Биохим 15-19. 15. Ферменттер медицинада. Изоферменттер. Тым уалайтын энзимопатиялар
 Скачать 10.71 Kb.
|
|
15. Ферменттер медицинада. Изоферменттер. Тұқым қуалайтын энзимопатиялар. Медицина саласындағы бірқатар перспективалы зерттеулер мен әзірлемелер ферменттермен байланысты, бұл антибиотиктер өндірісінің құнын төмендетуге және оларды тиімдірек етуге, көптеген ауыр ауруларды, атап айтқанда жүрек-тамыр ауруларын диагностикалау құралдарының сапасы мен қол жетімділігін арттыруға көмектеседі. Оларды өсімдіктер мен жануарлардан алынатын көздерден де, микроорганизмдердің көмегімен де алуға болады. Ферменттер негізгі және қолданбалы медициналық зерттеулерде белсенді қолданылады: ДНҚ-ны реттеуден (толық декодтау) адам ағзасындағы өмірлік ақуыздарды анықтауға дейін. Изоэнзимдер-бұл бір организмде бар, бірақ әдетте оның әртүрлі жасушаларында, тіндерінде немесе мүшелерінде болатын бір ферменттің изоформалары немесе изотиптері. Изоэнзимдер, әдетте, аминқышқылдарының тізбегі бойынша жоғары гомологты және / немесе кеңістіктік конфигурацияда ұқсас. Изоэнзим молекулаларының белсенді орталықтары құрылымды сақтауда әсіресе консервативті. Бір ферменттің барлық изоэнзимдері бірдей каталитикалық функцияны орындайды, бірақ каталитикалық белсенділік дәрежесі, реттеу ерекшеліктері немесе басқа қасиеттері бойынша айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Изоэнзимі бар ферменттің мысалы-i-ден IV-ге дейінгі рим цифрларымен көрсетілген төрт изотипі бар гексокиназа. Сонымен қатар, гексокиназа изотиптерінің бірі, атап айтқанда гексокиназа IV, тек бауырда көрінеді және ерекше физиологиялық қасиеттерге ие, атап айтқанда оның белсенділігі глюкоза-6-фосфат реакциясының өнімі арқылы тежелмейді. Энзимопатиялар - белгілі бір ферменттердің-организмдегі заттардың конверсиясының ерекше катализаторлары қызметін атқаратын ақуыздардың болмауы немесе белсенділігінің төмендеуі салдарынан дамитын аурулардың жалпы атауы. Тұқым қуалайтын энзимопатиялар бір немесе бірнеше ферменттердің генетикалық анықталған жетіспеушілігімен байланысты. Тұқым қуалайтын энзимопатияның ерекшелігі-аурудың айқын сына болмаған кезде жасырын кезеңнің болуы. белгілері болуы мүмкін, бірақ күдіктенуі немесе биохим негізінде анықталуы мүмкін. қан, зәр немесе нәжісті зерттеу. Уақыт өте келе, ферментативті ақауға байланысты аралық метаболикалық өнімдер организмде жиналып, белгілі бір органдардың қызметін бұзады, бұл сыналардың пайда болуына әкеледі. аурудың белгілері. Әдетте бірінші сына. тұқым қуалайтын Э. белгілері ерте балалық шақта кездеседі, бірақ кейбір жағдайларда ауру егде жастағы балаларда немесе ересектерде клиникалық түрде көрінеді. Көріністер метаболизмнің белгілі бір түрінің бұзылу сипатына байланысты. 16. Изоферменттер және органдық жеке әсерлі ферменттер. Изоферменттер(Изоэнзимдер)- бұл синтезі әртүрлі гендермен кодталған ферменттер, олардың бастапқы құрылымы мен қасиеттері әртүрлі, бірақ олар бірдей реакцияны катализдейді. Изоэнзимдердің түрлері: орган, жасуша, гибрид, мутант, алло фермент.Тіндердің ферменттік құрамының айырмашылықтары олар түзетін өнімдердегі айырмашылықтарды анықтайды. Органоспецификалық ферменттер тек бір немесе бірнеше мүшелерге тән химиялық түрленулерді катализдейді. Мұндай ферменттер диагностикада ерекше құнды, өйткені олардың орналасқан жерін біліп, олардың белсенділігін анықтай отырып, патологиялық процестің даму аймағын нақты ажыратуға болады. Мысалы, бұлшықет тінінің органоспецификалық ферменті — жүрек және қаңқа, креатинфосфокиназа. 17. Мультиферменттік кешендер. Бұл кешендер бірнеше келісілген реакцияларды катализдейтін бірнеше ферменттер болып табылады, бір ферментативті реакцияның соңғы өнімдері келесі ферментативті реакция үшін бастапқы субстрат болып табылады. Мультиферменттік кешенде бірнеше ферменттер бір-бірімен тығыз байланысты және бірқатар дәйекті реакцияларды жүзеге асырады, онда реакция өнімі тікелей келесі ферментке өтеді және тек оның субстраты болып табылады. Осындай кешендердің арқасында молекулалардың айналу жылдамдығы едәуір жеделдейді. Мысалы: * пируватты ацетил-ЅКоА-ға айналдыратын пируват дегидрогеназа кешені (пируват дегидрогеназа), * α-кетоглутаратдегидрогеназа кешені (трикарбон қышқылдарының циклінде) α-кетоглутаратты сукцинил-ЅКоА-ға айналдырады, * пальмит қышқылын синтездейтін "май қышқылдарының синтазасы" (немесе пальмитатсинтаза) деп аталатын кешен. Мультиферменттік кешендердің үш түрі бар: * ферменттер цитоплазмада ериді және субстраттардың олармен байланысы диффузия арқылы жүзеге асырылады; * ферменттер ақуыз-ақуыздың өзара әрекеттесуі арқылы бір-бірімен байланысады; * ферменттер бір-бірімен байланысады және жасушаішілік немесе цитоплазмалық мембраналарға иммобилизацияланады. 18. Ферменттер белсенділігінің онтогенезде және патологияда өзгеруі. Онтогенездегі белсенділіктің өзгеруі. Адамның онтогенезі белгілі бір генетикалық бағдарлама бойынша дамиды, ол тіннің деңгейінде, гипоталамуста бүкіл ағзада жазылады. 1. Құрсақішілік кезең. Ол ақуыз синтезі ферменттерінің, липидтердің жоғары белсенділігімен сипатталады, дене салмағының жоғарылауы байқалады. Ұрық анаэробты жағдайда болады және метаболизмге анаэробты бағыт тән. Энергияның негізгі көзі-ананың денесінен келетін май қышқылдары; СК сонымен қатар құрылыс функциясын орындайды (мембраналардың фосфолипидтері). Глюкоза анаэробты жолмен (анаэробты гликолиз) жойылады, өйткені ұрық тіндері ГНГ-ға қабілетсіз және орталық жүйке жүйесінің дамуына өтеді. 2. Пренатальды кезең. Ол ферменттердің белсенділігінің өзгеруімен сипатталады, денені аэробты ортада болуға дайындау бар. Гемоглобиннің спектрі өзгереді, оның оттегіне жақындығы төмендейді, митохондриялық ферменттердің белсенділігі өзгереді. 3. Кеуде. Глюкозаға деген қажеттілік күрт артады, ол аэробты түрде жойыла бастайды, бірақ шамамен екі жылға дейін энергияның негізгі көзі әлі де липидтер болып табылады, оның себебі соматотропин болып табылады. (Өсу гормоны). 4. Ерте мектепке дейінгі кезең. 3 жастан 5 жасқа дейін. Осы кезеңде жасушалар көмірсулармен қоректене бастайды. Метаболизмнің тұрақтануы және жүйке талшықтарының қарқынды миелизациясы бар. 5. Мектеп және жасөспірім кезеңі. Метаболизм жыныстық гормондардың әсерінен модуляцияланады. 6. Кемел. Дене салмағын тұрақтандыру, репродуктивті гомеостаз бар. 35-40 жастан кейін негізгі энергия көзі липидтер болып табылады, бұл тіндердің Гл-ге сезімталдығының әлсіреуімен және гормоналды фонның өзгеруімен байланысты: гиперстресс (гормондардың деңгейі жоғарылайды) жасушаны шекті деңгейде жұмыс істеуге мәжбүр етеді, яғни.энергия ретінде майларды қолданыңыз. 19. Витаминдердің жіктелуі. 1. Майда еритін витаминдер: d (кальциферол), E (токоферол), F (полиқанықпаған май қышқылдары), K (нафтохинон), A (ретинол). Майда еритін дәрумендердің қызметі коферментті (К дәрумені), антиоксидантты (А және Е дәрумендері) немесе гормоналды (A және D дәрумендері) болуы мүмкін. 2. Суда еритін витаминдер: В1 (тиамин), В2 (рибофлавин), В3 (никотинамид), В5 (пантотен қышқылы), В6 (пиридоксин), В9 (ВС, фолий қышқылы), В12 (кобаламиндер), Н (В7, биотин), с (аскорбин қышқылы). Суда еритін витаминдер әдетте коферменттер мен простетикалық топтар ретінде әрекет етеді – ферменттердің жұмысына тікелей қатысатын молекулалар. 3. Витаминге ұқсас заттар да шығарылады: * майда еритін-Q (убихинон), * суда еритін-B4 (холин), P (биофлавоноидтар), B8 (инозит), B10 (парааминобензой қышқылы), B11 (BT, карнитин), U (S-метилметионин), N (липой қышқылы), B13 (орот қышқылы), B14 (метоксантин, пиррол-хинолин-хинон), B15 (пангам қышқылы). |