беш. Бешенство (гидрофобия) у взрослых мкб 10 А82 Год утверждения 2019 Разработчик клинической рекомендации Некоммерческое партнерство Национальное научное общество инфекционистов
 Скачать 0.76 Mb.
|
|
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Бешенство (А82) А82.0 - Лесное бешенство А82.1 - Городское бешенство А82.9 - Бешенство неуточненное 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) [1] По клиническим проявлениям выделяют следующие формы болезни: бульбарные, паралитические (типа Ландри), менингоэнцефалитические, мозжечковые. 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Заболевание начинается постепенно в течение 1-3 дней с периода предвестников (продромальный период): возможна лихорадка, чаще субфебрильная, повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям, гиперестезия кожи. В области уже зарубцевавшейся раны иногда вновь появляются местные воспалительные явления, рубец становится красным и припухает. Наблюдают также повышение эмоциональной активности продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. При укусах в лицо возникают обонятельные и зрительные галлюцинации. Больной замкнут, апатичен, отказывается от еды, плохо спит, сон у него сопровождается устрашающими сновидениями. КР380 11 Начало острого энцефалита проявляется приступами психомоторного возбуждения. Вскоре присоединяются изменение сознания, галлюцинации, агрессивность, буйство, бредовые идеи, мышечные спазмы, судороги. Больной пытается убежать, укусить, нападает с кулаками. На этом фоне возникает приступ болезни («пароксизм бешенства»), сопровождающийся судорогами мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно нарушение дыхания и глотания. Характерны психомоторное возбуждение, гиперсаливация, рвота, что приводит к обезвоживанию. Приступы длятся несколько секунд или минут, в дальнейшем частота их нарастает, провоцируют их попытка пить (гидрофобия), дуновение воздуха (аэрофобия), яркий свет (фотофобия) или громкий звук (акустикофобия). Эти явления нарастают в своей интенсивности так, что одно напоминание о воде или звук льющейся жидкости вызывает спазмы мышц глотки и гортани. Дыхание становится шумным в виде коротких судорожных вдохов, на высоте приступа возможна остановка дыхания. Между приступами сознание, как правило, проясняется. К симптомам энцефалита скоро присоединяются признаки нарушения стволовых функций. Поражение черепно-мозговых нервов ведёт к диплопии, парезу лицевых мышц, невриту зрительного нерва, нарушению глотания. Слюнотечение в сочетании с дисфагией приводит к появлению изо рта пены, что очень характерно для больных бешенством. Наблюдается тахикардия, гипертермия. Следующая стадия болезни — паралитическая. Через 2-3 дня прекращаются судороги и возбуждение, проясняется сознание. На фоне мнимого улучшения состояния развиваются параличи мышц конечностей, языка, лица. Смерть наступает от паралича дыхательного или сосудодвигательного центра [1-2, 9, 32-34]. Возможны различные варианты течения болезни: отсутствие продромального периода или развитие «тихого» бешенства — характерно развитие восходящих параличей, напоминающих синдром Гийена–Барре. Именно «тихое бешенство» превалирует в клинической картине бешенства в течение последних двух десятилетии в РФ. Исход заболевания — смерть больного. В отсутствие интенсивной терапии (ИВЛ) через 4 сут после появления первых симптомов умирает половина больных, через 20 сут — все заболевшие. Если проводится ИВЛ, возможно развитие поздних осложнений: синдром гиперсекреции антидиуретического гормона, несахарный диабет, нестабильность гемодинамики, аритмии, РДС взрослых, желудочно-кишечные кровотечения, тромбоцитопения и др. [1-2, 9, 32-34]. КР380 12 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагностика бешенства носит комплексный характер и предусматривает оценку клинической картины заболевания совместно с данными эпидемиологического анамнеза. Результаты лабораторных исследований прижизненного значения не имеют. Важное значение при установлении диагноза имеет сбор эпидемиологического анамнеза [1-2, 9]. Рекомендуется случаем, подозрительным на инфицирование вирусом бешенства, считать: человека, травмированного или ослюненного больным бешенством животным, или подозрительным на это заболевание животным [СП 3.1.7.2627-10] Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется случаем, подозрительным на инфицирование вирусом бешенства, с развитием клиники заболевания считать: случай с симптомами менингоэнцефалита и (или) гидрофобии и аэрофобии при наличии в анамнезе укуса или ослюнения больным бешенством животным, или подозрительным на это заболевание животным [СП 3.1.7.2627-10] Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) 2.1 Жалобы и анамнез Рекомендуется для диагностики, бешенстваобратить внимание на наличии в анамнезе в течение последнего месяца до заболевания укуса или ослюнения диким или домашним животным, контакта с диким или домашним животным [1-2]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Следует учитывать, что инкубационный период бешенства определяется локализацией и тяжестью нанесенных повреждений и составляет от нескольких дней до 6 лет и более. Наиболее короткая инкубация наблюдается при укусе лица, головы, затем верхних конечностей и максимально длинная – при укусе в нижние конечности [1-2]. Рекомендуется обратить внимание на характер профессиональной занятости пациента (ветеринары, охотоведы, работники зверопитомников и приютов бездомных собак, кинологи), содержание дома собак, контакт с дикими животными (охотники) [31]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) КР380 13 Рекомендуется обратить внимание на появление в начале болезни жалоб на неприятные ощущения и боли в месте укуса (жжение, тянущие боли с иррадиацией к центру, зуд, гиперестезия кожи) [1-2, 9, 32-34]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется обратить внимание на постепенное начало заболевания в течение 1-3 дней с периода предвестников (продромальный период): бессонница, раздражительность, повышение температуры, чувство нехватки воздуха [1-2, 9, 32-34]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется выделять патогномоничные признаки разгара болезни: невозможность пить воду (гидрофобия), аэрофобия, развитие приступов психомоторного возбуждения, слюнотечение, бред и галлюцинации [1-2, 9, 32-34]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется обратить внимание на развитие паралитической стадии болезни через 2-3 дня после периода возбуждения [1-2, 9, 32-34]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: Следует учитывать различные варианты течения болезни: возможное отсутствие продромального периода и манифестацию бешенства с развития восходящих параличей, напоминающих синдром Гийена–Барре [1-2, 9, 32-34]. 2.2 Физикальное обследование На этапах постановки диагноза: Рекомендуется начать с общего осмотра, измерения температуры тела (характерна субфебрильная лихорадка в начале заболевания и фебрильная в разгаре). [1-2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Стадия возбуждения характеризуется повышенной рефлекторной возбудимостью и резкой симпатикотонией. Зрачки больного сильно расширены, возникает экзофтальм, взгляд устремляется в одну точку. Пульс резко ускорен, появляется обильное мучительное слюнотечение (сиалорея), потоотделение. [1-2, 9]. Рекомендуется определение признаков поражения центральной нервной системы: приступы гидрофобии, аэрофобии, возбуждения, судорог, галлюцинации, энцефалопатия. Поражение черепно-мозговых нервов: диплопия, парез лицевых мышц, неврит зрительного нерва, нарушение глотания [1-2, 9]. КР380 14 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5) 2.3 Лабораторная диагностика Диагноз бешенства в типичных случаях не представляет каких-либо трудностей и может быть поставлен клинически. Лабораторная диагностика служит подспорьем для проведения дифференциальной диагностики бешенства с другими заболеваниями ЦНС. Рекомендуется всем больным проведение клинического анализа крови с определением гематокрита, уровня тромбоцитов, лейкоцитарной формулы [1-2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: ОАК выполняются с диагностической и дифференциально- диагностической целью. Характерны: лейкопения или лимфоцитарный лейкоцитоз, анэозинофилия, в поздних стадиях – повышение гематокрита, тромбоцитопения [1-2, 9]. Рекомендуется исследование кислотно-щелочного балланса, электролитов крови, уровня глюкозы, проводится больным с синдромом дегидратации [1-2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Исследование кислотно-щелочного балланса, электролитов крови, уровня глюкозы проводится для назначения сбаланссированной инфузионной терапии, направленной на купирование синдрома дегидратации [1-2, 9]. Рекомендуется проведение биохимического анализа крови: гамма- глютамилтранспептидаза (ГГТП), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), мочевина, креатинин для исключения другой патологии и больным, получающим патогенетическую инфузионную терапию [1-2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Биохимическое исследование функции печени, почек, проводится больным с дифференциально-диагностической целью для исключения других причин поражения ЦНС, а также для коррекции патогенетической терапии [1-2]. Рекомендуется выполнить протеинограмму, определить протромбиновый индекс (ПТИ), проводится больным, получающим интенсивную патогенетическую терапию [1-2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) КР380 15 Комментарий: Биохимическое исследование белкового обмена и гемостаза проводится больным получающим инфузионную, противосудорожную и седативную патогенетическую терапию [1-2]. Рекомендуется определение антигена вируса бешенства при помощи РИФ или РНИФ с использованием антител, меченных флюорохромом в исследуемом материале: прижизненный тест – отпечатки роговицы, биоптат кожи затылка; постмортальный тест – мазки-отпечатки различных отделов головного мозга левой и правой стороны (аммонов рог, кора полушарий, мозжечок и продолговатый мозг). Можно также исследовать спинной мозг, подчелюстные слюнные железы. Метод является дополнительным и применяется в диагностически сложных случаях [1-2, 35]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –1) Комментарий: Лабораторные исследования материала от больных бешенством проводят учреждения, имеющие лицензию на работу с микроорганизмами I-II групп патогенности [СП 3.1.7.2627-10]. Исследование подтверждает диагноз бешенства с первых дней болезни, это наиболее быстрый и точный метод лабораторной диагностики бешенства. Мазки-отпечатки мозговой ткани фиксируют в холодном ацетоне в течение 8-10 ч при температуре 4°С и обрабатывают во влажной камере 30 мин антирабическим иммуноглобулином, меченым ФИТЦ, промывают фосфатным буфером, высушивают и исследуют в люминесцентном микроскопе. Антигены вируса наблюдается в виде зеленых гранул разной формы и величины. При выполнении РИФ постмортально получают 99— 100 % совпадения с биопробой. [1-4, 35 ]. Рекомендуется для постмортальной диагностики использование гистологического метода — микроскопическое выявление морфологических структур возбудителя в виде телец Бабеша–Негри при оценке цитологической картины и морфологии клеток в очаге воспаления (мазки-отпечатки головного мозга) при окраске препаратов по одному из методов (по Селлерсу, Муромцеву, Манну, Ленцу и др. ). Метод является основным [1-4, 35]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –1) Комментарий: Положительным результатом считают наличие телец Бабеша- Негри — четко очерченных овальных или продолговатых гранулированных образований рубиново-красного цвета с базофильной внутренней структурой, расположенных в КР380 16 цитоплазме нейронов или в околоклеточном пространстве. На исследование берут тот же материал, что и на РИФ. Относится к экспресс-методам, ответ может быть получен через 1-2 часа после доставки материала. Метод специфичен для бешенства, но менее чувствителен, чем РИФ и РНИФ. В ткани мозга собак тельца находят в 90-95% случаев, а у людей, умерших от бешенства - в 70%. Отсутствие телец Бабеша-Негри не исключает диагноза бешенства. Рекомендуется определение специфических антител к вирусу бешенства в сыворотке и спиномозговой жидкости с помощью серологических методов исследования: посредством РН, РСК и РИФ, радиоиммунного и иммуноферментного анализа. Метод является дополнительным и применяется в случаях отсутствия вакцинопрофилактики до начала клиники [1-4, 35]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств –2) Комментарий: определение специфических антител в реакции нейтрализации (РН) возможно после 7–10-го дня болезни. Однако, данный метод чаще применяется с дифференциально-диагностической целью, поскольку срок жизни больного при развитии клиники бешенства ограничен. У невакцинированных больных диагноз бешенства подтверждает четырёхкратное нарастание титра антител при исследовании парных сывороток. У вакцинированных больных при постановке диагноза опираются на абсолютный уровень нейтрализующих антител в сыворотке, а также на присутствие этих антител в СМЖ. После проведения постэкспозиционной профилактики нейтрализующие антитела в СМЖ обычно отсутствуют либо их титр низок (менее 1:64), в то время как при бешенстве титр нейтрализующих антител в СМЖ колеблется от 1:200 до 1:160 000. [1]. Рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследований без накопления возбудителя (качественный тест) с выявлением РНК Neuroryctes rabid в исследуемом материале (биоптат мозга). Метод является дополнительным и применяется в диагностически сложных случаях [1-2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –1) Комментарий: проводится с диагностической целью постмортально Рекомендуется использование биологического и культурального методов — путём заражения исследуемым материалом (слюна больных людей и животных, ткань мозга, слюнных желез от трупов) лабораторных животных (сосунки КР380 17 белых мышей, сирийские хомячки) или индикаторных клеток Метод является дополнительным и проводится при получении отрицательных результатов предыдущими методами и в сомнительных случаях. [1-3, 8]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –1) Комментарий: выделение культуры является наиболее достоверным подтверждением диагноза бешенства. Положительный ответ может быть получен только через 25–30 дней. Наличие рабического вируса у зараженных и погибших мышей подтверждают с помощью прямой реакции иммунофлуоресценции или обнаружения телец Бабеша-Негри. Идентификацию обнаруженного вируса бешенства проводят также с помощью реакции нейтрализации на белых мышах. [1-2, 9]. Положительный ответ, полученный каким-либо одним из специфических методов методом, аннулирует отрицательные результаты всех других тестов. Тест-системы, используемые для лабораторной диагностики бешенства, должны быть разрешены к применению в установленном порядке [СП 3.1.7.2627-10]. 2.4 Инструментальная диагностика Рекомендуется выполнение люмбальной пункции с исследованием спинномозговой жидкости (СМЖ) при выявлении менингеальных знаков [1-2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Определяется повышение ликворного давления, в СМЖ отмечают лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение содержания белка [1-2]. 2.5 Иная диагностика При наличии повреждений, множественных рваных ран рекомендуется консультация хирурга[1-2] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) При наличии неврологической симптоматики и отсутствии данных эпидемиологического анамнеза рекомендуется консультации невролога [1-2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Консультация невролога проводится с дифференциально- диагностической целью при клинико-лабораторных симптомах энцефалита иной природы [1-2]. При наличии психомоторного возбуждения и отсутствии данных эпидемиологического анамнеза рекомендуется консультации психиатра. |