Лекция №1. Рахит, спазмофилия. А. Ф. Тур писал От рахита дети не умирают, но он крайне не благоприятно отражается на заболеваемости детей, особенно воспалением лёгких, повышает летальность и тем самым отрицательно сказывается на детской
 Скачать 85.5 Kb.
|
|
Рахит. Спазмофилия. Рахит(Rhahis- спинной хребет) – возрастно-специфическая форма остеопатии, представляет болезнь растущего организма , сущность которой является нарушение различных видов обмена веществв( в первую очередь фосфорно-кальциевого), растройства формирования скелета и функций ряда внутренних органов и систем. По данным различных авторов частота рахита колеблется от 20 до 70 и даже 80-90% процентов детей первого года жизни. Средне тяжёлые и тяжёлые формы наблюдаются у 10- 15%детей. Рахит снижает сопротивляемость детского организма и способствует возникновению ряда заболеваний , протекающих тяжелее, чем , у детей не страдающих рахитом. А.Ф.Тур писал: «От рахита дети не умирают, но он крайне не благоприятно отражается на заболеваемости детей , особенно воспалением лёгких , повышает летальность и тем самым отрицательно сказывается на детской смертности.» Заболевание характерно для периода наиболее интенсивного роста организма. Начало заболевания наиболее часто приходится на 3-5 неделю жизни. Допускается наличие врождённого рахита. На втором году жизни рахит встречается крайне редко, только при неблагоприятных условиях (напр. На крайнем севере) . Заболевание обусловлено преимущественно недостаточностью витамина Д. Это ведущее но не единственное этиологическое звено рахита. В возникновение заболевания играет роль также недостаточность других витаминов(полигиповитаминоз)., растройство белкового , липидного, углеводного обмена, обмена микроэлементов. Витамин Д контролирует обмен кальция и фосфора . Недостаток витамина Д обуславливает развитие в организме дефицита кальция и возникновение Д-дифицитного или класического рахита. Биохимические функции в организме выполняет не сам витамин Д, а его производные обменно-активные формы – метаболиты. Гидроксилирование витамина Д происходит в печени и почках. Существует несколько форм витамина Д: Д1,Д2(эргокальциферол) , Д3(холикальциферол) . Природным антирахитическим витамином является Д3- холикальциферол. Он образуется в коже из имеющихна её поверхности вещества 7-дегидрохолестерола, вырабатываемым сальными железами под воздействием ультрафиолетового излучения. Эргокальциоферол- синтетический препарат , получаемый путём облучения эргостеарина ультрафиолетовыми лучами. Всасывание кальциферола происходит в тонкой кишке в виде омолата холекальциферола, чему способствует желчь. В печени кальциферол поступает в связаном виде с белком- носителем А-глобулином. Под влиянием 25-гидролазы эргокальциферол (холикальциферол) в микросомах печени превращается в 25-оксикальциферол , а холикальциферол – 25- оксихоле кальцеферол. Они переносятся плазмой крови с помощью специального 25-ОН-Дз-связывающего белка, относящегося к фракциям гамма- глобулинов , и являются первыми метаболитами кальциферола , активнее его в 1,5-2 раза. В митохондриях эпителиальных клеток почечных канальцев под влиянием фермента –1-фльфв- дигидроксикальцехолиферол, который активнее кальциферола, в 5-10 раз и 25-ОН-оксихоликальцеферола в 3-5 раз. Депонирование кальцеферола в большей степени происходит в жировой и мышечной ткане, чем в печени. Холекальциферол и его метаболит 25-ОНД ( в организме лишены биологической активности. !,25-ОНДз и Д- являются основной формой , облодающей гормоподобным действием ,влияя на всасывание кальция в тонком кишечнике опосредованно через синтез специфического кальций-связывающего белка СаСБ. Точка приложенияСаСБ – щёточная кайма клеток слизистой оболочки тонкой кишки . На весь метаболический цикл витамина Д требуется около 8-10 часов , после чего значительно усиливается всасывание кальция. Метаболиты витамина Д входят в многокомпонентную систему , обеспечивающую гемостаз кальция в крови. Кальций занимает в организме уникальное положение. У него ,как нт у какго другого электролита, огромный спектр биологического действия . Он является активавтором более 40 количественных ферментов, регулятором проведения нервно- мышечного возбуждения, медиатором(проводником) реакций гормональной регуляции( многие гормоны функционируют только в присуствие кальция , например глюкокортикоиды) задействован в системе свёртывания крови, определяет жизнь клетки ,её проницаемость. Поэтому он жёстко гомеостазирован в пределах 2,25-2,5 ммоль/л или 0,9-0,1г/л. Снижение его до 1,75 ммоль/л или 0,07г/л и ниже может вызвать судороги, повышение – нефрокальциноз, нарушение функции сердца. Сложились очень прочные системы его гомеостаза, одна включается на минимальное увелечение кальция , другая на минимальное снижение. Наряду с витамином Д в эту систему входят гормоны паращитовидной железы (паратгормон) и щитовидной железы (кальцитонин). Паратиреоидный гормон паращитовидных желёз повышает содержание кальция в крови, выводя кальций из костей. Кальцитонин – понижает концентрацию кальция в крови , подавляя его мобилизацию( резорцию) из костей, ускоряет депонирование кальция в костях. На фосфорно-кальциевый обмен влияют также гормоны зобной железы, передней доли гипофиза. В систему регуляции фосфорно- кальциевого обмена кроме гормонов входят ферментные и транспортные белки, АТФ, ионы натрия. Давно было отмечено, что зимой и осенью рахиит прогрессирует, летом и весной наступает спонтанное выздоровление. Городские дети болеют рахитом чаще, так как насыщеный пылью воздух городов задерживает ультрафиолетовые лучи. При искуственном вскармливании дети чаще болеют рахитом, что в свою очередь связано с недостаточным усвоением минеральных веществ из коровьего молока. Несмотря на то что в коровьем молоке в 3-4 раза больше солей фосфата и кальция, чем в женском молоке, усваиваются они хуже. Так как из женского молока усваивается 70% кальция , из коровьего-20-30%. В женском молоке фосфор и кальций содержится в оптимальных для усвоения соотношениях. Назначение коровьего молока увеличевает потребность эргокальцифероле. Рахит чаще развивается у детей , находящихся преимущественно на мучном питание. Это обьясняется тем , что содержащаяся в злаках фитиновая кислота с кальцием с кальцием образует нерастворимую соль - фитинат кальция. В дрожжевом хлебе содержание фитиновой кислоты меньше в 2-3 разаблагодаря жизнедеятельности дрожжевых грибков. Естественным источником кальциферола ,является жир трески, яичный желток, печень рыб , икра, сливочное масло. Особенно ббогата витаминами икра рыб. Кальциферол относится к жирорастворимым витаминам , содержание его выше в жире внутренних органов, чем в подкожной клетчатке. Естественное вскармливание не предотвращает возможности заболевания рахитом ребёнка. В женском молоке кальциферола мало. Меньша заболеваемость рахитом у детей на естественном вскармливание обьясняется , по-видимому ,тем, что электролиты в женском молоке находятся в оптимальных коррелятивных соотношениях , что уменьшает потребность в кальцефероле. Обога щение женского молока кальциферолом достигается облученем женщины ультрафиолетовыми лучами или назначением ей препаратов кальцеферола. Причиной развития рахита могут быть и факторы эндогенного порядка. Недоношеные дети почти в100% заболевают рахитом, что, очеидно связано с недостаточными активностью ферментных и транспортных систем. В связи с усиленным ростом недоношеные дети испытывают повышеную потребность в кальцифероле. Развитию дефицита кальциферола способствует нарушение режима детей, недостаточное пребывание на свежем воздухе, недостаточное естественное ультрафиолетовое облучение, енрациональное питание. Патогенез. Суточная потребность человека в витамине Д составляет 400-500 единиц. По данным ВОЗ суточная потребность зависит от питания. Коровье молоко увеличивает потребность в витамине Д . При дифеците витамина Д нарушается всасывание кальция в кишечнике и наступает гипокальцемия. При низком содержание кальция в крови рефлекторно усиливается деятельность паращитовидных желёз, возникает вторичный гиперпарапиреодизм . Паратгормон стимулирует функцию остеокластов, разрушающих старую кость, способствует вымыванию кальция из костей и повышнию его уровня в крови. За счёт деминерализации костей поддерживается нормальное содержание кальция в сыворотке крови. Под действием паратгормона снижается реабсорбция фосфатов, усиливается выведение почками неорганического фосфора, что обуславливает появление не ярко выраженой гипофосфатемии и ацидоза. Последний препятствует импрегнации костной ткани солями кальция и фосфора. Паратгормон снижает также реасорбцию свободных аминокислот, обуславливая гипераминоацидопурию, что отражается на белковом юбмене. Существует даже мнение, что нарушение белкового обмена первичным , а фосфорно-кальциевого обмена – вторично. В ряде иследований отмечено значение цитратов в патогенезе рахита. Лимонная кислота улучшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, транспорт и депонирование кальция в костях, образуя растворимые соединения с кальцием. Содержание лимонной кислоты у здоровых равно 156-208 мкмоль/л или 0,03-0,04г/л, при рахите снижается. Эксперементально рахит можно вылечить введением одних цитратов. Витамин Д способствует образованию цитратов. Установлена роль микроэлементов в генезе рахита, Важную биологическую роль в минеральном обмене костной ткани играет медь, бром, свинец, барий, кремний. На фоне деминерализации костной ткани при рахите происходит значительное накопление магния. Магний является составной частью многих ферментов, вместе с органическим фосфором участвует в цикле Кребса. Доказано взаимодействие магния и паратгормона: магний тормозт секрецию паращитовидных желёз. Дефицит микроэлементов при рахите нарушает процесс эритропоэза, вследствии чего развивается анемия В генезе рахита играет роль и нарушение баланса других витаминов ( низкий уровень А,С, комплекса В) . Посути рахит можно определить как полигиповитаминоз. Клинические проявления рахита очень многообразны. Все клинические варианты предусмотрены класификацией, предложеной проф. Дулицким и принятой на VI Всесоюзном сьезде детских врачей в 1947г. Согласно этой классификации рахит класифицируется по тяжести, характеру течения и периодам болезни. Различают 3 степени тяжести рахита – 1,11 и III/лёгкую, средней тяжести и тяжёлую), 4 периода ( начальный, разгара, реконвале спенция и остаточных явлений) и 3 варианта течения ( острое , подострое и рецидивирующее). Тяжесть рахита оценивается по вовлечению в паталогический прроцесс отделов скелета( череп, грудная клетка, конечности) и интенсивности их поражения. При перврй степени имеются лёгкие изменения черепа ( ограниченые участки размягчения при остром течение, либо единичные бугры при подостром). При второй степени изменения черепа поражения черепа сочетаются споражением грудной клетки: при третьей степени имеется деформация конечностей ,в патологический процесс вовлекаются внутренние органы. Тяжёлый рахит развивается через 6-7 месяцев после начала заболевания т.е. удетей ен моложе второго полугодия жизни . Периоды болезни опредпляются с учетом клиничевкой картины и вожзпаста ребенка. Проще всего определяется начальный и период остаточных явлений. Начальный период относится ко второму-третьему месяцу жизни, его продолжительность 2-3 недели. Он проявляется, в основномЮ поражением нервной системы ( беспокойство, плохой сон потливость ) и начальными изменениями костной. Период остаточных явлений приходится на возраст детей ( 2-3 года ). Остаточные явления являются следствием среднего и тяжелого рахита. Период реконвалесценции может быть диагностирован при динамическом наблюдении ребенка по убыванию клинических симптомов ( например, по уменьшению участка размягчения затылочной кости ). Следует учитиывать также, проводилась ли ребенку соответвтвующея терапия. Для диагностики этого периода могут быть использованы также результаты биохимического исследования крови. Острое течение рахита характеризуется преимущественными процессами остеомаляции, подострое – гиперплазией остеоидной ткани, рецидивирующее – сочетание тех и других процессовю Острое течение характерно для детей первого года жизни, с крупеой массой. По данным К.А.Святкиной такое течение наблюдается преимущественно у детей при превалировании в рационе углеводов. Подострое течение, по данным Святкиной, характерно для детей с избытком в рационе белка. Давно отмчено, что подостро рахит протекает у детей с гипотрофией, при малой дозировке витамина Д, назначаемого с профилактической целью. Диагностика рахита базируется клинических, биохимических, и рентгенологических данных. Уровень кальция в крови снижается ниже 2,25 ммоль/л или 0,09 г/л ( в норме 2,25-2,5 ммоль/л или 0,09-1г/л ) и неорганического фосфора ниже 1,74 ммоль/л или 0,054 г/л ( в норме ). Повышается активность щелочной фосфатазы ( до 1,2-2, при норме по Кею 0,17-1,33 ед. ). Вследствии гипофосфатемии при рахите развивается ацидоз, о чем свидетельствует снижение резервной щелочности, повышение выделения аммиака с мочой. В сыворотке крови снижается содержание лимонной кислоты до 52-104 мкмоль\л или 0.01-9,92 г/л ( у здоровых людей 156-208 мкмоль/л или 0,03-0,04 г/л ). Рентгенологически определяется нарушение трабекулярной структуры кости, особенно эпифизов трубчатых костей. Зоны предварительного обызвествления теряют свою очередность, концы «разлохмачены». Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися изменениями в костной ткани ( врожденная ломкость костей, гипотиреоз, хондродистрофия, рахитоподобные заболевания ). В настоящее время описано около 2-х десятков различных состояний, клиническая картина которых близка наблюдаемой при классическом Д-дефицитном рахите. В основе большинства этих заболеваний лежит недостаточное содержание кальция в организме. Причины недостаточности кальция могут быть сгруппированы в 3 варианта : 1) экзогенная недостаточность – дефицит кальция в диете ( в 1л женского молока содержится 350-400 мг кальция, т.е. половина суточной дозы ); связывание кальция в просвете кишки фитиновой кислотой при избытке фитиновой кислоты в диете ( хлеб, не прошедший дрожжевого брожения – лаваш. Болеют дети 2 лет и старше в Индии и др. Местах ); потеря кальция при стеаторрее. 2) дефицит кальция вследствии отсутствия специфического действия витамина Д : при дефиците вит.Д в диете, при эндогенном нарушении метаболизма витамина Д, например, при проведении седативной и противосудорожной терапии барбитуратами, которые нарушают оьмен витамина Д с уменьшением образования активных метаболитов; 3) недостаточность кальция вследствие чрезмерного его выведения почками, обуславливающая почечные остеопатии, связанные с нарушением функции нефрона и нарушением выделения кальция и фосфора, что приводит к нарушению строения кости и деформациям, сходным с рахитом ( гипофосфатемическая почечная остеопатия – увеличение выделения фосфора почками; гиперфосфатемическая почечная остеодистрофия – неспособность клубочков почки выделять фосфор; синдром де-Тони-Дебре-Фанкони – в основе недостаточность проксимальных канальцев почек; нефротическо-глюкозурический карликовый рост; синдром Лайтвуда-Олбрайта – синдром почечного тубулярного ацидоза – в основе нарушение обратного всасывания бикарбонатов ). Исходя из современных представлений о патогенезе рахита и сходныхс ним заболеваний, сотрудники Киевского НИИ ПАГ во главе с акад. Е.М.Лукьяновой в 1988 г. Предложили новую классификацию, включающую наряду с витамин-Д-дефицитным рахитом, витамин-Д-зависимый рахит, витамин-Д-резистентный рахит и вторичный рахит. Вопросы профилактики и лечения рахита тесно связаны с основными вопросами профилактики детской заболеваемости. Профилактика рахита проводится как постнатально, так и антенатально. Она включает как специфические, так и неспецифические средства. Неспецифическая профилактика является очень важным компонентом предупреждения рахита. Самое энергичное применение только специфических противорахитических средств не дает желаемого эффекта. Антенатальная профилактика рахита предусматривает правильный режим, длительное пребывание на воздухе, полноценное питание, лечебную гимнастику. С 30-32 недели беременности показано применение витамина Д ежедневно по 400МЕ, а при неблагоприятных условиях среды до 800-1000 МЕ в сутки. Вместо витамина Д может быть проведено ультрафиолетовое облучение курсом в 15-20 сеансов через день. Наиболее целесообразно его проведение в осенне-зимний период. Антенатальная профилактика не исключает проведение всего комплекса постнатальной профилактики. Основой постнатальной профилактики также являются неспецифические меры. На первом месте – комплекс гигиенических мер ( воздух, солнце, правильное сбалансированное питание, правильное физическое воспитание, своевременное введение соков – хотя плодово-овощные соки не содержат противорахитического фактора, все же они имеют значение как профилактическое средство против рахита вследствие их благоприятного влияния на кислотно-щелочное равновесие организма. Они более чем молоко богаты многими минеральными элементами. Постнатальная профилактика проводится индивидуально, в зависимости от степени риска возникновения рахита. Выделяют группу благоприятного прогноза, группу внимания и группу высокого риска. Специфическая постнатальная прфилактика предусматривает назначение кормящей матери , не прошедшей антенатальной профилактики , витамина Д в количестве 500 МЕ в сутки на протяжении 2-3 недель послее родов. Детям витамин Д назначается с 2-3 недельного возраста( недоношеные с 8-10 дня) . Курсовая профилактическаядоза равна 150 300 тысяч единиц (в зависимости отусловий быта, характера вскармливания, индивидуалтных особенностей ребёнка, погодных условий, сезона.) Для недоношеных профилактическая курсовая доза равна 400 тысяч МЕ ( 1-2 тысячи МЕ в сутки до дстижения массы 4-5 кг). Введение витамина Д может быть осуществлено тремя методами: дробных доз, метод витаминных толчков, и уплотнённый метод. Метод дробных доз наиболее физиологичен, ребёнок ежедневно получает 400-500 МЕ на протяжении года, За исключением периода с июня по август. Назначается детям из группы благоприятного прогноза. Детям из группы внимания целесообразно использовать метод витаминных толчков, при которой ребёнок в течении 6-8 недель получает всю курсовую дозу по 20-30 тысяч МЕ 1 раз в неделю. Уплотненный метод применяют у детей из групп внимания и высокого риска. Ребенку назначают витамин Д по 10-15 тыс. МЕ ежедневно в течении 20 дней ( курсовая доза 200-300 тыс. МЕ ). Повторный курс проводится во втором полугодии в половинной дозе или путем УФ облучения. При искусственном вскармливании адаптированными смесями профилактическое введение витамина Д осуществляется в половинной дозе (в 100 мл смеси содержится 100 МЕ витамина Д ). При назначении цитратной смеси ( лимонная кислота 2,1 г., лимонно-кислый натрий-3,5 г. В 100 мл воды ) по 1 чайной ложке в день в течении 7-10 дней дозу витамина Д можно уменьшить наполовину, т.к. цитратная смесь способствует всасыванию кальция, уменьшает ацидоз, улучшает процессы оссификации. Можно использовать лимонный сок в разведении 1: 2, 1: 4, особенно при смешанном и искусственном вскармливании. Он способствует образованию лимоннокислого кальция, который легко всасывается. В осенне-зимний период в качестве специфического средства может быть проведен 1-2 курса УФ облучения ( 20-25 сеансов ). Прием витамина Д на это время прекращается. В первом полугодии, когда опасность заболевания рахитом особенно велика, целесообразно проведенние 10-12 дневного курса витаминотерапии ( С – 25 мг * 3 раза, В1 – 1мг * 3 раза, В2 – 1 мг * 3 раза, пантотенат кальция – 3 мг 3 раза ). Детям с клиническими симптомами недостаточной минерализации костной ткани, находящихся на естественном вскармливании, со 2-го месяца рекомендуют назначать глицерофосфат кальция ( 0,025 ) или глюконат кальция 9 0,15 ) 2 раза в сутки в течении 2-х недель. Ранее закрытие родничка не является противопоказанием к проведению профилактики рахита. В комплексной профилактике рахита у недоношенных рекомендуется оксидевит. Для профилактических целей рекомендуется использовать масляные растворы витамина Д, для лечебных – спиртовые. Препараты витамина Д – 0,125% р-р витамина Д в масле ( в 1 капле – 500 МЕ эргокальциферола ) 0,125% р-р видехола в масле ( в 1 капле 500 МЕ витамина Д3 ) 0,25% р-р видехола в масле ( в 1 капле 1000-1200 МЕ витамина Д ) спиртовый р-р Д2 ( в 1 капле 4000 МЕ ) спиртовый р-р Д2 ( в 1 капле 2700 МЕ ) драже гендевит Лечение детей, больных рахитом – комплексное. И, также как и профилактика, включает неспецифические и специфические средства. Также, как для профилактики рахита, необходимо максимальное использование неспецифических мер ( режим, питание, закаливание и др. ) Специфическая терапия осуществляется препаратами витамина Д ( преимущественно спиртовыми растворами ). Лечебная курсовая доза зависит от тяжести рахита. При рахите легкой степени тяжести курсовая доза составляет 500-600 тыс МЕ ( по 15 тыс ежедневно на протяжении 30-45 дней ). При среднетяжелом рахите курсовая доза равна 600-700 тыс МЕ ( по 20 тыс МЕ в сутки в течении 30-45 дней ) и при тяжелом рахите курсовая доза равна 700-800 тыс МЕ ( 25 тыс в сутки в течении 30-45 дней ). Назначается на 2 недели курс витаминотерапии, при легком рахите – С, В1, В2, В6, при рахите 2 и 3 степени – В15, А, Е. Учитывая дефицит цитратов у больных рахитом, показано их применение при лечении как в комбинации с вит.Д или УФО, так и самостоятельно в комплексе неспецифической терапии. Раствор ( Шолэ ) дают по чайной или десертной ложке в зависимости от возраста 3-4 раза в день. Включение в терапевтический комплекс оротата калия 0,01-0,02 г/кг массы в сутки 2 раза за 1 час до кормления ) и глицерофосфата кальция ( 0,025-0,05 на прием 3 раза в день после кормления ) при легком рахите на протяжении 20-21 дня, при среднетяжелом – на 30 дней позволяет уменьшить дозу витамина Д вдвое. При тяжелом рахите, несмотря на применение этих препаратов ( в течении 45 дней ) лечебная доза витамина Д не уменьшается. Назначение оротата калия целесообразно и у детей с гипотрофией. При экссудативном диатезе, гипотонии показано назначения магния по 5-9 мг/кг 15-30 дней ( 1% р-р магния сульфата по ½ - 1 чайной ложке 1-2 раза в день ). Для улучшения энергетического обмена показана АТФ по 0,5 мл в/м 15-30 дней. Через 2 недели от начала медикаментозной терапии показан массаж, ЛФК. К числу активных вспомогательных средств лечения рахита А.Ф.Тур относит соляные, хвойные и соляно-хвойные ванны. Хвойные ванны показаны возбудимым детям ( на 10л. воды t=36 1 ч.л. жидкого экстракта, 5 мин., затем 10 мин.) 12-35 ванн. Соляные ванны – пастозным днтям ( 2 ст. л. соли в 10 л. ). Осторожно при экссудативно- катаральном диатезе. При деформации конечностей – тепловые аппликации ( грязь, песок ). СПАЗМОФИЛИЯ – заболевание, характерное для детей раннего возраста. Встречается у 3.5-4% всех детей первых двух лет жизни. У многих детей заболевание протекает скрыто и только у некоторых проявляется характерными клиническими симптомами. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Многие считают, что патогенетически спазмофилия и рахит – две различные фазы расстройства обмена кальция и фосфора в результате недостаточности в организме витамина Д. Нарушение минерального обмена при спазмофилии более резкое чем при рахите ( гипокальциемия, резкая гипофосфатемия, гипомагнемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия и алкалоз ). Дефицит кальция развивается за счет снижения содержания и свободного, и связанного кальция. Гипокальциемия и алкалоз объясняются снижением функции паращитовидных желез. Следовательно, характерными особенностями обмена при спазмофилии Следует считать выраженную гинокальциемию ( при рахите она умеренная ),алкалоз ( при рахите ацидоз ), гипофункция паращитовидных желез ( при рахите их активность повышена ). Основные клинические проявления спазмофилии ( судороги ) объясняются гипокальциемией и вызванной этим повышенной возбудимостью нервов. Кроме того, возникновению судорог способствует недостаток натрия, хлора, магния и повышенная концентрация калия. Недостаток витамина В, который имеется при рахите, увеличивается при спазмофилии. Гипервитаминоз В1 вызывает резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, которой в возникновении судорог принадлежит очень большая роль. Спазмофилия чаще возникает весной. Это объясняется началом самопроизвольного течения рахита под влиянием УФ радиации с усиленной мобилизацией кальция крови и откладыванием его в костях. Провоцировать приступ спазмофилии могут высокая температура, частая рвота, плач, возбуждение, испуг. Все это приводит к сдвигу в щелочном равновесии в сторону алкалоза. Явная спазмофилия проявляется в трех клинических формах : ларингоспазм, карпо-педальный спазм и эклампсия. Ларингоспазм ( сужение голосовой щели ) наиболее частая форма спазмофилии. В спокойном состоянии и при малейшем волнении вдох становится затрудненным, появляется шумное дыхание. Иногда голосовая щель полностью закрывается, лицо становится испуганным, ребенок раскрытым ртом ловит воздух, кожа цианотична, лицо и туловище покрываются холодным потом. Спустя несколько секунд появляется шумный вдох и постепенно восстанавливается дыхание. Приступы ларингоспазма могут повторяться в течении дня. Во время очередного затянувшегося ларингоспазма может наступить смерть. Карпо-педальный спазм встречается реже. Это тоническое сокращение мышц конечностей, особенно в кистях и стопах. Ребенок при этом имеет характерный вид : плечи прижаты к туловищу, руки согнуты в локтевых суставах, кисти опущены вниз, большой палец прижат к ладони. В остальных пальцах основные фаланги образуют прямой угол с метакарпальными костями. Если вторые и третьи фаланги при этом разогнуты, получается «рука акушера». Иногда кисть согнута в кулак. В подобном состоянии находится мускулатура нижних конечностей : тазо-бедренный и коленный суставы согнуты, стопа в положении «pes equinus», пальцы и свод стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания. Такой спазм мускулатуры держится от нескольких часов до нескольких дней и может рецидивировать. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется отечность в виде упругой подушечки, на которой образуется ямка от давления пальцами. Спастическое состояние может распостраняться на другие группы мышц. Неблагоприятными являются спазмы дыхательных мышц, которые выражаются нарушением ритма дыхания, остановкой дыхания. Наиболее опасная форма спазмофилии – эклампсия. Проявляется клоникотоническими судорогами с вовлечением в процесс поперечно-полосатых и гладких мышц всего тела : подергиваются мышцы лицая. Уголки рта, глаз, неправильно сокращаются дыхательные мышцы, ригидность затылочных мышц, пена у рта. Кожа покрывается потом, непроизвольное мочеиспускание, акт дефекации, потеря сознания. Продолжительность судорог от нескольких минут до нескольких часов. Во время судорог может наступить остановка сердца и дыхания. Латентная или скрыто протекающая форма спазмофилии. Заболевание внешне не проявляется. У детей со скрытой спазмофилией имеется повышенная механическая и гальваническая возбудимость преиферических нервов. Постоянным симптомом скрытой спазмофилии является с. Хвостека: покалачивание пальцем по fossa caninae ( между скуловой дугой и углом рта ) вызывает сокращение или подергивание мышц рта, носа, века. Перонеальный симптом Лусита: поколачивание при помощи молоточка позади ниже малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение кнаружи стопы. Симптом Труссо – при сдавливании сосудисто-нервного пучка на плече ( манжеткой или рукой ) кисть принимает положение «руки акушера» вследствии судорожного сокращения ее мышц. Симптом Маслова: дети, страдающие скрытой формой спазмофилии, реагируют на раздражение иначе, чем здоровые. Здоровый ребенок под влиянием укола начинает дышать чаще, у больного спазмофилией дыхание останавливается на несколько секунд ( вследствии сокращения дыхательных мышц ). В основе симптома Эрба лежит повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость ( сокращение мышц возникает при силе тока 1-2 МА, у здорового 5МА и выше). Все эти симптомы положительны и при выраженной форме спазмофилии. В возрасте до 6 месяцев это заболевание протекает преимущественно в виде общих судорог и ларингоспазма, после 6 месяцев – карпо-педального спазма. Наибольшие диагностические трудности представляет эклампсия. Общие клонические судороги с потерей сознания могут быть при эпилепсии, нейротоксикозе, органических поражениях ЦНС. В пользу спазмофилии ранний возраст, время года ( весна), неправильное вскармливание, рахит, гипокальциемия. Прогноз благоприятный. Лечение: 1. Судороги требуют неотложных мероприятий. Необходимо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повернув голову на бок. Кислородотерапия. Для купирования судорог ГОМК ( 100-120 мг/кг в сутки), в/в и в/м седуксен 2 мг\кг сутки, сернокислая магнезия 25% 0,2 мл/кг в/м, фенобарбитал 0,005-0,01-0,015 на прием, кальций. Меры профилактитки совпадают с профилактикой рахита: естесственное вскармливание, выполнение санитарно-гигиенических мероприятий. |