АИГ. Аутоиммунный гепатит
 Скачать 3.7 Mb.
|
|
Аутоиммунный гепатит Кулназаров Б. 720-1 Категории аутоиммунных заболеваний печени Аутоиммунный гепатит Первичные билиарные заболевания печени Overlap-синдром История Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося желтухой, гипергаммаглобулинемией и аменореей. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также выявлена связь с аллелями HLA. Определение Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспалительное заболевание печени, которое характеризуется - гипрегаммаглобулинемией(даже в отсутствие цирроза), - наличием циркулирующих аутоантител, - связью с лейкоцитарными антигенами человека (HLA) DR3 и DR4, - перипортальным гепатитом при гистологическом исследовании, - благоприятным ответом на иммуносупрессию. Этиология и эпидемиология Распространенность 15-25 случаев на 100 000 населения в Европе как у женщин, так и у мужчин Может возникать во всех популяциях и возрастных группах Нелеченый АИГ имеет высокий уровень смертности Клинические симптомы и данные объективного обследования Слабость, утомляемость Мышечные и суставные боли Периодическая лихорадка Печень ниже края реберной дуги Телеангиэктазии на коже лица Пальмарная эритема на ладонях Данные лабораторных исследований Пункционная биопсия печени и гистологическое исследование АИГ требует исключения гепатита другой этиологии Типы аутоиммунного гепатита АИГ 1 типа(ANA, SMA) АИГ 2 типа(LKM 1) АИГ 3 типа(anti-SLA / LP) Лечение Показания к проведению иммуносупрессивной терапии Абсолютные( АЛТ ⩾ 10; АЛТ ⩾ 5 и гамма-глобулины ⩾ 2; мостовидные или мультилобулярные некрозы; выраженные симптомы) Лечение не показано (непереносимость азатиоприна, неактивный цирроз или портальный гепатит, декомпенсированный диабет, неконтролируемая АГ, компрессионные переломы) Относительные (перипортальный гепатит; остеопения, эмоциональная лабильность, гипертензия, диабет или цитопения( лейкоциты меньше 2,5*109/л, тромбоциты меньше 50*109/л) Препараты для терапии 1-ой линии Для индукции и поддержки ремиссии ГКС (системные и топические) Азатиоприн 2-ой линии Метотрексат Инфликсимаб Циклофосфамид Микофенолат мофетил Ингибиторы кальциневрина Начальная терапия Поддерживающая терапия Спасибо за внимание |