8. Хронічний гепатит_Цироз-1. Цирозце дифузійний фіброз портальних полів і перебудова архітектоніки
 Скачать 3.74 Mb.
|
|
Тема лекції: Хронічні гепатити. Цироз печінки доктор медичних наук доцент КЕЧІН І.Л. Цироз • ЦЕ ДИФУЗІЙНИЙ ФІБРОЗ ПОРТАЛЬНИХ ПОЛІВ І ПЕРЕБУДОВА АРХІТЕКТОНІКИ ПЕЧІНКИ ПО ТИПУ ВУЗЛІВ ДЕФОРМАЦІЇ, ЩО ВІДРІЗНЯЄ ЦИРОЗИ ВІД ГЕПАТИТІВ Порушення архітектоніки печінки на мікропрепараті 3 ГРУПИ цирозів - Цироз З встановленої етіології; А) ПІД ЧАС ВИХОДУ вірусного гепатиту, АЛКОГОЛІЗМ, спадковий ДЕФІЦИТ альфа-1-антитрипсину, галактозо-1-фосфатуріділ-трансферази, амило-1,6- глікозідази , Б) Гемахроматоз, ХВОРОБА Вілсон С) Обструкція жовчних шляхів ( ПЕРВИННИЙ І ВТОРИННИЙ биллиарной ) - Цироз зі спірними етіологічними факторами Застійні ФІБРОЗ ПЕЧІНКИ ПРИ СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ, неповноцінне харчування З ДЕФІЦИТОМ холін і ПРОТЕЇНУ (ДИТЯЧИЙ ЦИРРОЗ на Ямайці, в ІНДОНЕЗІЇ, ІНДІЇ і АФРИЦІ, ЛІКАРСЬКІ ( Нейролептики, андрогени, анаболіки цитостатиками - Цироз З невстановленої етіології ; - Криптогенний ЦП У ЖІНОК (люпоідний АЛКОГОЛЬНОНЕРАСПОЗХНАННИЕ) Класифікація цирозу печінки: За етіологією розрізняють цирози: а) внаслідок вірусного ураження печінки; б) внаслідок недостатності харчування; в) холестатичні; д) як результат токсичних або токсико-алергічних гепатитів; е) конституційно-сімейні цирози; ж) внаслідок хронічних інфільтрація печінки деякими речовинами з наступною запальною реакцією (гемохроматоз, хвороба Коновалова-Вільсона); з) нез'ясованих причин (Криптогенні). Класифікація цирозу печінки: продовження За морфологічними і частково клінічними ознаками виділяють • мікронодулярний, або дрібновузлового, цироз в основному відповідає портальному цирозу колишніх класифікацій). • макронодулярний, або великовузлового, цироз (за багатьма ознаками відповідає постнекротіческіе цирозу). • Змішаний. • біліарний (первинний і вторинний) цирози печінки. стеатогепатозом мікронодулярному цирозу макронодулярного ЦИРРОЗ Великовузлового цироз * 100 разів Класифікація цирозу Стадії цирозу: 1. СТАДІЯ ПОЧАТКОВА ( ПАРЕНЗХІМАТОЗНОЙ І СУДИННОЇ КОМПЕНСАЦІЇ 2. СТАДІЯ .РАЗВЁРНУТАЯ СУБКОПМЕНСАЦІІ (превалювання КОНКРЕТНИХ СИНДРОМІВ) 3.Стадія декомпенсації ПАРЕНХЗІМАТОЗНОЙ І СУДИННОЇ За активністю процесу розрізняють цирози: а) активні, прогресуючі. б) неактивні. За ступенем функціональних порушень розрізняють цирози: а) компенсовані, б) декомпенсований. Етіологія цирозу печінки: • Вірусні гепатити. • ферментопатії • Холестаз первинний і вторинний (вроджений, ЖКХ, холангіт, глистяні інвазії, найпростіші) • гепатоцеребральная дистрофія • гемахроматоз • Лікарська і промінтоксікаціі ПАТОГЕНЕЗ • ДИСТРОФІЯ ГЕПАЦІТОВ ( гідропічна, балоннаяя, жирова ) -НЕКРОЗ - РЕГЕНЕРАЦІЯ (ФІБРОЗ) - ПЕРЕБУДОВА внутрипеченочном СУДИННОГО РУСЛА - ІШЕМІЯ паренхіми-НЕКРОЗ (CIRCULUSVITIOSUS) - ПОРТАЛЬНА ГИПЕРТЕНЗИЯ • Септальний фіброз з судинними септальними анастомозами ( ц.вена - портальний тракт, утворення «псевдодолькі» без ц. вени і без портальних тріад, оточених фіброзними септах і звнутрішньопечінковий порто-кавальними анастомозами Патогенез цирозу печінки • Тривалим безпосередньою дією етіологічного фактора (вірус, інтоксикація і т. Д) На печінку, порушеннями кровообігу в ній. • Розвиток сполучної тканини у вигляді тяжів і рубців. • Здавлення її судин, порушення нормального кровопостачання печінкових клітин; • Продукти некробіотичного розпаду гепатоцитів сприяють регенераторні процесам, а також розвитку запальної реакції. У прогресуванні цирозів вірусної етіології, мабуть, велике значення має персистування вірусу гепатиту в організмі хворого клінічекую СИНДРОМИ • гепатоліенальнийсиндром ( Гепатит - іспленомегалія, Диспепсія, кровоточивість ясен і НОСА, АТОРОФІЯ м'язів, печінкові знаки ПАЛМАРНАЯ ЕРИТЕМА, телеангіоектазії, БЛІДІ НІГТІ, барабанні палички, лакований язик, ДИСМЕНОРЕЯ, ГІПЕКОМАСТІЯ, акне, БЕЗПЛІДНІСТЬ, гіпертермія, холестаз з жовтяницею • ПОРТАЛЬНА ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОДПЕЧЁНОЧНИЙ БЛОК ( Здавлений ПОРТАЛЬНОГО КОЛЛЕКТОРА ) внутрішньопечінковий БЛОК Ураження паренхіми печінки) НАДПЕЧЁНОЧНИЙ БЛОК ТРОМБОЗ ПЕЧЁНОЧНИЗХ ВЕН, СИНДРОМ Бада-Хиар, ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ Серцева недостатність) * Гіперспленізм ( Анемія, лейкопенія, ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ) ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ, ГНІЙНО-СЕПТИЧНІ ОСЛОЖНЕНИЯ • асцит розвивається У 50-85% больнизх. Тривалість життя при розвитку асциту не більше х років Голова медузи» при цирозі ПОРТО-кавальними ВЕНОЗНИЙ шунт Пауль Рубенс (р) Голова медузи Голова медузи Горгони - Храм Аполлона в Дидиме клінічекую СИНДРОМИ • Астено-вегетативний синдром • Диспептичний синдром • Холестаз; • Портальна гіпертензія; • Гепатоцеллюлярная недостатність- порушення антитоксичної функції печінки. холестаз Ускладнення цирозу печінки • 1. Кровотеча; • 2. Приєднання інфекції; • 3. Виникнення пухлини; • 4. Печінкова недостатність. • 5. Печінкова енцефалопатія • 6. Асцит МЕХАНІЗМИ КОМПЕНСАЦІЇ ПОРТАЛЬНОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ НОРМА = ЧЕРЕЗ Печінку ЗА 1 МІН. Протікає Л ПОРТАЛЬНОЇ І - 0.5 Л АРТЕРІАЛЬНОЇ КРОВІ ПРИ ПІДВИЩЕННІ АТ В ПОРТАЛЬНОЇ ВІДНІ ДО 23-30 ММ РТ.СТ. ПРИПИНЯЄТЬСЯ РОСТ ворітної ТИСКУ І кров направляється НЕ по синусоїді, А ПО анастамоз МІЖ гілки ворітної ВІДНЯ І НИЖНІЙ ПОРОЖНИСТОЇ ВІДНЯ В ПЕРЕДНІЙ БР.СТЕНКЕ, параректальних І В ОБЛАСТІ Н. ТРЕТИНИ СТРАВОХОДУ І ШЛУНКА. ЦЕ ПРОВОДЯТЬ До розвитку важких ПЕЧЕНОЧЕНОЧНОЙ ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ внутрішньопечінковий БЛОК • сфінктера ПІНКМАУТЕРА ВХІДНИЙ сфінктера МІЖ часточки і синусоїди • Сфінктера М'ЯЗОВОГО УЩІЛЬНЕННЯ ПРИ ВХОДІ АРТЕРИИ В часточками • СФІКТЕР впадання синусоїда В ЦЕНТРАДЬНУЮ Відень • Тобто НА ШЛЯХУ АРТЕРИАЛЬНОГО ПОТОКА Є ТРИ РЕДУКТОРА Що призводять артеріальний тиск до адекватного рівня з венозною патогенез асциту • гіперпродукція лімфи до 15 -л на добу при нормі 8-9 / добу « Що плаче Печінку при лапороскопії стікають краплі лімфи • ЗНИЖЕННЯ онкотичноготиск альбуминемии • ПІДВИЩЕННЯ АКТИВНОСТІ РААС СИСТЕМИ ( РЕНІН-АНГІОТЕНЗХІН-альдостеронової системи) • ПОРТАЛЬНА гіпетензіей Печінкова енцефалопатія - КОМПЛЕКС ПСІХІЧЕСКІЗХ І Нервово-МИШЕЧНИЗХ ПОРУШЕНЬ ОБУСЛОВЛЕННИЗХ печінковою недостатністю Теорія помилкових мозкових трасміттеров перекручення синтезу нейротрасміттров при переізхбитке ароматічекіе амінокислот Теорія зниженого енергометаболізм збільшення активності АТФ-ази знижує утилізацію макроергів АТФ, КЕТОГЛУТОРАТА, креатинфосфат Теорія нейротоксического ефекту проникнення в ЦНС нейротоксинов печінковою недостатністю СТАДІЯ I Невиразність мови, ФІКСОВАНИЙ ВЗГЛЯД, ПОРУШЕННЯ СНУ І КОРДІНАЦІІ, ПОРУШЕННЯ арифметичних РАХУНКУ СТАДІЯ II Стереотипні, фамільярно, неохайні. АГРЕСИВНІСТЬ, оглушення СТАДІЯ III КОМПЛЕКС Загальмозкові пірамідних і ЕКСТРАПРІРАМІДНИХ ПОРУШЕНЬ, ступор, ТРІЗХМ, СУДОМИ СТАДІЯ IY печінкова кома КОМА з періодом ЯСНОГО СВІДОМОСТІ, РЕАКЦІЯ НА БІЛЬ ЗБЕРЕЖЕНА, Дихання Кусмауля або чайну-Стокса, мідріаз Клінічні ознаки • - гепатомегалія, спленомегалія • - жовтяниця, телеоангіоектазіі • - долонна еритема • - розширення і посилення підшкірних вен на животі, грудях- асцит, анемія, тромбоцитопенія • - прискорена ШОЕ, лихоманка, висипання • - стрії, ураження нирок і суглобів методи обстеження Біохімічний аналіз крові Визначення коньюгированного і неконьюгированного білірубіну, АЛС, АСТ, лактатдегірогенази і її ізоферментів Електрофорез білків крові, осадові проби Визначення вмісту альбумінів в плазмі, альфа, бета, і гамма- глобулінів і церулоплазміну Методи і цілі обстеження печінкові проби Тимоловая і сулемовая проби Специфічні маркери захворювань печінки Визначення маркерів вірусів гепатиту А, В, С, Д та ін., Антинуклеарних антитіл і антитіл до гладкої мускулатури методи обстеження Оглядова рентгенографія печінки Визначення розмірів печінки, висоти стояння куполів діафрагми, іноді виявлення кіст і абсцесів печінки печінкова ангіографія Визначення портальної гіпертензії і вирішення питання про оперативне лікування Пероральна і в / в холецистографія, ретроградна холангіографія. Визначення стану жовчних проток і їх прохідності методи обстеження Радіонуклідне сканування печінки, селезеночная радіопортографія Визначення поглотітельно- видільної функції печінки, оцінка печінкового кровообігу Комп'ютерна томографія Діагностика вогнищевих уражень печінки (кісти, пухлини, гемангіоми) методи обстеження ехографія печінки Уточнення розмірів, щільності та структури печінки, виявлення вогнищевих утворень реогепатографія Оцінка стану внутрішньопечінкового кровообігу Лапароскопія і біопсія печінки Візуальна оцінка стану печінки, оцінка осередкових і дифузних змін. Морфологічна верифікація діагнозу Оглядова рентгенограма при цирозі печінки лікування цирозу • ОПРЕДЕЛЯНЕТСЯ ЗАЛЕЖНО ВІД Х ФАКТОРІВ • ЕТІОЛОГІЇ цироз • стадії цирозу • СТУПЕНЯ АКТИВНОСТІ ПРОЦЕСУ • Наявність супутньої патології ЗАГАЛЬНІ ЗАХОДИ • Без солі дієта, ПОСТІЛЬНИЙ РЕЖИМ, ПОВНА абстиненції, 4-5 РАЗОВЕ ХАРЧУВАННЯ СТІЛ №5 • ПРОТИПОКАЗАНІ ФІЗИЧНІ НАВАНТАЖЕННЯ • Калорійність ЇЖІ = 2000- 2800 Ккал • РАДЕЛЯТЬ ПРЕПАРАТИ НА ЗАСОБИ З ВИСОКОЇ печінкової екстракції Фенацетин, ФЕНТАНІЛ, АНАПРИЛИН, ВЕРАПАМІД, НІТРОГЛІЦЕРИН, папаверин, АНТИДЕПРЕСАНТИ) • І НИЗКОЮ печінкової екстракції ПАРАЦЕТАМОЛ, амідопірин, фенобарбітал, діазепам, теофілін, рифампіцин) етіопатогенетичної терапії ГЛЮКОКОРТИКОЇДИ 100% при аутоімунних ЦП • ПРИ ВІРУСНИЗХ ЦП - ТІЛЬКИ ЗА підвищення трансаміназ У 5 І БІЛЬШЕ РАЗ ( ПРЕДНІЗОЛОН, метилпреднізолон 20- 30МГ / ДОБУ ДО ЗМЕНШЕННЯ АЛТ В 2 РАЗИ І БІЛЬШЕ, назхначают НА 30 ДНІВ з наступним зниженням дози НА 2.5 МГ НА ТИЖДЕНЬ • Ідеальна підтримуюча доза -мг / добу • Протівопоказхани ГК при стеатогепатозом алкогольному ЦП, неактивному ЦП. NOTE BENE !!! • призначення ГК завжди скорочує тривалість життя !!! субкомпенсований цироз Дієта з обмеженням білка (0,5 г / кг і NaCl дог добу пропранолол 10 мг 3 рази, Спіранолактон 100мг / добу, фуросемід 40- 80 мг, Лактулоза сироп по мл, амоксицилін 0.5 г 2 рази 5 днів кожні 2 місяці. декомпенсована ЦИРРОЗ Парацентез з введення 10 г альбуміну на 1 л видаленої рідини і 200 мл поліглюкіну Клізми з лактулёой (100 гнал води) В / В + Гепасол А мл інфузій Базисна терапія триває лікування асциту діуретичної терапії Спіранолактон в зростаючих дозах мг / суткі.2-4 дня, + - фуросемід 20- 160 мг / добу. Критерій ефективності: позитивний діурез не більше 400 мл / добу. форсований діурезх>1000 мол небезпечний електролітними порушеннями Після ліквідації асциту - підтримуюча діуретичний терапія. Диакарб, урегит, индапамид протипоказані парацентез з в / в компенсацією альбуміну 6-8 г на літр віддаленої рідини ультрафільтрації крові ПАРАНЕОВЕНОЗНИЙ шунт по Le Veen або Denver трасплантації ПЕЧІНКИ Лікування портальної гіпертензії • Зменшення серцевого викиду ЧСС до 55 уд / хв Пропранолол мг / Добу • Зменшення припливу крові до печінки за рахунок медикаментозної черевної вазоконстрикції: сандостатин ( октреотид 1 мл 2 рази) . • Дилатація вен внутрішніх органів ізосорбіт мононитрат ( моносан ) 20-40 мг, молсидомін 2- 8 мг / добу. ЛІКУВАННЯ ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ 1СЛАЙД • ОБМЕЖЕННЯ БІЛКА В ДІЄТІ АБО ЗАМІНА ЙОГО НА РОСЛИННИЙ ПРОТЕЇН ( БІЛЬШЕ ДЛЯ ЗАПОБІГАННЯ Азотемія. 1 стадії . -ДО 40 Р.IIСТ. ДОГ Т. - ДОГ ДОБУ . • ОЧИЩЕННЯ КИШЕЧНИКА осмотичного проносного ( Лактулоза 30 МЛ 3-5 РАЗ НАДЕНЬ) І клізми ДЛЯ ЗМЕНШЕННЯ УТВОРЕННЯ АМІАКУ В КИШЕЧНИКУ • - Антибактеріальна препарату, що пригнічує АММОНІЕГЕННУЮ ФЛОРУ рифаксиміну 1200мг / ДОБУ ванкоміцин в / в крапельно ПО 2 Г / ДОБУ 2 РАЗИ АБО ТАБЛ Г / ДОБУ 3 РАЗХА 7 ДНІВ ЛІКУВАННЯ ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ 2 СЛАЙД • - інфузійна дезинтоксикация В / в крапельно 5% р-р глюкози не більше 2-3 л / суткіс вітамінами і розчинами електролітів хлорид калію, глюконат кальцію, панангін ) При олигурии калій вводять при зниженні його рівня нижче 2 ммоль / л- парентеральне харчування ( Гепасол А по мл 2 рази / добу • гепатопротектори Ессенціале 2- 3 капсули всередину + в / в ведення по 10-20 мл 2 місяці ЛІКУВАННЯ ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ 3 СЛАЙД Прискорення дезінтоксикації аміаку в печінці • - Орнитин-аспартат (Гепа -Мерц) в / в крапельно по г в 500 мл ізотонічного рр-ра №7, далі перорально гранулят в пакетах г рази / день • Препарати знижують які гальмують процеси в ЦНС ( флумазеніл ) ампули 5 мл. • Амінокислоти з розгалуженою цепью- ФАЛЬКОМІН пак № 30 по 1 пакету 3 рази перед їжею • Ерадикація Хелікобактер-пілорі- для зменшення продукції амонію Функціональний стан печінки оцінюється синдромами- цитолізу (АЛТ, АСТ, ЛДГ,Fe сив., феритин) • - мезенхимально-запальний (Повів. Гаммаглоб., Повів. Тимол проби, повів. ШОЕ, титри антитіл, СРБ) • - холестазу (Повів. Білірубіну, холестерину, жовчних кислот- печінково-клітинної недостатності (Альбумін, протромбін, проконвертин, Ср, бета- ліпопротеїдів, гиперазотемия) Інструментальні методи дослідження • - УЗД (ехографія) • - гепатореографія • - Комп'ютерна томографія • - радіонуклідние дослідження • - рентгенологіческіе дослідження • - ендоскопія • - визначення портальної гіпертензії • - біопсія пункції печінки Лікування цирозу В СТАДІЇ КОМПЕНСАЦІЇ • - Режим (постільний в період загострення) • - Дієта • - Медикаментозна терапія • - Гепатопротектори • - Речовини, що впливають на обмін печінкових клітин • - Спазмолітики • - Біопрепарати • - Мінеральні лужні води • - іммуномодулірующая терапія • - Протівовоспалітельние препарати • дезінтоксикаційна терапія • - поліпшує реологию крові • - протівовірусние • Для зняття ендотоксемії • ферментні препарати • - холеретікі, холекинетики Етапне лікування хворих ЦП • - амбулаторне обстеження, лікування і тривалий диспансерний нагляд • - за показаннями стаціонарне лікування • - долечіваніе в спеціалізованих медичних установах • - санаторно-курортне лікування Клініко-лабораторні синдроми цирозу печінки: • 1. Астено-вегетативний синдром • 2. Диспептичний синдром • 3. Холестатичний синдром • 4. Портальна гіпертензія; • 5. Гепатоцеллюлярная недостатність- порушення антитоксичної функції печінки. біліарний цироз. • Протікає з шкірним свербінням, який може з'явитися задовго до жовтяниці. • холестаз може бути первинним і вторинним, як і цироз: первинний - результат холестатичного гепатиту, вторинний - результат подпеченочного холестазу. • Крім свербежу характерні інші ознаки холемии: брадикардія, гіпотонія, зеленувата забарвлення шкіри. Показники АКТИВНОСТІ цироз Підвищення температури, - Висока активність ферментів, - Прогресуюче порушення обміну речовин, - Підвищення альфа- і гаммаглобулинов, - Висока зміст сіалових кислот Диференціальна діагностика цирозу печінки: 1. надпечінкова блок. Пов'язаний з порушенням відтоку крові в печінковій вені (тромбоз, вроджене звуження). Розвивається портальна гіпертензія. Синдром Бадда - Кіарі. Клінічні прояви залежать від того, наскільки швидко прогресує портальна гіпертензія. Особливості цирозу печінки у дітей. • Цироз печінки у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих. • Найчастіше він розвивається після вірусного гепатиту, що протікав стерто, в безжелтушной формі. У періоді новонароджене і у дітей раннього віку цироз печінки може бути обумовлений ураженням печінки в антенатальному періоді при передачі вірусу через плаценту. Частота цирозів печінки серед перехворіли вірусним гепатитом В може досягати 0,5%. Природжений ЦИРРОЗ Лікування цирозу печінки: • Усунення, по можливості, етіологічного фактора. • Дієта: стіл N 5 - усунення труднопереварімих жирів, достатня кількість вітамінів групи В, обмеження кухонної солі. розумне обмеження білка. Білок обмежують до рівня, при якому немає ознак енцефалопатії, внаслідок аміачної інтоксикації. симптоматична терапія • а) Якщо переважає печінкова недостатність - глюкоза, вітаміни В, Ста ін., сирепар. б) При портальної гіпертензії і асциті - салуретики в комплексі з верошпероном, плазмозамінники, анаболітіческіе гормони, солі дієта. в) При ознаках холестазу - фенобарбітал, холестирамін до 15 мг / добу всередину, жиророзчинні вітаміни А і D, глюконат кальцію. г) При інтеркурентних інфекціях антибіотики широкого спектру дії. патогенетична терапія • Преднізолон 20-30 мг / сут, цитостатики; имуран 50- 100 мг / сут, поаквеніл, делагіл. показання: а) фаза загострення, активна фаза з ознаками підвищеної імунологічної реактивності б) первинний біліарний цироз. • Лікування печінкової недостатності • Дієта з обмеженням білків дог сут. • Щоденне очищення кишечника проносними або клізмою. • Придушення кишкової мікрофлори: препарати вводять перорально або через зонд канамицина сульфат х, ампіцилін, тетрациклін г / сут, симптоматичне лікування цирозу печінки • Для поліпшення функції печінки: кокарбоксилаза 100 мг / сут, розчин піридоксину 5% 2,0, розчин цианокоболамина 0,01% 1.0, розчин аскорбінової кислоти 5% 20.0, глюкоза, препарати калію. Для відновлення кислотно-лужної рівноваги - натрію бікарбонат 4% в / в. • Панангин 30,0, преднізолон 120-150 мг в / в, крапельно. Не можна вводити морфін і сечогінні. • При психомоторному збудженні: ГАМК 100 мг / кг ваги хворого, галоперидол, хлоралгідрат в клізмі 1,0. Для знешкодження аміаку: 1-Аргин 25-75 г / сут на 5% розчині глюкози; глютамінова кислота 30-40 мг. • Леводопа 1-3 г / сут. • Коензим А 240 мг. • А-ліпоєва кислота 65 мг Дякую за увагу ! Старості 15 групі підійти до лектора |