бх ответы. бх 3 апта билеттер. 3апта Липидтер алмасуы
 Скачать 5.06 Mb.
|
|
3-апта Липидтер алмасуы Май қышқылдары триглицеридтер мен глицерофосфолипидтердің құрылымдық компоненттері болып табылады. A. Триглицеридтер мен глицерофосфолипидтерде негізінен α-көміртек атомында орналасқан май қышқылдарын таңдаңыз. B. Триглицеридтер мен глицерофосфолипидтерде негізінен β-көміртек атомында орналасқан май қышқылдарын таңдаңыз: 1) пальмиттік 2) арахидониялық 3) миристикалық 4) стеарин 5) линол B. Триглицеридтер мен глицерофосфолипидтердің құрылысын сипаттаңыз. D. Глицерофосфолипидке А2 фосфолипаза ферментінің әсерінен болатын реакцияны сипаттаңыз. Гидролиз өнімдерінің қызметін сипаттаңыз. 88 Пальмитоолейлстеаройлглицерин - қарапайым липидтер класына жататын триглицерид. A. Метаболикалық карталарды пайдалана отырып, пальмитоолейлстеаройлглицеринді қорыту кезінде болатын реакцияларды сипаттаңыз. Осы реакцияны катализдейтін ферменттің атын және класын, сонымен қатар оның қалыпты жүруіне қажетті факторларды көрсетіңіз. B. Бұл фермент үшін рН оптималды қандай зат жасайды? Ол қай жерде қалыптасады? Q. Майдың қорытылуының қандай өнімдері басым болады? Олардың болашақ тағдырын сипаттаңыз. D. Неліктен ұзақ уақыт бойы майды жемеген, бірақ көмірсулар мен ақуыздарды жеткілікті мөлшерде қабылдаған адам дерматит, жараның нашар жазылуы, көру қабілетінің нашарлауы, қанның ұюы және жыныстық функциясының төмендеуін тапты. 89 Майлы тағамдарды қабылдағаннан кейін қан сарысуы бұлыңғыр болады, бірақ көп ұзамай қайтадан бастапқы күйіне оралады. A. Қан сарысуының лайлану себептерін түсіндіріңіз. Онда кездесетін қосылыстарға сипаттама беріңіз. B. Осы ферменттің ферментін және активаторын атаңыз, оның әсерінен қан сарысуының «ағартылуы» жүреді. Q. Метаболикалық карталарды пайдалана отырып, осы фермент катализдейтін реакцияны сипаттаңыз. 90 Ас қорыту процесі бұзылған жағдайда, алмастырушы терапия ретінде пациенттерге «Пензитал» немесе «Фестал» ас қорыту ферменттері бар препараттар тағайындалады. «Пензиталда» тек ұйқы безі шырыны ферменттері бар, ал «Фесталда» өт қышқылдары да бар. A. Өттің ішекке өтуі бұзылған науқастарға аталған препараттардың қайсысын ұсыну керек? B. Өт қышқылдарының қызметтерін және энтеро-бауыр айналымының биологиялық маңызын атаңыз. Q. Адам ағзасындағы тағамдық майлардың ассимиляция кезеңдерін сипаттаңыз. 91 Қаныққан және қанықпаған май қышқылдарының тотығуы әртүрлі. A. Стеарин қышқылының 1 молекуласы СО2 және Н2О дейін тотыққанда түзілетін АТФ молекулаларының санын есептеңдер. B. Линол қышқылының 1 молекуласының СО2 және Н2О-ға дейін тотығуы кезінде түзілетін АТФ молекулаларының санын есептеңдер. B. β-тотығу процесін қысқаша сипаттаңыз. Оның мәнін көрсетіңіз. 92 6 жасар балада тез шаршағыштық, дене жұмысын орындай алмау. Биопсия арқылы алынған бұлшықет жасушаларын зерттеу кезінде триглицеридтердің үлкен қосындылары анықталды. Олардың концентрациясы қалыптыдан бірнеше есе жоғары, ал карнитин концентрациясы 5 есе төмен болды. A. Неліктен бұл ауруда ұзақ дене жүктемесіне төтеп беру қабілеті күрт төмендейді? B. Осы ауруда бұзылатын процесті сипаттаңыз. B. Карнитиннің қайнар көздерін көрсетіңіз. 93 β-тотығу және май қышқылдарының биосинтезі процестерін салыстырыңыз. A. Ұяшықтағы әрбір процестің локализациясын атаңыз. B. Процестердің негізгі ферменттерін көрсетіңіз. B. Осы процестерге қатысатын коферменттерді атаңыз. D. Әрбір процестің жасушаның энергиямен қамтамасыз етілуімен байланысын көрсетіңіз (АТФ өндіру немесе тұтыну). D. Осы процестерді белсендіретін гормондарды атаңыз. 94 Глюкагон май тінінде липолизді ынталандырады. A. Қандағы глюкагон концентрациясы жоғарылағанда май алмасуының келесі ферменттерінің қайсысы белсендіріледі? 1) ұйқы безінің липазасы; 2) адипоциттік липаза (триглицеридті липаза); 3) глицеринкиназа; 4) глицеринфосфатацилтрансфераза; 5) LP-липаза. B. А тармағында таңдалған ферментке гормонның әсер ету механизмін сипаттаңыз. Q. Гидролиз өнімдерінің одан әрі тағдыры қандай? 95 Адам 48 сағат ораза ұстайды. Қан сынағы глюкоза деңгейінің төмендеуін және кетон денелерінің деңгейінің жоғарылауын көрсетті. А.Қандағы кетон денелері деңгейінің жоғарылау себебін және олардың зат алмасудағы рөлін түсіндіріңіз. B. Кетон денелерінің атын атаңыз және олардың құрылысын метаболикалық картадан көрсетіңіз. Q. Қандағы кетондық денелер деңгейінің күрт жоғарылауының салдары қандай. 96 Майлы тіндердегі май қышқылдарының (мысалы, пальмитин қышқылы) алмасуы 250-300 г көмірсуы бар тамақтан кейін 1,5-2 сағаттан соң өзгереді. A. Бұл жағдайда май қышқылдарымен не болады? Жауабын түсіндіріңіз. B. Метаболикалық картаны пайдалана отырып, осы май қышқылы жолының реттеуші ферментімен катализденетін реакцияны сипаттаңыз. Фермент активаторын көрсетіңіз. Q. Пальмитин қышқылының синтезінің жалпы реакциясын сипаттаңыз. 97 Үш күндік оразадан кейін тамақ ішкен адамда кетон денелерінің синтезі өзгереді. A. Бұл жағдайда кетон денелерінің метаболизмі қандай болады? B. Төмендегі заттардың қайсысы кетонның прекурсорлары болып табылады ораза кезінде x денелері: 1) аминқышқылдары (Ala, Asp, Glu, Gis); 2) глюкоза; 3) май қышқылдары. Q. β-гидроксибутираттың CO2 және H2O-ға дейін тотығу процесін сипаттаңыз. 3 моль β-гидроксибутираттың тотығуы кезінде қанша моль АТФ түзілетінін есептеңіз және түсіндіріңіз. 98 Әйелдерде өт тас ауруы көбінесе организмдегі эстроген деңгейінің жоғарылауының нәтижесі болып табылады. Эстрогендер өт қышқылдарының синтезін тежейтіні және гидроксиметилглутарил-КоА редуктаза ферментінің мөлшерін арттыратыны белгілі. A. Неліктен эстрогендер әсерінен болатын зат алмасудың өзгеруі аурудың себебі болуы мүмкін? B. Организмдегі холестерин синтезін сипаттаңыз. C. Өт тас ауруының пайда болуының биохимиялық алғы шарттарын көрсетіңіз. 99 20 жастағы адамда қандағы жалпы холестерин концентрациясы 15 мМ/л, қандағы ТТЛП мөлшері нормадан 2 есе дерлік жоғары. Науқаспен әңгімелесу барысында оның әкесі 45 жасында миокард инфарктынан қайтыс болғаны белгілі болды. A. Осы науқаста гиперхолестеринемияның ықтимал себебін көрсетіңіз. B. Қандағы холестерин концентрациясын төмендетудің қандай әдістерін білесіз? Олардың әсер ету механизмін түсіндіріңіз. Q. Емдеу кезінде емделушіде HDL холестеринінің жоғарылауы болса, бұл атеросклероздың даму қаупіне қалай әсер етеді? HDL құрылымы мен функцияларын сипаттаңыз. жүз Холестерин организмде белгілі бір заттарды синтездеу үшін қолданылады. A. Бейнеленген процесті атаңыз. Бұл процеске холестериннің қандай туындылары қатысады? Ішек портал венасы Бауыр Өт қабы B. Процесті сипаттаңыз. Q. Оның мағынасы қандай? 101 Холестериннің бауырдан басқа мүшелерге және әртүрлі мүшелерден бауырға тасымалдануын көрсететін диаграмма. A. Әрбір сан үшін липопротеиннің сәйкес түрін таңдаңыз. Атеросклерозда қандай липопротеидтердің концентрациясы жоғарылайды, қайсысы төмендейді? 12 Холестерин ………………… (бауыр) Холестерин (басқа органдар) 3 ……… B. Түрлендіруге қатысатын ферменттерді көрсетіңіз: 1) 1→2; 2) 2→3. B. Осы липопротеидтердің электрофоретикалық қозғалғыштығына қарай жіктелуіне қарай синонимдерін атаңыз. 102 Құрамында триглицерид пен фосфатидилхолин бар қоспаны хлороформ-метанол-су жүйесінде силикагельде жұқа қабатты хроматография әдісімен талдау кезінде қоспаның жеке фракцияларға толық бөлінуі байқалады, триглицерид үшін Rf = 1, фосфатидилхолин үшін Rf = 04. A. Әдіске сипаттама беріңіз. B. Бұл қосылыстардың неліктен әртүрлі Rf болатынын түсіндіріңіз. Q. Триглицерид пен фосфатидилхолиннің құрылымын сипаттаңыз. 103 Адам бір тамаққа 250 г көмірсу алып, 2 сағат бойы дене жұмысын орындамаған. Сұрақтарға жауап беру: A. Тамақтанғаннан кейін 1,5 - 2 сағаттан соң май тінінде қандай процесс - май қышқылдарының синтезі немесе ыдырауы белсендіріледі? B. А нүктесінде сіз таңдаған зат алмасу жолының схемасын сипаттаңыз, оның қарқындылығы май тінінде осы жағдайларда жоғарылайды. Q. Қандай гормон бұл процесті ынталандырады? D. В пунктінде таңдалған схемаға қажетті глюкозаның ыдырауы кезінде түзілетін метаболиттерді атаңыз. 104 24 жастағы бала атеросклероз нәтижесінде жүректің ишемиялық ауруы белгілерімен ауруханаға түсті. Тексеру барысында науқастың липопротеиндерінде лецитинхолестеринацилтрансфераза (ЛКАТ) белсенділігі төмен фермент бар екені анықталды. A. LCAT катализдейтін реакцияны атаңыз. B. Қандай липопротеин фракциялары LCAT-қа бай? Q. Неліктен LCAT тапшылығы атеросклероздың дамуына әкелуі мүмкін? 105 Кішкентай балада өкпенің, мидың, бұлшықеттердің дисфункциясы бар. Бауыр биопсиясы және тері фибробласттарында ацетил-КоА карбоксилаза жетіспейді. A. Осы балада бұзылыстарда болатын биохимиялық реакцияны сипаттаңыз. B. Бұзылған зат алмасу жолын сипаттаңыз? B. Әртүрлі ұлпалардың қызметі неліктен бұзылатынын көрсетіңіз. 106 Майлы бауыр және гиперхолестеринемиямен ауыратын науқастарға В4 витаминін (холин) қабылдау ұсынылады. Адам ағзасында холиннің ацетилхолин, фосфатидилхолин, сфингомиелин синтезі үшін қолданылатыны белгілі. Неліктен осы заттардың біреуінің пайда болуы науқастың жағдайын жеңілдетуі мүмкін? Сұраққа жауап беру үшін: A. Фосфатидилхолиннің (лецитин) формуласын сипаттаңыз. B. Емдеу нәтижесінде түзілуі жоғарылайтын липопротеидтерді атаңыз. B. Осы бөлшектердің зат алмасу схемасын көрсетіңіз. D. Антиатерогендік белсенділіктің көрінуіндегі лецитиннің рөлін түсіндіріңіз. α-көміртек атомында негізінен қаныққан май қышқылдары орналасады: 1) пальмиттік, 3) миристикалық, 4) стеариндік. B. β-көміртек атомында негізінен қанықпаған май қышқылдары орналасқан: 2) арахидондық, 5) линолдық. B. Триглицеридтер үш атомды спирт глицериннің және үш май қышқылының қалдықтарының күрделі эфирлері. Глицерофосфолипидтердің құрылымдық негізін глицерин құрайды, оның бірінші және екінші көміртегі атомдарында май қышқылдары, үшіншісінде - фосфор қышқылының қалдығы, оған әртүрлі орынбасарлар, көбінесе амин спирттері (серин, холин, этаноламин) қосылады. Г. фосфолипаза А2 Глицерофосфолипидті лизофосфолипидтер + арахидон қышқылы Лизофосфолипидтер гемолизге және эритроциттердің жойылуына әкелетін мембраналарға лизистік әсер етеді. Арахидон қышқылы тіндердегі глицерофосфолипидтерді жаңарту үшін, эйкозаноидтарды (простагландиндер, тромбоксандар, лейкотриендер) синтездеу үшін қолданылады. 88 A. Ұйқы безінің липазасы. Сынып – гидролаздар. H2C-O-CO-C15H31 ұйқы безі H2C-OH + C15H31COOH │ липаза │ HC-O-CO-C17H33 + 2H2O HC-O-CO-C17H33 │ өт, рН 7-8 │ H2C-O-CO-C17H35 H2C-OH + C17H35COOH B. Ұйқы безінде түзілетін бикарбонатты иондар (HCO3─). B. Май қышқылдары және моноглицеридтер. Олар аралас мицелла түзеді, ол ішектің шырышты қабатына сіңеді. Гидролиз өнімдерімен бірге майда еритін витаминдер (A, D, E, K) және өт тұздары сіңеді. D. Рационда майлардың болмауы осы патологиялардың дамуына әкеледі, өйткені. олар майда еритін витаминдерді сіңіру үшін өте маңызды. Майлар болмаған жағдайда бұл витаминдердің сіңуі бұзылып, гипо- және авитаминоз жағдайлары пайда болады. Маңызды май қышқылдары (F дәрумені) терінің қалыпты жұмыс істеуі үшін өте маңызды; а дәрумені дәнекер тінінің құрылымдарының компоненттерін қалыптастыруға және көру актісіне қатысады; D дәрумені сүйек тінінің қалыптасуына ықпал етеді; К витамині қанның ұюы үшін өте маңызды. 89 A. Ірі бөлшектер – хиломикрондар пайда болады. Хиломикрондар күрделі белоктар, класы - липопротеидтер. Химиялық құрамы ТГ басым (90%), олар аш ішектің шырышты қабатында синтезделеді, ішектен экзогендік липидтерді қанға тасымалдайды, диаметрі 120 нм-ден асады, антиатерогенді. B. Қан сарысуында липопротеин-липаза ферменті локализацияланған. Бұл ферментті белсендіретін гепарин «клиринг факторы» деп аталады. B. H2C-O-CO-R H2C-OH │ LP - липаза │ HC-O-CO-R HC-OH + 3 RCOOH │ │ H2C-O-CO-R H2C-OH триглицеридті глицерин май қышқылы LP-липаза ферменті қан арқылы мүшелер мен ұлпаларға тасымалданатын глицерин мен май қышқылдарының түзілуімен хиломикрондар құрамындағы триглицеридтердің гидролизіне қатысады. Триглицеридтердің мөлшері азайып, хиломикрондардың мөлшері де азаяды. Қалдық хиломикрондар қаннан шығарылады және қан сарысуы мөлдір болады. 90 A. Мұндай науқастарға «Фестал» тағайындау керек. B. Өт қышқылдарының қызметі: фермент пен субстраттың жанасу бетін арттыра отырып, майларды эмульгирлеу; жұқа эмульсияны тұрақтандыру; липидті гидролиз өнімдерінің ішек жасушаларына сіңуіне ықпал ететін аралас мицеллалардың түзілуіне қатысады. Әрі қарай өт қышқылдары қақпа венасы арқылы бауырға, содан кейін өт қабына түседі және қайтадан эмульсияға қатысады, бұл оларды қайта пайдалануға мүмкіндік береді. Сондықтан өт бөлінуінің төмендеуімен липидтердің қорытылуы және олардың гидролиз өнімдерінің сіңу процесі бұзылады. C. Майдың ассимиляциясының кезеңдері: ТГ (триглицеридтер) эмульгациясы → панкреатикалық липазаның қатысуымен ТГ гидролизі басым моноглицеридтер мен май қышқылдарының түзілуі → аралас мицеллалардың түзілуі → олардың ішек эпителийіне сіңуі → Гресин түзілуі. HM және VLDL → олардың қан арқылы тасымалдануы → глицерин мен май қышқылдарының түзілуімен LP-липазаның әсерінен гидролизі → май қышқылдарының мүшелер мен тіндердің жасушаларының метаболизміне қосылуы. 91 A. (n/2 - 1) формулаға негізделген стеарин қышқылы (С18) β-тотығудың 8 циклінен өтеді. Әрбір цикл 1 FADH2 молекуласын (2 ATP) және 1 NADH2 молекуласын (3 ATP) шығарады. Тыныс алу тізбегіне енгенде, олар барлығы 5 ATP молекуласын береді (8 × 5 \u003d 40 ATP). Ацетил-КоА молекулаларының саны 9 түзіледі, ТСА-да тотыққанда олар (9 × 12) = 108 АТФ береді. Стеарин қышқылының белсендірілуін алады 2 АТФ. Жалпы энергетикалық баланс: 40 + 108 -2 = 146 АТФ. Б. Линол қышқылы (C18:2) формула бойынша (n/2 - 1) β-тотығудың 8 циклінен өтеді. Дегенмен, оның 2 қос байланысы бар. Сондықтан β-тотығудың екі циклінде 2 FADH2 молекуласы түзілмейді, бұл 4 АТФ жоғалуына тең. Демек, 8 айналымда түзілетін АТФ мөлшері (8 × 5 - 4 = 36 АТФ) болады. Ацетил-КоА молекулаларының саны 9 түзіледі, ТСА-да тотыққанда олар (9 × 12) = 108 АТФ береді. Линол қышқылының активтенуі 2 АТФ жұмсайды. Жалпы энергетикалық баланс: 108 + 36 - 2 = 142 ATP. B. β-тотығу – май қышқылдарының катаболизмінің метаболикалық жолы, онда екі көміртек атомы май қышқылының карбоксил ұшынан ацетил-КоА түрінде тізбектей бөлінеді. 2 көміртегі атомымен қысқарған май қышқылының тізбегі қайтадан β-тотығуға түседі, яғни. бұл процесс циклдік. Бөлінген ацетил-КоА АТФ түзу үшін TCA-да тотығады. Процесс митохондриялық матрицада локализацияланған және аэробты жағдайда жүреді. Май қышқылдарының тотығу реакциялары β-көміртек атомында жүретіндіктен β-тотығу осылай аталды. β-тотығу ТСА ферменттерінің белсенділігі жоғары тіндер мен тыныс алу тізбегі – қаңқа бұлшықеттері, жүрек бұлшықеттері, бүйректер үшін маңызды энергия көзі болып табылады. 92 A. Карнитиннің мөлшері азайғандықтан, бұлшықеттерде май қышқылдарының β-тотығуы өте баяу жүреді (май қышқылдарының цитоплазмадан митохондрияға тасымалдануы бұзылады). Май қышқылдарының β-тотығуы энергияның маңызды көзі болып табылады, сондықтан бұл жағдайда физикалық жұмысты орындау қабілеті айтарлықтай төмендейді. B. Май қышқылдарының β-тотығуы митохондриялық матрицада жүреді, сондықтан белсендірілгеннен кейін май қышқылдары цитоплазмадан митохондрияға тасымалдануы керек. Май қышқылдарын тасымалдау үшін тасымалдаушы қажет - карнитин. Цитоплазмада карнитин ацилтрансфераза I ферменті ацил-КоА-ның карнитинмен әрекеттесу реакциясын катализдеп, ацилкарнитин түзеді, ол митохондриялық матрицаға тасымалданады. Митохондриялық ацилкарнитинге карнитин ацилтрансфераза II ферменті әсер етеді, ол ацил-КоА мен карнитиннің қайта түзілуін тудырады. Карнитин митохондриялық цитоплазмаға тасымалданады, ал ацил-КоА β-тотығуға қатысады. B. Карнитинді тағаммен қамтамасыз етуге немесе С витаминінің қатысуымен алмастырылмайтын амин қышқылдарынан (лизин, метионин) синтездеуге болады. 93 A. β-тотығу митохондрияда, май қышқылдарының биосинтезі цитоплазмада локализацияланған. B. β-тотығудың реттеуші ферменті – карнитин ацилтрансфераза I, ал биосинтез – ацетил-КоА карбоксилаза. B. β-тотығу коферменттері – НАД+, ФАД+, КоА, биосинтез коферменттері – карбоксибиотин, NADPH2. D. β-тотығу АТФ түзілуімен (тыныс алу тізбегіндегі NADH2 және FADH2 тотығуы кезінде, Кребс циклінде ацетил-КоА), ал биосинтез АТФ жұмсалуымен (малонил-КоА синтез реакциясы) байланысты. ацетил-КоА-дан). E. β-тотығу адреналинді, глюкагонды, май қышқылының синтезін - инсулинді белсендіреді. 94 A. Қандағы глюкагон концентрациясының жоғарылауымен триглицерид-липаза ферменті белсендіріледі. B. Глюкагон гормоны адипоциттердің рецепторларымен әрекеттесіп, аденилатциклаза жүйесін белсендіреді. Аденилатциклаза белсенді суббірліктерді диссоциациялау арқылы протеинкиназаны белсендіреді. Протеинкиназа тригдицеролипазаны фосфорлану арқылы белсендіреді. Белсенді фермент диглицерид түзу үшін триглицеридтен бір май қышқылының қалдығын ажыратады. Одан әрі диглицеридті липаза диглицеридке, ал моноглицеридті липаза моноглицеридке әсер етеді. B. Триглицеридтердің толық гидролизі өнімдері – глицерин мен май қышқылдары қанға түседі. Глицерин гидрофильді қосылыс ретінде қанмен бос күйде, май қышқылдары гидрофобты қосылыстар ретінде плазма ақуызы – альбуминмен бірге тасымалданады. 95 A. Аш кезінде глюкагон секрециясы күшейеді, ол липолизді белсендіреді (май тінінің ТГ-липазасы белсендіріледі). Май тінінің май қышқылдары қанға түсіп, бауырға түсіп, β-тотығудан өтеді. Қандағы глюкозаның деңгейі төмен болғандықтан, оның бауыр жасушаларында биосинтезі белсендіріледі, бұл митохондриялардан PAA бөлінуін тудырады және бауырдағы ТСА жылдамдығы төмендейді. β-тотығу өнімі, ацетил-КоА, TCA циклінде толық тотықпайды және кетон денелерінің биосинтезі үшін қолданылады. Бауырдағы кетон денелері қанға еніп, басқа тіндерге, соның ішінде жүйке тініне энергия көзі ретінде қызмет етеді. B. Кетон денелері – ацетоацетат, β-гидроксибутират, ацетон. C. Қандағы кетондық денелер деңгейінің күрт жоғарылауы (кетонемия) кетоацидоздың дамуына (қанның рН қышқыл жағына ауысады), бұл әртүрлі ақуыздардың конформациясының өзгеруіне және олардың функцияларының бұзылуына әкеледі. . 96 A. Май қышқылдарының синтезі артады, себебі: 1) тамақтан кейін инсулин мөлшері артады; 2) АТФ, цитрат және ацетил КоА мөлшері артады - олар ацетил КоА карбоксилазаны белсендіреді - аллостериялық активтену; 3) глюкозаның тотығуының PFP жылдамдығы және NADPH2 мөлшері артады. ацетил-КоА карбоксилаза B. Ацетил-КоА + СО2 + АТФ малонил-КоА + АДФ + 97 A. Үш күндік оразадан кейін тамақ ішкен адамда кетон денелерінің синтезі төмендейді, өйткені. глюкоза мен аминқышқылдарының мөлшері артады, глюконеогенез төмендейді, бұл оксалоацетаттың түзілуіне ықпал етеді. Нәтижесінде TCA белсендіріледі, кетон денелерін пайдалану жылдамдығы артады, β-тотығу баяулайды. B. Кетон денелерінің ораза прекурсорлары май қышқылдары болып табылады. C. Ұзақ ашығу кезінде кетон денелері ми, бұлшықет, жүрек және бүйрек үшін негізгі энергия көзіне айналады. β-гидроксибутират дегидрлеу реакциясы нәтижесінде ацетоацетатқа айналады. Ацетоацетат екі жолмен ацетоацетил-КоА-ға айналады: бірінші жағдайда кофермент А қатысуымен белсендіріледі, ал екіншісінде сукцинил-КоА-мен (ең таралған) әрекеттеседі. Екі жағдайда да 1 АТФ жұмсалады. Ацетоацетил-КоА одан әрі тиолазамен HS-КоА қатысуымен 2 ацетил-КоА түзілуімен ыдырайды, олар АТФ түзілуімен ТСА-да тотығады. β-гидроксибутираттың CO2 және H2O-ға дейін толық тотығуы 26 АТФ түзілуімен жүреді. 3 моль β-гидроксибутират 78 АТФ түзеді. 98 A. Эстрогендер холестерин синтезін катализдейтін гидроксиметилглутарил-КоА редуктазаның мөлшерін арттырады. Өт қышқылдарының түзілуінің төмендеуі фонында өт мицеллалары холестеринмен қаныққан болады, бұл өт тастарының пайда болуына әкеледі. B. Холестерин бауыр жасушаларының цитоплазмасында синтезделеді. Бұл адам ағзасындағы 100-ге жуық реакциядан тұратын ең ұзақ метаболикалық жолдардың бірі. Ол 3 кезеңнен тұрады. 1 кезең – мевалонат (мевалон қышқылы) ацетил-КоА екі молекуласынан синтезделеді. Холестерин синтезінің негізгі ферменті гидроксиметилглутарил-КоА редуктаза (эстрогендер ферментті белсендіреді, холестерин және өт қышқылдары ферментті тежейді). 2 кезең – мевалонат скваленге айналады. 3 кезең - сквален алдымен ланостеролға, содан кейін холестеринге айналады. B. Өт тас ауруы – өт қабында тастар түзілетін патологиялық процесс, оның негізін холестерин құрайды. Пациенттерде гидроксиметилглутарил-КоА редуктаза белсенділігі жоғарылайды, сондықтан холестерин синтезі жоғарылайды, ал өт қышқылы синтезі ферментінің белсенділігі төмендейді. Нәтижесінде холестериннің синтезі жоғарылайды, ал одан өт қышқылдарының синтезі баяулайды. Бұл холестерин мен өт қышқылдарының мөлшерінің диспропорциясына әкеледі және нәтижесінде холестериннің мицеллярлық күйде өтте сақталуы мүмкін емес. Холестерин өт қабында тұндыра бастайды, алдымен тұтқыр шөгінді құрайды, ол бірте-бірте қатты болады. Тастар холестериннен немесе холестериннің, билирубиннің, ақуыздардың, кальцийдің қоспасынан жасалуы мүмкін. Егер тастар өт қабынан өт жолдарына ауысса, бұл қатты ауырсынудың шабуылына әкеледі. Егер тас өт жолын бітеп тастаса - обструктивті сарғаюдың дамуына. 99 A. Бұл тұқым қуалайтын отбасылық гиперхолестеринемия екені анық. Көптеген ақуыздар холестерин алмасуына қатысады: ферменттер, аполипопротеиндер, LDL рецепторлары; HDL және т.б. Отбасылық гиперхолестеринемия осы белоктардың кез келгенін кодтайтын геннің тұқым қуалайтын ақауына негізделген. B. Гиперхолестеринемияның даму қаупін төмендететін маңызды емдік фактор физикалық белсенділік болып табылады; гипокалориялық және гипохолестеринді диета: диетадағы өсімдік тағамдарының басым болуы, қанықпаған май қышқылдарымен тағамды байыту, антиоксиданттар - А, С, Е витаминдері; дәрілік заттарды қолдану - холестерин синтезінің реттеуші ферментін тежейтін гидроксиметилглутарил-КоА редуктаза ингибиторлары, ағзадағы өзінің холестерин синтезінің синтезінің төмендеуіне және холестериннің қаннан алынуының жоғарылауына әкеледі. B. Азайту, өйткені HDL - антиатерогенді липопротеидтер. HDL құрамында белоктар 50% дейін, PL 27% дейін, бөлшектердің диаметрі ең кішкентай, бауырда синтезделеді және артық холестеринді басқа мүшелер мен тіндерден шығаруға қатысады. жүз A. Процесс энтерогепатикалық айналым деп аталады. Оған өт қышқылдары қатысады. B. Өт қышқылдары холестериннен бауырда синтезделеді және өт қабына бөлінеді. Майлы тағамдарды жегеннен кейін өт қабы жиырылады, өт ішекке түседі, онда ол липидтердің эмульсиялануына, олардың ас қорыту өнімдерінің (диглицеридтер, моноглицеридтер, май қышқылдары), сондай-ақ майда еритін витаминдер - А, Д сіңірілуіне қатысады. , Е, К ішекке, одан кейін қақпа венасы арқылы бауырға оралады. Энтерогепатикалық қан айналымы күніне 5-8 рет жүреді. B. Энтерогепатикалық айналым ағзаның ас қорыту кезінде майларды эмульсиялау үшін қажетті беттік белсенді заттарды қайта пайдалануын қамтамасыз етеді; ас қорыту өнімдерін сіңіру кезінде мицеллалардың түзілуіне қатысу арқылы экзогендік липидтердің сіңуіне ықпал етеді; ішекте майда еритін витаминдердің - A, D, E, K витаминдерінің қалыпты сіңуін тудырады, олардың гиповитаминозын болдырмайды. 101 A. 1 - VLDL - өте төмен тығыздықтағы липопротеидтер. Бауыр жасушаларында синтезделеді, бауырда синтезделген липидтерді тасымалдайды (эндогендік липидтер, негізінен триглицеридтер). 2 - LDL - липопротеиндер nтөмен тығыздық. Қанда синтезделеді, холестеринді тіндерге тасымалдайды. 3 - HDL - жоғары тығыздықтағы липопротеидтер. Бауырда синтезделеді, жасушалардан және басқа липопротеидтерден артық холестеринді кетіруге қатысады. Атеросклерозбен VLDL, LDL концентрациясы жоғарылайды, ал HDL концентрациясы төмендейді. B. 1) липопротеинді липаза (ЛП-липаза). Қандағы VLDL-тің LDL-ге айналуына, ТГ-ны VLDL-ге бөлуге қатысады. 2) лецитинхолестерин ацилтрансфераза (LCAT). Бұл фермент HDL құрамында болады және холестерин мен май қышқылдарының лецитиннен холестерин эфирлеріне айналуын катализдейді. B. пре-β-липопротеидтер, β-липопротеидтер, α-липопротеидтер. 102 A. Хроматографиялық бөлу әдісі жылжымалы фазаның стационарлық фаза (силикагель) (еріткіштер қоспасы – полярлы (су және метанол) және полярлы емес (хлороформ)) арқылы қозғалуына негізделген. Қозғалыс процесінде жылжымалы фаза, адсорбентте тұндырылған липидтер еріткіш тогымен қозғалады Липидтердің әрбір класының қозғалыс жылдамдығы сол немесе басқа липидтердің адсорбентке немесе еріткішке жақындығымен анықталады. B. Адсорбент пен полярлы еріткіштерге (фосфатидилхолин) көбірек жақындығы бар липидтер қолдану нүктесіне жақын (Rf = 0,4) қалады, ал полярлы емес еріткішке (триглицеридтерге) көбірек жақындығы бар липидтер қолдану нүктесі (Rf = бір). C. Триглицерид – қарапайым липид, глицерин мен май қышқылдарының үш атомды спиртінің күрделі эфирі. Глицерин үш май қышқылдарымен эфирлік байланыс арқылы байланысады. Фосфатидилхолин – күрделі липид – глицерофосфолипид. Ол бірінші және екінші позицияларда глицерин мен онымен байланысты май қышқылдарынан тұрады, үшінші позицияда - амин спирті, холин бекітілген фосфор қышқылының қалдығы. 103 A. Май тінінде май қышқылының синтезі белсендіріледі. Қандағы глюкоза мөлшерінің жоғарылауы инсулиннің жоғарылауына және май қышқылдарының биосинтезіне қажетті метаболиттің (ацетил-КоА) түзілуіне әкеледі. Ацетил-КоА карбоксилазаның активтенуі ацетил-КоА-дан малонил-КоА түзілуін күшейтеді. B. Көмірсулар → глюкоза → тотығу (гликолиз, ПФП) → май қышқылдарының синтезіне арналған метаболиттер. V. Инсулин. D. Ацетил-КоА, НАДФН2, АТФ. Сондай-ақ пируват → оксалоацетат (ацетил-КоА мембранасы арқылы ол түзілетін митохондриялардан цитоплазмаға, ГРФА синтезделетін орынға тасымалдаушы. 104 A. LCAT ферменті доноры лецитин (фосфатидилхолин) болып табылатын май қышқылының қатысуымен холестериннің холестерин эфиріне айналуын катализдейді. B. Бұл фермент HDL құрамында болады. B. Бұл реакция HDL бетінде жүреді. Түзілген холестерин эфирлері бөлшектің ішіне батырылады және HDL бөлігі ретінде холестеринді кәдеге жарату үшін бауырға тасымалданады. LCAT тапшылығы кезінде артық холестерин қан тамырларының қабырғаларынан және басқа липопротеидтерден (LDL) жойылмайды, сондықтан қандағы холестерин мен атерогендік LDL мөлшері артады, бұл атеросклероздың дамуына ықпал етеді. 105 A. Май қышқылдарының синтезінің бірінші реакциясы балада болмайды: ацетил-КоА-дан малонил-КоА түзілуі, ол АТФ энергиясының жұмсалуымен және карбоксибиотиннің қатысуымен жүреді. B. Май қышқылдарының синтезі бұзылады, ол сіңіру кезеңінде пайда болады және ацетил-КоА-ның малонил-КоА-ға айналуынан басталады. Әрі қарай май қышқылдарының синтезі көп ферментті кешен – май қышқылы синтазасында жалғасады. Бұл кешен доноры малонил-КоА болып табылатын екі көміртегі атомымен май қышқылының радикалын дәйекті түрде ұзартады. Соңғы өнім - пальмитин қышқылы - С16. C. Май қышқылдарының жетіспеуінен триглицеридтер мен фосфолипидтердің синтезі болмайды, бұл әртүрлі ұлпалардың дисфункциясына әкеледі, олардың құрамына осы липидтер кіреді. 106 A. Фосфатидилхолин (лецитин) глицериннен, 2 май қышқылының қалдықтарынан, фосфор қышқылынан және холиннен тұрады. B. HDL – жоғары тығыздықтағы липопротеидтер. B. HDL бауырда түзіледі. Олардың құрамында көп фосфолипидтер (50%), А-I, С-II, Е апопротеидтері, LCAT ферменті (лецитинхолестерин ацилтрансфераза) бар. Олар қанға еніп, LDL және жасуша мембраналарының бетінен холестеринді алады. LCAT ферменті HDL гидрофобты өзегіне батырылған холестерин эфирлерінің (EC) түзілуімен ациол қалдығының лецитиннен холестериннің гидроксил тобына ауысуын катализдейді. HDL содан кейін HDL арқылы бауырға тасымалданады. D. Фосфатидилхолиннің жетіспеушілігімен бауырда HDL түзілуі баяулауы мүмкін, бұл қандағы LDL деңгейінің жоғарылауына әкеледі және гиперхолестеринемияның дамуына ықпал етуі мүмкін. Билет |