Дифференциальный диагноз суставного синдрома
 Скачать 264 Kb.
|
|
Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены. Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах. Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности. Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита. Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких. Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия. Данные лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные данные неспецифичны. “Воспалительные” изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз. Диагностические критерии 1. Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз). 2. Синдром Рейно. 3. Артралгия или артриты. 4. Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода. 5. Фиброз легких. 6. Поражение сердца. 7. Нефропатия. 8. Полимиозит. Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями. Дерматомиозит (полимиозит) Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”. Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез. К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3. В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста. Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В биоптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла. Диагностические критерии (по В.А.Насоновой и В.В.Забродскому). Основные критерии. 1. Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела. 2. Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией. 3. Характерная патоморфология при биопсии мышц. 4. Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК. 5. Характерные данные электромиографического обследования. Дополнительные критерии. 1. Кальциноз мышц. 2. Дисфагия. Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза. Болезнь (синдром) Шегрена Синдром Шегрена называется еще “сухим” синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим секретом слизистые. Классическими признаками синдрома является триада патологических изменений: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и ревматоидный артрит. Далее было установлено, что синдромом Шегрена могут сопровождаться другие диффузные заболевания соединительной ткани. В настоящее время именно такое сочетание носит название синдрома Шегрена. Болезнь Шегрена - это заболевание, провляющееся только кератоконъюнктивитом и ксеростомией. Главным фактором риска синдрома и болезни Шегрена, по-видимому, следует считать определенные иммуногенетические особенности организма. Маркерами их является в ряде случаев семейный характер патологии, а также связь с определенными локусами антигенов гистосовместимости системы HLA - Dw3 и D8. По патогенезу заболевание относится к аутоиммунным процессам. Об этом свидетельствуют обширная лимфоцитарная инфильтрация пораженных слюнных и слезных желез, определение циркулирующих аутоантител к клеткам эпителия протоков слюнных желез. Повышается количество иммуноглобулинов всех классов, выявляются у части больных антинуклеарные антитела и ряд органоспецифических аутоантител - к тиреоглобулину, обкладочным клеткам желудка. Одним из двух характерных проявлений синдрома Шегрена является ксеростомия - сухость слизистой оболочки полости рта. Она усиливается при волнении, длительном разговоре. Вначале сухость появляется на короткое время, затем постепенно становится постоянной. Объективно слизистая сухая и гиперемирована, имеются трещины в углах рта, нередко явления гингивита, стоматита. Отмечается множественный кариес или даже полное отсутствие зубов. Часто обнаруживается увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. Развиваются рецидивирующие паротиты, тогда наряду с увеличением желез, бывает лихорадка, затруднения при открывании рта, болезненность увеличенных желез при пальпации. Возможно абсцедирование. Вторым практически постоянным проявлением болезни является ксерофтальмия - сухость слизистых глаз и развитие кератоконънктивита. Больные жалуются на рези в глазах, покраснние и зуд век, утомляемость и боли в глазных яблоках при утомлении. В тяжелых случаях появляется светобоязнь и снижение остроты зрения. Закономерно развивается кератит - воспаление роговицы. Синдром Шегрена - полисистемное заболевание. Поражается кожа - отмечается ее сухость и гиперкератоз, могут быть петехии на голенях, бедрах, животе, гиперпигментация кожи. Характерны рецидивирующие полиартралгии. Примерно у половины больных наблюдается типичный синдром Рейно. Развивается лимфаденопатия. Могут быть признаки полимиозита, поражения легких, канальцевый ацидоз. Более чем у половины развивается лекарственная аллергия к препаратам различных групп. Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови у части больных определяется умеренная анемия, нейтропения, значительное ускорение СОЭ. Характерны выраженная диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией. При поражении слюнных желез применяется их контрастное сиалографическое исследование. В начальных стадиях процесса обнаруживается повышенная проницаемость протоков, нечеткость контуров, образование различной величины полостей в железах. В дальнейшем развивается склероз и атрофия паренхимы желез. Дифференциальный диагноз системных васкулитов Узелковый периартериит (УП) Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах. Болеют УП преимущественно мужчины. Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток. По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома. Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения. Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов. Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность. Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs- антиген. Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита. Диагностические критерии. Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия. Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки. Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции. В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит. Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа. Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани. Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности. Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца. Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК. В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия. При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада. Решающее значение для диагностики васкулита имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза. Гигантоклеточный темпоральный артериит (ГТА -болезнь Хортона) Гигантоклеточный темпоральный артериит - системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных. В качестве этиологических факторов предполагаются вирусы гепатита В, острых респираторных заболеваний. В то же время несомненно значение генетических особенностей макроорганизма. Может быть семейная предрасположенность к заболеванию, установлена связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости системы HLA - B8, B14, A10. В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также фиксированных на стенках артерий иммунных комплексов. Патоморфологически для болезни Хортона характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. Все это приводит в стенозированию артерий и создает условия для развития пристеночных тромбов. |