отраб. Атрезия заднего прохода и прямой кишки
 Скачать 26.9 Kb.
|
|
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика). Общие сведения Атрезия заднего прохода и прямой кишки - аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др. Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии. Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки. Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки. Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев). Варианты полной атрезии представлены: атрезией заднего прохода и прямой кишки атрезией прямой кишки атрезией заднего прохода прикрытым заднепроходным отверстием Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды: со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь) со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку) со свищами, открывающимися на промежность Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия. Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита. При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность. При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимость, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям - циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка. Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек. Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника. Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости. Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография. Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии. Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия. Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии. Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс. При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями. При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия. При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов. Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки. Болезнь Гиршпрунга (БГ) - врождённый порок развития энтеральной нервной системы, характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток дистальных отделов кишечника, что приводит к нарушению перистальтики аганглионарного сегмента и функциональной кишечной непроходимости. (Holschneider, A. M., & Puri, P. (Eds.). (2007). Hirschsprung's disease and allied disorders. Springer Science & Business Media, Peña, A., & Bischoff, A. (2015). Surgical treatment of colorectal problems in children. Springer. БГ - один из многочисленных вариантов нейрокристопатий (аномалий развития тканей вследствие нарушения миграции клеток от нервного гребня). Классификация В современных условиях развития детской хирургии Российской Федерации в целях интеграции в международное медицинское сообщество к практическому применению рекомендована зарубежная классификация БГ: - болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом (типичная форма) (S- HSCR, 1 тип) - аганглиоз распространяется ниже первой петли сигмовидной кишки - болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (L- HSCR, 2 тип) - аганглиоз распространяется выше первой петли сигмовидной кишки - болезнь Гиршпрунга, тотальная форма (аганглиоз распространяется на всю толстую кишку, часто с захватом разного по протяженности участка тонкой кишки [8, 9]. - тотальный аганглиоз кишечника - поражение всей толстой и тонкой кишки, при котором пациенты в большинстве случаев нежизнеспособны. При любой форме БГ в описательной части целесообразно указывать уровень распространения аганглиоза. Существование ультракороткой формы БГ является сомнительным и выделение ее как самостоятельной нозологической единицы в настоящее время нецелесообразно. В отечественных учебниках по проктологии представлены классификации, сыгравшие важную роль на этапах изучения течения заболевания и освоения хирургических методов его лечения. Предложенные авторами различные формы проявления и стадии течения БГ были связаны, прежде всего, с поздней диагностикой заболевания и другими подходами к срокам и этапности хирургического лечения. Тем не менее, знание этих классификаций необходимо для понимания возможных изменений в состоянии ребенка при поздней диагностике БГ. В нашей стране исторически использовалась классификация профессора А.И. Ленюшкина (1972) [10]. Ректальная форма. Аганглиоз на протяжении прямой кишки. Ректосигмоидальная (ректосигмоидная) форма. Аганглиоз прямой и части сигмовидной кишок (наиболее часто встречающаяся локализация) Субтотальная форма. Включает две разновидности, когда зона поражения распространяется на поперечноободочную кишку или на более проксимальные отделы ободочной кишки. Тотальная форма. Аганглиоз захватывает всю толстую кишку.
Инвагинация кишок - вид острой непроходимости кишечника, характеризующийся внедрением одного отрезка кишки в просвет другого. 1. Тонкокишечная инвагинация - внедрение тонкой кишки в тонкую. 2. Толстокишечная инвагинация - внедрение толстой кишки в толстую. 3. Подвздошно-ободочная инвагинация - внедрение подвздошной кишки в подвздошную, затем через баугиниеву заслонку в слепую. При дальнейшем продвижении инвагината в ободочную кишку, слепая кишка и червеобразный отросток вовлекаются в инвагинат пассивно. 4. Слепо-ободочная инвагинация - внедрение начинается со дна слепой кишки. Причиной инвагинации могут быть следующие состояния: 1. У детей младшего возраста: - введение прикорма; - гипертрофия пейеровых бляшек. 2. У детей старше 3 лет и взрослых: - меккелев дивертикул; - полипы кишечника; - двойные кисты ; - эктопированная поджелудочная железа; - лимфома кишечника; - липома кишечника; - карцинома; - интестинальные формы аллергии; - изменения в диете; - изменения моторики кишечника; - геморрагическая пурпура Шенлейна-Геноха; - муковисцидоз; - лимфоангиоэктазия; - трихобезоар; - недавно перенесенное (за 1-24 дня) оперативное вмешательство на органах брюшной полости. Из перечисленных выше факторов в возникновении инвагинации кишок ведущая роль отводится изменению пищевого режима (введение прикорма, густая или грубая пища, большое количество пищи). Совокупность симптомов Основные признаки: 1. Младенческий возраст (4-12 месяцев) - более 75% случаев. 2. Боль в животе (69-100%). На начальной стадии в виде приступов, которые происходят с интервалами в 15-30 минут. Боль сопровождается беспокойством детей, плачем, подтягиванием ног к животу, вставанием на четвереньки. При пальпации также выявляется болезненность. Пальпация живота должна проводиться теплыми руками, чтобы избежать активного напряжения мышц передней брюшной стенки и не вызвать испуг у ребенка. Ощупывать живот надо терпеливо, добиваться неподвижности ребенка. Удобно осуществлять пальпацию, когда ребенок находится на руках у матери или когда он спит. В ранние сроки заболевания живот всегда бывает мягким и безболезненным. 3. Рвота (78-91%), возможно - с примесью желчи. 4. Беспокойство или заторможенность (67-87%). Во время приступов боли дети кричат, приводят ноги к туловищу. Вне приступов боли могут быть апатичными и даже сонными. 5. Признаки кишечного кровотечения (35-73%). В тяжелых случаях, когда происходит некроз слизистой кишечника, возникает стул с примесью крови и слизи (в виде малинового желе). Выявление данного признака возможно как при анализе стула на подгузнике, так и при ректальном пальцевом исследовании. 6. Признаки гиповолемического шока (5-10%). Развиваются в крайне тяжелых случаях. Включают в себя олигоурию, артериальную гипотонию, сухость кожи и слизистых, нарушение сознания. Дополнительные признаки: 1. Бледность (42-85% случаев). 2. Пальпируемое образование в брюшной полости (45%-71% случаев), как правило, в правом отделе живота или эпигастрии. В поздние сроки заболевания (после 24 часов) определение инвагината в брюшной полости затруднено в результате появляющегося пареза кишечника, развивающихся признаков перитонита. 3. Диарея (23-33% случаев). 4. Плохой аппетит, отказ от еды (17% случаев). 5. Вздутие живота (10-35% случаев). 6. Западение правой подвздошной области (симптом Данса). 7. Расширение ампулы прямой кишки и расслабление сфинктера. В ряде случаев инвагинат даже выпадает из заднего прохода. Если он расположен достаточно низко, то может быть выявлен при помощи прощупывания пальцем через прямую кишку. 8. Отсутствие шумов при аускультации кишечника или шум камыша в правом отделе живота. Стадии и периоды течения В литературе имеются данные о попытке выявить стадийность острого течения инвагинации у детей. Смысл такого подразделения заключается в том, что в начале заболевания больше выражены признаки резких болей и беспокойства ребенка, а затем наступает период, когда ясно выражена клиническая картина с характерными для инвагинации признаками. Вслед за этим развиваются явления разлитого перитонита и токсического состояния. Предложены разделения стадий по часам с момента появления первых признаков (первые 5 часов, от 6 до 12 часов и т.д.). Другим вариант основывается на выделении клинических периодов: - начальный (первые 2 часа); - второй период - появление крови в стуле (через 2-7 часов); - третий период - астения; - четвертый период - интоксикация с параличом кишечника и шоковым состоянием в результате дегидратации и нарушения баланса электролитов. Особенности течения в зависимости от возраста и локализации Клинические проявления инвагинационной кишечной непроходимости обусловлены следующими параметрами: - вид инвагинации; - локализация; - степень нарушения кровообращения в инвагинате; - продолжительностью заболевания; - возраст больных. У детей преобладает острая форма инвагинации кишечника, у взрослых – подострая и хроническая формы. Острое течение наблюдается при тонкокишечной инвагинации, сопровождающейся полным нарушением проходимости кишечника. Подострое и хроническое течение характерны для толстокишечной инвагинации в связи с большими размерами ободочной кишки. Толстокишечная инвагинация у детей проявляется менее выраженными клиническими признаками, чем при илеоцекальном внедрении. Типичный симптомокомплекс инвагинации, как правило, не наблюдается. Начало заболевания проявляется слабо выраженным кратковременным беспокойством. При болях в животе не отмечается отчетливое двигательное беспокойство, редко в момент приступа болей появляется рвота. Состояние детей при поступлении - среднетяжелое. Объективное исследование в большинстве случаев выявляет инвагинат в брюшной полости по ходу толстого кишечника. В постановке диагноза помогает нередко более раннее возникновение кровянистых выделений из прямой кишки. Таким образом, первоначально инвагинация кишечника протекает как обтурационная кишечная непроходимость. Прогрессирование процесса заканчивается некрозом кишки. При этом перитонит развивается поздно, поскольку наружный цилиндр инвагината, окутывая деструктивно измененную кишку, препятствует проникновению образующегося экссудата в брюшную полость. Спаечная кишечная непроходимость – нарушение продвижения пищевых масс и пищеварительных соков по кишечнику, связанное с формированием спаек. Причинами формирования спаек могут быть травматические повреждения, кровотечение в брюшную полость, ишемия желудочно-кишечного тракта, инородные тела, негативное воздействие токсинов, гнойные процессы брюшной полости (перитонит, аппендикулярный абсцесс и пр.), оперативные вмешательства, в ходе которых происходит пересушивание брюшины (чаще всего это аппендэктомии, операции по поводу патологии матки и придатков), генетическая предрасположенность. Механизм образования спаек объясняется расстройством процессов рассасывания воспалительных элементов и их замещением соединительной тканью. Известно, что брюшина в ответ на травму и любое воздействие продуцирует экссудат, который обладает клейкими свойствами. Из его клеток образуются соединительнотканные волокна, постепенно выпадает фибрин, который должен рассасываться по окончании процессов заживления. Если этого не происходит, он прорастает коллагеновыми и эластическими волокнами, сосудами – так образуются спайки. Спаечная кишечная непроходимость подразделяется на три вида: обтурационную, странгуляционную и сочетанную (с признаками механического и динамического типа: обычно развивается в случае формирования спаек между очагом воспаления в брюшной полости и петлями кишечника). Также выделяют сверхострую, острую и хроническую форму патологии, которые отличаются скоростью развития, степенью тяжести и выраженности симптомов. Обтурационный тип патологии вызван сдавлением петель кишечника спайками, но при этом они не нарушают его кровоснабжение и иннервацию. Болевые ощущения появляются внезапно, они связаны с усилением перистальтики и носят приступообразный характер. Время появления рвоты с примесями желчи и зелени зависит от уровня препятствия: чем выше непроходимость, тем быстрее развивается рвота. У пациента определяется равномерное вздутие живота, нарушается отхождение газов, возникают запоры. Врач может увидеть перистальтику кишечника через брюшную стенку и определить усиление шумов. Странгуляция характеризуется сдавлением брыжейки кишечника и осложняется некрозом пищеварительного тракта. Клинические признаки развиваются остро и внезапно: появляется сильная боль в животе без четкой локализации, бледность кожных покровов, пациент не может найти удобное положение, отказывается от еды. Некроз кишечника может вызвать стихание симптомов, но только на короткое время. Рвота без примесей, она имеет рефлекторный характер и вызвана травмой брыжейки. Постепенно появляется задержка отхождения газов и стула. Признаки токсикоза нарастают стремительно (учащение пульса, перепады артериального давления, слабость, головокружение, обезвоживание и т. п.). Вначале живот мягкий, но болевой сидром вызывает напряжение мышц живота. Перистальтика невидима невооруженным глазом. Спаечная кишечная непроходимость, как правило, является осложнением хирургических манипуляций, при этом она может развиваться в разные сроки. У пациентов с тяжелым перитонитом патология регистрируется в первые дни после операции. Тяжелое состояние больных и выраженные признаки основной патологии маскируют симптоматику непроходимости. Пациентов беспокоят периодические схваткообразные боли, рвота. Постепенно развивается асимметричное вздутие живота. Пальпация болезненна, прикосновения к мышцам вызывают усиление болевых ощущений. Стул отсутствует. Спаечная непроходимость иногда развивается на 5-13 день после операции и улучшения общего состояния, или же на 3-4 неделе. При этом наблюдаются отчетливые симптомы заболевания: интенсивные периодические боли, частая рвота с примесью желчи, асимметрично вздутый живот, видимая перистальтика, усиленные кишечные шумы. Симптоматика постепенно нарастает, исчезает самостоятельный стул и резко ухудшается состояние пациента. Если болезнь развилась через длительный промежуток времени после хирургической процедуры, говорят о поздней спаечной кишечной непроходимости. Патология характеризуется внезапным появлением схваткообразной боли, частой рвотой, сильным беспокойством и вынужденным положением пациента. Газы и стул самостоятельно не отходят. Живот асимметрично вздутый, прикосновения к нему усиливают приступы боли, отчетливо видна перистальтика петель кишечника. У пациента быстро нарастают признаки интоксикации. |