амилоидоз. амилоидоз почки. Амилоидоз почки фф Амилоидоз
 Скачать 113.58 Kb.
|
|
Амилоидоз почки фф Амилоидоз Амилоидоз –- группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. AA -Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, AL- SAA-белок -Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема ATTR-Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз Клиническая классификация амилоидоза первичный амилоидоз: -возникающий без явной причины; - ассоциированный с множественной миеломой; вторичный амилоидоз: - при хронических инфекциях; при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани; при онкологических заболеваниях; семейный (наследственный) амилоидоз: -при периодической болезни; - португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза; Стадии 1-Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.). 2-Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. 3- Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоиднолипоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений 4-Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома. Диагностика Жалобы: слабость, повышенная утомляемость; головная боль; отеки на ногах, руках и лице; повышенное артериальное давление; тошнота, диарея (понос); боли в области сердца; боли в мышцах. Анамнез: потеря веса; наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза; хронические воспалительные (гнойные) заболевания; хронические инфекции; наследственность. Общий осмотр: периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев); макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL); одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных); признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра) Лаболаторные исследования общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ; общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия; биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счѐт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия. Инструментальные исследования: УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнѐнные почки (большие жировые почки). Специфическая диагностика Сывороточная иммунофиксация -Тест положительный у 60% больных амилоидозом с иммуноглобулином легкой цепи (AL) (6). – результат-Наличие моноклонального белка Иммунофиксация мочи Тест положительный у 80% больных с AL амилоидозом (6). Обнаружение белка легкой цепи в моче предпологает наличие множественной миеломы и амилоидоза Исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке Этот относительно новый тест с очень высокой чувствительностью (> 95%) для диагностики AL амилоидоза (10). Имеющийся в продаже антисыворотки к иммуноглобулину легких цепей, AA, и транстиретина, как правило, используются, но возможно, не имеют достаточной специфичности и чувствительности. Биопсия костного мозга проводится у всех пациентов с подозрением на амилоидоз легкой цепи и является отличным источником ткани для диагностики любого пациента с подозрением на амилоидоз. Лечение амилоидоза заключается в снижении образования патологического белка и защита органов от его воздействия. При АА-амилоидозе применяются противовоспалительные мероприятия с использованием хирургических методов. При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания. При AL амилоидозе проводится подавление клона плазматических клеток, синтезирующий иммуноглобулин легкой цепи. Остановка отложения иммуноглобулинов легкой цепи позволяет организму растворить и вывести излишек амилоида, что предотвращает дальнейшее отложение амилоида. Медикаментозное лечение: медикаментозное лечение амилоидоза почек заключается в применении химиотерапии совместно с трансплантацией стволовых клеток. AL тип амилоидоза. Впервые диагностированный AL амилоидоз . Миелоаблативная химиотерапия с использованием высоких доз мелфалана и ТСК; Миелоаблативная химиотерапия с высокими дозами мелфалана (после регистрации в РК) и ТСК с использованием идукционной терапии бортезомиба с дексаметазоном Лечение АА типа амилоидоза Лечение основного заболевания: лечение включает в себя полный контроль основного системного воспалительного процесса; при воспалительных артропатиях используются инфликсимаб и этанерцепт со средней продолжительностью лечения 20 месяцев . Блокада интерлейкина-1 возможна при неэффективности/отказа пациента от инфликсимаба или этанерцепта ; основные лекарственные препараты инфликсимаб/этанерцепт. Дополнительно могут использоваться анакинра*, цанакинумаб или рилонацепт*. |