1ші сұрақ. АЛанша безді анатомиясы мен физиологиясы
 Скачать 60.06 Kb.
|
|
ҚАЛҚАНША БЕЗДІҢ АНАТОМИЯСЫ МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ Қалқанша без (ҚБ) тек ішкі секрециялық қызметке ие, адам ағзасындағы ең үлкен эндокринді без болып табылады. Ересек адамда оның салмағы шамамен 15–20 г. Қалқанша без кеңірдектің алдыңғы беті мен бүйірінде орналасқан екі бөліктен және қылтадан тұрады (3.1сурет). Кейде қылтадан қосымша пирамидальды бөлік бастау алады. ҚБ біріншілік жұтқыншақтың орталық бөлігінің түбінен дамыған төмпешіктен дамиды. Оның негізі құрсақішілік дамудың 15 аптасында басталып, 18–20 аптада тиреоидты гормондарды өндіре бастайды. Қалқанша без эмбриогенезінің бұзылуы нәтижесінде оның орналасуының түрлі ақаулары көрініс беруі мүмкін. Оларға қалқанша-тіл өзегінің кисталары (жылауығы), тілшікті ҚБ, тиреоидты тіннің орталық және бүйірлік қалдықтары жатады. Қалқанша без екі түрлі жасушалардан тұрады: фолликулярлы және парафолликулярлы жасушалар (С-жасуша). Тироксин (Т4) және үшйодтытиронин (Т3) өндіретін фолликулярлы жасушалар, безде көптеген фолликулаларды құрайды, әрбір фолликулада коллоидпен толтырылған орталық қуыс болады, оның басты құрамы бір қабат куб тәрізді эпителиальды жасушалармен тысталып, қоршалған тиреоглобулин ақуызы болып табылады (3.2 сурет). Парафолликулярлы жасушалар (С-жасушалар) ақуызды гормон кальцитонинді өндіреді. Т4 және Т3 тирозин аминқышқылынан синтезделеді. Сонымен қатар, Т4 ішкі сақинасының дейиодталуы әсерінен биологиялық белсенді емес реверсивті үшйодтытиронин (рТ3) түзіледі (3.3 сурет). Тиреоидты гормондардың құрылымдық компоненті йод болып табылады. Бұл микроэлемент толығымен ішекте сіңіріліп, одан иондалған түрде қан сарысуына түседі. Йодтың тироцит ішіне енуі қуатқа тәуелді үрдіс және натрийдің натрий-йодидті симпортерімен (NIS) кері тасымалдануы арқылы іске асады. Жасушаларда йод ионы тотығып, органификацияға ұшырайды да, фолликулярлы жасушалар өндіретін тиреоглобулиндегі тирозин аминқышқылының қалған молекулаларымен қосылады. Осыдан кейін тиреоглобулин өз құрылымын былайша өзгертеді: өзара конденсация реакцияларын жеңілдету үшін тирозильді қалдықтар бір-бірімен жақындасады. Тирозильді қалдықтардың йодталуы мен конденсация реакциясы фолликулярлы жасушалардың микросомальды фракцияларында орналасқан тиреоидты пероксидаза (ТПО) көмегімен іске асырылады. Қалқанша без гормондарының құрылымы Кейін құрамында байланысқан йодтиронині бар тиреоглобулин апикальды мембрана арқылы тасымалданып, фолликуланың коллоидты қуысында жиналады да, қайтадан тироциттерге еніп, олардың базальды мембранасына қарай ауысып, қанға йодтирониндер бөледі. Қанға түскен Т4 және Т3 гормондары қан айналымында негізінен ақуыздармен байланысқан күйде болады (тироксинбайланыстырушы глобулин, преальбумин (транстиретин), альбумин). Т4 қандағы жартылай өмір сүру уақыты 7–9 күнге, ал Т3— 2 күнге созылады. Бос йодтирониндер салыстырмалы түрде жасушалар мембранасы арқылы оңай өтеді. Тиреоидты гормондардың жасушаішілік әсерлері олардың метаболизмге ұшырау үрдістерімен тығыз байланысты (ең алдымен дейодталу механизмдерімен). Олардың ішіндегі ең маңыздысы- Т4-тің аса белсенді Т3-ке конверсиясы (айналуы). Тиреоидты гормондардың рецепторларымен Т3-тің тікелей байланысуына орай, Т4 прогормон, ал Т3 нағыз гормон ретінде қарастырылады. Т3 гормоны ағза жасушаларының басым көпшілігінде орналасқан спецификалық ядролық рецепторлармен байланысып, түрлі гендердің экспрессиясының өзгерісіне әкеледі де, тиреоидты гормондардың физиологиялық әсерлерін көрсетеді, оның ішіндегі ең маңыздысы - негізгі алмасуды реттеу және үстемелеу. Қан айналымындағы Т3-тің 5–10% ғана қалқанша безде синтезделеді, ал оның көп бөлігі перифериялық тіндерде Т4-тің дейодталуы нәтижесінде түзіледі. Т4-тің Т3-ке айналуы (конверсия) тіндік спецификалық қасиетке ие түрлі дейодиназалармен катализденеді.Қалқанша без қызметі гипофиз арқылы теріс кері байланыс қағидасы бойынша реттеледі. Гипофиздің тиреотропты гормоны (ТТГ) тиреоидты гормондардың өндірілуін ынталандырады, ал ол өз кезегінде ТТГ синтезін тежейді (сурет 3.4). 3.4 сурет. Тиреоидты гормондардың секрециясының реттелуі 3.4 сурет Щитовидная железа- Қалқанша без Периферические ткани- Шеткері тіндер Передняя доля гипофиза-Гипофиздің алдыңғы бөлігі Портальная система гипофиза- Гипофиздің портальды жүйесі Гипоталамус- Гипоталамус Тиреоидты гормондардың әсері жан-жақты. Тиреоидты гормондар жасушаларда негізгі алмасуды үстемелеп қамтамасыз етеді, олардың метаболизмдік белсенділігін, пролиферация және апоптоз үрдістерін реттейді. Тиреоидты гормондардың қалыпты мөлшерде болуы барлық ағза қызметі үшін аса маңызды, сондықтан қалқанша без қызметінің бұзылуы полижүйелік сипатқа ие болады. Тиреоидты гормондар ұрық пен жаңа туылған нәрестенің жүйке және басқа да жүйелерінің қалыптасуында аса маңызды. Осы кезеңде дамитын тироксин тапшылығы түрлі неврологиялық бұзылыстарға әкеледі. Тиреоидты гормондардың әсері дәстүрлі түрде калоригенді сипатта суреттеледі: тиреоидты гормондардың әсерінен тіндердің оттегіге сұранысы мен жылу түзілуі жоғарылап, нәтижесінде негізгі алмасу артады. 4.Тиреотоксикоз немесе диффузды зоб деген қандай науқас? Бұл қалқан безінің жағдайы бұзылуымен байланысты ерекше ауру. Ауру безден шығатын гормонның (тиреоидиннің) көбеюімен байланысты. Көбінесе науқастың басталуына психикалық жарақаттар себеп болады. Ер адамдар әйелдерден 10 рет сирек ауырады. 91,3% әйелдерде, 9,7% еркектерде кездеседі. 15-40 жастар арасындағы адамдар жиі ауырады. Әсіресе кала тұрғындары. Аурудың сыртқы қөрінісі ерекше. Оның көздері бақырайған (выпученные), жүрегінің соғуы жиі, дене қызуы жоғары, сырқты пішіні сескенген адамға ұқсайды: 1) Жедел, ауыр травмадан басқа ұзаққа созылатын психикалық әсерлер де Базедов ауруына себеп бола алады. 2) Инфекциялық аурулар (грипп, ангина) 3) Эндокринді бұзылыстар салдарынан да басталады. Өйткені қалқанша безі басқа бездермен тығыз байланысты. Яичниктердің, гипофиздің, надпочечниктің кемістіктері қалқанша безінде патологиялы өзгерістер басталуына қолайлы жағдай туғызады. 4) Кейде қарапайым зобтың тиреотоксикозге айналуы да мүмкін 5) Қалқан безінің қабынуы (тироидит) немесе зобтың қабынуы (струмит) да тиреотоксикоз басталуына себеп бола алады. 6) Иод-Базедов себептері - иодпен емделудің қате орындалуы. Люголь ерітіндісін, иод настойкасын немесе тиреоидинді қажетті мөлшерден көп қабылдауға байланысты басталатын тиреотоксикоз, Аурудың бұл түрі вторичная Базедова науқасы аталады. Сонымен, тиреотоксикоз науқасының басталуының себептері көп. Олардың арасындағы ен негізгісі нерв жүйесінің, әсіресе симпатикалы жүйесінің бұзылуы болады. Ол эндокринді бүзылыстарға соғады. Калқанша безі гормондарын көп шығарады, негізгі алмасу процессі өзгереді, еттерде, бауырда гликоген азаяды. Бұл өзгерістер симпатикалық нерв жүйесінің жағдайын бұзады. Сонымен организмде "порочный круг" пайда болады. Диффузды-токсикалы зоб,Базедов ауруы,тиреотоксикоз көптеген және әр түрлі симптомдар береді. Бұл симптомдарды негізгі және қосымша (басқа мүшелерден байқалатындар) деп екі топқа бөлуге болады: Негізгі көріністер(основные) : 1) Триада Базедова - кездер бадрақтануы (пучеглазие), зоб, жүрек соғуы күшейуі (сердцебиение) 2) Мари және Шарко симптомдары, қолдың, аяқтың, тілдің, бастың қалтырауы (тремор) 3) Жүдеп - арықтау (исхудание) 4) Тершендену (потливость) Қосымша көріністер : I. Глазные /көз/ симптомдары: 1. көздер кеңейген, жарқыраған (блестящие), көз карашықтары кеңейген, көз қарасы "сескенішті", "ашулы" 2. Мебиус симптомы - көздердің конвергенциялық жағдайы нашарланады - қимылдаған заттарды көру бұзылады. 3. Грефе симптомы - көзді жұмғанда жоғарғы кабақтың толық жабылмауы 4. Шительваг симптомы - қабақтың сирек жабылуы (редкое моргание) II. Нерв жүйесіндегі бұзылыстар: Сезімталдық, құбылмалық, мінезінің шапшаң өзгергіштігі, асығыстану, берекесіздену, өте ауыр тиреотоксикозде - психоз. III. Науқастың конституциалы өзгерістері - ауру адам өз жасынан жастау көрінеді, оның дене терісі жұқа, ақ түсті, дымқыл және қан тамырларына бай, дермаграфизм күшті. ІҮ. Трофикалық өзгерістер - шаш түседі, тырнақтар сынғыш, саусақтар ұзын, жіңішке -"рука мадонны". Ү. Дене қызуы және тыныс алу бүзылады. Науқас дене қызуын, бетке, басқа денеге қан жиналуын (прилив) сезінеді, дене қызуы субфебрилъді. Тыныс алу (дыхание учащенное) жиіленген. Науқастар ыстықты нашар көтереді - оларда күн сәулесінен сескену, қорку (солнцебоязнъ) байқалады. Өйткені күнге кұю науқастың ауырлануына (обострение) соғады. ҮІ . Тиреотоксикозда әрқашанда жүрек жағдайы және қан айналысы бұзылады. Кан тамырының соғуы күшті-мойында көзбен көрінеді, кейде аритмия, асистолия байқалады. Науқас адам шаршампаз, ентіккіш. Жүрек кеңіген, үлкейтен (гипертрофия). Жүректі тыңдағанда одан систологиялы айқай (шум) естіледі. Пульсовое давление (разница между максимальным и минимальными давлениями) высокое. Аурулардың көбінде сілекей шығуы күшті, ал кейбіреуінде, керісінше ауыз, тіл қүрғағыш. ҮІІ. Ішек қарын өзгерістері - аппетит нашар, запоры кейде понос (дәрет сирек шығады немесе іш өтеді). ҮІІІ. Қандағы өзгерістер - лейкопения, лимфоцитоз, нейтрофильдер саны азайған, эозинофилия, қанның ұюы бәсенденген (свертываемость снижена). IX. Мочеполовая сферадағы өзгерістері - зәр шығуы жиіленеді, жыныс мүшесінің жағдайы өзгереді - ослабление или усиление полового влечения, иногда импотенция. Әйелдерде -аменоррея және дисмонорея (етек кірі тоқталуы немесе бұзылуы). X. Жалпы алмасу. процесстің өзгеруі . 10-100 дейін көтерілуі. Алмасуды (Обмен) келесі формулалардың бірімен анықтауға болады. Брейтман, Рид, Джейль формуласы белгілі. Олардың арасында ең ыңғайлысы Джейлъ формуласы: 0,0 /основной обмен/ = П+ПД - III. JT- пульс, ПД - пульсовое давление. Тексеріс таңертен аш қарында (натощак) қан тамырын және қан қасымын 3 рет анықталады да олардың орта көрінісін алады. Бұл цифраларды формулаға орналастырады. Мәселен пульс 110. А/Д - 170/90, пульсовое давление равно 80. Бұл цифрларды Джеилъ формуласына қолданып негізгі обменнің 79% көтерілгендігін анықтаймыз. Қолданылуы бұдан да оңай Рахман В.И. таблицасы көмегімен негізгі обменді анықтауға болады. П ПО и ПД 80=00+79 Бұл тәсілде анықталынған екі санның таблицада кездескен /скрещение/жеріндегі цифр обменді көрсетеді. Тиреотоксикоздың негізгі көріністері : Қалқанша безінің үлкеюі-100%, Раздражительность, плаксивость-98%, слабость-87%, потливость-84%, сердцебиение-71%, дрожение рук/ симптом Мари/ -71%, похудание-70%, снижение трудоспособности-68%, одышка-48%, расширение границ сердца-43%, пучеглазие-41%, психическое возбуждение-40%, нарушение сна-33%, отеки-20%, ослабление памяти-20%, нарушение менструального цикла-10%, мерцательная аритмия-5,5% асцит, прогрессирующий экзопталь 9.Сұрақ ҚБ қатерлі ісігі тиреоидты эпителий жасушаларынан дамиды (фолликулярлы, парафолликулярлы). Қалқанша бездің обыры (ҚБО) өте сирек сырқат болып табылады. Басым жағдайда сөз жоғары дифференцирленген ҚБО жөнінде айтылады, оның кешенді емі салыстырмалы түрде кеш сатылардың өзінде науқастардың жоғарғы өлім көрсеткіші мен қанағатты өмір сапасын қамтамасыз етеді. Этиологиясы Басым жағдайда белгісіз. Жиі радиациялы түрткі талқыланады. Сыртқы радиацияның ҚБО тудыруы жөніндегі мәліметтер нақты емес. 131I-т34 диагностикалық және терапевтік мөлшері ҚБО индуцирлеуі жөніндегі мәліметтер жоқ. Жас балалар мен 20 жастан төмен жастарда сыртқы сәулелену ҚБО шақыратыны сәл шындыққа жанасады (әдетте папилярлы). Чернобыль атом станциясында болған жарылыстан кейін 1985-1993 жылдар аралығында балаларда ҚБО жиілігі 34 есе жоғарылаған. Ал жалпылама йод профилактикасы іске асырылған көрші Польша мемлекетінде мұндай жағдай орнамаған. Осыған орай радиактивті йодтың канцерогенді әсері йод тапшылығы көрінісінде ғана ҚБ-дің изотопты белсенді сіңіруі нәтижесінде байқалады деген қорытынды жасауға болады. Йод тапшылығы немесе оны артық мөлшерде қабылдау ҚБО сырқаттанудың абсолютті артуына әкелмейді, бірақ йод мөлшері қалыпты аймақтарда ҚБО-ның агрессивті фолликулярлы түрі салыстырмалы түрде сирек кездеседі. Көптеген эндокринді неоплазия синдромының 2 типі (КЭН-2: ҚБМО+ феохромоцитома; 9.2 бөлімді қараңыз) шеңберінде медуллярлы обырдың (ҚБМО) даму себебі 10-хромасоманың ұзын иығында RET-протоонкогенінің мутациясы болып табылады. Осындай мутациялар ҚБО папиллярлы әсіресе, радиация индуцирлеген түрінде кездеседі (5–30%). Сонымен қатар, жоғары дифференцирленген ҚБО кезінде р53 ісігінің супрессоры мутациясы, ras-онкогенініңгиперэкспрессиясы және бірқатар басқа да генетикалық өзгерістер дамиды. ҚБМО үш түрде кездеседі: спорадикалық (75%), шектелген отбасылық (5%), отбасылық КЭН-2щеңберінде (20 %). Патогенезі ЖДҚБО жасушалары (папиллярлы және фолликулярлы) қалыпты тироциттер секілді йодты сіңіре алады. Оған баяу өсу мен кеш метастаз беру тән. Ісіктік прогресстің кеш сатыларында метастаз жасушалары дифференцировкасын, йодты сіңіру қабілетін жоғалтуы мүмкін. Сирек дамитын ҚБ медуллярлы обыры кальцитонин өндіретін С-жасушалардан дамиды, бұл обыр ерте метастаз берумен және нашар болжаммен сипатталады. Ең нашар болжамға казуистикалық сирек көрініс беретін дифференцирленбейтінанапластикалық ҚБО ие болады (3.32 кесте). 3.32 кесте. Қалқанша бездің обыры
Эпидемиологиясы Жалпы ҚБО өте сирек дамитын сырқат. Оған барлық локализациялы обырдың 1%-ы және обырдан дамитын өлім көрсеткішінің 0,5%-ы тиесілі. ҚБО жаңа жағдайлар жиілігі жылына 100 000 адамға 0,5–10 жағдайды құрайды. АҚШ-та жыл сайын ҚБО-ның жаңа 18 000 жағдайы тіркеліп, жылына 1200 адам дүниеден өтеді. ҚБО көптеген кездерде түйінде жемсаумен сырқаттанған науқастарды диагностикалау барысында анықталады (3.8 бөлімді қараңыз). Жоғарыда көрсетілгендей түйінді жемсау құрылымында ҚБР-ына1–4 % жағдай тиесілі болады. Басқа сырқаттар әсерінен алынған ҚБ тінін гистологиялық тексеру барысында кездейсоқ анықталған ҚБО жағдайларының жиілігі 10–20%, бірақ мұндай ісіктердің клиникалық маңыздылығ шектеледі. ҚБО жиі 40–50 жас аралығында анықталады, сирек балалар мен жасөспірімдерде дамиды. Жалпы алғанда әйел адамдарда жиі дамиды (2:1 — 3:1), бірақ егде жаста сырқаттанған ерлер саны салыстырмалы жоғары болады (3.33 кесте). 3.33 кесте.ҚБО эпидемиологиясы
Клиникалық көрінісі Қазіргі таңда басым жағдайда ҚБО пальпация және ҚБ УДЗ-сі нәтижесінде анықталған науқастарға ЖИАБ-ны жүргізу мәліметтері бойынша анықталады. ҚБО-ның гистологиялық жеке түрлерінің ерекшеліктері төмендегі кестеде көрсетілген(3.34 кесте). 3.34 кесте. ҚБО жеке гистологиялық түрлерінің клиникалық көріністерінің ерекшеліктері
Түйінді жемсаумен сырқаттанған науқастардың анамнезін және клиникалық көрінісін зерттеу барысында анықталған түйіннің қатер қаупін жоғарылататын төмендегі белгілерге ерекше назар аудару қажет: • анамнезінде бас пен мойынның сәулененуі; • туыстарында дамыған медуллярлыобырнемесе ҚЭН-2; • 20 жастан кіші немесе 70 жастан жоғары жас шамасы; • ер адамдар; • түйінді түзілістің жылдам өсуі; • түйіннің тығыз немесе қатты консистенциясы; • мойын лимфаденопатиясы; • түйінді түзіліс ығысуының болмауы; • үнемі дауыстың қарлығуы, дисфония, дисфагия немесе ентікпе. Сирек жағдайда ҚБО, әсіресе жоғары дифференцирленген ҚБО кеш метастаз берумен манифестацияланады, әдетте алдымен мойын лифаденопатиясы дамып, кейіннен УДЗ бойынша ҚБО анықталады. Диагностикасы ҚБО алғашқы диагностикалаудың басты әдісі жіңішке инелі аспирациялы биопсия (ЖИАБ) және ҚБ УДЗ-сі болып табылады (3.8 бөлімді қараңыз). ҚБ обырының басым көпшілігіне нақты цитологиялық диагностика қағидалары тән. Тек фолликулярлы обырдан басқасы, себебі оның цитологиялық көрінісін фолликулярлыаденомадан ажырату мүмкін емес. ҚБМО диагностикасы ЖИАБ-дан басқа базальды және ынталандырылған (пентагастрин, кальций глюконатын енгізу көрінісінде) кальцитонин мөлшерін анықтауға негізделеді. Осы ынталандырушыларды енгізгенде ҚБМО кезінде кальцитонин мөлшері айтарлықтай артады. ҚБО кезінде ҚБ қызметі көптеген жағдайларда өзгермейді. |