АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ У ДЕТЕЙ
КОНСТИТУЦИЯ (ЛАТ. CONSTITUTIO – УСТАНОВЛЕНИЕ, ОРГАНИЗАЦИЯ) в медицине – совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных (в том числе психологических) свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, а также длительными и (или) интенсивными влияниями окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма
|
НОРМАЛЬНАЯ КОНСТИТУЦИЯ – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия.
|
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОНСТИТУЦИЯ – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология)
|
ДИАТЕЗ (ГРЕЧ. DIATHESIS – СКЛОННОСТЬ К ЧЕМУ-ЛИБО, ПРЕДРАСПОЛОЖЕНИЕ) – генетически особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагаю-щая к определенной группе заболеваний, то есть, термин «диатез» эквивалентен термину «наследственное предрасположение. Диатез — не отдельная нозологическая форма и, даже не синдром. Это совокупность клинических и параклинических признаков, которые могут быть обусловлены многими причинами, но так или иначе способствуют развитию определённых заболеваний либо патологических реакций.
|
Считается, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов.
|
В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.
|
ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ — своеобразное состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям.
|
ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ
|
выявляют у 40-80% детей первого года жизни, даже у находящихся на естественном вскармливании. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диа- теза постепенно исчезают (при рациональном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. Однако у 25-35% в дальнейшем развиваются аллергические заболевания, что свидетельствует о том, что под маской экссудативно-катарального диатеза протекал аллергический (атопический) диатез
|
Этиология и патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста.
|
Низкая активность ферментов, дефицит местных (IgA) и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь. Там они играют роль чужеродных АГ, вызывая гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, аллергическую реакцию немедленного типа с высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).
|
АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ (АТОПИЧЕСКИЙ) ДИАТЕЗ выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза. Его развитие связано с генетически обусловленной гиперпродукцией IgE. В семьях этих детей отмечают частые аллергические заболевания у родственников
|
КЛИНИКА
|
На первом месяце жизни у детей появляются «гнейс» (себорейные корочки на голове), стойкие опрелости, покраснение и инфильт-рация кожи щёк («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Язык приобретает вид «географической карты». Тургор тканей снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Стул частый, неустойчивый. М.б.затяжные конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ, на втором году жизни - обструктивный бронхит.
Данные дополнительных методов исследования малоинформативны. Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.
|
Диагноз экссудативно-катарального диатеза ставят
|
по данным анамнеза и результатам объективного обследования.
|
ЛГД - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость ЛГД ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-15%
|
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
|
Возникновение ЛГД связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает снижение образования АКТГ и повышение — СТГ.
Снижение синтеза глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуля-ции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. ЛГД формируется к 2-3 годам жизни заканчивается к пубертатному периоду.
|
Дети с ЛГД рождаются крупными, пастозными, быстро растут,
|
легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при ЭКД. Телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями. У них увеличены все группы периферических лимфатических узлов и миндалины («периферический лимфатизм»), у 70% детей увеличена вилочковая железа, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.
|
В периферической крови выявляют
|
абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов.
В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры
|
Нервно-артритический диатез — генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами, наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.
|
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ НАД
|
НАД в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты), так и с воздействиями внешней среды:
перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста
|
Патогенез
|
При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации моче-вой кислоты и уратов, сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости.
|
Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным.
|
В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоцио-нальному развитию. Дети быстро овладе-вают речью, проявляют любознатель- ность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное и рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами,
СИНДРОМ ОБМЕННЫХ НАРУШЕНИЙ
- преходящие, часто ночные, суставные боли (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте, салурия (обычно смешанного характера — выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ.
Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами.
Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы.
|
Лабораторные исследования
|
В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.
|
Анатомо-физиологические особенности
детей грудного и раннего возраста,
предрасполагающие к экссудативно-катаральному диатезу:
|
- высокие темпы роста, обуславливающие повышенные потребности в витаминах и минералах
- высокая гидрофильность тканей
- повышенная экскреторная функция кожи
- неустойчивость обменных процессов
- большая чувствительность тканей к гистамину
- сниженная барьерная функция кишечника и печени
- повышенная проницаемость стенки кишечника
- ферментные дисфункции
- физиологическая недостаточность иммунного ответа
- склонность к гиперплазии лимфоузлов
|
Изменения со стороны кожи, подкожно-жировой клетчатки
|
пастозность, бледность кожных покровов
- гнейс – сальные себорейные чешуйки на волосистой части головы (в англоязычной литературе – «картофельные чипсы»)
- стойкие опрелости (даже при хорошем уходе) в паховых, подмышечных областях, за ушами, на шее, в области коленных сгибов
- «молочный струп» - ограниченное покраснение и инфильтрация кожи щек с возможным возникновением чешуек, везикул, буроватых корочек.
- эритематозные пятна на открытых частях тела
- зудящая узелковая сыпь на конечностях (строфулюс)
- участки сухости кожи
- дряблость подкожно-жировой клетчатки
- чаще избыточная масса тела, реже – пониженное питание
|
Изменения со стороны слизистых и конъюнктивы
|
- «географический» язык (участки набухания, слущивания эпителия чередуются с не измененными участками)
- блефариты
- конъюнктивиты
- риниты
- катары верхних дыхательных путей с обструктивным синдромом
- гипертрофия миндалин
- часто неустойчивый стул (диспепсии)
|
Лимфопролиферативный синдром
|
- увеличение лимфатических узлов
|
Коррекция экссудативно-катарального диатеза
|
Режим
|
ребенок с ЭКД может реагировать обострением кожных проявлений на экзогенное раздражение, необходимо тщательно соблюдать режим дня, режим питания
|
Уход за кожей
|
Участки гнейса на голове смазывают прокипяченым растительным
маслом, затем купают, корочки вычесывают
|
Лечебные ванны
|
С отваром череды
|
10-20 г. травы заливают стаканом воды и томят в
кипящей бане в течение 15-20 мин., вливают в ванну
|
С настоями ромашки или
калины
|
1-2 ст.л. цветков ромашки, 0,5-1 ст.л. коры калины
заливают 0,5 литра кипятка, томят 15 мин., настаивают и добавляют в ванну
|
С крахмалом или
пшеничной мукой
|
60 г. крахмала или муки смешивают с прохладной
водой до образования «молочной» жидкости и вливают в ванну
|
С марганцево-кислым калием
|
Концентрированный раствор добавляют в ванну дополучения бледно-розового цвета воды
|
Диета
|
Детям первого года жизни с ЭКД необходимо как можно дольшесохранять грудное вскармливание
ограничивают легкоусвояемые углеводы. Сахар заменяется на
фруктозу, ксилит; ограничивают каши, хлебобулочные изделия. Увеличивается
доля овощей и фруктов. Поваренную соль ограничивают или заменяют на соли
калия, магния. Показано назначение растительных масел (соевого, оливкового,
льняного, рапсового), богатых полиненасыщенными жирными кислотами.
Максимально уменьшается количество коровьего молока. Вместо молока детям
дают молочно-кислые продукты (кефир, биолакт, бифидок, бифивит, бифилиз,
ацидолакт и др.). Очень важно дополнять диету препаратами витаминов (А, В6,
В5, Е) и микроэлементов (цинка, меди, селена).
|
Медикаментозные препараты
|
кетотифен (задитен) 0,025-0,05 мг/кг * 2 раза в сутки или
налкрома (кромогликат натрия) по 40 мг/кг в сутки (на 4 приема за 30 мин до
еды).
По показаниям – антигистаминные препараты.
|
АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
Для аллергического диатеза характерен дозозависимый характер кожных
изменений (обострение кожных проявлений при АД провоцирует даже
незначительное поступление сенсибилизирующих продуктов)
|
Коррекция аллергического диатеза
|
Режим
|
Особенностями организации режима детей с АД является
«гипоаллергенный быт»:
- ежедневная влажная уборка помещения
- отсутствие ковров, паласов, ковровых дорожек
- перьевые подушки, шерстяные одеяла заменяют на «синтепоновые»,
«халафайберные»
- книги хранят на застекленных полках
- домашних животных, аквариумных рыб следует заводить при стойком
отсутствии проявлений диатеза
|
Диета
|
аналогична при таковой при экссудативно-катаральном диатезе, но обязательно исключение сенсибилизирующих продуктов и
продуктов с высокой сенсибилизирующей активностью. Для выявления
продуктов, противопоказанных ребенку необходимо ведение «пищевого
дневника»: ежедневная регистрация всех продуктов, получаемых ребенком и
реакции ребенка на эти продукты.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Скачать 37.47 Kb.