Дыхательная недостаточность. Дыхательная недостаточность
 Скачать 55.97 Kb.
|
|
Дыхательная недостаточность —патологическое состояние, при котором система внешнего дыхания не обеспечивает нормального газового состава крови, либо он обеспечивается только повышенной работой дыхания, проявляющейся одышкой. Это определение, основанное на рекомендациях XV Всесоюзного съезда терапевтов (1962), соответствует клиническому представлению о дыхательной недостаточности как проявлении патологии дыхательной системы (включая дыхательные мышцы и аппарат регуляции дыхания). В более широком значении понятие «дыхательная недостаточность» объединяет все виды нарушения газообмена между организмом и окружающей средой, в т.ч.: - гипоксию, обусловленную низким парциальным давлением кислорода в атмосфере (гипобарический тип), - нарушением транспорта газов между легкими и клетками организма вследствие сердечной или сосудистой недостаточности (циркуляторный тип) - изменения концентрации в крови гемоглобина или его свойств (гемический тип), - блокадой ферментов тканевого дыхания на клеточном уровне (гистотоксический тип). Классификация. Предложены различные подходы к классификации ДН: в зависимости от патогенеза, течения, степени тяжести. В зависимости от патогенеза наиболее принятым является подразделение ДН: - на вентиляционную - диффузионную - обусловленную нарушением вентиляционно-перфузионных отношений в легких. Б.Е. Вотчал (1972) с учетом причины дыхательных расстройств предложил выделять: - центрогенную (обусловленную дисфункцией дыхательного центра), - нервно-мышечную (связанную с поражением дыхательных мышц или их нервного аппарата), - торакодиафрагмальную (при изменениях формы и объема грудной полости, ригидности грудной клетки, резком ограничении ее движений из-за боли, например при травмах, дисфункции диафрагмы), - бронхолегочную ДН, которая подразделяется на: * обструктивную, т.е. связанную с нарушением бронхиальной непроходимости, * рестриктивную (ограничительную) * диффузионную. По течению различают острую и хроническую ДН. По выраженности нарушений газообмена, отражающей в какой-то мере стадию развития ДН, выделяют: - латентную ДН, когда повышенная работа дыхания еще способна обеспечивать нормальный газовый состав крови, - парциальную ДН, характеризующуюся гипоксемией, т.е. снижением в артериальной крови рО2 (до 80 мм рт. ст. и ниже) и концентрации оксигемоглобина (до 95% и ниже) - глобальную ДН, при которой, кроме гипоксемии, отмечается и гиперкапния — повышение рСО2 в артериальной крови до 45 мм рт. ст. и выше. Тяжесть острой ДН оценивают, как правило, по изменениям газового состава крови, а хронической — основываясь и на клинических симптомах. Наибольшее распространение в клинической практике получило предложенное А.Г. Дембо (1957) выделение трех степеней тяжести хронической ДН в зависимости от физической нагрузки, при которой у больных отмечается одышка: I степень — одышка появляется только при необычной для больного повышенной нагрузке; II степень — при привычных нагрузках; III степень — в покое. Этиология. Причинами острой ДН могут быть различные заболевания и травмы, при которых нарушения легочной вентиляции или кровотока в легких развиваются внезапно или быстро прогрессируют. К ним относятся закупорка дыхательных путей при аспирации инородных тел, рвотных масс, крови или других жидкостей; западение языка; аллергический отек гортани; ларингоспазм, приступ удушья и астматический статус при бронхиальной астме; тромбоэмболия легочных артерий, респираторный дистресс-синдром, массивные пневмонии, пневмоторакс, отек легких, массивный плевральный выпот, травма грудной клетки, паралич дыхательных мышц при полиомиелите, ботулизме, столбняке, миастеническом кризе, травмах спинного мозга, при введении миорелаксантов и отравлениях курареподобными веществами; поражения дыхательного центра при черепно-мозговых травмах, нейроинфекциях, отравлениях наркотиками и барбитуратами. Причинами хронической ДН у взрослых чаще являются бронхолегочные заболевания — хронические бронхит и пневмония, эмфизема легких, пневмокониозы, туберкулез, опухоли легких и бронхов, фиброзы легких, например при саркоидозе, бериллиозе, фиброзирующем альвеолите, пульмонэктомия, диффузный пневмосклероз в исходе различных заболеваний. Редкими причинами хронической ДН являются легочные васкулиты (в т.ч. при диффузных болезнях соединительной ткани) и первичная гипертензия малого круга кровообращения. Хроническая ДН может быть следствием медленно прогрессирующих заболеваний ц.н.с., периферических нервов и мышц (полиомиелит, боковой амиотрофический склероз, миастения и др.), развивается при кифосколиозе, болезни Бехтерева, высоком стоянии диафрагмы (например, при пикквикском синдроме, резко выраженном асците). Острая дыхательная недостаточность (ОДН) характеризуется быстрым развитием состояния, при котором легочный газообмен становится недостаточным для обеспечения организма необходимым количеством кислорода. ОДН возникает в течение нескольких минут или часов и может быть излечена или переходит в хроническую дыхательную недостаточность (ХДН), которая продолжается многие месяцы и годы, и под влиянием дополнительных факторов может внезапно обостриться и приобрести признаки ОДН. Однако не стоит отождествлять тяжесть ДН с быстротой развития симптомов. ОДН может протекать сравнительно легко, а ХДН – крайне тяжело, и наоборот. По тяжести состояния ДН следует разделить на 3 формы: 1. Декомпенсированная ДН, когда нормальный газовый состав артериальной крови не обеспечивается даже в условиях покоя. 2. Компенсированная ДН – для нее характерны изменения режима вентиляции, тахикардия даже в покое, но газовый состав артериальной крови остается нормальным. 3. Скрытая (бессимптомная) ДН, когда сокращены функциональные возможности системы дыхания и для выявления признаков компенсированной или декомпенсированной ДН требуется дозированная физическая нагрузка (например, велоэргометрия). Существует 3 степени тяжести ДН: I степень – одышка при физических нагрузках, превышающих повседневные, цианоза нет, утомляемость наступает быстро, но вспомогательная мускулатура в акте дыхания участия не принимает. II степень – одышка при выполнении обычных повседневных нагрузок, выраженная утомляемость, в акте дыхания участвует вспомогательная дыхательная мускулатура. III степень – одышка в покое, резко выраженный цианоз, а также утомляемость, постоянное участие в акте дыхания вспомогательных дыхательных мышц. Специфические клинические черты той или иной формы ДН и развитие основных симптомов зависит от следующего ряда факторов: 1/ характер патологии, приведшей к ДН; 2/ основной физиологический механизм ДН (обструкция, рестрикция и т.д.); 3/ давность течения ДН до начала лечебных мероприятий; 4/ характер лечебных мероприятий, предпринятых для ликвидации ДН и вызвавшей ее, основной или сопутствующей патологии. Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) – симптомы в зависимости от основного заболевания, но некоторые отдельные симптомы не зависят от этиологии. Это одышка, слабость при значительных, а потом и небольших физических нагрузках, снижение физических нагрузок, снижение активности и работоспособности по вышеуказанным степеням. В дальнейшем появляется чувство нехватки воздуха, головная боль, потеря аппетита, бессонница, потливость, отмечается диффузный цианоз, изменены показатели функциональных исследований дыхания. В зависимости от формы ХДН различают некоторые клинические особенности. При обструктивной форме – одышка непостоянна, экспираторного характера. Вначале дыхание урежено, дыхательный объем увеличен, цианоз может быть только при приступе удушья. В легких – сухие свистящие хрипы, участие дополнительной дыхательной мускулатуры в акте дыхания, постепенно развивается бочкообразная грудная клетка. При рестриктивной и диффузионной формах ДН, которые нередко сочетаются, одышка может быть инспираторной или смешанной, нарастает постепенно и держится постоянно, цианоз. Частота дыхания увеличена, при аускультации – дыхание ослабленное везикулярное, в некоторых зонах оно может не выслушиваться. Кроме того, для ХДН характерна увеличенная вязкость крови, гипертрофия правого желудочка, отеки, венозное и ликворное давление тоже будет повышено. Также отмечается гипоксическое поражение паренхиматозных органов, в первую очередь – почек и печени. Диагностику ДН проводят на основе клинических данных, рентгенологических исследований, а также на основе инструментальных методов исследования, таких как спирография, пневмотахометрия, исследование газового состава крови. Лечебные мероприятия направлены на лечение основного патологического состояния, вызвавшего ДН. К симптоматической терапии относится поддержание проходимости дыхательных путей – обильное щелочное питье, аэрозольная терапия, муколитики (мукалтин, трипсин). При густом секрете, обтурирующим бронхи, иногда проводят бронхоскопию и промывание (лаваж) бронхиального дерева. Для борьбы с инфекцией проводят антибиотикотерапию с учетом чувствительности микрофлоры; применяют бронхолитики, ГКС, кислородную терапию. Причины ОДН: 1/ отек, ателектаз или коллапс легкого; 2/ тромбоэмболия в системе легочной артерии; 3/ аспирация рвотными массами, кровью и другими жидкостями; 4/ бронхо- и ларингоспазмы; 5/ дисфункция дыхательной мускулатуры (столбняк, полиомиелит, отравление фосфорорганическими веществами или миорелаксантами); 6/ угнетение дыхательного центра при отравлении накркотиками, снотворными, при черепно-мозговой травме; 7/ массивные острые воспалительные процессы в легочной паренхиме; 8/ синдром шокового легкого; 9/ резкий болевой синдром, препятствующий нормальному осуществлению дыхательной экскурсии; 10/ закупорка дыхательных путей инородными телами. Симптомы ОДН зависят от быстроты развития и глубины гипоксии, от наличия или отсутствия гипер- или гипокапнии. При возникновении гипоксии в сочетании с гипокапнией можно выделить 3 стадии ОДН: - для I стадии характерны бледность и влажность кожных покровов, цианоз слизистых оболочек и ногтевых лож, повышенное АД, особенно диастолическое, на ЭКГ появляются признаки острой перегрузки правого желудочка и правого предсердия; - во время II стадии наступают спутанность сознания, агрессивность, двигательное возбуждение, иногда судороги, выраженный цианоз, повышается АД; - для III стадии характерны судороги, расширение зрачков, синюшность и мраморность кожи, критическое снижение АД, аритмии. При сочетании гипоксии с гиперкапнией также наблюдается стадийность клинической симптоматики: - вначале больные эйфоричны, страдают бессонницей, много говорят, речь у них прерывистая, кожа гиперемирована, горячая, покрыта обильным потом; кроме того, возникает стойкая тахикардия, повышается артериальное и венозное давление; - затем нарастает цианоз, кожа становится синюшно-багровой; больные медленно теряют сознание и впадают в ацидотическую кому. Зрачки у них вначале сужены, а затем быстро расширяются; наступает арефлексия, снижается АД, аритмия. Выраженность нарушений функций ЦНС, характер дыхания и гемодинамики при ОДН зависит не только от изменения газового состава крови, но и от тяжести гипоксии тканей, а также от обусловивших ее причин и состояния компенсаторных механизмов. Диагностический поиск при ОДН: рентгенограмма легких, ЭКГ, центральное венозное давление, анализ крови, гематокрит, анализ мочи, рСО2, рО2 (дополнительные исследования зависят от предполагаемой причины ОДН). Оказание неотложной помощи: 1/ устранение причины ОДН; 2/ введение в сосудистое русло жидкостей: полиглюкин до 800 мл, реополиглюкин до 800 мл, раствор Рингера до 600 мл и т.п.; 3/ удаление из дыхательных путей слизи, мокроты, корок; 4/ введение через микротрахеостому в трахею увлажненной воздушно-кислородной смеси, мукалтических и отхаркивающих препаратов, изотонического раствора хлорида натрия с антибиотиками; 5/ вибрационный массаж, ИВЛ. Дополнительные лечебные вмешательства зависят от причины ОДН. Лечение больных с Д. н. должно быть комплексным, включающим при необходимости коррекцию нарушений газообмена, кислотно-щелочного и электролитного баланса, этиотропную и патогенетическую терапию, применение симптоматических средств. Содержание и очередность лечебных воздействий определяются причиной и темпами ее развития. При острой и обострении хронической дыхательной недостаточности с быстрым прогрессированием, больные после оказания им возможной помощи на месте (например, ингаляция кислорода, введение бронхолитика) часто нуждаются в проведении интенсивной терапии в условиях стационара. Обязательной госпитализации подлежат все больные с острой Д. н., причина и проявления которой на месте не ликвидированы. Лечение в одних случаях начинают с кислородной терапии (например, при острой горной болезни), которая при гипоксемии является, по существу, заместительной. В других случаях первоочередным могут быть немедленное устранение причины острой Д. н. (например, удаление инородного тела из дыхательных путей при механической асфиксии) или воздействие на ведущее звено ее патогенеза. Патогенетическая терапия предполагает введение бронхолитиков или глюкокортикоидов и дренирование бронхов при бронхиальной обструкции, применение дыхательных аналептиков при угнетении дыхательного центра, сибазона или морфина (урежает и углубляет дыхание) при центрогенном тахипноэ, холиномиметиков при миастеническом кризе (см. Миастения), проведение обезболивания при травме грудной клетки и др. Во многих случаях при острой Д. н. необходима искусственная вентиляция легких(ИВЛ), на фоне которой проводят остальные лечебные мероприятия. При острой Д. н., вызванной западением языка (например, у больных находящихся в коме), необходимо быстро запрокинуть голову больного назад, одновременно выдвинув его нижнюю челюсть вперед, что обычно ликвидирует западение языка; при неустойчивости эффекта следует установить воздуховод между корнем языка и задней стенкой глотки. Если помощь оказывается при отсутствии воздуховода или средств для интубации трахеи, а также пораженным с переломом нижней челюсти, следует захватить язык больного пальцами и вывести из полости рта (при необходимости фиксировать его), придав больному положение лежа на животе лицом вниз. Лечение больных с респираторной комой начинают с применения ИВЛ, без которой проведение кислородной терапии противопоказано из-за угрозы остановки дыхания, т.к. деятельность дыхательного центра при выраженной гиперкапнии регулируется по низкому рО2 крови (рефлекторно с каротидных хеморецепторов). Используют кислородно-воздушные или кислородно-гелиевые (при бронхиальной обструкции) газовые смеси, содержащие 40—80% кислорода. При возможности применяют высокочастотную вспомогательную вентиляцию легких под положительным давлением 1—2 атм с частотой циклов 100—150 в 1 мин, с помощью которой гипоксемия и гиперкапния ликвидируются быстрее. К перспективным способам лечения гипоксии относят экстракорпоральную малопоточную оксигенацию крови и эритроцитаферез. Проводят интенсивную терапию основного заболевания. В большинстве случаев показано, а при астматическом статусе обязательно введение преднизолона гемисукцината (60—120 мг внутригенно). С целью дезинтоксикации и улучшения реологических свойств крови внутривенно капельно вводят изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы, реополиглюкин (или гемодез) общим объемом до 1,5, а при обезвоживании до 2,5 л в сутки. Для улучшения использования кислорода тканями в эти растворы через каждые 6—8 ч добавляют кокарбоксилазу (по 100—200 мг), цитохром С (по 15—20 мг); внутримышечно вводят 1—2 мл 1% раствора рибофлавина-мононуклеотида. В связи с декомпенсированным дыхательным ацидозом внутривенно капельно вводят 400 мл 4—5% раствора натрия гидрокарбоната, а для компенсации потерь внутриклеточного калия также 1—3 г хлорида калия или панангина (по 10—20 мл) в 400 мл 5% раствора глюкозы с добавлением инсулина (6—8 ЕД). При необходимости промывают бронхи, устанавливают эндотрахеально зонд для отсасывания мокроты. Терапию проводят под контролем динамики рН, рО2, рСО2, гематокрита и концентрации электролитов в крови, определяя эти показатели каждые 3—4 ч; после выведения из комы — каждые 12 ч в течение 2—3 сут. Больных с хронической Д. и. госпитализируют только в связи с обострением заболевания и в случае прогрессирующей декомпенсации газообмена или кровообращения (при легочном сердце). Участковый врач проводит постоянное лечение в амбулаторных условиях, а если лечение назначает специалист по профилю основного заболевания (например, фтизиатр, онколог, профпатолог, пульмонолог), контролирует его. Все больные с хронической Д. н. подлежат диспансеризации с активным наблюдением течения болезни и динамики в процессе лечения измененных показателей функций внешнего дыхания (ЖЕЛ, теста Вотчала — Тиффно и др.), а при необходимости также рО2 и рСО2 в альвеолярном воздухе или в крови. Адекватная терапия основного заболевания часто сдерживает прогрессирование Д. н., а в ряде случаев (например, при саркоидозе, хроническом бронхите) приводит к уменьшению ее степени. . Последнее подбирают индивидуально в виде рационального для данного больного комплекса, включающего при необходимости применение бронхолитиков, отхаркивающих средств, постурального и других форм дренажа бронхов. Из числа бронхорасширяющих средств выбирают наиболее эффективное (по результатам динамики теста Вотчала — Тиффно или показателей пневмотахометрии) в разовых дозах, не вызывающих повышения частоты пульса и АД. При равной эффективности предпочтение следует отдавать препаратам для приема внутрь (теофедрину, эуфиллину в спиртовых растворах и др.) либо в свечах (на ночь), разрешая использовать ингаляционные формы только по специальным показаниям, например для купирования приступа удушья, проведения процедуры бронхиального дренажа, а также в случае снижения эффекта бронхолитика, принимаемого внутрь. Такой подход обусловлен нередким неблагоприятным влиянием длительного и частого применения ингаляций адреномиметиков на реактивность бронхов и постепенным развитием к части этих препаратов тахифилаксии (эти недостатки, по-видимому, менее выражены у беродуала, атровента). Число ингаляций в сутки следует ограничить пределами только необходимого и не в отвлеченном режиме типа «по 1 дозе 3 раза в сутки», а приурочивая время ингаляции к конкретным ситуациям, например к периодам максимально выраженной одышки у данного больного. Во многих случаях на фоне комплексного лечения бывает достаточно двух или даже одной ингаляции в сутки (например, только утром или только на ночь), возможно их применение не каждый день. Показания к назначению глюкокортикоидов определяются индивидуально с учетом характера и течения основного заболевания. Их постоянное (пожизненное) использование абсолютно показанобольным с обструктивной дыхательной недостаточностью III степени на фоне декомпенсированного легочного сердца в случае, если степень обструкции под влиянием гормонотерапии достоверно уменьшается. При вязкой мокроте назначают отхаркивающие средства, учитывая, что эффективность средств рефлекторного действия (термопсис и др.) снижается по мере развития атрофических процессов в слизистой оболочке бронхов. Процедуры постурального дренажа бронхов, назначаемые от 3 до 1 раза в сутки (в зависимости от скорости образования мокроты и эффективности каждой процедуры) во многих случаях имеют важное значение и часто способствуют уменьшению дозы бронхолитиков. Эффективность процедур повышается, если больной заблаговременно в порядке подготовки к процедуре принимает бронхолитик и горячие щелочные жидкости, например молоко с боржоми или пищевой содой, чай из грудных сборов. В ряде случаев улучшению отхождения мокроты способствуют специальные дыхательные упражнения, выдохи через сопротивление (например, надувание воздушного шарика), вибрационный массаж грудной клетки, которому следует обучить родственников больного. Всем больным с хронической Д. н. физическая нагрузка ограничивается до величины, превышение которой вызывает или усиливает одышку; недопустимы нагрузки, при которых возникает цианоз. В то же время показана лечебная физкультура с преобладанием дыхательных упражнений, избираемых в зависимости от типа Д. н. и ее степени. Выполнение упражнений не должно утомлять больного. Питание больных хронической Д. н. должно быть разнообразным с обязательным содержанием в рационе животного белка (мяса, рыбы) и продуктов, богатых витаминами (печень, зелень, смородина, яйца, молочные продукты). причем витамины А, В2, B6, С целесообразно дополнительно назначать больному в виде витаминных препаратов (см. Витаминные средства). Исключаются продукты, вызывающие у больного метеоризм или запоры. Во избежание переполнения желудка пища принимается малыми порциями, последний прием пищи желателен не позже, чем за 3 ч до сна. В рационе больных с декомпенсированным легочным сердцем ограничивают содержание поваренной соли. Кислородная терапия при хронической Д. н. используется на дому (в виде ингаляции кислорода из баллонов, кислородных подушек) только в периоды нарастания одышки и цианоза в покое или при малых нагрузках (например, после еды) у больных с дыхательной недостаточностью III степени. В стационаре она проводится большинству больных с прогрессированием Д. н., однако гипербарическая оксигенация, как правило, не применяется, т.к. хотя каждый ее сеанс и дает быстрый и выраженный антигипоксический эффект, но в последующем приводит обычно к заметному повышению тяжести состояния больного (вероятно это связано со снижением адаптации больного к гипоксии). Прогноз зависит от причины и степени тяжести Д. н. При острой Д. н., причина которой устраняется, он благоприятен; в случае респираторной комы у больных с хронической патологией легких часто наступает смертельный исход. Хроническая Д. н. при фиброзах легких, обширном пневмосклерозе и у больных с выраженной эмфиземой легких, как правило, необратима; она приобретает прогрессирующее течение, осложняется легочным сердцем с последующей его декомпенсацией, приводя больных к инвалидности, и является обычно основной причиной летального исхода. Этим обосновываются показания к применению у тяжелобольных с дыхательной недостаточностью III степени и декомпенсированным легочным сердцем операций пересадки органов легкие — сердце. Лечение дыхательной недостаточности. Основные принципы. Необходимо по возможности устранить причину дыхательной недостаточности. Кислород обычно назначают как при наличии гипоксемии в покое, так и во время физической нагрузке и во время сна. Физические тренировки и лёгочная реабилитация. Тренировки способны повысить переносимость физических нагрузок и являются основным компонентом лёгочной реабилитации больных с респираторными заболеваниями. Достоверные положительные результаты были полученыпри оценке влияния реабилитационных программ на физичекую работоспособность больных с ХОБЛ (повышение уровня переносимой физической нагрузки) и уменьшение одышки. Анксиолитики и опиаты могут уменьшить одышку вследствие снижения центральной инспираторной активности и изменение восприятия одышки пациентом. Главный недостаток этих лекарственных средств – угнетение дыхательного центра, что, конечно, у больных с респираторными заболеваниями чаще всего недопустимо. Эти лекарственные средства применяют преимущественно в качестве паллиативной терапии у больных со злокачественными заболеваниями или терминальными стадиями легочных заболеваний. Респираторная поддержка.У больных с хронической гиперкапнической дыхательной недостаточностью один из ведущих патофизиологических механизмов – дисфункция дыхательной мускулатуры, которая в сочетании с высокой резистивной, эластичной и пороговой нагрузкой на аппарат дыхания ещё более усугубляют гиперкапнию у больных. Развивается порочный круг, разорвать который поможет только респираторная поддержка (вентиляция лёгких). Наиболее распространена неинвазивная вентиляция лёгких, при которой связь больной-респиратор осуществляется при помощи носовых или лицевых масок. Доказанными физиологическими эффектами неинвазивной респираторной поддержки у больных с хронической дыхательной недостаточностью является коррекция гиперкапнии и гипоксемии, уменьшение работы дыхания и разгрузка дыхательных мышц, восстановление чувствительности дыхательного центра к СО2 улучшение качества сна и уменьшение одышки. Хроническое легочное сердце в своей основе имеет развитие легочной гипертензии. Хроническое лёгочное сердце развивается в результате ряда лёгочных заболеваний клиническим выражением которого является одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, может наблюдаться и в покое. На выраженность одышки оказывает также значительное влияние степень бронхиальной обструкции. Характерными особенностями одышки являются отсутствие ортопноэ и уменьшение ее при использовании бронхолитиков и ингаляций кислорода. Больных беспокоят также выраженная слабость, сердцебиения, боли в области сердца. Кардиалгии обусловлены гипоксией, рефлекторным сужением коронарных артерий (пульмокоронарный рефлекс), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка. Боли в области сердца носят постоянный характер и уменьшаются после ингаляций кислорода. Тахикардия может быть обусловлена артериальной гипоксемией и учащением дыхания, присоединением к легочной недостаточности сердечной. Чрезвычайно характерен теплый диффузный серый цианоз, обусловленный артериальный гипоксемией, однако у обсуждаемого пациента холодныйакроцианоз, который объясняется сердечной недостаточностью. На фоне хронической гипоксии и гиперкапнии появляются постоянные головные боли, сонливость днем, бессонница ночью, потливость, снижается аппетит. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка: • расширение правой границы сердца (бывает редко); • смещение левой границы сердца кнаружи от среднеключичной линии (за счет смещения увеличенным правым желудочком); • наличие сердечного толчка (пульсации) вдоль левой границы сердца; • пульсация и лучшая аускультация тонов сердца в эпигастральной области; • появление систолического шума в области мечевидного отростка, усиливающегося на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, развивающейся при увеличении правого желудочка. Клинические признаки легочной гипертензии (высокого давления в легочной артерии): • увеличение зоны сосудистой тупости во II межреберье за счет расширения легочной артерии; • акцент II тона и расщепление его во II межреберье слева; • появление венозной сеточки в области грудины; • появление диастолического шума в области легочной артерии в связи с ее дилатацией (симптом Грехема-Стилла). Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца: • ортопноэ; • холодный акроцианоз; • набухание шейных вен, не уменьшающееся на вдохе; • увеличение печени; • симптом Плеша (надавливание на увеличенную болезненную печень вызывает набухание шейных вен); • при тяжелой сердечной недостаточности возможно развитие отеков, асцита, гидроторакса. ЭКГ-признаки хронического легочного сердца.Прямые ЭКГ-признаки(обусловлены увеличенной массой правого желудочка):гипертрофии миокарда правого желудочка ЭхоКГ выявляет признаки гипертрофии правого желудочка: Рентгенологическими признаками хронического легочного сердца являются: • увеличение правого желудочка и предсердия; • выбухание конуса и ствола легочной артерии; • значительное расширение прикорневых сосудов при обедненном периферическом сосудистом рисунке; • «обрубленность» корней легких; • увеличение диаметра нисходящей ветви легочной артерии (определяется на компьютерной томограмме — 19 мм и больше); Лабораторные данные хронического легочного сердца: характерны эритроцитоз, высокое содержание гемоглобина, замедленная СОЭ, повышенная склонность к коагуляции. При обострении хронического бронхита — возможны лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Программа обследования (а также + основное заболевание) 1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид. 3. ЭКГ. 4. Эхокардиография. 5. Рентгеноскопия сердца и легких. 6. Спирография. ЛЕЧЕНИЕ ХЛС возникает чаще всего вслед за появлением ХЛН. Тера-певтические мероприятия носят комплексный характер и направлены главным образом на коррекцию этих двух синдромов, что можно представить в следующем виде: 1) лечение и профилактика основного заболевания - чаще всего обострений хронической легочной патологии (базисная терапия); 2) лечение ХЛН и ЛГ; 3) лечение правожелудочковой сердечной недостаточности. Базисные лечебно-профилактические мероприятия включают профилактику острых вирусных заболеваний дыхательных путей (вакцинация) и исключение курения. При развитии хронической легочной патологии воспалительного характера необходимо лечение обострений с помощью антибиотиков, мукорегулирующих препаратов и иммунокорректоров. Главное в терапии хронического легочного сердца - это улучшение функции внешнего дыхания (устранение воспаления, бронхообструктивного синдрома, улучшение состояния дыхательной мускулатуры).
Наиболее частой причиной ХЛН является бронхообструктивный синдром, причина которого в сокращении гладкой мускулатуры бронхов, накоплении вязкого воспалительного секрета, отека слизистой бронхов. Эти изменения требуют применения бета-2-аго- нистов (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холинолитиков (ипратропия бромид, тиотропия бромид), а в ряде случаев и ингаляционных глюкокортикостероидных препаратов в виде ингаляций с помощью небулайзера или индивидуального ингалятора. Возможно применение метилксантинов (эуфиллин и пролонгированные теофиллины (теолонг, теотард и др.)). Терапия отхаркивающими средствами очень индивидуальна и требует различных сочетаний и подбора средств растительного происхождения (мать-и-мачеха, багульник, чабрец и т.д.), и химического производства (ацетилцистеин, амброксол и др.). При необходимости назначают ЛФК и постуральный дренаж легких. Показано дыхание с положительным давлением на выдохе (не более 20 см водного столба) с помощью как простых приспособлений в виде «свистков» с подвижной диафрагмой, так и сложных приборов, контролирующих давление на выдохе и вдохе. Данный метод снижает скорость потока воздуха внутри бронха (что оказывает бронхолитический эффект) и увеличивает давление внутри бронхов по отношению к окружающей легочной ткани. К внелегочным механизмам развития ХЛН относится снижение сократительной функции дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Возможности коррекции этих нарушений пока ограниченны: ЛФК или электростимуляция диафрагмы при II ст. ХЛН. При ХЛН эритроциты претерпевают значительную функциональную и морфологическую перестройку (эхиноцитоз, стоматоцитоз и т.д.), что заметно снижает их кислородотранспортную функцию. В этой ситуации желательно вывести из кровотока эритроциты с утраченной функцией и стимулировать выброс молодых (функционально более способных). С этой целью возможно применение эритроцитафереза, экстракорпоральной оксигенации крови, гемосорбции.
Из-за повышения агрегационных свойств эритроцитов увеличивается вязкость крови, что требует назначения антиагрегантов (курантил, реополиглюкин) и гепарина (предпочтительно применение низкомолекулярных гепаринов - фраксипарин и др.). У больных с гиповентиляцией, связанной со сниженной активностью дыхательного центра, в качестве вспомогательных методов терапии могут быть использованы лекарственные препараты, повышающие центральную инспираторную активность - стимуляторы дыхания. Их следует применять при умеренно выраженном угнетении дыхания, не требующем использования О2 или механической вентиляции легких (синдром апноэ во сне, синдром ожирения-гиповентиляции), либо при невозможности проведения кислородотерапии. К числу немногих препаратов, повышающих оксигенацию артериальной крови, относятся никетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, однако все эти лекарственные средства при длительном использовании обладают большим количеством побочных эффектов и потому могут применяться только в течение короткого времени, например во время обострения заболевания. В настоящее время к препаратам, способным в течение длительного времени корригировать гипоксемию у больных ХОБЛ, относится альмитрина бисмесилат. Альмитрин является специфическим аго- нистом периферических хеморецепторов каротидного узла, стимуляция которых ведет к усилению гипоксической вазоконстрикции в плохо вентилируемых регионах легких с улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений. Доказана способность альмитрина в дозе 100 мг/сут. у пациентов с ХОБЛ приводить к значимому повышению ра02 (на 5-12 мм рт.ст.) и снижению раС02 (на 3-7 мм рт.ст.) с улучшением клинической симптоматики и уменьшением частоты обострений заболевания, что способно на несколько лет отсрочить назначение длительной 02-терапии. К сожалению 20-30% больных ХОБЛ не отвечают на терапию, а широкое использование ограничено возможностью развития периферической нейропатии и других побочных эффектов. В настоящее время основным показанием к назначению альмитрина является умеренная гипоксемия у больных ХОБЛ (ра02 56-70 мм рт.ст. или Sа02 89-93%), а также его использование в комплексе к ДКТ, особенно на фоне гиперкапнии.
Вазодилататоры С целью уменьшения степени ЛАГ в комплексную терапию больных легочным сердцем включают периферические вазодилататоры. Наиболее часто применяют антагонисты кальциевых каналов и нитраты. К числу рекомендованных в настоящее время антагонистов кальция относятся два препарата - нифедипин и дилтиазем. Выбор в пользу одного из них зависит от исходной частоты сердечных сокращений. Пациентам с относительной брадикардией следует рекомендовать нифедипин, при относительной тахикардии - дилтиазем. Суточные дозы этих препаратов, доказавших эффективность, достаточно высокие: для нифедипина 120-240 мг, для дилтиазема 240-720 мг. Были показаны благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с первичной ЛГ (особенно с предшествующей положительной острой пробой). Антагонисты кальция дигидропиридинового ряда III поколения - амлодипин, фелодипин и др. - также эффективны у этой группы больных ЛС. Однако при легочной гипертензии, обусловленной ХОБЛ, антагонисты кальциевых каналов не рекомендуется к использованию, несмотря на их способность снижать Рра и повышать сердечный выброс у этой группы больных. Это связано с усугублением артериальной гипоксемии, вызванной дилатацией легочных сосудов в плохо вентилируемых зонах легких с ухудшением вентиляционноперфузионных соотношений. Кроме того, при длительной терапии антагонистами кальция (более 6 мес.) благоприятное действие на параметры легочной гемодинамики нивелируется. Аналогичная ситуация у больных ХОБЛ имеет место и при назначении нитратов: острые пробы демонстрируют ухудшение газообмена, а длительные исследования - отсутствие положительного эффекта препаратов на легочную гемодинамику. Синтетический простациклин и его аналоги. Простациклин - мощный эндогенный вазодилататор, обладающий антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективным эффектами, которые направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции). Механизм действия простациклина связан с релаксацией гладкомышечных клеток, ингибированием агрегации тромбоцитов, улучшением эндотелиальной функции, угнетением пролиферации сосудистых клеток, а также прямым инотропным эффектом, позитивными изменениями гемодинамики, увеличением утилизации кислорода в скелетной мускулатуре. Клиническое использование простациклина у больных ЛГ связано с синтезом его стабильных аналогов. К настоящему времени наибольший опыт в мире накоплен для эпопростенола.
Эпопростенол - это форма внутривенного простациклина (простагландин I2). Благоприятные результаты были получены у больных васкулярной формой ЛС - с первичной ЛГ при системных заболеваниях соединительной ткани. Препарат увеличивает сердечный выброс и уменьшает легочное сосудистое сопротивление, а при длительном применении улучшает качество жизни больных ЛС, увеличивая толерантность к физическим нагрузкам. Оптимальная для большинства пациентов доза составляет 20-40 нг/кг/мин. Применяется также аналог эпопростенола - трепростинил. В настоящее время разработаны пероральные формы аналога простациклина (берапрост, илопрост) и проводятся клинические испытания в лечении больных с васкулярной формой ЛС, развившейся вследствие ТЭЛА, первичной легочной гипертензии, системных заболеваний соединительной ткани. В России из группы простаноидов для лечения больных ЛС в настоящее время доступным является только простагландин Е1 (вазапростан), который назначают внутривенно капельно со ско- ростью 5-30 нг/кг/мин. Курсовое лечение препаратом проводят в суточной дозе 60-80 мкг в течение 2-3 недель на фоне длительной терапии антагонистами кальция. Антагонисты рецепторов к эндотелину Активация системы эндотелина у больных ЛГ послужила обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину. Доказана эффективность двух препаратов этого класса (бозентана и ситакзентана) в лечении больных ХЛС, развившимся на фоне первичной ЛГ или на фоне системных заболеваний соединительной ткани. Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 Силденафил - мощный селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5), предотвращая деградацию цГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени имеются данные об эффективности силденафила у больных ЛС различной этиологии. При применении силденафила в дозах 25-100 мг 2-3 раза в день он вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛС. Рекомендуется его применение при неэффективности другой медикаментозной терапии.
Длительная кислородотерапия У больных с бронхолегочной и торакодиафрагмальной формой ХЛС главная роль в развитии и прогрессировании заболевания принадлежит альвеолярной гипоксии, поэтому кислородотерапия является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения этих пациентов. Использование кислорода у больных с хронической гипоксемией является решающим и должно быть постоянным, длительным, и как правило проводиться в домашних условиях, поэтому такая форма терапии называется длительной кислородотерапией (ДКТ). Задачей ДКТ является коррекция гипоксемии с достижением значений раО2 >60 мм рт.ст. и Sa02 >90%. Считается оптимальным поддержание раО2 в пределах 60-65 мм рт.ст., а превышение этих значений приводит лишь к незначительному увеличению Sa02 и содержания кислорода в артериальной крови, однако может сопровождаться задержкой СО2, особенно во время сна, что имеет негативные последствия для функции сердца, головного мозга и дыхательных мышц. Поэтому ДКТ не показана больным с умеренной гипоксемией. Показания к ДКТ: раО2 <55 мм рт.ст. или Sa02 < 88% в покое, а также раО2 56-59 мм рт.ст. или Sa02 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Большинству больных ХОБЛ достаточно потока О2 1-2 л/мин., а у наиболее тяжелых больных поток может быть увеличен до 4-5 л/мин. Концентрация кислорода должна быть 28-34% об. Рекомендуется проведение ДКТ не менее 15 ч в сутки (15-19 ч/сут.). Максимальные перерывы между сеансами кислородотерапии не должны превышать 2 ч подряд, т.к. перерывы более 2-3 ч значительно усиливают легочную гипертензию. Для проведения ДКТ могут использоваться концентраторы кислорода, резервуары с жидким кислородом и баллоны со сжатым газом. Чаще всего применяются концентраторы (пермеаторы), выделяющие кислород из воздуха за счет удаления азота. ДКТ увеличивает продолжительность жизни больных с ХЛН и ХЛС в среднем на 5 лет.
Таким образом, несмотря на наличие большого арсенала современных фармакологических средств, ДКТ - самый эффективный метод лечения большинства форм ХЛС, поэтому терапия больных ХЛС является прежде всего задачей врача-пульмонолога. Длительная оксигенотерапия - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, увеличивающий продолжительность жизни больных в среднем на 5 лет. Длительная домашняя вентиляция легких В терминальных стадиях легочных заболеваний вследствие снижения вентиляционного резерва может развиться гиперкапния, требующая респираторной поддержки, которая должна проводиться длительно, на постоянной основе в домашних условиях. Ингаляционная терапия NO Ингаляционная терапия N0, действие которой аналогично эндотелий-релаксирующему фактору, оказывает положительный эффект у больных ХЛС. Его вазодилатирующее действие основано на активации гуанилатциклазы в гладкомышечных клетках легочных сосудов, которое приводит к повышению уровня цикло-ГМФ и снижению внутриклеточного содержания кальция. Ингаляционный N0 обла- дает селективным действием на сосуды легких, причем он вызывает вазодилатацию в основном в хорошо вентилируемых регионах легких, улучшая газообмен. При курсовом применении N0 у больных ХЛС наблюдается снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови. В дополнение к своим гемодинамическим эффектам N0 способствует предотвращению и обратному развитию ремоделирования легочных сосудов и ПЖ. Оптимальными дозами ингаляционного N0 являются концентрации 2-10 ppm, а высокие концентрации N0 (более 20 ppm) способны вызвать чрезмерную вазодилатацию легочных сосудов и привести к ухудшению вентиляционно-перфузионного баланса с усилением гипоксемии. Добавление ингаляций N0 к ДКТ у больных ХОБЛ усиливают положительный эффект на газообмен, снижая уровень легочной гипертензии и увеличивая сердечный выброс.
CPAP-терапия Метод терапии постоянным положительным давлением в дыхательных путях (continuous positive airway pressure - CPAP) находит применение в качестве метода лечения при ХЛН и ХЛС у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ, препятствуя развитию коллапса дыхательных путей. Доказанными эффектами СРАР являются предотвращение и расправление ателектазов, повышение легочных объемов, уменьшение вентиляционно-перфузионного дисбаланса, повышение оксигенации, комплаенса легких, перераспределение жидкости в ткани легких. Сердечные гликозиды Сердечные гликозиды у больных ХОБЛ и легочным сердцем эффективны только при наличии левожелудочковой сердечной недостаточности, а также могут быть полезны при развитии мерцательной аритмии. Более того, показано, что сердечные гликозиды могут индуцировать легочную вазоконстрикцию, а наличие гиперкапнии и ацидоза увеличивает вероятность гликозидной интоксикации. Диуретики В лечении больных декомпенсированным ХЛС с отечным синдромом используют терапию диуретиками, в том числе антагонистами альдостерона (альдактон). Диуретики следует назначать осторожно, с небольших доз, так как при развитии ПЖ-недостаточности сердечный выброс больше зависит от преднагрузки, и, следовательно, чрезмерное сокращение внутрисосудистого объема жидкости может привести к уменьшению объема наполнения ПЖ и снижению сердечного выброса, а также к повышению вязкости крови и резкому снижению давления в легочной артерии, тем самым ухудшив диффузию газов. Другим серьезным побочным эффектом мочегонной терапии является метаболический алкалоз, который у больных ХОБЛ с дыхательной недостаточностью может приводить к угнетению активности дыхательного центра и ухудшению показателей газообмена. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
В лечении больных с декомпенсированным легочным сердцем в последние годы на первое место вышли ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Терапия ИАПФ у больных ХЛС ведет к снижению легочной гипертензии и повышению сердечного выброса. С целью подбора эффективной терапии ХЛС у больных ХОБЛ рекомендуется определение полиморфизма гена АПФ, т.к. только у пациентов с субтипами гена АПФ II и ID наблюдается выраженное положительное гемодинамическое действие ИАПФ. Рекомендуется применение ИАПФ в минимальных терапевтических дозах. Помимо гемодинамического эффекта, отмечается положительное влияние ИАПФ на размеры камер сердца, процессы ремоделирования, толерантность к физическим нагрузкам и повышение продолжительности жизни больных сердечной недостаточностью. Антагонисты рецепторов ангиотензина II В последние годы получены данные об успешном применении этой группы препаратов в лечении ХЛС у больных ХОБЛ, что проявлялось улучшением гемодинамики и газообмена. Наиболее показано назначение этих препаратов у больных ХЛС при непереносимости ИАПФ (из-за сухого кашля). Предсердная септостомия В последнее время в лечении больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью, развившейся на фоне первичной ЛГ, стали использовать предсердную септостомию, т.е. создание небольшой перфорации в межпредсердной перегородке. Создание шунта справа-налево позволяет снизить среднее давление в правом предсердии, разгрузить правый желудочек, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс. Предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения правожелудочковой сердечной недостаточности, особенно в сочетании с частыми синкопе, или как подготовительный этап перед трансплантацией легких. В результате вмешательства наблюдаются уменьшение синкопе, повышение толерантности к нагрузке, однако повышается риск развития жизнеопасной артериальной гипоксемии. Смертность больных при проведении предсердной септостомии 5-15%.
Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие С конца 80-х гг. XX века после начала применения иммуносупрессивного препарата циклоспорина А при лечении терминальных стадий легочной недостаточности стала успешно применяться трансплантация легких. У больных ХЛН и ЛС проводят операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие. Было показано, что 3 и 5-летняя выживаемость после проведенных трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛС составила 55 и 45% соответственно. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений. |