гепатомегалия. Тема 7. Гепатомегалия. Дифференциальный диагноз при гепатомегалии и спленомегалии
![]()
|
Дифференциальный диагноз при гепатомегалии и спленомегалииГасанов М. 516гр.Дифференциальный диагноз при гепатомегалии Важно: а) оценить размеры печени и их динамику:
при быстром увеличении печени можно думать о декомпенсации кровообращения. Причиной резкого уменьшения печени чаще всего является некроз гепатоцитов (крайне неблагоприятный прогноз) если печень в малом тазу, это, не болезнь печени! б) оценить край печени: в норме плотно-эластичный, заострен при гепатитах- плотно-эластичный, закругленный, при циррозах- острый, плотный, как «шнурок». ПРИЧИНЫ ГЕПАТОМЕГАЛИИ1- БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ 2- БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ 3- БОЛЕЗНИ ССС 4- БОЛЕЗНИ КРОВИ Заболевания печени приводящие к гепатомегалии
эхинококкоз печени туберкулезный грануломатоз Заболевания ССС приводящие к гепатомегалииЗастойная сердечная недостаточность различной этиологии констриктивных перикардит Болезни сосудов печени:болезнь и синдром Бадда - Киари тромбозы и тромбофлебиты воротной вены (острый и хроническийЗаболевание системы крови приводящие к гепатомегалииОстрые лейкозы (не характерно) хронические лейкозы (более характерно для миелобластного) лимфогрануломатоз ( у 80% больных ) Гепато - лиенальный синдромУстанавливается при обнаружении увеличения размеров печени и селезенки и доказанный любыми методами обследования (объективными, УЗИ, КТ, Я-МРТ) Гепато- лиенальный синдромОсновные причины одновременного увеличения печени и селезенкиОсобенности кровоснабжения Как органы богатые элементами ретикулогистиоцитарной системы. Общность функций: дезинтоксикационной, поддержание гомеостаза. Основные причины увеличения селезенки:
Инфильтративные поражения: (лимфо-пролиферативные заболевания, опухоли, «болезни» накопления) Компенсаторная гипертрофия. Очаговые поражения. С преимущественным увеличением селезенки
гемолит. анемии септич. состояния малярия саркоидоз бруцеллез болезнь Гоше лейшманиоз, мононуклеоз, риккет-оз . С преимущественным увеличением печени
болезни сердца (НК, констрикт. перикардит) гемохроматоз Не отмечается закономерного преобладания:
миеломная болезнь болезнь Вильсона-Коновалова сифилис туберкулез (гематоген. диссеминация) Основные направления при дифференциальной диагностике ГЛСГЛС в сочетании с портальной гипертензией ГЛС в сочетании с желтухой ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами (цитопенический, геморрагический, миело- и лимфопролиферативный) ГЛС в сочетании с лимфоденопатией и признаками системного поражения соединительной ткани. ГЛС в сочетании с патологией сердца ГЛС при нарушении обмена веществ ГЛС при инфекционных заболеваниях ГЛС в сочетании с портальной гипертензиейГЛС + портокавальные анастомозы (п /кожные, пищеводные, пр.кишка) + асцит Уточнение уровня поражения в портальной системе (печеночный, внепеченочный) Программа диф/диагностики у больных с гепатолиенальным синдромомГепатомегалия на фоне жирового гепатоза Гепатомегалия на фоне жирового гепатоза , вызванное перерождением клеток органа в жировые. Чаще всего данное заболевание возникает при накоплении в клетках печени (гепатоцитах) простых жиров. Патология развивается из-за воздействия на организм алкоголя, жирной пищи, лекарственных препаратов и других негативных факторов. Все токсические вещества попадают в печень, где обезвреживаются и перерождаются в простые жиры. Но поскольку с пищей поступает достаточное количество жира, то его избыток накапливается в клетках печени, вызывая медленную гепатомегалию. Со временем клетки могут перерождаться. Это говорит о том, что оставленный без лечения жировой гепатоз порождается в фиброз и цирроз печени. Существует несколько стадий данного заболевания: На первой стадии появляются очаги клеток с высокой концентрацией простых жиров. Если очагов несколько, то они могут вызвать диффузные изменения ткани печени. На второй стадии увеличивается количество жировых клеток, а между клетками начинает разрастаться соединительная ткань. На последней стадии появляются ярко выраженные полоски соединительной ткани, которые впоследствии приводят к фиброзу и выраженной гепатомегалии. Одна из причин гепатомегалии на фоне жирового гепатоза – это обменные нарушения и ожирение. Но существуют и другие факторы, которые могут стать причиной заболевания, рассмотрим их: Заболевания, вызывающие нарушения липидного обмена: сахарный диабет второго типа, ожирение, гипертриглицеридемия и другие. Токсическое воздействие на печень. Из-за постоянного обезвреживания токсических веществ, печень перестает полностью выполнять свои функции, что приводит к ее воспалению и увеличению. Существует такое понятие, как алкогольный жировой гепатоз, вызванный систематическим употреблением алкоголя. Нарушения пищеварения и сопутствующие заболевания. Печень принимает активное участие в процессе пищеварения, но если происходит нарушение всасывания жиров или выведения желчных кислот, то это приводит к серьезным патологиям. Заболевания эндокринной системы. Жировой гепатоз возникает при избыточной выработке гормонов коры надпочечников и при недостатке гормона щитовидной железы. Дифференциальная диагностика гепатомегалии Методы диагностики при ГЛС1. Анамнез и физикальное обследование 2. ОАК,ОАМ. Кал на простейшие и я/глист 4. БАК с определением синдромов цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной недостаточности и иммунного воспаления 5. Иммунограмма 6. Определение маркеров вирусных гепатитов 7. Бактериологическое и серологическое исследование крови для выявления возбудителя 8. Определение серологических маркеров аутоиммунного гепатита, ПБЦ (ANA, AMA), альфа-фетопротеин, карбонатный антиген и раковый эмбриональный антиген (РЭА) 9. Иммунофенотипирование, иммуногистохимические исследования. 10. УЗИ,КТ,МРТ Признаков поражения паренхимы печени не выявленоВнепеченочный вариант портальной гипертензии Сплено-портография, лапороскопия С-м Бадда-Киари Вено-окклюзионная болезнь, Пиелотромбоз, флебит Решение вопроса о виде лечения Уточнение характера желтухи А) исключение паренхиматозной желтухи при «первичной» патологии печени (гепатиты, циррозы) – см. предыдущий этап диагностики.Б) исключение подпеченочной желтухи (ЖКБ, холангиты), как хирургической патологии:Болевой синдром «печеночная колика» Обесцвеченный кал Лихорадка, воспалительный синдром Холемия, отсутствие уробилина в моче УЗИ, холангиография, ретроградная холангиография лапороскопия. В) Желтуха связана с гемолизомАнизо/пойкилоцитоз Повышенное выделение уробилина с калом и мочой (в N – 1-2 мг/сутки), темный цвет мочи, кала Увеличение билирубина за счет непрямого Ретикулоцитоз > 7% ( ! ) Повышение сывороточного Fe Изменение осмотической резистентности эритроцитов Уточнение формы гемолитической анемии А) ПлеторическийМиелопролиферативный (панцитоз)Стернальная пункция Трехростковая гиперплазия Эритремия Цитопенический (тромбоцитопения)Тип кровоточивостиБ) Геморрагический (петехиально-пурпурный) Болезнь Верльгофа (или синдром) ? Исключение, подтверждениеВ) АнемическийГеморрагический Миело-лимфопролиферативный + иммунных нарушений + интоксикац,-воспалит. Острые и хронические лейкозыСтернальная пункцияЦитохимическое исследованиеУточнение формы лейкозаУточнение формы лейкозаХр.миелолейкоз Лимфолейкоз Эритромиелоз ГЛС в сочетании с:
Лихорадкой Суставным синдромом Воспалит. изменения крови (СОЭ, СРБ и т.д.) Оценить особенности суставного синдрома Оценить особенности суставного синдрома сочетающего с ГЛССтойкий суставной синдром, R-графия – зрозивный артрит + РФ 1)РА с висцеритами2) синдром ФелтиНестойкий артрит (неэрозивный), ведущий синдром – висцериты 1)Молодой возраст ЮРА,2) с-м Стилла взрослых3)СЗСТ - ?Кровь на LE клетки, АНФ, биопсия кожно-мышечного лоскута СКВ, УП, ССД, ДМ, БШ, Синдром ШарпаЛимфоаденопатия Интоксикац.-воспалительный синдром Ускорение СОЭ Положительные острофазовые показатели Диспротеинемия Суставной синдром отсутствует Анализ крови: уточнение лейкоцитоза и формулы крови А) Лейкоцитоз с Лимфопенией Поражение зева Кожные проявления (полиморфная сыпь) Анемия Мононуклеарная реакция (60-80%) р.Пауля-Буннеля с бараньими Эр. (++) Инфекционный мононуклеоз ?!Б) Лейкоцитоз с лимфоцитозомКлетки Боткина-Гумпрехта Стернальная пункция Хр.лимфолейкоз В) Лейкопения с лимфопениейR-графия гр.клетки КТ-средостения Увеличение лимфо. узлов средостения Г) Увеличение лимфо. узлов средостения при R-графии или КТБиопсия л/узла (гистология) Обнаружение клеток Березовского-Штернберга Лимфогранулематоз (исключение саркоидоза)А) Левожелудочковой, легочной гипертензии, позже правожелудочковойобнаружение синдрома поражения эндокарда с динамичной картиной шумов воспал.интоксикационный синдром вне сердечных поражений (васкулиты,геморрагии, нефрит, пневмонии) тромбо-эмболический синдром ЭХОКГ - клапанные поражения, вегетации на клапанах обнаружение возбудителя в крови Инфекционный эндокардит (уточнить большие и малые критерии)Б) Правожелудочковой без явлений левожелудочковой и легочной гипертензии, при очень высоком ЦВД (200-300 мм.вд.ст)Выявить дополнительные проявления синдром сдавления:- верхней полой вены «консульская голова» - нижней полой вены асцит (без отеков) рефрактерность к «сердечной» терапии симптомы перигепатита - боли, шум трения брюшины«тихое, малое, чистое» сердцевыявление перикард-тона ЭХОКГ, R-лог.исследование ЭХО - КС, Я-МРТ, R-лог.исследование - явл.перикардита«наружный митральный стеноз» «стеноз легочной артерии»Констриктивный перикардит с развитием «псевдоцирроза» ПикаГепатолентикулярная дегенерация Гемохроматоз Болезнь Гоше I. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова). Сущность – наследственное нарушение синтеза церулоплазина и транспорта меди – хр.интоксикация медью.
Поражение центральной и периферической нервной системы. Почечный синдром (канальцевые нарушения) – аминоацидурия. Диагностика: исследование роговицы: обнаружение кольца Кайзера-Флейшнера на щелевой лампе.
Потеря Cu с мочой более 100 мг/сутки Биопсия печени, селезенки. Сущность: повышенное накопление Fe в паренхиматозных органах в результате повышенного всасывания Fe в кишечнике (первичный гемохроматоз). Клиника:
Поражение печени и селезенки «пигментный цирроз» - микромодулярный цирроз без признаков цитолиза и холестаза. Эндокринных расстройств: Б) гипофункция гипофиза, надпочечников гипогонадизм, феминизация, аменорея
Кишечный (синдром мальабсорбции) Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет)Диагностические критерии:Большие признаки: 1. Отягощенный семейный анамнез;2. Пигментный цирроз3. Сахарный диабет.Малые: кожный синдром, гипогонадизм или др. эндокрин. дисфункции, кардиомиопатия.Лабораторная диагностика: высокое содержание Fe в сыворотке крови более 28 ммоль/л, биопсия печени. |