ, болезнь Лайма) при подозрении на этиологическую роль инфекций. Рентгенография грудной клетки при подозрении на саркаидоз, бруцеллез. Методы нейровизуализации показаны при атипичных случаях, при развитии пареза на фоне лицевого гемиспазма или затяжном течении. МРТ проводят при подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу. КТ – для исключения патологии в области височной кости. ЭМГ, регистрация мигательного рефлекса проводиться не только для диагностики, а также для оценки динамики заболевания. При подозрении нейроинфекции исследуется ликвор. Лечение: 1. Снятие отека: гипотиазид, лазикс первые 1-2 дня. 2. Сосудорасширяющие препараты: трентал, кавинтон. 3. Мимическая гимнастика. 4. Наклеивание лейкопластыря. 5. Массаж с 7-10 дня. 6. Противовирусные препараты: ацикловир 80 мг/кг/сут в течение 5 дней 7. Преднизолон 1 мг/кг/сут в течение 7–10 дней Противопоказаны: ИРТ, прозерин, физиолечение на область лица. (Прозерин можно только с 45 дня). Можно УВЧ на заднеушную область. 8 1) Поражен спинной мозг. 2) Верхний уровень поражения - Th1; Нижний уровень поражения - Th12(синдром поражения грудных сегментов) 3) Обоснование топического диагноза:У больного наблюдаются:- спастическая нижняя параплегия;- утрата всех видов чувствительности и трофические расстройства ниже уровня поражения;- нарушение функций тазовых органов. Всё это проявления, характеризующие поражение грудного отдела спинного мозга. 4) Такое поражение спинного мозга может наблюдаться при миелитах различной этиологии (инфекционный, интоксикационный, травматический) 5) Диф диагноз проводится с:- опухолями спинного мозга;- гематомиелией;- гематорахией;- эпидуритом;- полирадикулоневритом Гийена-Барре. 6) Клинический диагноз - инфекционный миелит. Обоснование:- ОАК: лейкоцитоз и повышенная СОЭ;- ОАМ: наличие белки и лейкоцитов;- анализ ЦСЖ: повышенное содержание белка и клеток. 7) Лечение:- антибиотики широкого спектра действия; - антипиретики (для снижения температуры и уменьшения болей); - глюкокортикоиды 50-100 мг/сут, с постепенным снижением дозы; - проведение профилактики пролежней и урогенитальной инфекции. 9 Истерический невроз в ответ на какой-либо стрессовый фактор. 2) Клиническая картина этого заболевания может имитировать почти все заболевания. 3) Клинический диагноз - истерический невроз. Обоснование: Лабораторные и инструментальные методы диагностики патологических изменений не выявили. Рефлексы: равномерно повышены; патологические - отсутствуют. 4) Лечение: психо-, трудотерапия, общеукрепляющее лечение. Симптомы сглаживаются с возрастом, в климактерическом периоде могут временно обостряться. Прогноз - благоприятный, если устранен причинный фактор. 10 1.Заболевание: Опухоль червя и гемисферы мозжечка слева; Диффдиагностика: глиома среднего мозга, хороидная папиллома, эпендиома. 2.Так как присутствуют синдромы: гипертензионно-гидроцефальный, средней линии мозжечка, хиазмальный, псевдобульбарный. Имеется поражение нижней мозжечковой ножки, оливо-мозжечкового пути, пирадимидного пути, ядер продолговатого мозга, IV желудочка. 3.Головные боли возникают при раздражении растущей опухолью чувствительных окончаний черепных нервов, участвующих в иннервации твердой мозговой оболочки с ее серповидным отростком и мозжечковым наметом. Рвота возникает из-за раздражения рвотного центра продолговатого мозга. 4.Назваются: застойные диски зрительных нервов. Начинают развиваться и достигают выраженной стадии при опухолях задней черепной ямки, желудочков мозга, височных долей. 5.Статико-локомоторная мозжечковая атаксия. 6.Псевдобульбарный синдром. 7.Потому что люмбальная пункция является абсолютным противопоказанием при отеке или опухоли мозга-особенно в задней части черепа. Значительно повышено ВЧД,а так же имеются застойные диски зрительных нервов. 8.Лечение: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия. Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения выживаемость составляет 75%. 11 1. Малая хорея. 2. Клинический диагноз на основании данных анамнеза: часто болеет ангиной (стрептококковая инфекция (перекрестный аутоиммунный ответ к базальным ганглиям): есть антиген стрептококка b-гемолитический группы А, в ответ организм вырабатывает антитела к нейронам (чаще всего субталамических нейронов и нейронов хвостатого ядра). В подтверждении этого симптомы: неряшливость, неаккуратность, ухудшение письма и речи, общая слабость, неконтролируемые, быстрые, непроизвольные движения. Определяется феномен Черни - во время вдоха диафрагма приподнимается, а брюшная стенка втягивается, что считается признаком малой хореи. 3. Поражение локализуется в области коры большого мозга, хвостатых и субталамических ядер. 4. Хореические гиперкинезы (фазические) - быстрые, беспорядочные, постоянные, размашистые подергивания разных групп мышечного каркаса, выражены в лице, туловище и в дистальных отделах конечностей и мигрируют от одной мышечной группе к другой. 5. Поражение экстрапирамидной системы. 6. Поражение базальных ганглиев (полосатое тело) приводит к нарушению моторной функции речи. 7. Проливает из стакана воду, нарушение письма, речи. 8. Экстрапирамидная система - стриатум (скорлупа, хвостатое тело) 9. ЭЭГ, КТ, МРТ. 10. Одновременное закрывание глаз и высовывание языка (симптом глаз и языка), копирование движений рук врача, сидящего напротив больного- зеркальная проба Иогихеса, длительное равномерное пожатие рук врача - проба Филатова, собирание мелких предметов - проба Ягера — Кинга, удерживание на вытянутой руке листка бумаги или стакана с водой; письмо (изменен почерк), начертание линий или фигур. Гиперкинезы можно выявить, соприкасаясь ладонями с концами пальцев вытянутых рук больного - прием Кенко. 11. Симптомы малой хореи могут сохраняться в течение нескольких месяцев, до 1-2 лет. Могут оставаться остаточные явления, такие как осложнения после приема лекарств 12. Хореоформный гиперкинез. 13. Лечение провоцирующего заболевания (ангина-антибиотикотерапия) Бета-блокаторы, блокаторы Са-каналов, нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах (галоперидол, пимозид, фторфеназин), глюкокортикоиды, витамины группы В, транквилизатры, седативные препараты (например,для подавления гиперкинеза - антагонисты допамина - препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином) 12 1. Миастения генерализованная 2. Клинический диагноз на основе анамнеза. Все жалобы начинались во второй половине дня и проходили после отдыха. Такая проходящая слабость после отдыха и патологическая утомляемость мышц характерно для миастении. Дифференцировать необходимо со следующими заболеваниями: эндокринная офтальмопатия, совокупность синдромов определяемых как «офтальмоплегия плюс», окулофарингеальная мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдром Фишера и др. Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врожденных и приобретенных миопатий. 3. Повреждение мышц 4. Данные феномены обусловлены патологической мышечной утомляемостью мышц мимических. Слабость круговой мышцы глаза – при попытке зажмурить глаза, ресницы в зоне видимости. Слабость круговой мышцы рта – поперечная улыбка. Слабость мышц глотки и гортани объясняет дизартрию и дисфагию. 5. Для улучшения состояния используются антихолинестеразные препараты (прозерин). Они действуют на нервно мышечный синапс, увеличивают содержание ацетилхолина в синаптической щели, что улучшает передачу нервно-мышечного импульса. 6. Вилочковая железа 7. Для тимоэктомии 13 1. Топический диагноз: раздражение мозговых оболочек, очаговое органическое поражение правого глазодвигательного нерва. Неврологические синдромы: менингеальный синдром, офтальмопарез справа вследствие недостаточности функции глазодвигательного нерва. 2. дифференциальную диагностику проводят с другими видами острого нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт, геморрагический инсульт) и другими заболеваниями (псевдосубарахноидальное кровоизлияние, бактериальный менингит, туберкулезный менингит, гранулематозный менингит, нейросаркоидоз) 3. САК имеет внезапное течение; вид больного – легкая гиперемия кожи лица; дыхание учащенное; пульс напряженный, частый; часто наблюдается эпилептический синдром; менингеальный синдром всегда; ЦСЖ-кровянистая. Ишемический инсульт. Течение постепенное/внезапное (тромбоз/эмболия), вид больного-кожа лица бледная; дыхание нормальное; пульс слабого наполнения, аритмичный; очаговые симптомы появляются раньше общемозговых/на их фоне; пирамидная недостаточность – моно/гемипарезы, повышение мышечного тонуса; эпи.синдром±; ЦСЖ-бесцветная. Геморрагический инсульт. Начало внезапное после физ.нагрузки/эмоц.стресса; вид больного – кожа лица багровая, иногда цианоз; дыхание клокочущее, аритмичное; пульс напряженный, редкий; очаговые симптомы развиваются рано, на фоне общемозг.; пирамид.недост. набл часто, развив.быстро; менинг.синдром часто; ЦСЖ-часто кровянистая. 4. Геморрагический инсульт по типу субарахноидального кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы. Острая интенсивная головная боль достигает пика в течение нескольких секунд. Обычно сразу наблюдается кратковременная потеря сознания, но иногда это происходит через несколько часов. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, которые в течение нескольких минут или часов оказываются необратимыми. Пациенты могут быть дезориентированы и беспокойны. Возможно развитие судорожных припадков. В начале заболевания ригидность заднешейных мышц не выражена, за исключением случаев, когда у пациента происходит грыжеобразование в миндалинах мозжечка. Однако, в течение первых 24 ч по мере развития асептического менингита появляются умеренный или выраженный менингизм, рвота, двусторонние патологические подошвенные рефлексы. Могут развиться изменения частоты сердечных сокращений и дыхания. В течение 5–10 дней часто сохраняется лихорадка, стойкая головная боль и спутанность сознания. Вторичная гидроцефалия может вызывать головную боль, оглушение и двигательные нарушения, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Рецидив кровотечения может ухудшить имеющиеся симптомы или вызывать новые. 14 1. ОНМК: тромбоэмболия левой и правой средних мозговых артерий. 2. Клин. диагноз: повторное ОНМК в бассейнах левой и правой средних мозговых артерий, вследствие тромбоэмболии сосудов на фоне акт. ревматического процесса, митрального порока сердца. Дифф.диагностика проводится с геморрагическим инсультом, разрывом аневризмы, опухолями мозга. 3. Источник тромбоэмболии-тромботические массы в полостях сердца на фоне ревматического процесса. 4. Пат. процесс локализуется в бассейне правой и левой средней мозговой артериях. 5. Моторная афазия(поражен центр Брока). 6. В острой фазе больной созерцает очаг за счет сохранной функции противоположного центра поворота головы и глаз локализованном в заднем отделе средней лобной извилины. 7. Расстройство кровообращение в прецентральной извилине (двигательная кора). 8. Гемианестезия. 9. Вызвано тромбоэмболией правой средней мозговой артерии. 10. Тромболизис-тканевой активатор плазминогена, антикоагулянты (гепарин или его низкомолекулярные фракции), по необходимости-ИВЛ, коррекция реологических свойств крови (гемоделюция), дезагреганты. 11. Тромбоэмболия средних мозговых артерий привело к обширным ишемическим очагам в левом и правом полушарии, отеку и дислокации мозга, что привело к смерти. 12. Очаги некроза мозга, отек мозга, участки размягчения. (ответ неполный) 15 )Невралгия 2-й ветви тройничного нерва. 2)Расширение, извитость, аневризма сосуда, лежащего рядом с нервным стволом, травмы головы, хронический гайморит. 3)Поражена 2-я ветвь, возможны структурные изменения в миелиновой оболочке и осевых цилиндрах. 4) Корешковый. 5)Триггерная зона. 6)2-ая ветвь содержит в себе вегетативные волокна, идущие к слезной железе(отсюда слезотечение), так же при болевом приступе активизируется симпатическая НС (расширение зрачка). 7) Прозопалгии сосудистого, миогенного и психогенного характера. Пучковая головная боль. Пароксизмальная гемикрания. 8)Антиконвульсанты(карбамазепин), введение анестетиков, глюкокортикоидов в триггерные точки, физиотерапия-гальванизация с новокаином, ультрафонофорез. Микрохирургическая декомпрессия, чрескожная радиочастотная деструкция. 16 1) Диагноз: болезнь Фридрейха; 2) Тип наследования: аутосомно-рецессивный; 3) Дифференциальный диагноз следует проводить с: рассеянным склерозом, церебральным сифилисом и другими формами мозжечковых дегенераций; Клинический диагноз ставится на основании анамнеза (отягощенный наследственный анамнез, проявление заболевания в детском возрасте), данных осмотра (изменение формы стопы, неправильная походка, изменение речи), физикального обследования (нистагм, снижение тонуса на конечностях, сниженные рефлексы и появление патологических, отсутствие вибрационной чувствительности, падение при пробе Ромберга, атаксия, интенционное дрожание); 4) Нистагм, изменение речи и атаксия являются проявлениями дегенеративных изменений в приводящих пучках Флексига, Говерса, в клетках коры мозжечка; 5) Тип расстройства речи: скандированная речь; 6) Вид атаксии: мозжечковая (двигательные расстройства) и сенситивная (нарушена координация и мышечно-суставное чувство, расстройство глубокой чувствительности); 7) Стопа Фридрейха; 8) Пострадали приводящие пути задних и боковых канатиков спинного мозга, пучки Голля - в большей степени, пучки Бурдаха, Флексига, Говерса - в меньшей степени, волокна пирамидного пути, задние корешки, клетки коры мозжечка, подкорковых ганглиев и коры большого мозга. 9) Лечение:препараты митохондриального ряда, антиоксиданты (идебенон), хелатные соединения (десферал, деферипрон). в комплексном лечении + препараты, улучшающие метаболизм миокарда: Рибоксин, кокарбоксилаза, предуктал. Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая коррекция 17 1. Экстрамедуллярная опухоль грудного отдела спинного мозга - Th5 (половинное поражение справа). 2. Половинное поражение спинного мозга - синдром Броун-Секара: на стороне поражения (справа) - парез и снижение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство), контрлатерально (слева) - снижение болевой и температурной чувствительности. Наблюдается "восходящий тип" чувствительных расстройств. Грудной отдел, так как центральный нижний парапарез (но больше спастический монопарез на ипсилатеральной стороне), выпадение брюшных рефлексов, сегментарные и проводниковые расстройства чувствительности, опоясывающие корешковые боли в области грудной клетки, расстройство мочеиспускания по центральному типу. 3. Травматическое повреждение спинного мозга, нарушения спинального кровообращения, грыжа межпозвоночного диска и др. 4. Боли как проявление корешкового синдрома (повреждение спинномозговых корешков), императивные позывы - из-за нарушения связи коры со спинальным центром. 5. В проводящих путях, расположенных в боковых канатиках спинного мозга, снаружи находятся более длинные нервные волокна, функционально связанные с его низко расположенными сегментами. В связи с этим при развитии экстрамедуллярной внутрипозвоночной опухоли прежде всего нарушается функция низко расположенных сегментов спинного мозга, а в последующем двигательные и чувствительные проводниковые расстройства поднимаются вверх до достижения уровня расположения опухоли в позвоночном канале. Этот закон имеется значение в диагностике спинальных опухолей. 6. В ликворе увеличен белок (норма - 0,2-0,33 г/л), цитоз N. Абсолютная белково-клеточная диссоциация. Проба Квекенштедта положительная, так как нет изменения давления ликвора (в норме подьем до 400-500 мм вод ст), что свидетельствует о нарушении проходимости субарахоидального пространства. 7. Рентгенологические изменения говорят о локализации опухолевого процесса, о влиянии длительного давления опухоли. 8. Спондилография, миелография, МРТ, КТ. 9. Хирургическое лечение (ламинэктомия или костотрансверэктомия). 18 1. Вторичный гнойный менингоэнцефалит. Осложненный абсцессом мозга. 2. Клещевой энцефалит, инсульт, токсическая энцефалопатия. 3. Правая прецентральная извилина и правая премоторная кора. 4. Центральный гемипарез. 5. Поражение мозга. 6. Клеточно-белковая диссоциация. 7. После операции состояние больного улучшилось, так как давление во внутреннем ухе спало, но за счет наличия пиогенного очага, который был мигрирован в мозговые участки из внутреннего уха, сформировался абсцесс мозга, состояние больного резко ухудшилось, развилась внутричерепная гипертензия, застой дисков зрит нерва. Ликвор без патологии, так как 8. Повышение ВЧД, эпиприпадки, гидроцефалия (сообщающаяся, окклюзионная, полная блокада), субдуральный выпот, субдуральная эмпиема, тромбоз внутричерепных сосудов и венозных синусов, васкулит, нейросенсорная тугоухость. 9. МРТ, КТ, ЭЭГ. 10. Пенициллин –12 млн.ед (в 6 приемов) Ампициллин – 300-400 мг/кг/с в 3 приема Аминогликозиды – гентамицин- 5 мг/кг/с в 2-3 приема, канамицин – для всех 15мг/кг/с в 2 приема Цефалоспорины – цефтриаксон – дети 80-100 мг/кг/с в 4 приема, цефотаксим – дети 200 мг/кг/с в 6 приемов Сочетание антибиотиков – ампициллин или пенициллин с гентамицином, ампициллин с цефалоспоринами. 11. Прогноз заболевания неблагоприятный. Характерно тяжелое течение заболевания и высокий процент летальности. 19 1) Синдромальный диагноз: снижение зрения, глазодвигательные расстройства (диплопия), центральный тетрапарез, мозжечковая атаксия, расстройство вибрационной чувствительности, расстройства функций тазовых органов. Топический диагноз: поражены зрительный и отводящий нервы, мозжечок, задние столбы спинного мозга, пирамидные пути в спинномозговом мозге, 2) Обоснование топического диагноза: о поражении зрительного и отводящего нервов говорят: снижение остроты зрения (+ атрофия ДЗН глазного яблока) на правом глазу, диплогпия при взгляде вправо, нарушение отведения правого глазного яблока Поражение мозжечка-> нистагм, скандированная речь, атаксия (пьяная походка). дизэквилибрия (невозможность сохранения равновесия), дисметрия (нарушение целенаправленности движущихся, мимопопадание), интенционный тремор, адиадохокинез, асинергия движений, мегалография Поражение проводящих путей спинного мозга->центральный тетрапарез, расстройство вибрационной чувствительности конечностей, расстройство функций тазовых органов 3) Для уточнения диагноза можно провести дифференциальную диагностику с инсультом, опухолями НС, сифиписом, васкулитами, саркоидозом, фуникулярным миелозом, аномалиями развития НС и др. 4) Клинический диагноз: рассеянный склероз ремиттирующее течение стадия обострения 5) Лечение: п / к "метилпреднизолоном 1000 мг в / в капельно в течение 3-5 суток, затем преднизолон рег в 1-1,5 мг на кг , плазмоферез, иммунодимуляторы(копаксон, бетаферон) в период рмиссии Прогноз: при правильном лечении благопритный(долгая ремиссия и редкие обострения) 20 1. Опухоль ГМ теменной доли правого полушария. 2. Правая теменная доля - нарушение мышечно-суставной, тактильной и локализационной чувствительности в левой руке, расстройство «схемы тела». Поражение постценральной, угловой и надкраевой извилин коры головного мозга справа. 3. Церебральный тип расстройств чувствительности, проводниковая анестезия. Гемианестезия, гемиплегия. Астереогноз. Аутотопагнозия – затруднение определить расположение отдельных частей тела, нарушение узнавания частей своего тела. Полимелия – ощущение ложных конечностей. 4. Сенситивная атаксия. 5. Дислексия – затруднение при чтении. Апраксия – это расстройство выполнения сложных целенаправленных действий, которое нельзя объяснить мышечной слабостью или нарушением координации движений. 6. Относительная белково-клеточная диссоциация – ликвор. 7. Ишемический инсульт, опухоли височной доли. 8. Лечение больных с новообразованиями головного мозга комплексное, включающее три компонента: хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. Профилактика: Здоровый сон, сбалансированное питание,отдых в достаточной мере, отказ от вредных привычек. 23 1. Несахарный диабет (центрального типа) 2. Нарушение функции гипоталамуса или гипофиза 3. МРТ ГМ. Суточный объем и плотность мочи, уровень электролитов, анализ крови и мочи на глюкозу. 4. У пациента наблюдается сенситивная атаксия: при ходьбе смотрит на пол и пошатывание усиливается в темноте. Это нарушение мышечно-суставного чувства. 5. Поражение гипоталамуса->снижение выработки вазопрессина->вода не реабсорбируется->полиурия->потеря воды и электролитов->дегидратация->поражение нервной системы, в данном случае полиневропатия, которая проявляется потерей поверхностной, глубокой чувствительности и двигательной активности в дистальных отделах конечностей. 6. Сахарный диабет, несахарный диабет периферического типа 7. Отсутствие или ослабление прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении конвергенции и аккомодации. 8. Процесс локализуется в гипоталамусе 9. Терапия десмопрессином в форме таблеток назначается в начальной дозе 0,1 мг 2-3 раза в сутки внутрь за 30-40 мин до еды или через 2 часа после еды. Средние дозы препарата варьируют от 0,1 мг до 1,6 мг в сутки. При выраженной полидипсии фиксируют ежедневный объем потребления жидкости или с рекомендациями приема жидкости по объему выделенной мочи + 200-300 мл жидкости дополнительно. При центральном НД с нормальной функции центра жажды – свободный питьевой режим, диета обычная. Хирургическое вмешательство: при новообразованиях гипоталамо-гипофизарной области. 26 1) Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. 2) Форма Беккера, более мягкая форма ПМДД: - проявляется в более позднем; - характерное отличие - псевдогипертрофия икроножных мышц, нет нарушений интеллекта. 3) Патологический процесс локализован в мышцах; причина - мутация гена дистрофина в хромосомной локусе Хр21.2. 4) Патогенез: внутренние делеции или дупликации гена => низкий уровень "усеченного" дистрофина с частичной функциональной активностью => недостаточная связь между актиновыми филаментами и сарколеммой => не происходит стабилизация мышечных мембран при сокращении и расслаблении мышц. 5) Причины симптомов: - слабость мышц тазового пояса и бедер => валкая походка и частые падения; - атрофия передней зубчатой и ромбовидной мышц => крыловидные лопатки; - слабость разгибателей тазобедренных суставов => таз наклоняется кпереди, увлекая за собой нижние поясничные позвонки => поясничный гиперлордоз; - искривление позвоночника, слабость грудных мышц и прогрессирующий остеопороз => уплощение грудной клетки. 6) Другие симптомы: - симптом Говерса (пациент, чтобы встать, использует для опоры собственное тело); - кардиомиопатия; - блокада ножек пучка Гиса; - снижение либидо; - гинекомастия; - атрофия яичек; - импотенция. 7) Нарушение функции дистрофина => замещение миоцитов на соединительную ткань => гипорефлексия. 8) Миогенный характер. Можно подтвердить с помощью: анализа на КФК, исследование ЭМГ, иммуногистохимического анализа на дистрофин. 9) Диф. диагноз с: дистрофией Эрба-Рота, спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландера, дистрофией Дрейфуса. 10) Лечение: - актопротекторы (этилтиобензимидазол); - неостигмин; - АТФ; - анаболические стероиды (метиландростендиол); - сердечные гликозиды; - бета блокаторы; - глюкокортикоиды по показаниям; - физическая нагрузка; - массаж; - ЛФК. 12) Прогноз - неблагоприятный. Передача заболевания по наследству, Х-сцепленный рецессивный тип наследования. 28. 6.Офтальмическая мигрень, Обоснование: возраст (подрост), пол (чаще жен), гемикранический характер боли, предвестники, сопрвождается зрительнми расстройствами, продолжительность (неск часов), звук и свет усиливают, вегетативное сопровождение, проходит после сна, нет очаговых. Диф: С ТИА, объемн образ-е (гипертенз хар-р, ↑ в горизонт полож, динамика ↑, часто очаговая, кт и мрт-покажет), головные боли напряжения (без предвестников, эмоцион.преморбид – нытики, провокатор – эмоции, длит фиксир полож головы, фото/фоно сенсит-ь, очаговых нет, исчез-т после отдыха). Патогенез:по сути ТИА, генетическидетерминир заб-е. Спорно, нарушение серотонин-го обмена-спазм церебр сос-в-вазодилятация-перивазальный отек-гипоксия-накопление лактата-раздражение рецепторов тройничного нерва. Причины: гормоны, эмоции, образ жизни, иногда без причины. Чаще болеют девочки. Гемионопсия. Предвестники или аура- фотопсии (гипоксия затылочн коры). В пользу невроза. Ад роли не играет. Лечение: Триптаны используют в купировании приступов мигрени. Они ↓ выброс из периферических окончаний V парыЧН вазоактивных в-в, вызывающих вазодилятацию и стимуляцию болевых R. Вазоконстрикция ↓ перивазальный отек ↓ раздражение болевыхR тройничного нерва. При неэффективности одного триптана могут быть эффективны другие триптаны.Золмитриптаннаратриптансуматриптани препараты эрготамина (много побочки). 29 1- дифтерийная полинейропатия 2- полиневритический синдром (вялые парезы, двигательные расстройства в дистальных отделах конечностей, нарушение чувствительности по типу "перчаток" и "носок") + бульбарный синдром (дисфагия,дисфония; отсутствие рефлексов), топический - периферические нервы 3- полиомиелит, невральная амиотрофии Шарко-Мари, экстрамедулярные опухоли спинного мозга, ОВДП 4- миелопатия, экзотоксин, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина 5- нарушение суставно-мышечного чувства в ногах (нарушение глубокой чувствительности) - развивается сенситивная атаксия - пошатывание при ходьбе 6- полиневритический (т.к. нарушение чувствительности по типу "перчаток" и "носок") 7- относительно клеточно-белковая диссоциация 8- этиологическая терапия: противодифтерийная сыворотка внутримышечно 10 тыс. ЕД; симптоматическая терапия: габапентин патогенетическая терапия: комплекс витаминов В; альфа- липоевая кислота 30 Поражение коры в области шпорной щели правой затылочной доли. При раздражении 17 поля возникают галлюцинации, которые характеризуются появлением искр, светящихся точек. Эти явления могут переходить в потемнение в том же поле зрения, где до этого наблюдались фотопсии. Особенностью гомонимной гемианопсии, является то, что больной ее не осознает - натыкается на предметы при ходьбе, не находит их, если они оказываются на сторонe гемианопсии, теряет строчки при чтении, пишет на той стороне листа, которую видит. Лишь наблюдая больного или производя шумовое или механическое раздражение со стороны выпавшего поля зрения, можно констатировать у него полный объем движений глазных яблок 2. Проявления поражения любой (левой или правой) затылочной доли: -Контралатеральная гомонимная гемианопсия, которая может быть центральной или периферической; гемиахроматопсия (неспособность различать цвета в одном поле) -Элементарные (неоформленные) зрительные галлюцинации, особенно в сочетании с эпилептическими припадками и мигренью II. Проявления поражения левой затылочной доли: - Правосторонняя гомонимная гемианопсия - При вовлечении глубоких отделов белого вещества или пластины мозолистого тела -алексия и нарушение называния цвета - Зрительная агнозия III. Проявления поражения правой затылочной доли: - Левосторонняя гомонимная гемианопсия - При более обширных поражениях — зрительные иллюзии (мета-морфопсии) и галлюцинации (чаще при поражении правой доли, чем левой) - Потеря зрительной ориентации Двустороннее поражение затылочных долей: - Корковая слепота (зрачковые реакции сохранены) - Потеря цветоощущения - Прозопагнозия, симультанная и другие агнозии - Синдром Балинта (теменно-затылочные пограничные зоны) 3.Клинический диагноз: опухоль правой затылочной доли головного мозга. К основным симптомам опухолей, локализирующихся в структурах мозга на ранней стадии, относятся: Головные боли, усиливающиеся по утрам, при этом для их снятия не помогают анальгетические и спазмолитические препараты умеренного действия, мучительная тошнота и рвота, головокружения, появляющиеся внезапно, вне зависимости от степени активности и времени суток, снижение концентрации и памяти, ярко выраженная слабость и сонливость. При опухолях затылочной доли иногда возможно появление глазных симптомов, связанных с дислокацией мозга и расширением желудочковой системы. 4.Лечение: консервативная терапия может включать обезболивающие средства (кетопрофен), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна радиохирургия. Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности. |