Дискинезии системы желчевыделения (дсжв)
 Скачать 237.95 Kb.
|
|
ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ) - комплекс клинических симптомов развившихся в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря и желчевыводящих путей, без признаков органического их поражения (воспаление, камни). Кинетика и биохимизм желчи. В норме желчный пузырь выполняет важные функции (табл. 1.57) по обеспечению нормального пищеварения и выделению желчи.  Последовательность основных функций жёлчного пузыря, следующая: – накопление в полости жёлчного пузыря жёлчи, секретируемой печенью; – концентрирование накапливаемой жёлчи с целью создания резерва веществ, достаточного для упреждающего обеспечения пищеварения с участием жёлчи; – периодическое, с должным упреждением выделение в двенадцатиперстную кишку жёлчи с необходимой концентрацией её компонентов, в должные интервалы времени и в необходимых для нормального пищеварения количествах. Нормальная работа желчевыделительной системы обеспечивается центральной и вегетативной нервными системами, регуляторными пептидами (холецистокинин, ацетилхолин, оксид азота, нейропептид Y, соматостатин, эндорфины, половые гормоны, нейротензин). Для нормального желчеотделения необходимы следующие условия: 1. ненарушенная функция печени, адекватный синтез и секреция желчных кислот; 2. сохранение концентрационной функции желчного пузыря; 3. сохранение моторной функции желчного пузыря; 4. адекватное функционирование сфинктерного аппарата билиарной системы; 5. отсутствие проявлений дуоденостаза. Благодаря координации сократительной способности желчного пузыря и сфинктера Одди обеспечивается наполнение желчного пузыря в промежутках между приемами пищи. Желчь представляет собой сложную биологическую жидкость. Основные компоненты желчи - желчные кислоты, холестерин, фосфолипиды и желчные пигменты. Желчные кислоты образуются в клетках печени из холестерина. Холестерин частично находится в желчи в чистом виде. Для того чтобы удержать холестерин от кристаллизации необходим лецитин. Лецитин сам по себе или вместе с желчными кислотами образует особые молекулярные структуры (мицеллы и везикулы), которые позволяют транспортировать холестерин от печени к кишечнику, не давая ему выпадать в виде кристаллов. Существует индекс литогенности желчи, в котором учитываются взаимоотношения этих трех компонентов: холестерина, желчных кислот и лецитина. Нарушение биохимизма желчи сопровождает развитие всех заболеваний системы желчевыделения. Особенности нарушения физико-коллоидного состояния желчи, концентрация ее составных частей могут играть роль при постановке диагноза. Эпидемиология. ДСЖВ занимают второе место в структуре всех гастроэнтерологических заболеваний в детской практике после хронического гастродуоденита. Частота ДСЖВ составляет от 50-60% до 90-95% при различных заболеваниях органов пищеварения. Изолированные ДСЖВ встречаются у детей раннего и дошкольного возраста. Этиология. Основными причинами развития ДСЖВ являются: неврозы, депрессии, стрессы, отрицательные эмоции, нарушения вегетативной нервной системы, заболевания системы пищеварения, аномалии развития билиарной системы, расстройства нервно-гуморальной регуляции, аллергия, холецистэктомия. Причины первичных дискинезий: стресс, нейрогуморальные нарушения, заболевания ЖКТ, очаги хронической инфекции. Вторичные дискинезии развиваются при: эндокринных заболеваниях, гепатитах, циррозах, хроническом холецистите, язвенной болезни. Исследования: общий анализ крови и мочи, холестерин крови, билирубин и его фракции, трансаминазы, щелочная фосфатаза, копрограмма, УЗИ (так же УЗИ с функциональными пробами), ФГДС. По показаниям: определение амилазы крови и мочи, классическое и фракционное дуоденальное зондирование, ЭКГ, холецистография, контрастная внутривенная холангиохолецистография, рентгенография органов грудной клетки, бактериологическое исследование желчи, РПХГ, определение HBsAg, Золотой стандарт исследования – манометрия сфинктера Одди с раздельным канюлированием панкреатического и желчного сегментов (сложное и небезопасное исследование). Исследования амбулаторно, приказ МЗ РФ № 262: УЗИ печени и желчного пузыря, определение уровня трансаминаз. По показаниям: ЭКГ, общий анализ крови, глюкоза крови, холецистография, холангиография, ФГДС, билирубин крови и его фракции, щелочная фосфатаза. К скрининговым методам диагностики относят: биохимическое исследование крови, УЗИ органов брюшной полости, ЭФГДС. К уточняющим методам исследования относят: УЗИ с функциональной пробой, динамическую холесцинтиграфию, ЭРХПГ, медикаментозные тесты с холецистокинином и морфином. Патогенез. Основными причинами развития ДСЖВ являются нарушения вегетативной нервной системы, патологические висцеро-висцеральные рефлексы, возникающие в результате заболеваний ЖКТ. Нарушениям моторики желчных путей способствуют изменение уровней нейромедиаторов и гуморальных факторов (холецистокинин), повышение давления в 12.п.к. вследствие спазма сфинктера Одди. В результате нарушений в системе регуляции функций желчного пузыря и протоков, развиваются нарушения в работе сфинктерного аппарата, координации в работе сфинктеров и желчного пузыря, что приводит к нарушениям желчевыделения, застою желчи в билиарном тракте. Описаны более десяти вариантов дискоординации работы желчного пузыря и сфинктера Одди. Следствием моторных нарушений являются нарушение биохимизма желчи, и других функций желчного пузыря, присоединение хронического холецистита, формирование желчнокаменной болезни, нарушение дисбиоза кишечника. Рис. 1.24. Схема патогенез ДЖВС Классификация функциональных расстройств билиарного тракта (Рим, II). Тип нарушений: а) по локализации – дисфункция желчного пузыря, дисфункция сфинктера Одди; б) по этиологии – первичные, вторичные; в) по функциональному состоянию – гипофункция, гиперфункция. Классификация дискинезий желчевыделительной системы . Этиопатогенетическая характеристика: первичные; вторичные. . Тип нарушения моторики: гипертонически-гиперкинетический (гипермоторный); гипотонически-гипокинетический (гипомоторный); диссоциированный. . Тип течения: латентное; с редкими обострениями; с частыми обострениями. V. Стадия: ремиссия; обострение. V. Отдельные формы: дискинезия желчного пузыря (гипер- и гипотония, увеличение объема при сохранении эвакуаторной функции); дискинезия сфинктеров (гипертонус сфинктера Одди, диссинергия сфинктеров Одди и Люткенса). Анамнез, клиника. В анамнезе детей с ДЖВС чаще всего выявляются: болевой синдром, диспепсические жалобы, астеновегетативные проявления. Следует иметь в виду, что при ДЖВС у 82% больных имелись нарушения интранатального периода с последующим развитием гипертензионно-гидроцефального синдрома, синдрома малых мозговых дисфункций, гипервозбудимости, эписиндрома. 64% детей находились на раннем и к тому же неправильном искусственном вскармливании; у 59% имелись указания на частые инфекции, в том числе и кишечные, бесконтрольное применение антибиотиков. Нарушение нейрогуморальных механизмов Заболевания ЖКТ Аномалии ЖП и протоков Повышение интрадуоденального давления Дуоденобилиарный рефлюкс Спазм сфинктеров Нарушение продукции регулирующих гормонов Застой желчи в билиарном тракте Нарушение опорожнения ЖП Гипертрофия стенки ЖП, дилатация Выпадение в осадок компонентов желчи Распад желчной мицеллы Образование камней Воздействие протеолитических ферментов ПЖ на слизистую билиарного тракта, деконъюгация желчных кислот Холецистит, холангит, реактивный гепатит Дискинезия Желчнокаменная болезнь Нарушение процессов переваривания и всасывания, избыточный рост бактерий в кишечнике Клинические проявления различных форм патологии системы желчевыделения схожи. Характерны боли в области правого подреберья, приступообразные, колющие или ноющие, усиливающиеся при ходьбе и провоцируются погрешностями в диете. Часто выявляются пузырные симптомы: Ортнера, Керра, Егорова, френикус-симптом и др. Характер астеновегетативных проявлений очень разнообразен и зависит от вида вегетативных нарушений (ваготония или симтпатотония). У таких детей часто выявляют: двигательную расторможенность, потливость, гиподинамию, сердцебиения, замкнутость, самообвинение. Диспептические проявления представлены: снижением аппетита, тошнотой, рвотой, отрыжкой, горечью во рту, изменениями частоты стула и т.д. Диагноз. Анализ крови – при ДСЖВ изменения, как правило не выявляются. Наличие воспалительных изменений в анализе крови требует исключения холецистита и других заболеваний воспалительного характера. Биохимическое исследование крови – при холестазе увеличивается уровень общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, ЛДГ, иногда незначительное повышение уровней трансаминаз. УЗИ – для оценки функционального состояния протоков и сфинктерного аппарата метод является малоинформативным. Динамическая холесцинтиграфия – позволяет выявить: начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь, выявить нарушение оттока желчи. Дуоденальное зондирование – имеет историческое значение. Гипермоторная дискинезия. Анамнез: постепенное начало заболевания. Связь с нервно-эмоциональным напряжением, гипокинезией, гипотонией, гиподинамией, дисгормональными нарушениями, инфекциями, наличием заболеваний ЖКТ, наследственная предрасположенность. Боли в правом подреберье без иррадиации, кратковременные, колющие, схваткообразные, связанные с физическим перенапряжением и отрицательными эмоциями. У детей старшего возраста боли иррадиируют в спину и под правую лопатку. Боли проходят или самостоятельно, или после приема спазмолитиков. Следует иметь в виду, что при всех вариантах дискинезии болевые ощущения могут вообще отсутствовать, а кинические проявления заболевания могут маскироваться проявлениями основной патологии в системе пищеварения. Подтверждающими признаками этой дискинезии являются: особенности анамнеза и болевого синдрома, продолжительность заболевания до 1 года, нормальная температура тела. Со стороны крови и других исследований отсутствуют признаки воспалительного характера. При УЗИ выявляют спазм сфинктера Одди, гиперкинезию желчного пузыря (сокращение желчного пузыря после приема желчегонного завтрака более чем на 60% от первоначального объема на 30 минуте). При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10-20 минуте. Результаты УЗИ часто и необоснованно выявляют гипомоторную дискинезию, в силу несовершенства существующей методики исследования. Большее диагностическое значение имеют результаты манометрии сфинктера Одди, сцинтиграфии. Однако эти методы исследования пока не нашли широкого применения. Гипомоторная дискинезия. Проявления заболевания возникают при нарушении режима питания, переохлаждении. Характерны тупые, длительные, ноющие боли, тошнота, отрыжка изжога. Длительность заболевания более 2-3 лет. Подтверждающими признаками гипокинетической дискинезии являются выявление при УЗИ гипотонии сфинктера Одди, гипокинезии желчного пузыря (сокращение желчного пузыря после приема желчегонного завтрака менее 40% от первоначального объема на 40 минуте). УЗИ желчного пузыря с функциональной пробой необоснованно часто выявляет гипомоторные дискинезии. В связи с этим у детей предпочтительное использовать гепатобилиарную сцинтиграфию с фармакологическими тестами. При исследовании щелочной фосфатазы и γ – глютамилтранспептидазы выявляют их повышение (признаки холестаза). Дисфункция сфинктера Одди (билиарный тип) характеризуется приступообразными болями в эпигастрии и правом подреберье; положительными пузырными симптомами; повышением уровня трансаминаз в крови; расширением общего желчного протока; замедленным выведением контраста при ЭПРХГ. Косвенным признаком повышения тонуса сфинктера Одди является диаметр общего желчного протока более 10 мм и задержка контраста в нем более 45 мин. О дисфункции панкреатического протока говорит его расширение до 5 мм и замедленная эвакуация контраста из просвета. На основании общепринятых методов диагностики можно установить только нарушения моторики желчного пузыря. Дифференциальный диагноз ДЖВС проводится с хроническим холециститом, заболеваниями желудка, 12 п.к., поджелудочной железы (см. «Хронический холецистит», табл. 1.56). Лечение. Задачи лечения: восстановление продукции желчи, нормализация тонуса сфинктерного аппарата и давления в 12 п.к., предупреждение развития воспалительных заболеваний системы пищеварения. Схема лечения: Обязательные мероприятия: режимные моменты, диета, использование психотерапевтических методов, миоспазмолитики (при гипермоторной ДЖВС), холецистокинетики (при гипомоторной ДЖВС). Вспомогательное лечение: физиотерапия, фитотерапия, желчегонные средства, иглорефлексотерапия, ферменты, гепатопротекторы. Показания для госпитализации: дискинезии ЖВС преимущественно лечатся амбулаторно. Госпитализация показана при вторичных дискинезиях. Режим (соответствует тяжести и периоду заболевания). Диета - стол № 5. Следует увеличить число приемов пищи до 5-6 раз в день. Исключить: экстрактивные вещества, пряности, копчености, маринады, жирные блюда, шоколад, какао, кофе. Рекомендовать: овощные салаты, винегреты, яйца всмятку, сыр, творог, вегетарианские супы, отварное мясо и рыбу, компоты, фруктовые соки. При гиперкинезии не рекомендованы: холодные продукты, сало, свинина, торты, пирожные, сливки, сметана, яйца. При гипокинезии показаны: хлеб с отрубями, черный (ржаной) хлеб, фрукты, овощи в большом количестве, сливки, сметана, яйца. При повышении тонуса сфинктеров билиарной системы. Рекомендуют: покой, сухое тепло на место проекции желчного пузыря. Миотропные препараты: нитроглицерин под язык 2,5-5 мг (ребенку 7-12 лет), 5-10 мг 1 раз в сутки (ребенку старше 12 лет). Эффективны спазмолитики растительного происхождения: холагол (5-20 капель на прием на сахаре), хофитол (1 таблетка внутрь), гепабене. Для лечения и предупреждения приступов боли используются но-шпа, галидор или платифиллина гидротартрат курсами не более 3-х дней. Дюспаталин можно давать более длительно. К средствам, устраняющим гипертонус желчного пузыря относят: платифиллин, Гимекромон (1/2 табл. ребенку 5-10 лет); 1 табл. ребенку 15 лет. Препарат назначается 3 раза в день за 30 мин. до еды, курсом 2 недели. Для стимуляции желчеобразования используют холеретики, препараты, содержащие желчь или желчные кислоты: холензим, аллохол, циквалон, оксафенамид. При назначении препаратов, содержащих желчные кислоты, следует помнить, что они противопоказаны (кроме урсосана) при гепатитах, циррозах, язвенной болезни, эрозиях слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, панкреатитах, заболеваниях не связанных со стеатореей. Эффективны новые комплексные растительные препараты: гепабене, Силимарин, сибектан. Сибектан можно комбинировать с желчегонными препаратами т.к. он может нивелировать отрицательные эффекты последних. Показаны тюбажи по Демьянову с минеральной водой, минеральные воды средней минерализации 2 раза в день по 3 мл/кг на прием, физиотерапия, санаторно-курортное лечение. ЛФК, ферментные препараты (при наличии клиники дуоденальной гипертензии, нарушении пищеварения) - Креон, мезим-форте, пензистал. При функциональных нарушениях системы желчевыделения часто рекомендуют гепатопротекторы растительного происхождения: гепабене (при сочетании ДЖВС с поражениями печени), ЛИВ-52, гепатофальк, планта. Дифференцированный подход к лечению ДСЖВ представлен в табл. 1.58. Табл. 1.58. Лечебные мероприятия при дисфункциональных расстройствах билиарного тракта (А.М. Запруднов, 2010) Лечебные мероприятия Дисфункциональные расстройства Гипертония Гипотония Желчегонные Холеретики Холекинетики Синтетические: циквалон, оксафенамид; растительные: олиметин, хофитол Истинные: холензим, аллохол и др. Растительные: гепабене, фламин Спазмолитики Быстродействующие нитраты (нитроглицерин), миотропные: платифиллин, дротаверин, мебеверин, гимекромон. Растительные: холагол, холагогум Наркотические: дроперидол, нельзя морфин! Растительные препараты комбинированного действия: гепабене, хофитол Минеральные воды Низкой концентрации: Славяновская, Смирновская, Арзни, Ессентуки №4 в подогретом до 40-42 0С виде, по 180-200 мл за 15-30 мин до еды 3 раза в день, курсом 3-4 нед. Высокой минерализации (Ессентуки №17, Моршанская, Баталинская и др. температурой 18-20 0С, по 180-200 мл за 15-30 мин. до еды 3 раза в день, курсом 3-4 недели Физиотерапия Электрофорез с сульфатом магния, новокаином, папаверином, индуктотермия на область правого подреберья, ультразвук высокой интенсивности на место проекции желчного пузыря, электросон, гальванический воротник по Щербаку, электрофорез с оксибутиратом натрия на область симпатических шейный узлов. Ультразвук низкой интенсивности, синусоидальные модулированные токи на место проекции желчного пузыря, электрофорез с хлористым кальцием или прозерином на область правого подреберья, электросон, гальванизация хлористым кальцием, раствором брома на воротниковую зону Профилактика. Активный образ жизни, санация очагов инфекции, рациональное питание. Лечение заболеваний, лежащих в основе дискинезии (патология ЖКТ, аллергия, вегетативные нарушения и т.д.). ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХХ) – хроническое воспаление стенки желчного пузыря преимущественно бактериального происхождения. ХХ может быть первичным, или следствием перенесенного острого. Эпидемиология. ХХ относительно редкое заболевание. Встречается у 6-15% детей, страдающих заболеваниями ЖКТ. Этиология. Наиболее частые причины ХХ - бактериальная инфекция (кишечная палочка, кокки, энтерококки и др.). Значение в развитии ХХ имеют: нарушения питания, физическое и нервно-психическое перенапряжение, аллергия, эндокринная патология, гельминтозы. Исследования: общий анализ крови и мочи, холестерин крови, билирубин и его фракции, трансаминазы, щелочная фосфатаза, копрограмма, УЗИ (так же УЗИ с функциональными пробами), ФГДС. По показаниям: определение амилазы крови и мочи, классическое и фракционное дуоденальное зондирование, ЭКГ, холецистография, контрастная внутривенная холангиохолецистография, рентгенография органов грудной клетки, бактериологическое исследование желчи, РПХГ, определение HBsAg, Исследования амбулаторно, приказ МЗ РФ № 262: УЗИ печени и желчного пузыря, определение уровня трансаминаз. По показаниям: ЭКГ, общий анализ крови, глюкоза крови, холецистография, холангиография, ФГДС, билирубин крови и его фракции, щелочная фосфатаза. Патогенез. Пути распространения инфекции. Восходящий путь (при гипотонии сфинктера Одди, ахлоргидрии). Гематогенный путь: при хроническом тонзиллите, нарушении функции тонкокишечного эпителия и печени. Лимфогенный путь - при аппендиците, пневмонии, воспалительных заболеваниях брюшной полости. Важными факторами, способствующими развитию ХХ, является: дискинезия билиарной системы, нарушение биохимизма желчи, рефлюксы, аномалии развития желчного пузыря, сопутствующая патология органов пищеварения. Снижение в желчи уровня IgA, нарушения иммунологической реактивности, снижение концентрации желчных кислот (уменьшается бактерицидность желчи), облегчают развитие воспалительных изменений в желчном пузыре. Аутоиммунный компонент патогенеза способствует хронизации течения воспалительного процесса. Воспалительный процесс локализуется обычно в области шейки желчного пузыря. Классификация болезней желчевыделительной системы): Функциональные нарушения: Дискинезия: а) гипотоническая, гипокинетическая, б) гипертоническая, гиперкинетическая; в) смешанная. 1. Дискриния желчного пузыря; Механические нарушения: а) врожденные аномалии; б) гиперплазия лимфатических желез; в) микрокалькулез; г) синдром холестаза. Воспалительные заболевания: а) холецистит: с сохранением функции желчного пузыря, - отключенный (нефункционирующий) желчный пузырь; б) холангит, в) холецистохолангит; Заболевания большого дуоденального сосочка и общего желчного протока: а) функциональные: гипотония; гипертония; б) воспалительные; в) обтурационные. Постхолецистэктомический синдром; Обменные заболевания: желчекаменная болезнь; Паразитарные: описторхоз, эхинококкоз, гельминтозы; Опухолевые образования. Травматические повреждения. Схема патогенеза ХХ Анамнез, клиника. Проявления ХХ включают: болевой синдром, диспептические проявления, положительные пузырные симптомы, интоксикацию, лихорадку, астеновегетативные симптомы. При сборе анамнеза необходимо уточнить особенности питания (жирная, жаренная пища), установить факторы, способствующие развитию заболевания; имеющиеся заболевания ЖКТ (гепатиты, заболевания желудка и др.). Выявить особенности болевого синдрома, особенности диспептических проявлений, лихорадки. Болевой синдром при ХХ зависит от степени тяжести заболевания. В легких случаях боли могут быть не резко выраженными. Возможна их иррадиация в правое плечо и правую лопатку. Первично-хроническое течение заболевания характеризуется подострым течением, слабо выраженным болевым синдромом, преобладанием диспепсических расстройств (тошнота, рвота), наличием субфебрильной температуры. Диагноз ХХ устанавливается на основании: болевого синдрома (см. критерии дискинезии), диспепсических, общеинтоксикационных проявлений, повышения температуры (чаще субфебрильная). Лабораторные исследования Со стороны периферической крови изменения воспалительного характера (исключить другие причины воспалительных изменений!). Биохимические исследования выявляют: диспротеинемию (повышение уровня α-1, α-2, β, γ глобулинов), повышение уровней тимоловой пробы, фибриногена, СРБ, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, γ –глютамилтранспептидазы. Предрасполагающие факторы: инфекция, аллергия, обменные нарушения, гиподинамия, нарушения питания Этиологические факторы: нарушение моторики ЖВП, рефлюксы, аномалии развития, камни в желчном пузыре, гастродуоденит Снижение специфических и неспецифических факторов защиты Нарушение оттока и биохимического состава желчи Проникновение в ЖП инфекции различными путями Застой желчи в ЖП и желчных протоках Нарушение бактерицидности желчи Формирование воспалительного процесса в ЖП Повреждение стенки ЖП При УЗИ - стенка желчного пузыря толщиной более 3 мм, повышение ее плотности, большое количество хлопьев в желченном пузыре, дополнительные эхосигналы в паренхиме печени вокруг желчного пузыря. Желчный пузырь увеличивается в размерах более чем на 5 мм2 от верхней границы нормы для пациентов данного возраста. Для ХХ характерно наличие паравезикулярной эхонегативности. При термографии находят зоны повышенной энергетической яркости в области пузыря. Дуоденальное зондирование. В желчи при микроскопии выявляют: слизь, обломки лейкоцитов, снижение уровня щелочной фосфатазы. При бактериологическом исследовании желчи обнаруживают более 100000 тысяч микробных тел в 1 мл желчи. Дифференциальный диагноз проводят с дискинезиями желчных путей, заболеваниями желудка, поджелудочной железы. Табл. 1.58. Дифференциальный диагноз дискинезий и хронического холецистита Признак Дискинезия ЖВП Хронический холецистит Температура тела Норма Субфебрилитет Интоксикация Нет Имеется Характер болей В зависимости от вида дискинезии Боли обычно слабой интенсивности Длительность заболевания 1-3 года 4-5 лет и более Воспалительные изменения в крови Нет Есть Диспротеинемия Нет Возможна УЗИ желчного пузыря Выявление вариантов дискинезии Уплотнение и утолщение стенки ЖП Моторные нарушения Характерны Характерны «Воспалительные» изменения в желчи Не характерны Характерны Лечение. Задачи лечения: 1. борьба с инфекцией (антибактериальная терапия); 2. противовоспалительная терапия (коррекция побочных проявлений воспаления); 3. борьба с болью; 4. коррекция дискинезии системы желчевыделения; 5. ликвидация нарушений пищеварения. Схема лечения. Обязательные мероприятия: режим, диета, антибактериальная терапия (кроме легких обострений). Вспомогательное лечение: желчегонные средства, спазмолитики, ферменты, физиотерапия, гепатопротекторы, коррекция нарушений пищеварения, иммунокорригирующая терапия, витаминотерапия. Показания для госпитализации: тяжелое состояние больного, выраженный болевой синдром, сочетанный характер поражения ЖКТ, невозможность проведения обследования и лечения в амбулаторных условиях, отсутствие эффекта от проведенной амбулаторно терапии. При выраженной лихорадке и интоксикации – постельный режим. Диета № 5 или 5а. При наличии температуры, интоксикации, очагов хронической инфекции показана антибактериальная терапия. Особенности антибактериальной терапии при ХХ. Антибактериальная терапия назначается только в период обострения заболевания. Стартовая антибактериальная терапия назначается эмпирически с учетом наиболее вероятных возбудителей заболевания. Используемые препараты должны создавать в желчи лечебную концентрацию. Хорошо поступают в желчь при отсутствии обструкции желчных путей следующие антибиотики: азлоциллин, мезлоциллии, доксициклин (детям старше 7 лет), современные макролиды (например, азитромицин), цефтриаксон. Для лечения ХХ так же можно использовать: ампициллин, цефазолин, линкомицин, меропенем, хлорамфеникол. При легких обострениях возможно использование бактрима, нитрофурановых препаратов или даже ведение больного без применения антибактериальных средств. Длительность антибактериальной терапии 10-12 дней. После снятия воспалительных изменений в желчном пузыре показано назначение холеспазмолитика Одестона. Ферментные препараты (при наличии клиники дуоденальной гипертензии и нарушений пищеварения) – Креон, мезим-форте, пензистал. Коррекция болевого синдрома: Дюспаталин, дротаверин, платифиллина гидротартрат, атропина сульфат. При выраженном болевом синдроме показаны анальгетики – анальгин, трамал. Нарушение оттока желчи ликвидируют применением холеретиков (стимулируют образование и выделение желчи) и холекинетиками (усиливают поступление желчи в 12 п.к.). Желчегонные препараты применяют с учетом нарушений моторики билиарной системы. Холеретики показаны в период стихания воспалительного процесса и в фазе ремиссии (например, хофитол по 1-2-3 капсулы 3 раза в день перед едой). В случаях выявления осадка или сгущения желчи в желчном пузыре показаны урсофальк, урсосан по 10-15 мг/кг в сутки на 2-3 месяца. Физиолечение включает: грязевые аппликации на область правого подреберья (10 процедур), электрофорез с магнием. Осложнения ХХ: желчекаменная болезнь, калькулезный холецистит, перихолецистит, вторичные изменения печени (гепатит), нарушение полостного пищеварения, атрофический дуоденит, дуоденогастральный рефлюкс, рефлюкс-гастрит, хронический панкреатит. Течение. По течению выделяют острые и хронические варианты холециститов. Острый холецистит – самое частое осложнение желчнокаменной болезни. Хроническое течение холецистита обычно первичное (без предшествующего острого холецистита). Возможно монотонное или рецидивирующее течение ХХ. Очень редко встречается непрерывно-рецидивирующее течение ХХ. Исходы. В детском возрасте ХХ протекает достаточно благоприятно. По мере увеличения длительности заболевания увеличивается частота сопутствующих заболеваний ЖКТ, возможно развитие желчнокаменной болезни. Профилактика. Активный образ жизни, санация очагов инфекции, рациональное питание. Важно проводить лечение заболеваний, лежащих в основе дискинезии желчных путей (патология ЖКТ, аллергия, вегетативные нарушения и т.д.), а также организация своевременного лечения дискинезий системы желчевыделения. Медикаментозное растворение камней (при наличии). ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (ЖКБ) – обменное заболевание системы желчевыделения, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Эпидемиология. Частота ЖКБ в детском возрасте неизвестна. Чаще болеют девочки. В нашей стране среди взрослых ЖКБ встречается у 10-20% населения. Факторы, способствующие появлению камней: наследственные факторы (нарушение обмена фосфолипидов, экскреции желчи в канальцы, регуляции липидного состава желчи и крови), аномалии развития системы желчевыделения, особенности питания, неблагоприятное влияние ксенобиотиков, дисбиозы кишечника, гиподинамия, воздействие невротизирующих факторов, токсикомания, алкоголь, курение. Развитию ЖКБ так же способствуют: синдром короткой кишки; длительное парентеральное питание без энтерального компонента; цирроз печени; гемолитическая анемия; искусственные клапаны сердца; паразитарная инвазия желчных путей; быстрое похудание; сахарный диабет; ожирение. Классификация. У детей общепринятой классификации нет. Для практических целей может быть использована классификация ЖКБ, принятая съездом Научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г. І стадия – начальная или предкаменная; - густая неоднородная желчь; -формирование билиарного сладжа с наличием микролитов; с наличием замазкообразной желчи; сочетание замазкообразной желчи с микролитами; ІІ стадия – формирование желчных камней: - по локализации: в желчном пузыре; в общем желчном протоке; печеночных протоках; -по количеству конкрементов: одиночные, множественные; - по клиническому течению: латентное, с наличием клинических симптомов – болевая форма с типичными желчными коликами; - диспепсическая форма; под маской других заболеваний; ІІІ стадия – хронический рецидивирующий калькулезный холецистит; ІV стадия – осложнения. Этиология и патогенез. Камнеобразование - стадийный процесс с периодами активного роста и затихания. Факторы, приводящие к образованию желчных камней: а) выработка желчи, перенасыщенной холестерином (литогенная желчь); б) избыточная секреция холестерина в желчь; в) сниженная секреция фосфолипидов и желчных кислот; г) желчный стаз; д) инфекция желчевыводящих путей; е) гемолитическая анемия. В основе патогенеза ЖКБ лежит повышение литогенности желчи. Основными нарушениями при развитии ЖКБ являются нарушение синтеза и обмена холестерина, изменение соотношения желчных кислот, дискинезии системы желчевыделения. На первом этапе камнеобразования происходит нарушение синтеза печеночных ферментов, следствием чего являются избыточное количество холестерина и недостаточное количество желчных кислот, чему также способствует дисбиоз кишечника. В образовании ядра будущего камня принимают участие: муцин, гликопротеиды, нарушения моторики желчных путей. В механизме образования пигментных камней принимают участие накопление в желчи меди и железа. Черные пигментные камни образуются при сочетании ЖКБ с циррозами печени, гемолитическими желтухами, ВПС. Коричневые пигментные камни образуются в случае вторичного инфицирования желчных путей. Рис. 1.26. Схема патогенеза холелитиаза (по Харитоновой Л.А., 1998) Аномалии развития желчных путей Наследственно детерминированные нарушения Обмен веществ Особенности вегетативной нервной системы Гиперсимпатикотония Асимпатикотония Ваготония ЖКБ, болевая форма ЖКБ, бессимптомное течение ЖКБ под «маской» сопутствующих заболеваний Состав камней, локализация. Чаще всего камни при ЖКБ у детей билирубиновые. Холестериновые камни рентгеннегативные. Возможны кальциевые, пигментные камни. Наиболее часто у детей камни локализуются в области дна желчного пузыря, а наиболее редко – в холедохе. Рис. 1.3. Патогенез холестеринового литиаза (Запруднов А.М., 2010). Примечание: ХС – холестерин; ЖК – желчные кислоты; ФЛ – фосфолипиды. Рис. 1.3. Патогенез билирубинового литиаза (Запруднов А.М., 2010). Исследования (см. «Хронический холецистит»). Так же необходимо определение щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, γ-ГТ, исследование липидограммы (с определением триглицеридов, фосфолипидов и НЭЖК). КТ не имеет преимуществ перед УЗИ. При подозрении на конкременты в желчных протоках, аномалии развития желчевыводящих путей проводится магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). У взрослых «золотым стандартом» диагностики ЖКБ является ЭРХПГ. Ограничение к использованию данного метода у детей – инвазивность, травматичность. По диагностическому значению МРХРГ является аналогом ЭРХПГ. При отключенном желчном пузыре выполняют сцинтиграфию желчных путей. Анамнез, клиника. При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие факторов риска развития ЖКБ; постепенное или острое развитие заболевания. Установить возможность связи ЖКБ с длительным приемом медикаментов, наличие аномалий желчного пузыря, дискинезий, особенности питания (пища с большим содержанием холестерина, сахарозы), наличие нарушений вегетативной нервной системы, стрессы, наследственную предрасположенность (до75%), наличие сопутствующих заболеваний органов пищеварения, в том числе и дисбиоза кишечника. Нарушение обрабования и танспорта холестерина и желчных кислот Гиперсекреция мукоидных субстанций Дестабилизация везикул ХС + ЖК на ХС + ФЛ Кристаллизация холестерина с образованием конгломератов желчных камней Аномалии и пороки развития ЖВС Нарушение синтеза билирубина и энтеропатической циркуляции жечных кислот Холестаз Повышение концентрации свободного билирубина Образование прочных нерастворимых связей с солями Ca, Mg, Fe Образование агломератов пигментных желчных камней ЖКБ чаще всего протекает бессимптомно (латентная форма). Латентная форма – это одна из фаз течения ЖКБ, которая может длиться долго. Встречается у 50% детей с ЖКБ. Диспептическая хроническая форма проявляется чувством тяжести в эпигастрии и области правого подреберья, изжогой, метеоризмом, неустойчивым стулом. Обострение ЖКБ связано в погрешностями в диете (жирная, жаренная пища, острые блюда и т. д.). Болевая хроническая форма - боли носят ноющий характер, локализуются в области правого подреберья и иррадиируют в правую лопатку. Положительные пузырные симптомы (Егорова, Ортнера, френикус-симптом). Характер болей зависит от размера камней. Детей, у которых имеются неподвижные камни, беспокоят тупые, ноющие боли в правом подреберье. Имеется связь болевого синдрома с состоянием вегетативной нервной системы. Так, у ваготоников боли чаще носят приступообразный характер. Желчная колика (5-7% детей) - внезапно возникающие высокоинтенсивные боли в правом подреберье. Приступ болей провоцируется погрешностью в диете, стрессом, физической нагрузкой. Характерны тошнота, рвота, положительные пузырные симптомы. Диагноз. При наличии клиники печеночной колики диагноз ЖКБ не представляет трудностей. В остальных случаях камни являются случайной находкой при УЗИ. Лабораторные исследования Общий анализ крови. При развитии холецистита или холангита появляется лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг формулы крови, увеличение СОЭ. Дуоденальное зондирование (микроскопия, биохимическое исследование желчи). При дуоденальном зондировании в порции В обнаруживают мелкие камни, песок, кристаллы. Индекс литогенности (ИЛ) - частное от деления количества холестерина в желчи на количество холестерина, которое может быть растворено при данном соотношении желчных кислот, лецитина и холестерина. ИЛ = 1 - желчь ненасыщенная (нелитогенная). При биохимическом исследовании: повышение уровня в крови билирубина, холестерина, ЛАП, желчных кислот. Показатели липидного обмена - основное исследование при ЖКБ: уровень общих липидов снижается; триглицеридов, неэстерифицированных жирных кислот, фосфолипидов – повышается. УЗИ. При УЗИ в просвете желчного пузыря выявляется округлое, подвижное плотное образование, за которым имеется «акустическая» тень. Камни в желчных путях и желчном пузыре можно также выявить при помощи холецистографии, холецистохолангиографии. Обзорная рентгенография области желчного пузыря выявляет конкременты с частотой менее 20%. МРХПГ (магнито-резонансная холангиопанкреатография) –выявляет конкременты в желчных протоках, в том числе и в печеночных, аномалии развития желчных путей. Сцинтиграфия желчных протоков – используется для диагностики «отключенного» желчного пузыря. Дифференциальный диагноз ЖКБ проводится с язвенной болезнью 12 п.к., хроническим гастродуоденитом, хроническим панкреатитом, хроническим холециститом. Следует иметь в виду, что похожую на конкременты ультразвуковую картину могут давать дефекты заполнения желчного пузыря, особенности складчатости желчного пузыря, наличие сладжа, артефакты, связанные с дыхательными движениями. В сомнительных случаях следует повторить исследование. При выявлении камней в желчном пузыре необходимо проведение дополнительных исследований для исключения: гемолитических анемий, мальабсорбции, гепатитов; исключить длительное применение фуросемида. Необходимо выполнить обследование на гельминты. Лечение. Задачи лечения: создание условий для уменьшения воспалительного процесса, улучшения оттока желчи, уменьшения склонности к дальнейшему камнеобразованию. Схема лечения. Обязательные мероприятия: режим, диета, препараты желчных кислот, улучшение оттока желчи, хирургическое лечение (при наличии показаний). Вспомогательное лечение: использование гепатопротекторов, хирургическое лечение, литотрипсия. Диета - стол № 5. Показано употребление большого количества растительной клетчатки, витамина С, уменьшение количества белка и жиров. Пищу рекомендуют принимать небольшими порциями 5-6 раз в день. Показания для госпитализации – обострение ЖКБ. Режим: (см. «Хронический холецистит»). Лечение зависит от формы заболевания и степени операционного риска. Лечению подлежат больные с выраженной клинической симптоматикой. При бессимптомном течении ЖКБ показано только диспансерное наблюдение. У большей части больных при наличии хронической рецидивирующей формы ЖКБ приступ удается купировать консервативными методами лечения. Для улучшения оттока желчи используют: парафиновые и озокеритовые аппликации, индуктотермию на область печени, электрофорез магния и спазмолитиков. При длительном использовании медикаментов показаны гепатопротекторы: гепабене, хофитол, эссенциале. Пероральное растворение камней применяется только тогда, когда соблюдаются нижеперечисленные правила: 1) ранняя стадия заболевания, 2) размеры конкрементов не более 10 мм, 3) сохранение сократительной способности желчного пузыря, 4) неосложненное течение ЖКБ. Противопоказаниями для применения консервативной терапии являются: 1) наличие острого и хронического холецистита, 2) желчная колика, 3) отключенный желчный пузырь, 4) ожирение ІІІ степени, 5) хронический гепатит и цирроз печени, 6) хроническая диарея, 7) холедохолитиаз. При тяжелом течении ЖКБ литолитическая терапия проводится в тех случаях, когда неблагоприятный риск оперативного вмешательства выше риска летального исхода ЖКБ. Медикаментозное растворение камней эффективно только при наличии ренгенонегативных (холестериновых) камней. С этой целью применяют урсодил (урзофалк) длительно (на протяжении до 2-х лет). Хенофалк принимают на протяжении 1 года и более. Этот метод эффективен только у 25% больных. При наличии билиарного сладжа эффективность лечения до 70%. Существует несколько схем приема препаратов. Успешный литолиз не гарантирует от рецидивов камнеобразования. Эффективность лечения оценивается в первые 3 месяца каждые 4 недели по данным УЗИ и биохимического исследования, а затем 1 раз в 6 месяцев. Лечение печеночной колики: тепловые процедуры (грелки на поясничную область или живот, горячие ванны). С целью купирования болей назначают спазмолитики: мебеверин, но-шпа, пинаверия бромид на протяжении 2-4 недель. Противопоказания к назначению консервативного лечения: осложненное течение ЖКБ, отключенный желчный пузырь, ожирение III степени, хронические гепатиты и циррозы, хроническая диарея. Хирургическое лечение ЖКБ проводится с учетом возраста ребенка, величины и места расположения камней, длительности заболевания, особенностей клиники. Плановое оперативное вмешательство показано в возрасте от 3 до 12 лет при наличии диспептической формы ЖКБ и желчной колики. В возрасте 12-15 лет хирургическое вмешательство проводят только по экстренным показаниям. В настоящее время получили широкое распространение эндоскопические операции. Продолжают выполняться и открытые операции - холецистомия, холецистэктомия, холедохолитотомия. В последние годы предложены альтернативные методы лечения ЖКБ: 1) прямое контактное растворение камней метил-(тред)-бутиловым эфиром. Широкому распространению метода препятствует большое число осложнений, частые рецидивы, необходимость наличия опыта у врача. Продолжает накапливаться материал по возможности применения при ЖКБ экстракорпоральной литотрипсии (дробление камней ударной волной). Осложнения ЖКБ: деструктивный холецистит, холангит, механическая желтуха, вторичный билиарный цирроз печени, острый панкреатит, стриктура большого дуоденального сосочка, билиарная непроходимость кишечника, абсцесс печени, отключенный желчный пузырь и т. д. Течение и прогноз. Радикальная операция при ЖКБ обеспечивает полное или почти полное выздоровление. При проведении органосберегающих операций процент рецидивов ЖКБ достаточно высок. Если оперативное вмешательство проведено в период ремиссии, то риск летального исхода составляет около 2%. При ранней диагностике ЖКБ и проведении адекватного лечения прогноз благоприятный. Профилактика. Литогенность желчи значительно повышается при погрешностях в диете; дефиците в рационе витамина С; уменьшению экскреции холестерина в желчь способствует дозированная ходьба. Малоподвижный образ жизни способствует камнеобразованию. Наиболее эффективны для профилактики рецидива ЖКБ урсофальк, хенофалк. Лучшая профилактика осложнения ЖКБ - своевременное оперативное лечение. Для профилактики рецидивов камнеобразования используют: прием достаточного количества жидкости, дробное (не менее 4 раз) питание, снижение массы тела, профилактический прием урсодеоксихолевой кислоты, коррекцию дискинезий желчной системы. |