экстраприрамидная. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА. 7 общие сведения
 Скачать 38.68 Kb.
|
|
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА 7.1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции и обеспечивала автоматизированные движения и миостатику. Дальнейшая морфофункциональная эволюция была связана с развитием пирамидной системы, а ведущая координирующая и регулирующая роль становится прерогативой коры больших полушарий головного мозга. Экстрапирамидная система перешла в подчиненное состояние, но не утратила своего значения. Если многообразие произвольных и целенаправленных движений определяется прежде всего пирамидной системой, то такие параметры моторики, как точность, четкость, согласованность, координированность, пластич- ность и изящество движений, зависят в первую очередь от экстрапирамидной системы (рис. 7.1 и 7.2). К основным образованиям экстрапирамидной системы относят: 1)хвостатое ядро (nucl. caudatus); 2)чечевицеобразное ядро (nucl. lentiformis), состоящее из латеральной (putamen, скорлупа) и медиальной (globus pallidus, бледный шар) частей; 3)заднее гипоталамическое ядро (nucl. hypothalamicus posterior); 4)красное ядро (nucl. ruber); 5)черную субстанцию (substantia nigra); 6)ядро оливы (nucl. olivae). Хвостатое ядро и скорлупа объединяются названием «полосатое тело» (рис. 7.3). Корковой экстрапирамидной областью является преимущественно кора лобной доли. На уровне сегментарного аппарата спинного мозга экстрапирамидные влияния реализуются -малыми и -мотонейронами. Часть аксонов третьих нейронов общей чувствительности (от вентролатеральных ядер таламуса) направляются не в кору головного мозга, а к медиальным ядрам таламуса — в подкорковый чувствительный центр экстрапирамидной системы, а далее проходят к полосатому телу. Чувствительныепроводники вместе с медиальными центрами таламуса образуют афферентную часть экстрапирамидной регуляции. Все афферентные пути стриопаллидарной системы оканчиваются в полосатом теле (медиальные ядра таламуса — неостриатум; мозговая кора — неостриатум; черная субстанция — неостриатум и т. д.). От полосатого тела импульсы проходят в бледный шар (обратное прохождение стимула отрицается) и черную субстанцию. Из бледного шара импульсы проходят в таламус и далее направляются в кору лобной доли, в гипоталамус. Кроме того, от бледного шара и черной субстанции начинаются 161 А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ Ðèñ. 7.2. Вариант развития мышечной системы, обеспечивающей моторику, — Вакх (Л. Рубенс) нисходящие системы — паллидоретикулярно-спинномозговой и нигрорети- кулярно-спинномозговой пути (от ядер ствола мозга — покрышечно-спин- номозговой, красноядерно-спинномозговой, оливо-спинномозговой), проходящие к мотонейронам передних рогов. Базальные ганглии правого и левого полушарий головного мозга связаны между собой комиссуральными волокнами (в составе задней спайки мозга). Последнее обеспечивает их совместную работу по реализации, в частности, сложных автоматизированных локомоторных актов. 162 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА Ðèñ. 7.3. Подкорковые узлы (схема): 1 — хвостатое ядро; 2 — таламус; 3 — красное ядро; 4 — заднее гипоталамическое ядро; 5 — черная субстанция; 6 — бледный шар; 7 — скорлупа; 8 — ограда; 9 — островок Связь коры больших полушарий с подкорковыми и стволовыми экстрапирамидными структурами (полосатым телом, красным ядром, черной субстанцией и др.) обеспечивается частью волокон корково-мостомозжечкового пути. Кроме того, в составе пирамидных путей проходит значительное коли- чество экстрапирамидных волокон. Многочисленные связи экстрапирамидной системы позволяют устанавливать реципрокные взаимоотношения, формировать реверберирующие круги и орбиты (стриатум — паллидум — таламус — мозговая кора — стриатум; стриатум — паллидум — таламус — стриатум; мозжечок — таламус — мозговая кора — красное ядро — центральный путь покрышки — олива — мозжечок и др.) (рис. 7.4). Экстрапирамидная регуляция рассматривается как сложная афферентно-эфферентная саморегулирующаяся (в значи- тельной мере) система, в которой сенсомоторные импульсы циркулируют по кругам и замкнутым орбитам с разными уровнями переключений. Стриопаллидарная система объединяет стриарные (хвостатое ядро, скорлупа) и паллидарные (бледный шар) структуры, чьи функции в норме взаимно уравновешиваются. В этой функциональной системе паллидум является активизирующим, а стриатум — тормозящим началом. Функционально-системные объединения позволяют экстрапирамидной системе обеспечивать: 1)сложные автоматизированные движения (ползание, лазание, плавание, потребление пищи и др.); 2)поддержание мышечного тонуса; 3)перераспределение мышечного тонуса при движении; 4)мимические выразительные движения и старт-рефлексы; 5)поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию («предуготованность»). 163 А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ Ðèñ. 7.4. Кольцевые связи в экстрапирамидной системе (схема): Ê— кора головного мозга; Х — хвостатое ядро; С — скорлупа; БШ — бледный шар; Ò— таламус; Л — заднее гипоталамическое ядро; ЧС — черная субстанция; Ê— красное ядро; ВМ — мост; РФ — ретикулярная формация; М — мозжечок Постепенно раскрываются биохимические механизмы экстрапирамидной регуляции. Установлено участие в регуляции нейротрансмиттеров (дофамин, ГАМК, норадреналин и др.) и нейропептидов. Обмен информацией между корой головного мозга и подкорковыми ядрами (нейротрансмиттером этой афферентной системы является глутамат) осуществляется посредством корти- ко-стриато-таламокортикальных кругов — моторных и немоторных. Первые принимают участие в регуляции движений, вторые — в регуляции когнитивных функций и поведенческих реакций (процессов обучения, формирования навыков, мотивации поступков, эмоциональной оценки информации; с поражением этих кругов связывают развитие психических нарушений при паркинсонизме). Решающую роль в формировании моторных расстройств при поражении экстрапирамидной системы играет нигростриарный дофаминергический путь: снижение синтеза и высвобождение дофамина в нигростриарных структурах сопряжено с манифестацией двигательных нарушений экстрапирамидного характера. Другие восходящие дофаминергические системы (мезолимбиче- ские, мезокортикальные) принимают участие в регуляции настроения и поведенческих реакций. Указывается также на участие подкорковых образований в организации речи. Тесной связью стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса объясняют возможность влияния системы на эмоциональные реакции организма. 164 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА 7.2. СЕМИОТИКА ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ РАССТРОЙСТВ Клинические проявления поражений экстрапирамидных структур касаются по преимуществу двух параметров моторики: 1) степени двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез); 2) мышечного тонуса (мышечная гипоили гипертония). Обычно наблюдаются два клинико-неврологиче- ских синдрома — гипокинетически-гипертонический и гиперкинетическигипотонический. Возможно сочетание гипокинезии с гиперкинезами. 7.2.1.Гипокинетически-гипертонический синдром Ñнаибольшей частотой гипокинез возникает при поражении черной субстанции (потеря меланинсодержащих нейронов) и носит название синдрома паркинсонизма (рис. 7.5). Âтипичных и манифестных вариантах синдрома паркинсонизма обнаруживается совокупность следующих симптомов: олигокинезия (уменьшение движений) и брадикинезия (замедление движений), акинезия (утрата движений); «поза сгибателей» («поза просителя») и старческая походка (шаркающая, мелкие и медленные шажки); à á Ðèñ. 7.5. Гипокинетически-гипертонический синдром: à — ôàñ; á — профиль 165 À. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ редкое мигание; гипомимия (амимия); тоническая фиксация мимических реакций (неадекватно пролонгированная улыбка и др.); медленная, тихая, монотонная, маломодулированная речь; экстрапирамидная мышечная ригидность и феномен «зубчатого колеса» (симптом Негро); тремор покоя (головы, нижней челюсти, пальцев рук — типа «катания пилюль» или «счета монет»); утрата физиологических синкинезий; пропульсия (ретропульсия, латеропульсия) — продолженное в разных направлениях движение после команды остановиться; парадоксальные кинезии (при эмоциональных нагрузках возможно кратковременное резкое увеличение моторной активности — быстрая ходьба, бег, танец и т. д.); симптом «воздушной подушки» — пролонгированное удержание головы (руки, ноги) в приданном им положении; микрография; брадикинезия взора; своеобразные нарушения психики — аспонтанность, патологическая навязчивость (акайрия по М. И. Аствацатурову); при прогрессировании заболевания у многих постепенно развивается подкорковая паркинсоническая деменция. Психические нарушения могут быть представлены клиническими расстройствами следующего характера: •когнитивными (снижение внимания, способности к запоминанию и освоению новых навыков, замедление темпа мышления); •эмоциональными (апатия, дисфория, депрессия, тревога); •психотическими (иллюзии, галлюцинации, бред, спутанность сознания). Паркинсонизм — это клинический синдром полиэтиологической природы. Его возникновение и клинические проявления связаны не столько со спецификой повреждающего агента, сколько со спецификой локализации повреждения мозга. Одна из современных международных классификаций паркинсонизма выделяет следующие варианты. I. Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм) II.Вторичный паркинсонизм 1.Лекарственный 2.Сосудистый 3.Токсический 4.Метаболический 5.Вирусный и постэнцефалитический 6.Опухолевый и паранеопластический 7.Посттравматический 8.Гидроцефалический III.Множественная системная дегенерация (атрофия) À.Спорадический паркинсонизм 166 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА 1.Надъядерный прогрессирующий паркинсонизм 2.Синдром Шая–Дрейджера 3.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация 4.Стрионигральная дегенерация 5.БАС-паркинсонизм — деменция (синдром Гуам) 6.Кортикобазальная дегенерация 7.При болезни Альцгеймера Á.Ирритативный паркинсонизм 1.При хорее Гентингтона 2.При болезни Галленвордена–Шпатца 3.При болезни Вильсона–Коновалова 4.Синдром семейной паркинсонической деменции 5.При системной кальцификации базальных ганглиев 6.При нейроакантоцитозе 7.Спинно-церебеллярно-нигральная дегенерация 8.При глутаматдегидрогеназной недостаточности Болезнь Паркинсона. Клинические критерии распознавания и дифференциации: 1)семейно-наследственная предрасположенность; 2)постепенное развитие пластической гипертонии, обычно нисходящего типа; 3)преклонный возраст; 4)психические расстройства, среди которых доминируют когнитивные нарушения; 5)речевые расстройства обычно не выражены; 6)глазодвигательные нарушения малохарактерны. Первичный (идиопатический) паркинсонизм составляет около 70–80% всех наблюдений паркинсонизма. Вторичный паркинсонизм. Как следует из классификации, многие экзо- и эндогенные церебральные воздействия могут индуцировать развитие синдрома паркинсонизма. Облигатных признаков диагностики и дифференциации этиологических вариантов синдрома нет. Поэтому доказательство этиологии синдрома (опухоль, энцефалит, недостаточность сосудов головного мозга и др.) должно предполагать проведение широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм встречается в 10–15% случаев этого синдрома. Множественная системная дегенерация включает разнородные заболевания, одним из проявлений которых может быть паркинсонизм. Эта группа составляет около 10% всех случаев паркинсонизма. В клинической картине этих заболеваний в разных сочетаниях доминируют четыре группы симптомов: 1)экстрапирамидные (гипокинезия, ригидность, тремор покоя); 2)пирамидные (гиперрефлексия, стойкие патологические знаки); 3)мозжечковые (атаксия, атаксическая дизартрия, нистагм); 4)прогрессирующей вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, недержание мочи). 167 À. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ Âдебюте заболевания чаще представлены экстрапирамидные и прогрессирующей вегетативной недостаточности (вегетативно-тазовой дисфункции) симптомы. Паркинсонизм при множественной системной дегенерации («паркинсо- низм-плюс») составляет 10–20% всех наблюдений синдрома. Распознавание и дифференциация болезни Паркинсона, вариантов симптоматического паркинсонизма и мультисистемной дегенерации предполагает использование как клинических критериев, так и данных современных методов структурной (магнитно-резонансной томографии — МРТ) и функциональной (позитронно-эмиссионной томографии — ПЭТ, протонной магнитно-резонансной спектроскопии — ПМРС) нейровизуализации. МРТ оказалась информативной для исключения или подтверждения заболеваний, индуцирующих вторичный паркинсонизм, а ПЭТ и ПМРС — для закономерного обнаружения патологических изменений в чечевицеобразных ядрах. 7.2.2. Гиперкинетически-гипотонический синдром Гипофункция striatum и ослабление (отсутствие) тормозного влияния на pallidum сопряжены с появлением избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов. Гиперкинезы различаются по распространенности, симметричности, ритмичности, быстроте смены локализации сокращения, выраженности внешнего двигательного эффекта. Наиболее распространена семиологическая (описательная) систематизация гиперкинезов. Принято выделять несколько групп гиперкинезов: 1)тремор; 2)миоклонии, миоритмии, миокимии; 3)òèêè; 4)дистонии; 5)хорею; 6)атетоз; 7)баллизм (гемибаллизм); 8)акатизию. Гиперкинез может быть основным или единственным проявлением нозологически самостоятельного заболевания. Симптоматические варианты гиперкинезов обусловлены инфекционными, сосудистыми, токсическими, травматическими и другими вредоносными факторами. Тремор (ëàò. tremor — дрожание) — один из распространенных гиперкинезов полиэтиологической природы. Наиболее частые варианты тремора: 1)паркинсонический; 2)эссенциальный (наследственный); 3)интенционный; 4)осцилляторное дрожание; 168 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА 5)тремор пожилых; 6)алкогольный; 7)при тиреотоксикозе; 8)функциональный. Паркинсонический тремор (статический, тремор покоя) — ритмичный, стереотипный, преимущественно в пальцах рук («счет монет» или «катание пилюль»). При движениях — исчезает (уменьшается). Другие варианты статического тремора — интоксикация ртутью, марганцем. Эссенциальный тремор (статодинамический) — это моносимптомное заболевание. Возникает в юношеском возрасте, локализуется в основном в мышцах верхних конечностей. В части случаев прием небольших доз алкоголя временно прекращает (уменьшает) дрожание. Однако существуют и ал- коголь-независимые формы. Интенционный тремор (динамический) в покое отсутствует. Возникает при выполнении произвольных движений, особенно демонстративен в конце двигательного акта. Обнаруживается при таких заболеваниях, как рассеянный склероз, наследственные мозжечковые атаксии, оливопонтоцеребеллярная дегенерация и др. Рубральный (среднемозговой) тремор развивается после поражения среднего мозга (инсульт, травма). Клинически проявляется сочетанием грубого тремора покоя и интенционного тремора. Часто бывает составной частью альтернирующего синдрома Бенедикта. Осцилляторное дрожание (статодинамическое) часто имеет значительную амплитуду (типа «взмаха крыльев птицы»). Обнаруживается при гепатоцеребральной дегенерации. Тремор пожилых (tremor senilis) развивается у лиц преклонного возраста, отмечается как в покое, так и при движениях, небольшой амплитуды, ритмичный. Есть предположение, что тремор пожилых — это поздний дебют эссенциального тремора. Алкогольный тремор — преимущественно динамический, с варьирующими амплитудой и частотой. Особенно демонстративен в утренние часы, до похмелья. Тремор при тиреотоксикозе — лабильный, небольшой амплитуды, обнаруживается в пальцах вытянутых рук, в веках. Ему сопутствуют другие проявления тиреотоксикоза (увеличение щитовидной железы, экзофтальм, тахикардия, симптомы Грефе, Мебиуса и др.). Функциональный тремор (психогенный, невротическое дрожание) — небольшая и изменчивая амплитуда, непостоянный ритм. Заметно усиливается при фиксации внимания, спешной работе, в присутствии посторонних (рис. 7.6). В качестве одного из вариантов тремора рассматривают астериксис — в вытянутых вперед руках появляются пропульсивные движения пальцев в переднезаднем направлении, гиперпронация кистей. Гиперкинез встречается при почечной недостаточности, экзогенной интоксикации, передозировке противопаркинсонических препаратов. 169 +Ðèñ. 7.6. Функциональный гиперкинез А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ Миоклония (греч. — толкотня, беспорядочное движение). Гиперкинез наблюдается как в покое, так и при движениях и характеризуется быстрыми, короткими, беспорядочными, асинхронными мышечными сокращениями, часто с быстрой сменой локализации, обычно без выраженного внешнего двигательного эффекта. Миоклонии систематизируют по распределению (генерализованные, фокальные и др.), механизму развития, условиям развития, локализации очага генерации (корковые, подкорковые, стволовые и др.). Этиологические варианты миоклонуса включают следующие его типы: 1) первичный; 2) вторичный; 3) эпилептический. Первичный миоклонус: а) физиологический; б) эссенциальный; в) ночной. Физиологический (у здоровых лиц) миоклонус включает следующие разновидности: миоклонии сна (засыпание и пробуждение); миоклонии испуга; миоклонии, индуцированные интенсивной физической нагрузкой; некоторые варианты икоты; доброкачественные детские миоклонии при кормлении. Эссенциальный миоклонус (доброкачественная наследственная эссенциа- льная миоклония Фридрейха) — заболевание носит наследственный характер, возникает в зрелом возрасте. Сокращения могут наблюдаться в мышцах лица и конечностей. Ночной миоклонус — непроизвольные периодические движения ногами во время сна. Нередко это расстройство сочетается с синдромом «беспокойных ног» (трудно поддающиеся описанию неприятные ощущения в нижних конечностях, сопровождающиеся неудержимым желанием движения ногами). Вторичный миоклонус регистрируется при многих заболеваниях (энцефалопатиях различного генеза): а) при болезнях накопления (липидозы и др.); б) при спиноцеребеллярных дегенерациях (атаксия Фридрейха и др.); в) при дегенеративных заболеваниях с поражением базальных ганглиев (болезнь Вильсона–Коновалова и др.) или развитием деменции (болезнь Альцгеймера); г) при энцефалитах (вирусных) и энцефалопатиях (метаболических, токсических, в том числе медикаментозных, травматических, постгипоксических); д) при фокальных поражениях мозга (опухоль, инсульт и др.). Эпилептический миоклонус может носить генерализованный или фокаль- ный характер. К генерализованным миоклониям (прогрессирующим миоклоническим эпилепсиям) относят, в частности, болезнь Унферрихта–Лунд- борга. Выделяют два варианта этой болезни: 1)балтийский миоклонус (финская миоклоническая эпилепсия Унфер- рихта–Лундборга); 2)средиземноморский миоклонус (ранее «мозжечковая диссинергия Ханта»). Средиземноморскому миоклонусу свойственно сочетание миоклоний с признаками мозжечковой атаксии. Генерализованные эпилептические припадки наблюдаются относительно редко, интеллект обычно существенно не страдает. Балтийскому миоклонусу свойственно более тяжелое течение, частые эпилептические припадки, прогрессирующие интеллектуально-мнестиче- ские расстройства, пирамидные симптомы. К фокальному эпилептическому миоклонусу относится, в частности, постоянная парциальная эпилепсия (epilepsia partialis continua), которая впервые была описана А. Я. Кожевниковым в 1895 г. Ей свойственны локальные и стационарные миоклонии, не исчезающие во сне, простые моторные парциальные припадки, вторично генерализованные эпилептические припадки. В статусе обычно обнаруживаются признаки парезов (параличей), контрактур. Миоритмия — особая форма строго локализованных и с постоянным ритмом миоклоний. Классический пример — велопалатинная миоритмия (ритмичные сокращения мягкого неба). Миоритмия диафрагмы и дыхательных мышц проявляется «эпидемической икотой» (энцефалит Экономо), миоритмия мышц слуховой трубы — приступами шума в ухе. Миокимия (греч. — волна) характеризуется сокращением пучка мышечных волокон. Может наблюдаться при переутомлении, засыпании, гипертиреозе, неврозах. Один из вариантов — невротическая лицевая миокимия (сокращение век). Миокимия может наблюдаться в течении паралича Белла. Стартл-синдром характеризуется усиленной стартл-реакцией («реакцией генерализованной моторной активации», вздрагиванием) на неожиданные внешние стимулы (звуковые, световые, тактильные). Эта реакция является универсальным компонентом ориентировочного рефлекса у млекопитающих. Различают физиологические и патологические стартл-реак- ции. Первые отличаются меньшей выраженностью и быстрым привыканием 171 А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ к сигналу (при патологических реакциях привыкания к стимулу не происходит). К первичным формам патологической стартл-реакции относят, в частности, гиперэкплексию (вариант стволовой рефлекторной миоклонии): неожиданные стимулы вызывают стереотипную генерализованную миоклоническую реакцию (резкое вздрагивание), которой может сопутствовать вскрикивание, подпрыгивание, падение. Òèêè — непроизвольные быстрые клонические подергивания мышц лица (круговой мышцы глаза и др.), реже шеи. Могут быть невротического генеза и органической природы (последствия энцефалита). Органические тики отличаются постоянством и стереотипностью. Генерализованный тик (болезнь Туретта). Клиническое ядро болезни составляют две группы симптомов. Первая группа — полиморфные моторные тики (простые, сложные). В первом случае непроизвольные движения носят относительно элементарный характер в определенной группе мышц (моргание, наморщивание носа, прищелкивание языком, покашливание, пожимание плечами). При сложных моторных тиках насильственные движения распространяются на мышцы туловища и конечностей, приобретают резкий, порывистый и скоординированный характер (выбрасывание рук, хватательные движения, подпрыгивание, приседание во время ходьбы). Возможны копропраксия (повторение вульгарных действий), птизеомания (частое непроизвольное сплевывание). Вторая группа симптомов — вокальные (артикуляционные) нарушения (вокальные тики). Характерна копролалия (непроизвольное произношение нецензурных слов). Некопролалическая вокализация приобретает причудливые формы: лай, хрюканье, мяуканье, шипение, визжание, кваканье, кукареканье. Дистонии — насильственные движения (гиперкинезы) тонического или тонико-клонического характера в определенных частях тела (в определенных группах мышц), которым сопутствуют формирующиеся патологические позы. По особенностям распределения мышечных дистоний выделяют пять основных вариантов: 1) фокальные; 2) сегментарные; 3) мультифокальные; 4) гемидистонические; 5) генерализованные. При фокальной дистонии (блефароспазме, оромандибулярной (краниальной) дистонии, спастической (цервикальной) дистонии, писчем спазме (брахиальной дистонии), спастической (ларингеальной) дистонии, дистонии стопы) гиперкинез наблюдается в одной части тела. Сегментарную дистонию характеризует наличие непроизвольных движений в двух смежных областях тела (блефароспазм и оромандибулярная дистония и др.). Мультифокальная дистония распознается при обнаружении насильственных моторных актов в двух и более не смежных областях тела (блефароспазм и писчий спазм и др.). Гемидистонию характеризует вовлечение руки и ноги одной половины тела. Генерализованная дистония предполагает дистонию в мышцах туловища, конечностей, лица — торсионная (деформирующая) мышечная дистония. Этиологические варианты дистоний: 1)первичная; 2)«дистония-плюс»; 172 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА 3)вторичная; 4)дистония при нейродегенеративных заболеваниях. При первичной дистонии обнаруживаются только дистонические симптомы; «дистонияплюс» — это сочетание дистонических и других неврологических симптомов; вторичная дистония возникает при воздействии внешнесредовых повреждающих факторов (нейроинфекции, травмы ЦНС, цереброваскулярные заболевания, опухоли мозга и т. д.); дистония при много- численных нейродегенеративных заболеваниях (болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона–Ко- новалова, болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич и т. д.), обусловленных генетическими нарушениями, обычно сочетается с другими неврологическими синдромами (паркинсонизм и пр.). К первичной дистонии относятся краниальная дистония (блефароспазм, оромандибулярная дистония, лицевой параспазм), спастическая кривошея, писчий спазм, дистония стопы, спастическая дисфония, торсионная дистония. Краниальная дистония начинается, как правило, с блефароспазма (гиперкинеза в круговой мышце глаза). Блефароспазм может быть клиническим вариантом лицевого параспазма или его стадией. В последнем случае, спустя годы, присоединяется оромандибулярная дистония (непроизвольные движения в круговой мышце рта). Оромандибулярная дистония в типичных случаях клинически характеризуется одним из трех вариантов: 1)спазмом мышц, открывающих рот; 2)спазмом мышц, закрывающих рот; 3)тризмом с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти. На стадии развернутого (генерализованного) параспазма гиперкинез но- сит симметричный и синхронный характер, может выходить за пределы лица и даже сочетаться с дистоническими синдромами в мышцах языка, шеи, рук, ног. Для краниальной дистонии характерны корригирующие жесты и парадоксальные кинезии. Гиперкинез могут прекращать (уменьшать) такие приемы, как пение, свист, закрывание одного глаза. Наряду с первичной краниальной дистонией довольно распространена симптоматическая дистония (блефароспазм) — нейролептического, сосудистого, травматического генеза. Дистонический блефароспазм иногда требует дифференциации от психогенного блефароспазма (судорожные сокращения обычно ограничиваются только круговой мышцей глаз, парадоксальные кинезии и корригирующие жесты не регистрируются) и от других функциональных гиперкинезов, заболеваний оболочек глаза (конъюнктивит и др.), гемифациального спазма (болезнь Бриссо), который в настоящее время не относят к экстрапирамидным гиперкинезам, от миотонического спазма. Лицевой гемиспазм возникает приступообразно, захватывает всю половину лица, длится минуты, циклы пароксизмов не синхронны, течение стереотипное, локализация однообразная, генерализация отсутствует. Возможны ремиссии между залпами спазмов. Важный диагностический признак — судорога всегда строго ограничена мускулатурой, иннервируемой лицевым нервом. Возможен вариант двустороннего гемиспазма, но синхронных 173 А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ насильственных двусторонних сокращений не бывает (в отличие от параспазма). Âгенезе лицевого спазма установлена роль опухолей, аневризм, оболо- чечных сращений в области корешка лицевого нерва и др., хотя часто при- чина спазма остается нераспознанной. Гемиспазм входит в структуру альтернирующего синдрома Бриссо–Сикара. Спастическая кривошея (tortiñollis spastica), или цервикальная дистония, — локализованный гиперкинез тонического или тонико-клонического характера: сокращение мышц шеи сопровождается ротацией головы в противоположную сторону и формированием фиксированной патологической позы. Стереотипные спазмы трудно преодолеваются активными движениями головы. Постепенно присоединяются мышечные боли, развивается гипертрофия соответствующей грудиноключично-сосцевидной мышцы. Возможно выявление «корригирующих жестов» — прикосновение пальцем к щеке уменьшает (прекращает) насильственное движение. Âчасти случаев цервикальная дистония может быть дебютом торсионной дистонии. Дифференцируют от кривошеи функционального генеза (рис. 7.7). Ðèñ. 7.7. Функциональная кривошея психогенной природы Писчий спазм — судорожные сокращения тонического характера, возникающие в определенных мышечных группах (в мышцах дистальных сегментов руки) при достаточно стереотипных движениях и манипуляциях (письмо). Сходные профессиональные спазмы наблюдались у музыкантов (скрипачей, пианистов), машинисток, сапожников, доярок и лиц других профессий. Пытаясь преодолеть свои затруднения, пациент придает руке необычные (скажем, для письма) и причудливые положения, сразу обращающие на себя внимание. Возможны парадоксальные кинезии (при изменении двигательного стереотипа кратковременно уменьшаются проявления гиперкинеза). 174 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА Писчий спазм может иногда сочетаться с другими гиперкинезами, быть первым признаком торсионной дистонии. В редких случаях в генезе спазма могут лежать причины функциональной природы. Амбулаторный спазм стопы (дистония стопы) — дистонический феномен, сопряженный со специфическим воздействием определенных моторных актов (ходьбы). Клинически проявляется постепенным возникновением подошвенного сгибания пальцев и подворачивания стопы внутрь (ходьба на наружном крае стопы с образованием натоптыша) только во время ходьбы. Типичны парадоксальные кинезии (исчезновение или уменьшение дистонических феноменов во время танцев и после приема алкоголя, при передвижении спиной вперед и т. д.). Дистония стопы может быть первым симптомом торсионной дистонии. Довольно распространены вторичные варианты дистонии стопы (при болезни Паркинсона, вариант лекарственной дискинезии, в частности «дистония раннего утра» — до приема первой дозы леводопы и др.). Спастическая дисфония — нарушение фонации (изменение звучности голоса, охриплость, толчкообразные перепады громкости и четкости речи) вследствие дистонии речевой мускулатуры, которой сопутствует напряжение мышц живота, грудной клетки, глотки, а также синкинезии мускулатуры лица. Спастическая дисфония — органический дистонический синдром, который может сочетаться с другими дистоническими синдромами (блефароспазм, писчий спазм), тремором. Характерны парадоксальные кинезии — уменьшение дисфонии при пении, смехе, плаче и т. д. Диагностическая альтернатива спастической дисфонии — психогенная дисфония. Торсионная дистония (ëàò. torsio — вращение, скручивание). Внешне торсионная дистония несколько напоминает атетоз, но в более развернутом виде, с вовлечением крупных мышечных массивов. Насильственные сокращения носят медленный, монотонный, вращательный, штопорообразный характер и захватывают мышцы туловища, шеи, тазового пояса. Важный признак гиперкинеза — мышечная дистония. Дистонические феномены могут последовательно распространяться на близлежащие мышечные группы, и тогда такие движения могут напоминать движения клоуна или движения «туловища удава», а походка — «походку верблюда». Возникают вычурные, гротесковые, неестественные и фантастические позы, «поза Лаокоона» (рис. 7.8). Дистония может сочетаться с гиперкинезами в конечностях (атетоз, баллизм). Вычурные и неестественные позы могут наблюдаться и при психических заболеваниях (рис. 7.9). Наследственно-семейные формы этого впечатляющего гиперкинеза возникают в детском возрасте, неуклонно прогрессируют; в неврологическом статусе избирательно представлено поражение экстрапирамидной системы. Экзогенно обусловленным фенокопиям заболевания (инфекционной, сосудистой, травматической и иной природы) свойственны непрогрессирующее течение, начало в более зрелом возрасте, асимметрия клинических проявлений, а также отсутствие избирательности поражения экстрапирамидных структур. 175 А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ Ðèñ. 7.8. Агесандр, Полидор, Афинодор. Лаокоон и его сыновья Атетоз (греч. — неустойчивый). Клинически атетоз проявляется медленными, стереотипными, несинхронными червеобразными и вычурными движениями. Локализуется гиперкинез в дистальных сегментах конечностей (подвижный спазм — смена гипотонии мышц их гипертонией) и мышцах лица («движения яванских танцовщиц»). Форма движения в руках — периодическая смена флексорных и гиперэкстензионных движений пальцев и кисти. Различают атетоз как болезнь и как симптом (вторичный атетоз). Наследственный вариант гиперкинеза прослеживается у членов одной семьи, у близнецов. В происхождении двойного атетоза усматривается как роль наследственной предрасположенности, так и воздействие вредоносных факторов (несовместимость по резус-фактору, перинатальная патология, родовая травма). Атетоз наблюдали при детском церебральном параличе, болезни 176 Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА Ðèñ. 7.9. Истерическая дуга Фридрейха, кальцификации базальных ганглиев, гепатоцеребральной дегенерации и др. Псевдоатетоз характеризуют нарушения мышечно-суставного чувства, появление атетоидных движений в пальцах рук при выключении зрения, отсутствие изменений мышечного тонуса. Хорея (греч. — танец, хоровод). Хореическому гиперкинезу свойственны быстрые, беспорядочные, разбросанные и аритмичные непроизвольные движения, с быстрой сменой локализации и выраженным внешним двигательным эффектом. Движения носят малокоординированный, угловатый, порывистый и толчкообразный характер и внешне могут напоминать произвольные и целевые моторные акты (жестикуляция, гримасничание, фиглярство). Гиперкинез сочетается с очевидной гипотонией мышц. 177 А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ Для хореи считаются особенно характерными вовлечение мышц лица, гипотония мышц, невозможность продолжительного произвольного удержания определенной позы. Выделяют следующие варианты гиперкинеза: 1)первичная хорея (болезнь Гентингтона, доброкачественная наследственная хорея, сенильная (эссенциальная) хорея); 2)хорея при других нейродегенеративных заболеваниях (гепатолентикулярная дегенерация, спиноцеребеллярная дегенерация, сочетание аномалии эритроцитов с хореическим гиперкинезом и др.); 3)вторичная (симптоматическая) хорея, обусловленная воздействием инфекционных, травматических, метаболических, лекарственно-ток- сических и других агентов (малая хорея, хорея беременных, лекарственная хорея и т. д.). Болезнь Гентингтона (дегенеративная хорея, хореическая деменция) — генетически детерминированное заболевание, которое характеризуют: 1)прогрессирующее течение гиперкинеза (гиперкинетическая форма) — на первых этапах болезни; 2)на поздних этапах заболевания — обычно доминирование проявлений экстрапирамидной ригидности (акинетико-ригидная форма); 3)наследственный тип болезни (с аутосомно-доминантным типом наследования); 4)позднее начало (после 35–45 ëåò); 5)психические расстройства (повышенная возбудимость, нарастающее слабоумие, психотические нарушения и др.). КТ и МРТ позволяют достаточно закономерно обнаруживать атрофию головки хвостатого ядра, расширение передних рогов боковых желудочков. При ПЭТ регистрируется снижение метаболизма в скорлупе. Доброкачественной наследственной хорее свойственны: 1)генерализованный хореический гиперкинез; 2)начало в детском возрасте; 3)непрогрессирующее течение; 4)положительный семейный анамнез; 5)отсутствие интеллектуальных нарушений. Ïðè сенильной хорее отсутствуют положительный семейный анамнез, деменция, выраженные эмоционально-личностные расстройства. Отождествление сенильной и сосудистой хореи неправомерно. Малая хорея (ревматическая хорея, пляска святого Витта, болезнь Сиденгама) встречается главным образом у лиц школьного возраста, развивается постепенно, иногда на фоне ангины (хронического тонзиллита). В анамнезе часто прослеживаются ревматические атаки, стрептококковая инфекция. Клинический дебют заболевания часто носит черты детских шалостей и недисциплинированности: непоседливость, неловкость, рассеянность, гримасничание, манерная походка, снижение успеваемости. 178 + Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА Постепенно некоординированность движений нарастает, двигательное беспокойство приобретает постоянный характер, речь становится невнятной, нарушается почерк, становятся очевидными нарушения в эмоциональной сфере, психические расстройства (тревожность, импульсивность, аффективная лабильность, снижение памяти и др.), проявление вегетативнососудистой лабильности. В неврологическом статусе выявляются мышечная гипотония, пирамидные знаки, симптомы Гордона-2 (пролонгированная разгибательная установка голени при вызывании коленного рефлекса) и Херсонского (невозможность удержать высунутый язык более 10–15 с). Хорея мягкая (хорея паралитическая) — вариант малой хореи с резкой мышечной гипото- нией, имитирующей параличи. Хорея беременных — малая хорея у беременных женщин вследствие обострения ревматического процесса. Среди клинических вариантов вторичной хореи довольно распространена лекарственная (ятрогенная) хорея, обусловленная побочным действием довольно широкого круга фармакологических препаратов — нейролептиков, препаратов леводопы, антидепрессантов, антагонистов кальция, антиконвульсантов и др. Гиперкинез может возникать также при внезапной отме- не препарата. Известны также истерическая хорея (двигательное возбуждение, хорееподобные подергивания в конечностях, истерический припадок) и большая хорея (интенсивное двигательное возбуждение, некоординированные движения, аффективно суженное сознание). Интенционная судорога Рюльфа характеризуется судорожным сокращением мышцы, быстро распространяющимся на соседние мышечные группы (подобно генерализации джексоновского припадка) и захватывающим половину тела. «Формула» приступа стереотипна. Возникновение гиперкинеза всегда связано с активным (внезапным, неожиданным, экстренным, неподготовленным) движением, начинается в сокращенной мышце. В горизонтальном положении пароксизмы практически не встречаются. Сознание всегда остается ясным. Гемибаллизм (греч. — бросать) возникает при поражении заднего гипоталамического ядра, контралатерального гиперкинезу. Движения носят резкий, грубый, размашистый, бросковый характер с большой энергией моторного разряда. Наибольшая амплитуда движения — в проксимальных сегментах конечностей (руке). Мышечный тонус понижен. Акатизия — это клинический синдром двигательного и психического беспокойства, проявляющийся в неспособности оставаться в состоянии покоя, в совокупности обычно с ощущением внутренней тревоги. Двигательная активность носит стереотипный характер — непреодолимая необходимость постоянно менять позу и положение (вставать, садиться, переминаться с ноги на ногу, топтаться на месте, ходить из угла в угол, постукивать пальцами по столу или крутить пуговицу и т. д.). Наиболее распространена лекарственная (лечение нейролептиками, реже другими препаратами) акатизия. |