Диссеминированный туберкулез
И.Ф. Копылова
Определение понятия
Диссеминированным называется туберкулез с множественным поражением органов и тканей.
Варианты процесса по распространенности в организме:
Легочный
Генерализованный
Внелегочный
В легких процесс характеризуется образованием множественных очагов с поражением более 2-х сегментов с каждой стороны.
Частота диссеминированного туберкулеза среди впервые выявленных больных – 5-10%
Патогенез:
Проявление первичного или вторичного (чаще) туберкулеза
Источники распространения инфекции – активный туберкулез или остаточные посттуберкулезные изменения, локализующиеся в
ВГЛУ
Легких
Других органах
Пути распространения инфекции
Гематогенный (самый частый)
Лимфогенный
Лимфогематогенный
Условия развития заболевания:
Бактериоемия или бактериолимфия
Снижение резистентности организма
Высокая сенсибилизация тканей к МБТ
Высокая вирулентность МБТ
Этапы формирования процесса при гематогенной диссеминации
Лимфангит, лимфоидная инфильтрация, лимфостаз вокруг источника обсеменения
Поражение адвентиции мелких кровеносных сосудов, эндофлебит или этдоартериит
Бактериоемия
Оседание инфекции в легочной ткани
Формирование множественных туберкулезных очагов
Этапы лимфогематогенного распространения инфекции
Инфекция из ВГЛУ попадает в большой грудной или яремный проток, через систему верхней полой вены в правые отделы сердца
Малый круг кровообращения
Оседание инфекции в легочной ткани с развитием очагов
Возможно распространение МБТ с кровью в левое сердце
Большой круг кровообращения
Поражение других органов
Лимфогенная диссеминация
ТБ в ВГЛУ
Лимфостаз
Ретроградный ток лимфы
Проникновение инфекции в легочную ткань
Развитие туберкулезных очагов в легочной ткани
Патоморфология
Варианты очагов
I По характеру воспалительного процесса:
Продуктивные
С преобладанием эксудативного компонента – эксудативно-казеозные
Казеозно-некротические
По размерам:
По размерам:
Мелкие (1-3 мм.)
Средние (4-7 мм.)
Крупные (8-12 мм.)
Размеры очагов в значительной степени зависят от размеров сосудов, вовлеченных в процесс
Преимущественная локализация очагов в зависимости от пути распространения инфекции
Пути распространения инфекции
|
Преимущественно поражаемые отделы легких
|
Симметричность поражения
|
Гематогенный
|
Верхне-задне-кортикальные
|
Симметричность (полная или относительная)
|
Лимфогенный
|
Средне-нижние, прикорневые
|
Ассимметричность
| Варианты диссеминированного ТБ по течению
Течение
|
Разновидность
|
Морфология очагов
|
Острое
|
милиарный
|
Продуктивные, мелкие
| | |
Острейший ТБ сепсис
|
Казеозно-некротические, мелкие
| | |
Лобулярная ТБ пневмония
|
Эксудативно-казеозные, крупные
| | |
Лобулярная казеозная пневмония
|
Казеозно-некротические, крупные
|
Подострое
| |
Эксудативно-казезные средние и крупные
| | | |
Эксудативно-продуктивные
| | | |
Продуктивные
|
Хроническое
| |
Сочетание продуктивных, эксудативно-продуктивных и некротических разных размеров
| | | |
Продуктвнные
| | | |
Фиброзные изменения
| Острый миллиарный туберкулез
Частота 1%. Одна из наиболее тяжелых и трудно диагностируемых форм туберкулеза
Особенности потагенеза и морфологии
Признаки
|
Особенности
|
Патогенез
|
Гематогенное распространение массивной инфекции на фоне значительного иммунодефицита
|
Морфология очагов
|
Мелкие, просовидные, однотипные, сначала эксудативно-некротические, затем продуктивные, несливающиеся друг с другом
|
Локализация очагов
|
По ходу концевых капиляров в межальвиолярных перегородках и стенках альвиол, гуще верхне-задних отделов легких
|
Распространенность поражения
|
Преимущественно генерализованный процесс с тотальным поражением легочной ткани, многих других органов, нередко серозных оболочек
| Клиника милиарного туберкулеза
Периоды
|
Жалобы
|
Продромальный период (от3 нед. до 3 мес.)
|
Стертый синдром интоксикации:
Кратковременные подъемы температуры, недомогание, снижение массы тела и т.п.
|
Острый период
|
Лихорадка 38-40 гр., постоянная, затем гектическая, резкая слабость, адинамия, проливные, ночные поты, резкое снижение массы тела.
Сильный сухой кашель, одышка в покое
| Данные объективного исследования в острый период
Признаки
|
Проявления
|
Общее состояние
|
Тяжелое
|
Кожные покровы
|
Цианоз
|
Масса тела
|
Снижена до кахексии
|
Перкуссия легких
|
Легочный звук или тимпанит
|
Аускультативно
|
Слегка ослабленное или жесткое дыхание. В 1/3 случаев мелко-пузырчатые, субкрепитирующие, скудные хрипы в межлопаточном пространстве. Иногда рассеянные сухие хрипы
|
Брюшная полость
|
Возможно увеличение печени и селезенки
| Выражены синдромы
Выражены синдромы
Интоксикации
Респираторный
Характерно несоответствие
между тяжелым общим состоянием и бедными данными физикального обследования
Показатели
|
Значение
|
Бактериовыделение с мокротой
|
Отсутствует или скудное (посевом в 10%)
|
МБТ в крови
|
Нередко, особенно методом ПЦР
|
СОЭ
|
Высокое
|
Лейкоциты
|
Умеренный лейкоцитоз, затем лейкопения
|
Формула крови
|
Сдвиг влево, лимфопения, моноцитоз
|
Анемия
|
Возможна, иногда выраженная
|
Анализ мочи
|
Возможна лейкоцитурия, микрогематурия, токсические изменения
|
Реакция Манту с 2 ТЕ
|
Часто отрицательная
| Рентгенологическое обследование
Признаки
|
Проявления
|
Первые 1-2 нед. острого периода
|
Патологические изменения отсутствуют.
|
Первые изменения
|
Усиление сосудистого рисунка, диффузное помутнение, нежная сетчатость.
|
Типичная картина
|
«Симптом манной крупы»
Мелкие очаги, мономорфные, слабой или средней интенсивности, расположенные по ходу сосудов, несливающиеся друг с другом, с не очень четкими контурами. Легкие поражены тотально с зеркальной симметричностью, более густо в средних и нижних отделах, обязательно захвачены верхушки. Деструкции отсутствуют. Фон – умеренная эмфизема. Возможно отсутствие изменений на Rg на всем протяжении заболевания
| Варианты милиарного туберкулеза
Варианты
|
Особенности
|
Острейший туберкулезный сепсис
|
Наиболее злокачественный и быстропрогрессирующий процесс, генерализованный, с очажками некроза. Тяжелая интоксикация. Без лечения летальный исход через 2-8 нед.
|
Тифоидная форма
|
Выраженный синдром интоксикации. Очажки эксудативно-некротические. Лихорадка 39-40 гр., слабость, тахикардия.
|
Легочная форма
|
Преобладание респираторных симптомов: кашель, одышка, иногда удушье. ЛСН.
|
Менингеальная форма
|
Доминируют симптомы разлитого, рассеянного менингоэнцефалита. Оболочечные симптомы часто слабовыраженные или отсутствуют, возможны психические нарушения
| Продолжение:
Первые проявления со стороны других органов
|
Осиплость голоса.
Гепатолиенальный синдром с резким увеличением печени и селезенки.
Картина острого живота (перитонит)
Сердечно-сосудистый синдром (миокардит, перикардит)
Полисерозит.
Генерализованный лимфоденит
|
Преобладание картины аллергического васкулита
|
Геморрагический синдром, полиаденит, лихорадка. Картина напоминает лимфогрануломатоз или коллагеноз. Биопсия лимфоузлов: нередко отсутствуют специфические изменения, некроз без казеоза и специфических гранулем (МБТ обычно не ищут)
| Особенности милиарного туберкулеза у детей
Встречается преимущественно в раннем возрасте
Острое (внезапное) начало, без продромального периода
Поражаются все или почти все органы
Выраженный синдром интоксикации, нередко с диспепсическими расстройствами
Одышка, цианоз, особенно губ и щек
Сухой кашель, иногда приступообразный
Исходы милиарного туберкулеза
При своевременной диагностике и лечении милиарные очаги почти полностью рассасываются. Одновременно исчезают признаки эмфиземы и восстанавливается эластичность легочной ткани.
Без лечения – летальный исход через 2-4 мес., обычно вследствие развития туберкулезного менингита.
Остротекущий средне и крупноочаговый диссеминированный туберкулез
Это лобулярная казеозная пневмония. Ее особенности:
Множественные казеозные или эксудативно-казеозные очаги средних и крупных размеров
Слияние очагов в фокусы
Формирование множественных деструкций
Присоединение бронхогенного обсеминения
Выраженый синдром интоксикации
Кашель с мокротой
Одышка
Возможно кровохарканье
Тяжелое общее состояние
Выраженные перкуторные и аускультативные изменения
Массивное бактериовыделение
Рентгенокартина лобулярной казеозной пневмонии
Признаки
|
Их особенности
|
Очаги
|
Множественные, крупных и средних размеров, высокой интенсивности, с нечеткими контурами, неправильной формы, местами сливающиеся между собой
|
Деструкции
|
Множественные, разной величины, с неровными внутренними контурами
|
Локализация
|
Преимущественно в верхних и средних отделах легких, относительно симметрично
|
Общая картина
|
«Снежной бури»
|
Исходы
Без лечения – летальные, лечение невсегда эффективно
Подострый диссемированный туберкулез
Это наиболее частый вариант течения диссеминированного туберкулеза
Особенности патогенеза и патоморфологии гематогенного процесса
Признаки
|
Особенности
|
Бактериоемия
|
Умеренной массивности
|
Иммунодефицит
|
Выражен нерезко
|
Сосуды, вовлекаемые в процесс
|
Внутридольковые вены, междольковые ветви легочной артерии
|
Расположение очагов
|
Вокруг венул и артериол
|
Размеры очагов
|
Средние и крупные (5-10 мм.)
|
Виды очагов по характеру воспаления
|
Эксудативно-казеозные вначале, постепенно становятся продуктивными
| Продолжение:
Слияние очагов между собой
|
Часто. С формированием фокусов воспаления, инфильтратов
|
Склонность к образованию деструкций
|
Выражена. С быстрым формированием каверн. Частота 70-80%
|
Виды каверн
|
Штампованные – инфаркт-каверны (без перифокального воспаления вокруг с тонкими стенками)
Пневмониогенные – с перифокальным воспалением вокруг
|
Вовлечение плевры
|
Часто. С формированием плевральных наложений
|
Поражение других органов
|
Нередко.
| Клинические проявления
Постепенное начало, многообразные проявления
Варианты
Варианты
|
Особенности
|
Под маской пневмонии, бронхита
|
Фебрильная температура, потливость, слабость, умеренное снижение массы тела, кашель с небольшим количеством слизисто-гнойной мокроты, иногда кровохарканье
|
Первые симптомы со стороны внеторакальной локализации процесса
|
Осиплость голоса и боли при глотании, тупые боли в поясничной области с одной стороны, боли в области сустава или позвоночника с нарушением их функций и т.п.
|
Признаки поражения плевры
|
Боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании. Признаки гидроторакса
|
Бессимптомное течение
|
Процесс выявляется при профосмотре (редкий вариант)
| Данные физикального исследования
Виды обследования
|
Результаты
|
Общий осмотр
|
Общее состояние удовлетворительное, хорошо переносится синдром интоксикации, масса тела соответствует норме или небольшое снижение
|
Перкуссия
|
Небольшое укорочение преимущественно в верхне-задних отделах грудной клетки
|
Аускультация
|
Дыхание везикулярное, иногда жестковатое, нередко влажные хрипы среднепузырчатые (над полостями распада), иногда – шум трения плевры
| Данные лабораторного исследования
Виды
|
Результаты
|
Микроскопия мокроты на МБТ
|
Бактериовыделение в 70-80%, преимущественно массивное (ММ+)
|
Клинический анализ крови
|
Умеренное повышение СОЭ, небольшой лейкоцитоз, умеренный сдвиг влево, лимфопения, моноцитоз, иногда умеренная анемия
|
Биохимический анализ крови
|
Диспротеинемия: снижение альбуминов, увеличение глобулинов (α2 и γ), повышение фибриногена, церулоплазмина и т.п.
|
Чувствительность к туберкулину – нормергическая или гиперергическая
Данные рентгенологического исследования (подострый гематогенный диссеминированый ТБ)
Признаки
|
Особенности
|
Распространенность поражения легких
|
Тотальный или ограниченный процесс
|
Преимущественная локализация
|
Верхне-задние кортикальные отделы легких
|
Размеры очагов
|
Мелкие (2-3 мм), средние и крупные (разной величины)
|
Интенсивность
|
Различная
|
Форма
|
Неправильная
|
Контуры
|
Нечеткие
|
Легочный рисунок
|
Усилен в виде мелкопетлистой сетки
|
Слияние очагов
|
Нередко с образованием фокусов, инфильтратов
|
Полости распадов
|
Определяются часто штампованные или пневмониогенные, иногда симметричные («симпом очков» ). Нередко множественные, различной величины
| Исходы подострого гематогенного диссеминированного ТБ
На фоне адекватного лечения:
Рубцевание каверн
Частичное рассасывание, рубцевание, уплотнение очагов и инфильтратов
Формирование остаточных изменений в виде единичных плотных очагов, рубцов, умеренного пневмосклероза
Без лечения
Прогрессирование в виде:
1. осложнения лобулярной казеозной пневмонией с острым течением и летальным исходом
2. генерализация
Переход в хронически текущий процесс с преобладанием продуктивного воспаления
Хронический диссеминированный ТБ
Патогенез
Исход нелеченного, подострого диссеминированного ТБ
Результат повторных волн лимфогематогенных диссеминаций
Патоморфология
Полиморфные очаги: продуктивные свежие и инкапсулированные, а также частично замещенные фиброзной тканью
Диффузный периваскулярный и перебронхиальный фиброз в легких, иногда массивные рубцы. Пневмосклероз преимущественно в верхних отделах легких
Викарная эмфизема в нижних отделах
Наклонность к слиянию очагов и формированию полостей распада выражена слабо
Каверны тонкостенные «штампованные» или толстостенные крупные
Развитие ХЛС
Нередки внеторакальные поражения
Клиника хронического диссеминированного ТБ
Синдромы:
Волнообразные синдромы интоксикации, респираторных нарушений (иногда по типу астматоидного бронхита)
Постепенно нарастающий синдром дыхательной недостаточности
Возможны невротические реакции, эндокринные расстройства («виртуозы чувствительности»)
Нередко малосимптомное течение
Методы
|
Проявления
|
Общий осмотр
|
Общее состояние средней степени тяжести или тяжелое, нередко Status Phtisicus, снижена масса тела, акроцианоз
|
Перкуссия
|
Притупление в верхних отделах
Коробочный звук в нижних
|
Аускультация
|
Дыхание жесткое в верхних отделах, ослабленное в нижних. Каверны часто «немые». При обострении возможны влажные крупно- или среднепузырчатые хрипы. Часто сухие хрипы
|
Нередко бактериовыделение
В анализах крови повышенное СОЭ, лимфопения, моноцитоз, компенсаторное повышение содержания гемоглобина
В анализах мочи возможны проявления амилоидоза
Рентгенкартина хронического гематогенного диссеминированного туберкулеза
Признаки
|
Особенности
|
Очаги
|
Полиморфные: различной формы, величины, интенсивности
|
Контуры очагов
|
Четкие и нечеткие
|
Преимущественная локализация
|
Верхне-задне-кортикальные отделы легких
|
Симметричность
|
Относительная или отсутствует
|
Нижние отделы легких
|
Повышенной прозрачности (эмфизема)
|
Корни легких
|
Подтянуты кверху
|
Признаки фиброза
|
Неравномерная сетчатость и грубая тяжистость легочного рисунка, симптомы «плакучей ивы» или «падающего дождя», участки буллезного вздутия в верхних отделах
|
Средостение
|
Срединное положение, форма «дымовой трубы»
| Исходы:
Без лечения – прогрессирование:
С осложнением казеозной пневмонией или милиарной гематогенной диссеминацией
С переходом в фиброзно-кавернозный туберкулез
На фоне адекватного лечения:
Формирование цирротического туберкулеза, позднее – посттуберкулезного цирроза
Интерстициальный гематогенный диссеминированный туберкулез
Частота – 29-30% среди диссеминированных форм, возраст – 20-50 лет, преимущественно мужчины (>3/4), нередко труден для диагностики
Признаки
|
Особенности
|
Патогенез, морфология
|
МБТ проникают в лимфатические сосуды, вокруг интерлобарных и интерлобулярных перегородок образуются рассеяные очаги, преимущественно продуктивного типа без казеозного некроза или со слабо выраженным казеозным некрозом. Одновременно развивается продуктивная инфильтрация интер-, интралобулярно и перибронхиально интерстиция (лимфангит). Возможно возникновение и периангиита. Деструкции возникают редко. Часто в процесс вовлекается плевра.
|
Начало и течение
|
Преимущественно малосимптомное с нерезко выраженным синдромом интоксикации (непостоянный субфибрилитет), непродуктивным кашлем. Течение торпидное подострое или хроническое. В единичных случаях подострое начало
| Продолжение:
Данные физикального обследования
|
Скудность перкуторных и аускультативных данных
|
Реакция на туберкулиновую пробу Манту с 2 ТЕ
|
Не выражена: часто отрицательная (>1/3) или слабо положительная
|
Бактериовыделение
|
Относительно редкое (около 1/3 при многократных исследованиях) и скудное (единичные микобактерии)
| Рентгенкартина интерстициального лимфогенного диссеминированного туберкулеза
Уровень поражения
|
Рентгенологические изменения на КТ
|
Легочный рисунок
|
Утолщен, петлистая деформация, сетчатость
|
Поражение интерлобарного интерстиция
Интерстициальные очаги
|
Крупнопетлистая сетчатость, более диффузная, густая и симметричная в апикальных зонах
В утолщенном интерстиции не дифференцируется (на КТ) течение подострое
|
Поражение интралобулярного интерстиция
|
Мелкоячеистая сетчатость двухсторонняя несимметричная. Поражается средняя доля, язычковые сегменты, верхние доли, верхушечные сегменты нижних долей, преимущественно субкортикальные отделы. Течение хроническое
|
Преимущественное поражение перибронховаскулярного интерстиция
Вовлечение в воспаление бронхиальных стенок
|
Симметричное поражение II, III,VI сегментов. Крупнопетлистая сетчатость. Утолщение перибронхиального интерстиция – сетчато линейный рисунок.
Очаги лимфогенно-бронхогенной диссеминации, иногда в фазе распада
| Диагностика интерстициального лимфогенного туберкулеза
Трудности
Интерстициальные изменения на рентгенограмме преимущественно без очаговых теней
Редкость деструкций (<10%)
Редкое, скудное бактериовыделение
Снижена чувствительность к туберкулину
Отсутствие специфических изменений в бронхах при ФБС
Методы диагностики:
Тщательное исследование на МБТ всеми методами, в т.ч. ПЦР
Чрезбронхиальная биопсия – только в 20% при этом обнаруживаются типичные туберкулезные гранулемы или эпителиоидноклеточные гранулемы без казеозного некроза
Эффект от специфического противотуберкулезного лечения
Состояние диагностики
Часто ошибочно диагностируются:
Саркоидоз
Раковый лимфонгаит
Двухсторонняя пневмония и др.
Исходы
На фоне адекватного лечения
Устранение интерстициальной инфильтрации внутридольковой (истончаются интерстициальные изменения), определяемое на КТ уже через 1 мес.
Фиброз междолькового и перибронхиального интерстиция, существенная фиброзная деформация перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани
Без лечения
Хроническое прогрессирующее течение
Подострый и хронический диссеминированный ТБ у детей и подростков
Встречается редко
Иногда острое начало
Выражен синдром интоксикации:
усталость, снижение аппетита, снижение массы тела, бледность, раздражительность, потливость, температура субфебрильная или фебрильная
Кашель сухой или со скудной мокротой
Физикальные изменения скудные
Частота бактериовыделения 25%
При отсутствии лечения – неуклонное прогрессирование с возможным развитием лобулярной казеозной пневмонии или генерализации с летальным исходом
Благодарю за внимание! |
Скачать 268 Kb.