Билет 1 Принципы классификации протеиногенных аминокислот
 Скачать 168.69 Kb.
|
|
Объем внеклеточной жидкости подвергается наибольшим колебаниям. Его значение зависит: 1. От концентрации белков в плазме, особенно от количества альбумина, снижение его концентрации сопровождается уменьшением объема, рост — повышением. 2. От общего количества натрия в организме, который обусловливает задержку воды в количестве, достаточном для поддержания изотонического давления. Так, если прекратится поступление натрия с пищей и водой, почка ограничивает его выделение. При избыточном введении натрия с пищей почки задержат воду в объеме, необходимом для нормализации осмотического давления. Зависимость между общим количеством натрия и объемом внеклеточного сегмента обеспечивается полипептидом, названным третьим фактором," или натрийуретическим гормоном. Этот гормон влияет непосредственно на реабсорбцию натрия в почечных канальцах. 2. Источники аммиака; пути обезвреживания: химизм процессов. Аммиак образуется из аминокислот при распаде других азотсодержащих соединений (биогенных аминов, НУКЛЕОТИДОВ). Значительная часть аммиака образуется в толстой кишке при гниении. Он всасывается в кровь системы воротной вены, здесь концентрация аммиака больше, чем в общем кровотоке. Аммиак образуется в различных тканях. Концентрация его в крови незначительна, т.к. он является токсичным веществом (0,4 - 0,7мг/л). Особенно выраженное токсическое действие он оказывает на нервные клетки, поэтому значительное его повышение приводит к серьёзным нарушениям обменных процессов в нервной ткани. ПУТИ ОБЕЗВРЕЖИВАНИЯ АММИАКА. 1. образование АМИДОВ ГЛУТАМИН и АСПАРАГИН - нетоксические вещества. Их называют транспортной формой аммиака в организме. Они не проникают через мембраны и в почках распадаются до аминокислот и аммиака. 2. Восстановительное АМИНИРОВАНИЕ альфа – кетоглутаровой кислоты 3. Образование солей АММОНИЯ 4. Синтез мочевины - основной путь обезвреживания аммиака - ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКл АРГИНАЗА обладает абсолютной специфичностью и содержится только в печени. В составе мочевины содержится два атома азота: один поступает из аммиака, а другой выводится из АСП. Образование мочевины идёт только в печени. Две первые реакции цикла (образование ЦИТРУЛЛИНА и АРГИНИНОСУКЦИНАТА) идут в МИТОХОНДРИЯХ, остальные в цитоплазме. В организме в сутки образуется 25г мочевины. Этот показатель характеризует мочевинообразовательную функцию печени. Мочевина из печени поступает в почки, где и выводится из организма, как конечный продукт азотистого обмена. 3. Опишите последовательность превращений 7-дегидрохолестерола в организме и его связь с обменом кальция. 7 –дегидрохолестерол – предшественник витамина Д (кальциферол) 7 – дегидрохолестерол под возд. УФ-лучи - > холекальциферол (вит Д3) -> в печень –гидроксилирование в 25 положении -> 25 гидроксихолекальциферол -> в транспорт в почки: - >гидроксилируется в 1 -> 1, 25 дигидрооксихолекальциферол (активная форма – контролируется паратгормоном окощитовидной железы) - > слизистая оболочка кишечника -> белок предшественник в кальций связывающий белок - > ускоряется связывание ионов Са из просвета кишечника – ускоряется реабсорбция Са в почечных канальцах 4. Охарактеризуйте химическую природу гормонов коркового и мозгового вещества надпочечников, назовите основных представителей. Мозговое вещество надпочечников продуцирует два катехоламина адре налин и норадреналин. Их образование проходит через следующие этапы: тирозин — диоксифенилаланин (ДОФА) — диоксифенилэтиламин (дофамин) — норадреналин — адреналин. У человека в мозговом веществе и плазме адреналина примерно в 3-10 раз больше, чем норадреналина. Главное место превращения гормонов — печень. Главный путь катаболизма: о-метилирование, затем окислительное дезаминирования и конъюгация. Метаболиты выво дятся с мочой. Главные из них — З-метокси-4-оксиминдальная кислота и метанефрин. Мишени катехоламинов — мышцы, печень, жировая ткань. Эффекты реали зуются через аденилатциклазную систему и проявляются сдвигами в углевод ном и липидном обменах. Влияние адреналина на углеводный обмен — активация гликогенолиза в мышцах и печени. Это приводит к повышению гликемии и накоплению молочной кислоты в мышцах, к ускоренному потреблению кислорода. Влияние норадреналина такое же по направленности, но менее выраженное. Билет 39
Объем внеклеточной жидкости подвергается наибольшим колебаниям. Его значение зависит: 1. От концентрации белков в плазме, особенно от количества альбумина, снижение его концентрации сопровождается уменьшением объема, рост — повышением. 2. От общего количества натрия в организме, который обусловливает задержку воды в количестве, достаточном для поддержания изотонического давления. Так, если прекратится поступление натрия с пищей и водой, почка ограничивает его выделение. При избыточном введении натрия с пищей почки задержат воду в объеме, необходимом для нормализации осмотического давления. Зависимость между общим количеством натрия и объемом внеклеточного сегмента обеспечивается полипептидом, названным третьим фактором," или натрийуретическим гормоном. Этот гормон влияет непосредственно на реабсорбцию натрия в почечных канальцах. 2. Синтез высших жирных кислот. Связь с метаболизмом углеводов. Регуляция синтеза. 3. Механизм мышечного сокращения. Энергообеспечение мышцы. Сокращение мышцы — результат сокращения составляющих ее мышечных клеток (мышечных волокон). Сокращение мышечного волокна — следствие укорочения каждого его саркомера. Укорочение саркомера происходит в результате взаимодействия толстых и тонких филаментов, которые ориенти рованы параллельно длиннику мышцы. В саркомере покоящейся мышцы толстые и тонкие филаменты пространственно разобщены. Тонкие филаменты контактируют с 2-линиями и не достигают центральной части саркомера, оставляя ее свободной. Толстые филаменты занимают центр саркомера, не приходя в соприкосновение с 2-линиями. Только в Н-зоне, в пространстве между толстыми филаментами входят тонкие. Взаимодействие филаментов сводится к тому, что тонкие, прикрепленные к 2-линиям по обе стороны саркомера, движутся навстречу друг другу, внедряясь в пространство между толстыми. В результате уменьшается расстояние между 2-линиями, происходит их сближение или, что то же самое, укорочение длинника саркомера. При максимальном сокращении толстые филаменты приходят в соприкос новение с 2-линиями. 4. Назовите биологически активные вещества, обеспечивающие регуляцию обмена кальция. Билет 40 1. Изобразить схему общих и частных путей метаболизма углеводов, липидов и белков. Указать стадии катаболизма и анаболизма. 2. Наиболее частые виды молекулярных нарушений обмена аминокислот. Энзимдефекты. стр.224 3. Креатин. Значение для организма. Синтез и дальнейшие превращения. Креатинурия. 4. По какому типу действия реализуют свой эффект в клетке стероидные гормоны? Ответ: 1) 2) Галактоземия может быть вызвана отсутствием одного из 3х ферментов, обеспечивающих ее вхождение в общий путь метаболизма углеводов. Распад глюкозы происходит в печени, ткани мозга и клетках крови и протекает через следующие реакции: 1) галактоза под воздействием галактокиназы превращается в галактозо-1-фосфат 2) галактозо-1-фосфат + АТФ под воздействием галактозо-1-фосфатуридинтрансферазы = УДФ-галактоза +АДФ 3) УДФ-галактоза под воздействием галактозо-УДФ-эпимеразы = УДФ-глюкоза Соответственно из-за дефицита этих катализаторов и развивается это заболевание. Дефицит галактокиназы проявляется ухудшением зрения, вызванным образованием катаракт. В моче обнаруживается галактоза и сахарный спирт. Дефицит галактозо-1-фосфатуридинтрансферазы ведет к накоплению Г-1-Ф в кл. крови, печени, почках, мозге и хрусталике, к появлению в тканях сахарного спирта. Образуются катаракты. При кормлении галактозосдержащей пищей у ребенка развивается желтуха, диарея. Эссенциальная фруктозурия обусловлена недостаточностью фосфофруктокиназы, которая катализирует превращение фруктозы в фруктозо-1-фосфат. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой. Клинические проявления отсутствуют. Фруктозурию выявляют обычно при наличии гипергликемии и одновременном отсутствии в моче редуцирующих сахаров. Наследственная непереносимость фруктозы проявляется вслед за введением в рацион ребенка фруктов или соков, содержащих фруктозу или ее источник сахарозу. Заболевание связано с дефицитом фруктозо-1-фосфатальдолазы. Этот фермент катализирует расщепление фруктозо-1-фосфата до 3-ФГА, обеспечивая включение фруктозы в основной путь превращения глюкозы. В результате дефекта накапливается фруктозо-1-фосфат, развивается гипофосфатемия. Важнейшие лабораторные признаки заболевания: фруктоземия, фруктозурия и фруктозо-1-фосфатурия, а также лактатемия, гиперурикемия и гипогликемия после нагрузки фруктозой. Гликогенозы – это состояния, обусловленные энзимдефектом, который проявляется необычной структурой гликогена или его избыточным накоплением. Описано 6 видов гликогенозов, различающиеся характером энзимдефекта. Тип 1 (гликогеноз Гирке) – следствие дефицита глюкозо-6-фосфотазы. Встречается наиболее часто, проявляется гипогликемией, накоплением гликогена в печени и почках. Больные отличаются маленьким ростом. Наиболее характерны биохимические сдвиги – снижено содержание глюкозы в крови, не повышается ее содержание при введении адреналина и глюкагона, гиперурикемия. Тип 2 обусловлен дефектом кислой альфа-1,4-глюкозидазы. Проявляется генерализованным накоплением гликогена, протекающим поражением печени, почек и НС, гипертрофией миокарда. Это наряду с воспалением легких ведет к смерти. По данным лабораторных исследований, нормогликемия, нормальная реакция на адреналин. 3) 4) По цитозольному механизму. Они способны проникать через мембрану в клетку и вступать в контакт с рецепторами, находящимися в цитозоле. В виде комплекса гормон-рецептор они перемещаются в ядро клетки, где избирательно влияют на активность геномов, изменяя доступность для транскрипции определенных матриц ДНК. Билет 41 1.Индивидуальные белки сыворотки крови, их функции, содержание, диагностическое значение результатов лабораторного исследования. Белки острой фазы. 2. Врожденные нарушения обмена моносахаров (галактозы, фруктозы). Схемы превращений, энзимдефекты, биохимические сдвиги. Стр. 224 3. Источники аминокислот в организме. Пищевые белки, критерии их пищевой ценности. Суточная потребность в белке. 4. Какое вещество является предшественником простациклинов, тромбоксанов. Ответ: 1) 2) Галактоземия может быть вызвана отсутствием одного из 3х ферментов, обеспечивающих ее вхождение в общий путь метаболизма углеводов. Распад глюкозы происходит в печени, ткани мозга и клетках крови и протекает через следующие реакции: 1) галактоза под воздействием галактокиназы превращается в галактозо-1-фосфат 2) галактозо-1-фосфат + АТФ под воздействием галактозо-1-фосфатуридинтрансферазы = УДФ-галактоза +АДФ 3) УДФ-галактоза под воздействием галактозо-УДФ-эпимеразы = УДФ-глюкоза Соответственно из-за дефицита этих катализаторов и развивается это заболевание. Дефицит галактокиназы проявляется ухудшением зрения, вызванным образованием катаракт. В моче обнаруживается галактоза и сахарный спирт. Дефицит галактозо-1-фосфатуридинтрансферазы ведет к накоплению Г-1-Ф в кл. крови, печени, почках, мозге и хрусталике, к появлению в тканях сахарного спирта. Образуются катаракты. При кормлении галактозосдержащей пищей у ребенка развивается желтуха, диарея. Наследственная непереносимость фруктозы проявляется вслед за введением в рацион ребенка фруктов или соков, содержащих фруктозу или ее источник сахарозу. Заболевание связано с дефицитом фруктозо-1-фосфатальдолазы. Этот фермент катализирует расщепление фруктозо-1-фосфата до 3-ФГА, обеспечивая включение фруктозы в основной путь превращения глюкозы. В результате дефекта накапливается фруктозо-1-фосфат, развивается гипофосфатемия. Важнейшие лабораторные признаки заболевания: фруктоземия, фруктозурия и фруктозо-1-фосфатурия, а также лактатемия, гиперурикемия и гипогликемия после нагрузки фруктозой. Гликогенозы – это состояния, обусловленные энзимдефектом, который проявляется необычной структурой гликогена или его избыточным накоплением. Описано 6 видов гликогенозов, различающиеся характером энзимдефекта. Тип 1 (гликогеноз Гирке) – следствие дефицита глюкозо-6-фосфотазы. Встречается наиболее часто, проявляется гипогликемией, накоплением гликогена в печени и почках. Больные отличаются маленьким ростом. Наиболее характерны биохимические сдвиги – снижено содержание глюкозы в крови, не повышается ее содержание при введении адреналина и глюкагона, гиперурикемия. Тип 2 обусловлен дефектом кислой альфа-1,4-глюкозидазы. Проявляется генерализованным накоплением гликогена, протекающим поражением печени, почек и НС, гипертрофией миокарда. Это наряду с воспалением легких ведет к смерти. По данным лабораторных исследований, нормогликемия, нормальная реакция на адреналин. 3) В пищевых продуктах естественного происхождения свободных аминокислот крайне мало – они поступают в пищеварительный тракт в составе белков, и становится доступными всасыванию только после их переваривания. Источники белка в питании человека – мясо, рыба, сыры, яйца, молоко. Потребность в белке скалывается из потребности в общем азоте и незаменимых аминокислотах. На потребности в белке сказываются климатические условия, характер трудовой деятельности, возраст. Пищевая ценность белка. Важный критерий пищевой ценности белков – доступность аминокислот и аминокислотный состав: чем выше содержание незаменимых аминокислот, чем полнее в пище их набор, чем выше пищевая ценность белка. 4) Линолевая кислота является предшественником простациклинов, тромбоксанов. Билет 42 1. Коагуляционный гемостаз. Компоненты системы. Схема пламокоагуляции. 2. Переваривание липидов в желудочно-кишечном тракте. Липолитические ферменты, условия их функционирования. Ресинтез белков в кишечнике. 3. Нейрогормоны гипофиза, их органы-мишени и эффекты. 4. Перечислите процессы, в которых участвует витамин С. Ответ: 1) 2) 3) Вазопрессин – гормон нейрогипофиза, образуется в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса из полипептидов-предшественников, мигрирует по аксонам гипоталамо-гипофизарного тракта в нейрогипофиз, накапливаясь в нем. Секреция контролируется меланолиберином и меланостатином. Мишени вазопрессина – артериолы и капилляры легочных и коронарных сосудов. Гормон вызывает их сужение, что сопровождается повышением артериального давления и связанным с этим расширением мозговых и почечных сосудов. Еще одна мишень – дистальные извитые канальцы и собирательные трубочки нефрона. Эффект реализуется через аденилатциклазную систему. Это проявляется активацией гиалуронидазы, усиленным расщеплением гиалуроновой кислоты и связанным с этим ростом проницаемости канальцевого эпителия. В результате увеличения проницаемости ускоряется реабсорбция воды, что ведет к уменьшению объема конечной мочи. При введении вазопрессина извне происходит уменьшение диуреза. Поэтому он называется антидиуретическим. Дефицит гормона – полиурия и полидипсия (увеличение жажды). Окситоцин – гормон нейрогипофиза. По месту образования не отличается от вазопрессина. Тем же путем поступает в нейрогипофиз, где и депонируется. Органы-мишени – гладкая мускулатура кишечника, желчного пузыря и мочеточников, а также миометрий. Вызывает отделение молока. 4) Основная функция витамина С – донор водорода в ОВР. Участвует в превращениях ароматических кислот, ведущих к образованию некоторых медиаторов, в синтезе кортикостероидов, в кроветворении и в формировании коллагена. Кроме того участвует в обмене железа: в кишечнике обеспечивает восстановление 3валентного в 2валентное – это обязательное условие всасывания железа. Билет 43 1. Понятие о метаболизме и его значении. Катаболические, анаболические и амфиболические пути в обмене веществ, их взаимосвязь (пояснить на конкретном примере). 2. Пентозофосфатный путь: субстрат, ключевые ферменты. Две основные ветви процесса. Роль тиамина. Биологическое значение. 3. Гормоны. Мембранно-внутриклеточный тип действия. Посредники передачи сигнала в клетку (пояснить на конкретном примере). 4. Чем обусловлена растворимость белков? Ответы: 1) 2) Пентозофосфатный путь превращения глюкозыпредставлен двумя последовательными ветвями — окислительной и неокислительной. Биологический смысл ПФП определяется следующим: 1 В результате превращений в окислительной ветви образуется 2 молекулы НАДФ • Н^ В отличие от НАД • Н„ НАДФ • Н не окисляется дыхательной цепью, а служит источником водорода и электронов при синтезах, включающих реакции восстановления. 2 В результате превращений в неокислительной ветви генерируется рибозо-5-фосфат. Этот углевод и его производные используются для синтеза важных биологических молекул- РНК и ДНК, АТФ, КоА. НАД и ФАД 3. Как следует из реакций 3 и 4 (табл. 5), рибулезо-5-фосфат может использоваться как для образования 2-й молекулы НАДФ • Нд (реакция 3), так и для образования рибозо-5-фосфата (реакция 4). Если потребность в НАДФ • Нд для восстановительных синтезов выше, чем потребность в рибозо-5-фосфате для синтеза РНК и ДНК, то окислительная ветвь работает интенсивно (синтез НАДФ • Нд). а избыток образующегося рибозо-5-фосфата (реакция 4) расходу ется на образование 3-ФГА (реакции б и 8). Эти три реакции катализируются транскетолазой и трансальдолазой, которые таким образом обеспечивают связь между ПФП и основным путем превращения углеводов, его промежуточный продукт — 3-ФГА. Обращаем внимание на то, что кофактор транскетолазы — тиаминдифосфат (ТДФ) — коферментная форма витамина В^ (тиамина). При нарушении способности белковой части транскетолазы связывать ТДФ или при недостат ке тиамина в рационе развивается тяжелое нервно-психическое расстройство — синдром Вернике-Корсакова. |