беш. Бешенство (гидрофобия) у взрослых мкб 10 А82 Год утверждения 2019 Разработчик клинической рекомендации Некоммерческое партнерство Национальное научное общество инфекционистов
 Скачать 0.76 Mb.
|
|
Утверждены __ __________201_ г. Клинические рекомендации Бешенство (гидрофобия) у взрослых МКБ 10: А82 Год утверждения: 2019 Разработчик клинической рекомендации: Некоммерческое партнерство «Национальное научное общество инфекционистов» (ННОИ) Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г. КР380 2 Оглавление Список сокращений ....................................................................................................................... 3 Термины и определения ................................................................................................................ 3 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) ...................................................................................................................................... 6 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики ............ 12 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения ......................................................................................................................................... 19 4. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики ..................................................... 21 5. Организация оказания медицинской помощи ..................................................................... 26 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания ...................... 28 Критерии оценки качества медицинской помощи взрослым больным бешенством ............ 28 Список литературы ...................................................................................................................... 29 Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций ............................................................................................................................... 33 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций .............................. 34 Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению лекарственного препарата............................................................................... 37 Приложение Б 1. Алгоритм ведения пациента с подозрением на бешенство ....................... 39 Приложение Б 2. Схема лечебно-профилактических прививок вакциной для профилактики бешенства Кокав и иммуноглобулином антирабическим (АИГ) ........................................... 40 Приложение В. Информация для пациента .............................................................................. 42 КР380 3 Список сокращений АИГ – антирабический иммуноглобулин ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза Д.м.н. – доктор медицинских наук ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИФА – иммуноферментный анализ К.м.н. – кандидат медицинских наук КОКАВ – концентрированная культуральная антирабическая вакцина ЛДГ – лактатдегидрогеназа МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ОЦК – объем циркулирующей крови ПТИ – протромбиновый индекс РДС – респираторно-дистресс синдром РИФ – реакция иммунофлюорисценции РКИ – рандомизированное контролируемое исследование РН – реакция нейтрализации РНИФ – реакция непрямой иммунофлюорисценции РНК – рибонуклеиновая кислота РСК – реакция связывания комплемента РФ – Российская Федерация СМЖ – спиномозговая жидкость СОЭ – скорость оседания эритроцитов ФИТЦ – флуоресцеинизотиоцианат ЦНС – центральная нервная система Термины и определения Аэрофобия – патологическая реакция на движение воздуха сопровождающаяся страхом, беспокойством, судорогами. КР380 4 Гидрофобия – патологическая боязнь воды сопровождающаяся приступом судорог, наблюдается только у человека. Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов. Заболевание - возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма. Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов. Качество медицинской помощи – совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата. Клинические рекомендации – документ, основанный на доказанном клиническом опыте, описывающий действия врача по диагностике, лечению, реабилитации и профилактике заболеваний, помогающий ему принимать правильные клинические решения. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. Лисофобия — боязнь заболеть бешенством, является одним из видов фобий. Медицинский работник - физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность. Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом. КР380 5 Синдром Гийена–Барре – острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Состояние - изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи. Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным. Уровень убедительности рекомендаций – отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации. Энцефалит – воспаление вещества головного мозга. КР380 6 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний Бешенство (гидрофобия, лат. - rabies, греч. - lyssa) — вирусное зоонозное природно-очаговое и антропургическое заболевание с контактным механизмом передачи, поражающее всех теплокровных позвоночных животных, протекающее с тяжёлым поражением нервной системы и заканчивающееся для человека смертельным исходом. Следует с осторожностью использовать термин «гидрофобия», ибо этот синдром наблюдается только у человека и не может являться синонимом термина «бешенство». 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Возбудитель бешенства — вирус Neuroryctes rabid относится к группе миксовирусов рода Lyssavirus семейства Rhabdoviridae. Имеет циллиндрическую форму, напоминающую винтовочную пулю, размеры от 90-170 до 110-200 нм, вирусный геном представлен одноцепочечной линейной РНК [1,2]. Существует семь генотипов вируса. Классические штаммы вируса бешенства (генотип 1) высокопатогенны для всех видов теплокровных животных [3]. Гликопротеин вируса бешенства представляет собой основной антиген, вызывающий иммунный ответ при инфекции, поэтому большинство разрабатываемых антирабических рекомбинантных и ДНК-вакцин основаны на этом белке. Антитела к нему нейтрализуют вирус, их определяют в РН [2,3]. Различают дикий или уличный (циркулирующий в природе) и фиксированный штаммы вируса бешенства. Дикий штамм циркулирует среди животных и патогенен для человека. Фиксированный штамм получен искусственным путем (многократным пассированием дикого вируса через мозг кроликов) он не патогенен для человека, этот штамм используют при получении антирабических вакцин. Его размножают в различных тканевых культурах (диплоидных клеток человека или фибробластов эмбриона хомячка), а после адаптации – на куриных и утиных эмбрионах [1,3]. Вирус устойчив к фенолу, замораживанию, антибиотикам. Разрушается кислотами, щелочами, нагреванием (при 56°С инактивируется в течение 15 мин, при кипячении – за 2 мин). Чувствителен к ультрафиолетовым и прямым солнечным лучам, к этанолу, к высушиванию. Быстро инактивируется сулемой (1:1000), лизолом (1 -2%), карболовой кислотой (3-5%), хлорамином (2-3%) [1,3]. КР380 7 После внедрения через поврежденную кожу со слюной вирус бешенства достигает уязвимых безмиелиновых нервно–мышечных синапсов и сухожильных рецепторов Гольджи и проникает в периферические нервы. С аксоплазматическим током вирус центростремительно распространяется по нервным стволам к головному мозгу. При этом скорость продвижения вируса составляет около 3 мм/ч [3]. Достигнув центральной нервной системы, вирус бешенства инфицирует нейроны. Активная репродукция вируса происходит в продолговатом мозге, Сильвиевом водопроводе, аммоновых рогах гиппокампа, центрах n.vagus и n.glossopharyngeus, вызывая спазмы глотки и голосовой щели. Также активно вирус размножается в сердечных ганглиях и Гассеровом узле тройничного нерва. Затем вирус бешенства распространяется в обратном направлении центробежно по вегетативным нервным волокнам на периферию. Таким же периневральным путем он попадает в слюнные железы (выделяясь со слюной больного уже с конца инкубационного периода), в слёзные железы, в роговицу, почки, лёгкие, печень, кишечник, поджелудочную железу, скелетные мышцы, кожу, сердце, сосочки языка, надпочечники, волосяные фолликулы и др. Нельзя отрицать также роль гематогенного и лимфогенного пути распространения вируса в организме [4-5]. Размножаясь в нервной ткани, вирус вызывает специфический менинго-энцефалит с умеренными воспалительными изменения, относительно негрубой деструкцией нервных клеток, сопровождаемыми отёком-набуханием вещества головного мозга. Смерть наступает вследствие асфиксии и остановки сердца в результате поражения жизненно важных центров — дыхательного и сосудодвигательного [6]. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжёлыми неврологическими проявлениями болезни и скудными патоморфологическими изменениями в веществе мозга. Гистологическая картина напоминает таковую при других вирусных инфекциях ЦНС: полнокровие, умеренный хроматолиз, пикноз ядер и нейронофагия, инфильтрация периваскулярных пространств лимфоцитами и плазматическими клетками с формированием вокруг венул мозга лимфоидных "муфт", пролиферация микроглии, гидропическая дистрофия. Разрушение нейронов наблюдается в коре большого мозга и мозжечка, в зрительном бугре, подбугорной области, в черном веществе, ядрах черепных нервов, в среднем мозге, базальных ганглиях и в мосту мозга. Однако максимальные изменения имеются в продолговатом мозге, особенно в области дна IV желудочка. Вокруг участков пораженных клеток появляются лимфоцитарные инфильтраты (рабические узелки). В цитоплазме клеток пораженного мозга (чаще в нейронах аммонова рога) формируется эозинофильные округлые включения с базофильными зёрнами – специальные тельца Негри, размером КР380 8 около 10 нм, представляющие собой места продукции и накопления вирионов бешенства. Одновременно вокруг нервных клеток с явлениями дистрофии и некроза происходит образование глиозных узелков бешенства – Бабеша. У 20% больных тельца Бабеша–Негри выявить не удаётся, однако их отсутствие не исключает диагноз бешенства [4, 6]. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Бешенство представляет собой зоонозную инфекцию. Резервуарными хозяевами бешенства считают летучих мышей, причем не обязательно вампиров. Сами не болея, они обеспечивают длительность циркуляции вируса. Основным хозяином бешенства в природе служат дикие животные. Синантропные животные заражаются от диких, создавая антропургические очаги и увеличивая угрозу передачи заболевания человеку. Существуют две основные эпидемические формы заболевания: городское бешенство и лесное бешенство. В Российской Федерации преимущественно регистрируется лесной тип бешенства, наибольшее количество эпизоотических очагов регистрируется на территории Центрального, Приволжского, Уральского, Южного и Сибирского федеральных округов, на долю которых приходится 77% всех зарегистрированных заболеваний среди животных [7-8]. Основные резерванты бешенства на территории России – дикие псовые, преимущественно лисы, енотовидные собаки, песцы, волки, шакалы, корсаки. В последние годы зарегистрированы случаи бешенства у барсуков, хорьков, куниц, бобров, лосей, рысей, диких кошек, серых крыс, домовых мышей. Выявлены случаи заболевания белки, хомяка, ондатры, нутрии, медведя. Доля домашних и сельскохозяйственных животных в качестве источника инфекции существенно ниже. Это, прежде всего, собаки и кошки (до 33%), в меньшей степени (до 12,7%) – крупный и мелкий рогатый скот, лошади. Наибольшую опасность представляют бездомные животные, риск инфицированности которых рабическим вирусом существенно выше [8-10]. В мире передача вируса бешенства возможна при укусе летучими мышами-вампирами (чаще это происходит в Мексике, Аргентине и Центральной Америке), зарегистрированы случаи бешенства после укусов насекомоядных летучих мышей в США, Европе, Австралии, Африке, Индии, а также в России (Белгородская область) и на Украине [7-8]. Источником инфекции для человека являются животные, находящиеся в инкубационном периоде заболевания, или с клинической картиной бешенства. Основной механизм заражение человека – контактный. Вирус выделяется во внешнюю среду со слюной инфицированного животного. Человек заражается при укусе больным животным, или при ослюнении кожи (при наличии микротравм) и слизистых оболочек (в том числе неповрежденных) [2-3, 11]. Появление вируса в слюне может обнаруживаться еще до развития КР380 9 у животных клинических проявлений заболевания. Описаны случаи заболевания людей в результате укусов внешне здоровым животным, продолжающим оставаться таковым в течение длительного времени [12]. Доказана возможность аэрогенного заражения, не исключаются алиментарный и трансплацентарный пути передачи вируса. В странах и регионах, где основным резервуаром являются летучие мыши (прежде всего США, Южная Америка), помимо укусов, инфицирование может происходить аэрозольным механизмом при посещении пещер, заселенных колониями летучих мышей, в чьей популяции циркулирует рабический вирус [13]. Документированы также редкие случаи аэрозольного механизма инфицирования в лабораторных условиях [14]. От человека человеку при прямом контакте бешенство не передаётся. Хотя слюна человека, заболевшего бешенством содержит рабический вирус, что теоретически допускает возможность его передачи другим людям, на практике данный вариант контактного механизма инфицирования людей не получил убедительного подтверждения [9]. Тем не менее, по классическим представлениям [14], уход и оказание помощи больным бешенством, имеет высокий риск инфицирования и требует проведения профилактической постконтактной вакцинации [15]. Описаны случаи передачи бешенства от донора к реципиенту через инфицированный трансплантат роговицы, а также после пересадки органов (легких, печени, почек) и сосудов [16-19]. Бешенство распространено практически по всему миру, за исключением Океании и Антарктиды. В Австралию бешенство завезли только в 1996 году. Ежегодно в мире от бешенства погибают от 40 до 70 тыс. человек, причем 95% случаев смерти людей происходят в регионах Азии, Африки и Латинской Америки. По данным ВОЗ, бешенство по наносимому экономическому ущербу занимает пятое место среди инфекционных болезней. В последние годы в мире (и в различных регионах Российской Федерации) наблюдают активизацию природных очагов этой инфекции, что неизбежно ведёт к увеличению числа заболевших людей [20]. Более 85% всех заболеваний людей этой инфекцией приходится на субъекты Центрального, Южного, Северо-Кавказского и Приволжского федеральных округов Российской Федерации [10]. Заболевания людей бешенством регистрировались также в Северо-Кавказском, Уральском, Дальневосточном и Сибирском федеральном округе [21-27]. Показатель обращаемости за антирабической помощью в среднем по стране составляет 300,0 на 100 тысяч населения. Ежегодно более 250 тысяч человек подвергаются риску заражения вирусом бешенства и нуждаются в проведении им специфического лечения с использованием антирабической вакцины, в то же время около 40 тысяч человек должны получать дополнительно антирабический иммуноглобулин [10, 24-30]. Наиболее высокие показатели обращаемости за антирабической помощью отмечаются в Астраханской области, КР380 10 республиках Северная Осетия - Алания, Калмыкия и Хакасия и составляют от 400 до 600 на 100 тысяч населения; в Кабардино-Балкарской Республике, Республике Саха, Удмуртской Республике, Хабаровском крае, Московской, Орловской, Самарской, Смоленской, Калужской и Тверской областях - от 350 до 395 [24-25]. Среди умерших от бешенства подавляющее большинство (88-90%) не обращалось за медицинской помощью и, соответственно, не получило своевременное антирабическое лечение. В редких случаях заболевание развивается на фоне проведения антирабической вакцинации при наличие укусов опасной локализации и при позднем обращении за антирабической помощью. |