патанатомия. лекция 1. Болезни сердечнососудистой системы

• Название: Болезни сердечнососудистой системы
• Анкор: патанатомия
• Дата: 21.10.2022
• Размер: 2.48 Mb.
• Имя файла: лекция 1.docx
• Тип: Документы; #746564
• страница: 3 из 4

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца:

1.     В исходе эндокардита возникают пороки сердца;

2.     Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др.

3.     Спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (ж/м=8/1), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления. Преимущественное поражение: кожа, сосуды, почки.

Этиология и патогенез окончательно не установлены.

Ø Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др.

Ø Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18.

Ø Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов).

Ø Могут играть роль некоторые лекарственные препараты.

Ø Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Ø Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Патоморфология, как и клиника, отличается многообразием проявлений и полиморфизмом симптомов. Изменения локализуются в соединительной ткани кожи, межмышечной, околосуставной, стенках сосудов, сердце, почках, иммунокомпетентных органах, ЦНС, ЖКТ. Особенности морфологии:

1.     Выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и «волчаночных» (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования нейтрофилами и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.

2.     При СКВ наблюдается системная дезорганизация СТ с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином.

3.     Клеточные реакции: включают инфильтрацию сосудов и стромы органов лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками.

Исход: склероз. Сочетание со свежими проявлениями свидетельствует об обострении.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – отмечается генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, (микро - гиперплазия, плазматизация, усиление фагоцитарной активности макрофагов). Патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен «луковичной шелухи») и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.

Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит:

1.     Поражение кожи. Наиболее типичны при СКВ эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Гистологически отмечается некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок ведет к атрофии и выпадению волос. В дерме дезорганизация СТ с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение Ig G и Ig М в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

2.     Поражение суставов – артрит (синовиит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов отмечаются изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без пышной и активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

3.     Поражение серозных оболочек – наблюдается у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – наиболее частое и имеющее важное значение явление. Возможна картина банального гломерулонефрита. Классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинически встречаются различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический.

Типичный волчаночный нефрит характеризуется феноменом «проволочных петель» - отложение ИК, содержащих комплемент, субэндотелиально в капиллярах клубочков, отложением фибриноида в петлях клубочков, до некроза, гиалиновыми тромбами и преципитатами белка в просвете капилляров, формированием гематоксилиновых телец. Неспецифическими признаками являются утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Характерна очаговость, неравномерность процесса в клубочках. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, выделяют различную степень дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком, в строме - лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты (ТИК). Исход: склероз и сморщивание почек с развитием уремии. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почек.

а)  Волчаночный нефрит

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных). При люпус-кардите поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс.

1.     Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса является характернейшим патоморфологическим признаком СКВ и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характеризуется наложением тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный (у основания). Микроскопическая картина эндокардита при СКВ характеризуется дистрофией и гибелью эндотелия и образованием на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличием тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике.

2.     Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко.

3.     Миокардит при СКВ обычно носит очаговый характер, в инфильтратах содержатся гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких. Макроскопически легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней отмечается тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически отмечается диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол определяются гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.

Поражения ЦНС и периферической НС в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинически проявляется астено-вегетативным синдромом, полиневритами, лабильностью эмоциональной сферы, иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др.

Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, «стероидный» туберкулез, гормональные нарушения.

Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ – хроническое ревматическое заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

РА регистрируется во всех странах мира и всех климатогеографических зонах с частотой от 0.6 до 1.3%. Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Поражение СТ (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии).

1.     Обращают внимание на роль вирусной инфекции, особенно вируса Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов.

2.     Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR4. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител – Ig G). Ig G при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов Ig G и Ig M (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.) Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

3.     Нарушение Т-иммунитета: в инфильтрате 70-95% Т-лимфоцитов, Т_х/Т_с=14/1 (норма – 2/1).

Локализация: чаще и вначале – мелкие суставы рук и ног, обычно симметрично, затем крупные (чаще – коленные) суставы.

 

Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях.

В околосуставной соединительной ткани вначале развивается мукоид, артериолиты, артерииты, затем фибриноид с клеточными реакциями вокруг: лимфоциты, плазмоциды, скопления крупных гистиоцитов, гигантских клеток – «ревматоидный узел». Макро: плотные округлые образования до размеров лесного ореха. Через 3-5 мес. – рубец.

Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.

1.     Полнокровие синовиальной оболочки, в полости сустава мутноватый экссудат (нейтрофилы, в них ревматоидный фактор). Микро: ворсины набухшие, в строме мукоид, но преобладает фибриноид, ткань ворсинок инфильтрирована плазматическими клетками и лимфоцитами, цитоплазма которых богата рибонуклеопротеидами (образование Ig). Некоторые ворсинки могут подвергаться некрозу и отторгаться в полость сустава, образуя плотные белесоватые слепки – «рисовые тельца». В стенках сосудов ворсин дезорганизация и клеточная реакция: макрофаги, нейтрофилы, плазматические клетки. Возможна пролиферация синовиоцитов. Хрящ сохранён до нескольких лет.

2.     Следующая стадия характеризуется разрастанием грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса. Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Хрящ истончается, в нём появляются бесклеточные участки, метахромазия, врастают сосуды. Макроскопически отмечается сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей, в мелких суставах подвывих в ульнарную сторону («плавники моржа»), в крупных – ограничение подвижности, сужение суставной щели, остеопороз эпифизов.

3.     В конечной стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью (созревший паннус), сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образованию фиброзно-костного анкилоза.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки представляют собой ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка располагаются лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка формируется фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Формирование узелка заканчивается склерозом, часто с отложением солей кальция.

Васкулиты при РА, как и при других РБ, имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.

Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.

Поражение легких и плевры чаще всего проявляется сухим плевритом с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина ведет к образованию спаек. В легочной ткани процесс развивается по типу хронической межуточной пневмонии, очагового или диффузного пневмосклероза, сопровождается наличием ревматоидных узелков.

Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление – амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.

Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.

Смерть часто наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.