Днекер жйесі ауруларыны емдеу жне диагностика стандарттары абылдаан Айдарбекова д н
 Скачать 3.86 Mb.
|
Дәнекер жүйесі ауруларының емдеу және диагностика стандарттарыҚабылдаған: Айдарбекова Д Н.Орындаған: Сайдалиев Ж.Тобы: ЖМ-510Қ.А.Ясауи атындағы халықаралық қазақ түрік университеті Медицина факультеті Жоспары:Кіріспе II. Негізгі бөлім 1Дәнекер тіннің жайылмалы аурулары АХЖ-10 бойынша жіктелуі 2Дерматомиозит. Этиология.Патогенезі. Диагностикасы,емі 3 Жүйелі қызыл жегі.Этиология.Патогенезі. Диагностикасы,емі III. Қорытынды Пайдаланған әдебиеттер Кері байланыс Зерттеу сұрағы: Зерттеу мақсаты: - клиникалық көріністерін- диагностикалық критерийлерін- емдеу тәсілдерін анықтап, студенттерге түсіндіруЗерттеу міндеті: КіріспеДәнекер тінінің диффузды аурулары (ДТДА) деп дәнекер ұлпаның және оның туындыларының жүйелі иммунды қабынуына байланысты, біршама ағзалар мен тканьдердің үдемелі ауруын айтады. ДТДА- ны бір топға жатқызудың себебтері: 1. Аутоиммундық патогенезі 2. Патоморфиялық өзгерістердің ұқсастығы (фибиноидты некроз, талшықты структураларының дезорганизациясы, васкулиттер, лимфоидты және плазмоцитарлы инфильтрация). 3. Клиникалық белгілерінің ұқсастығы (үдемелі ағымы, ағзалардың жүйелі зақымдалуы: буындар, жүрек, тері және басқалар). 4. Глюкокортикостероидтар мен цитостатиктердің және СЕҚҚП () көмектеседі. Дәнекер жүйесі ауруларының емдеу және диагностика стандарттары АХЖ-10 бойынша жіктемеcі (M30-M36)М30- түйінді полиартрит М31- некротикалық васкулопатиялар М32- жүйелі қызыл жегі М33- дерматополимиозит М34- жүйелі склероз М35- дәнекер тінінің басқада жүйелі зақымданулары М36- басқа котегорияда жіктелген дінекер тінінің жүйелі зақымданулары Дерматомиозит – көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың 25-30% терінің зақымдануы болмайды, ондай жағдайды полимиозит деп атайды. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Классификациясы Дерматомиозиттің даму барысыДерматомиозиттің патогенездік ерекшелігіДерматомиозит жүйелі ауру болғандықтан, көрінісі көптеген синдромдармен білінеді:
ДМ кезіндегі буындар үстіндегі қошқыл көк түсті дақтар Синдромдардың кездесу жиілігі 10000 адамды зерттелгенДМ АСҚЫНУЛАРЫ: ЖҚА: гипохромды анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы, эозонофилия. БХҚА: фибриноген, а2-глобулиндердің жоғарылауы, АЛТ, АСТ деңгейінің жоғарылауы, миоглобулинурия, СРБ пайда болуы. Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти-SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd)) көбейеді. Диагностикасы Электромиограмма: полифазалық өзгерістері бар қысқа толқындар, тыныш күйде фибриллярлық осцилляциялар тіркеледі. ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы. Рентгенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерде кальцификаттардың болуы. Спирография: рестриктивті тыныс жетіспеушілігі. Тері – бұлшықет қиығының биопсиясы: ауыр миозит, көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы. Теріде – емізікшелер атрофиясы, шаш фолликулдары мен май бездерінің дистрофиясы, коллаген талшықтарының өзгеруі, периваскулярлық инфильтрация. Аспаптық зерттеуде: Диагноз қоюдағы басты критерийлер: ДМ-ң диагностикалық критерийлерінің ішінде ең кең тарағаны АРА (Америка ревматологтар ассоциациясы) критерийлері; Басты критерийлер:1. Терінің ауруға тән зақымдануы: көз айналасының ісінуі («көзілдірік» симптомы), телеангиэктазиялар, дененің ашық жерлерінің (бет, көз, кеуденің жоғарғы бөлігі) эритемасы. 2. Бұлшықеттердің зақымдануы (проксимальді бөлігінің басым зақымдануы; бұлшықет әлсіздігі, миалгия, ісіну, кейін – атрофия белгілері болады). 3. Биопсияда бұлшық еттің ауруға тән патоморфологиясы: дегенерация, некроз, базофилия, қабыну инфильтрациясы, фиброз. 4. Қан сарысуы ферменттерінің активтілігінің көтерілуі – КФК, альдолазаның, трансаминазаның қалыпты күймен салыстырғанда 50% және одан да жоғары көтерілуі. 5. Электромиографиялық тексерудің ауруға тән белгілері. Қосымша критерийлер:1. Кальциноз. 2. Дисфагия. Диагноз сенімді деп есептеледі.1) үш негізгі критерий мен бөртпе болса;2) екі негізгі, екі қосымша және бөртпе болса. Диагноз ықтимал деп есептеледі:1) бірінші негізгі критерий болса;2) қалған негізгі критерийлердің екеуі болса; 3) бір негізгі және екі қосымша критерий болса. Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: ДМ (ПМ) емдегенде аурудың тегін, клиникалық даму барысының ерекшеліктерін, аурудың түрін және ішкі органдардың зақымдану дәрежесін ескеру керек. ДМ емдеуде қолданылатын таңдамалы дәрілер болып глюкокортикостероидтар табылады, олар қабынуға қарсы және иммунодепрессивті әсер көрсетеді, некроз бен фиброзды – атрофиялық өзгерістерге кедергі болады, бұлшықет талшықтарының регенерациясына көмектеседі (ұзақ уақыт қабылдағанда). Кортикостероидтардың ішінде преднизолонға көңіл аударады, ол басқа препараттарға қарағанда бұлшықетке ең аз катаболизмдік әсер көрсетеді. Триамцинолон қолдануға болмайды, себебі ол бұлшықет әлсіздігін күшейте түседі. ЕМІ: Преднизолонның дозасын патологиялық процестің даму сипатына қарап анықтайды. ДМ жедел дамуында тәулігіне оның 80-120 мг, жеделше дамуында – 60 мг, созылмалы дамуында – 30-40 мг тағайындайды. Белгіленген дозаны науқас адам 1-2 ай бойы клиникалық нәтиже болғанға дейін қабылдайды (бұлшықет әлсіздігінің азаюы, беттің ісінуінің азаюы, фонацияның, жұтынудың жақсаруы, эритема орнында пигментацияның пайда болуы, лабораториялық көрсеткіштердің жақсаруы). Кейін препараттың дозасын азайтуға көшеді. Бұл жағдайда ГКС беруді тоқтатудың жалпы принципін қолданады: ГКС-ң тәуліктік дозасы неғұрлым аз болса, дозаны соғұрлым баяу азайтады. Дозаны сүйемел дозаға дейін азайтады, ол аурудың жедел немесе жеделше дамуында 1-ші жылы 30-40 мг/тәул., 2-3 – жылдары 10-20 мг/тәул. құрайды. Преднизолон беруді тек тұрақты және ұзақ клиникалық ремиссияда тоқтатады. Преднизолонның дозасын патологиялық процестің даму сипатына қарап анықтайды. ДМ жедел дамуында тәулігіне оның 80-120 мг, жеделше дамуында – 60 мг, созылмалы дамуында – 30-40 мг тағайындайды. Белгіленген дозаны науқас адам 1-2 ай бойы клиникалық нәтиже болғанға дейін қабылдайды (бұлшықет әлсіздігінің азаюы, беттің ісінуінің азаюы, фонацияның, жұтынудың жақсаруы, эритема орнында пигментацияның пайда болуы, лабораториялық көрсеткіштердің жақсаруы). Кейін препараттың дозасын азайтуға көшеді. Бұл жағдайда ГКС беруді тоқтатудың жалпы принципін қолданады: ГКС-ң тәуліктік дозасы неғұрлым аз болса, дозаны соғұрлым баяу азайтады. Дозаны сүйемел дозаға дейін азайтады, ол аурудың жедел немесе жеделше дамуында 1-ші жылы 30-40 мг/тәул., 2-3 – жылдары 10-20 мг/тәул. құрайды. Преднизолон беруді тек тұрақты және ұзақ клиникалық ремиссияда тоқтатады. Цитостатиктер( азатиоприн, метотрексат) Иммуноглобулиндер Аминхинолиндер( делагил) аурудың созылмалы түрінде қолданылады Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар Метоболизмді жақсартуға арналған препараттар(ретаболил,рибоксин,карнитин,милдронат) Емдік жаттығулар: ауру кезінде пайда болған деформацияларды қалпына келтіруге бағытталады Ауруды бастапқы сатысында анықтап, кортикостероидты ем жүргізілсе, жедел дерматомиозитті толық жазуға болады. Ал жеделдеу барысында глюкокортикоидтармен сүйемелденген ремиссияға ғана қол жеткізуге болады. Созылмалы барысында ауру толқын тәрізді бір өршіп, бір басылып көрінеді. На сегодняшний день системной красной волчанкой страдает более 1.5 миллионов людей в США. В России статистика не ведется, однако число больных растет. Заболевают преимущественно женщины иследование на 10000ч (2012год)США Жүйелі қызыл жегінің клиникалық жіктемесі.1. Барысының түрлері:а)жедел;б)жеделдеу;в)созылмалы: рецидивтеуші полиартрит, дискоидтық жегі синдромы, Рейно синдромы, Верльгоф синдромы, Шегрен синдромы.2.Процестің активтілігінің фазасы және дәрежесі: а) активті фаза, активтілігінің дәрежелері:биік (III); орташа (II); минимальді (I); ремиссиялық фаза.Закымданулардың клиникалык-морфологиялык, сипаттамалары: терінің: "көбелек" белгісі, капилляриттер, экссудатты эритема, пурпура, дискоқцтық жегі т.б.; буындардың: артралгиялар және полиартриттің жедел, жеделдеу, созылмалы түрлері; сероздық қабықтардың: полисерозит, плеврит, перикардит (құрғақ және жабысқақты), периспленит; жүректің: миокардит, эндокардит, митральді қақпақтың жетіспеушілігі; Клиникалық көрінісіЖүйелі қызыл жегі — тоқтаусыз мендейтін аурудың бірі. Әдетте ауру дене қызуының көтерілуінен, буындық синдромнан және тері зақымдануынан басталады. Бірақ аурудың дебюті дара (монооргандық) белгіден басталуы мүмкін, мәселен гломерулонефриттен, аутоиммундық тромбоцитопениядан, гемолиздік анемиядан, Рейно синдромынан, серозиттен, кейде нерв жүйесінің бұзылысынан (эпилепсия ұстамаларынан т.б.). Содан бірнеше ай немесе жыл өткен соң жүйелі қызыл жегінің басқа белгілері көріне бастайды. Жайылма сатысында көрінісі полисиндромдыға айналады.Терілік жүйелік жегі нәтижесінде дамыған терінің жалпақ клеткалық рагі Синдром Роуэлла: көп формалы экссудативтік эритема, көптеген бөртпелердің болуы тән, күшті ісінумен сипатталады Красная волчанка дискоидная Кілегей қабықтың зақымдануы энантемамен, хейлитпен білінеді.Энантема — ауыз қуысындағы қызғыл дақтар және олардың эрозиялар мен жараларға айналуыХейлиттің көрінісі еріндердің қызаруымен, терісінің түлеуімен және бетінде атрофиялық ошақтардың пайда болуымен білінеді.Бірақ шаш көбіне диффузды сирейді немесе ошақты түседі (диффузды, ошақты аллопеция). Шаштың түсе бастауы — бүл аурудың ерте белгісінің бірі. Кейде шаш талдары жіңішкеріп, мамық тәрізденеді немесе түбіне жақын үзіледі және үзілген шаштың түптері тікейіп үрпиіп тұрады. Шаштың осындай өзгерістері жүйелі қызыл жегінің жедел және жеделдеу барысына аса тән белгі.Кожные проявления СКВЖүйелі қызыл жегі барысының сипаттамалары1. Жедел барысы: бірден жіті басталады; науқастар полиартриттің, тері өзгерістерінің, дене қызуының биіктеуінің пайда болған күніне дейін айтып бере алады. Аурудың басталуынан 3-6айдың көлемінде полисиндромдық көрініс пайда болады: трофикалық бұзылыстар, полисерозит, люпус-нефрит, нерв жүйесінің зақымдануы; қанда АНФ-дың титрі биік деңгейде және LЕ жасушалардың саны көп. Аурудың жедел барысы көбіне балаларда, жасөспірімдерде және жастарда байқалады. Ем жүргізбесе өмір сүру ұзақтығы 1-2 жылдан аспайды, бірақ кортикостероидтық емді дер кезінде бастап және сүйемелдеуші емді үзбей жүргізгенде толық ремиссияға жетуге болатындығы дәлелденген. 2. Жеделдеу барысы — аурудың ең жиі түрі. Бұл түрінде ауру біртіндеп баяу басталады. Алғашқы кезде клиникалық көріністе әсіздік, дене қызуының оқта-текте субфебрильді көтерілуі, терінің бейспецифиалық зақымданулары, рецидивтеуші артриттің белгілері басты орын алады. Аурудың барысы толқын тәрізді бір өршіп, бір басылады. Процесс ұзақ уақыт минимальді активтілікте сақталады. Ремиссияларының ұзақтығы жарты жылдың шамасында. Бірақ оған қарамастан, процесс біртіндеп жайылып, көптеген ағзаларды қамтиды, 2-3 жылдан, кейде 3-4 жылдан кейін жегінің жайылма көрінісі айқын көріне бастайды. 3. Созылмалы барысында жегінің көрінісі бірнеше жыл моно немесе аз синдроңды түрде жүреді. Алғашқы кездерде полиартриттің дискоидтық жегінің, Рейно синдромының белгілері болады.Аурудың басталуынан 5-10 жылдан соң өкпе, бүйрек т.б. ағзалар зақымданады. Лабораториялық зерттеудің нөтижелері1. Қанның жалпы анализі. Жүйелі қызыл жегіге цитопения синдромы тән (лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения). Лейкоциттік формула солға, кейде промиелоциттерге, миелоциттерге дейін ығысады. Қызыл қан жағынан гипохромдық анемия және Кумбс сынамасы оң гемолиздік анемия дамуы мүмкін. ЭТЖ жоғарылайды. Дифференциалдық диагностика.Жүйелі қызыл жегіні ең жиі ревматизмнен, инфекциялық эндокардиттен, созылмалы гепатиттен, тромбоцитопениялық пурпурадан, дәнекер тіннің өзге диффузды ауруларынан айыру қажет. ЕміДиетотерапия. Тағамда витаминдер, әсіресе, С, В топ витаминдері және қанықпаған май қышқылдары мол болуы тиіс. Ісіну синдромы болғанда су мен натрийдің мөлшері шектеледі. Бүйрек шамасыздығы болса — диетаға тиісті коррекция енгізіледі. Этиологиялық емі табылмаған. Патогенездік емнің мақсаттары:1) иммундық қабынуды және шексіз өрістеген иммундық реакцияны тежеу; 2) иммундысупрессиялық емнің болуы мүмкін асқынуларының алдын алу; иммундысупрессиялық емнің асқынуларын емдеу; аса айқын білінген синдромдардың бетін қайтару; қанайналымдағы иммундық комплекстерді, антиденелерді организмнен алып шығу. Иммундық қабынуды және иммундыкомплекстік патологияны емдеуге иммунды супрессорлық дәрмектерді қолданады: глюкортикоидтарды, цитостатиктерді, аминохинолин Кортикостероидтық емКортикостероидтык емді жегі процесінің ІІ-ІІІ дәрежелі активтілігінде қолданады. Активтіліктің II дәрежесінде преднизолонның дозасы 30-50 мг, III дәрежесінде — 50-90 мг шамасында. 24-48 сағаттан кейін науқастың жағдайы жақсармаса, бастауыш дозаны 25-30% көбейтеді. Тері-буын синдромында 25-30-40 мг жеткілікті. Висцеральдік зақымданулар болғанда преднизолонның дозасы 60 мг-нан кем болмауы тиіс. Орталық нерв жүйесінің зақымдануында немесе аутоиммундык анемия, тромбоцитопения болғанда тәулігіне 80 мг преднизолон беріледі. Пульс-терапияЖүйелі қызыл жегінің интенсивті терапиясының негізгі әдісі — метилпреднизолонмен немесе преднизолонмен 500-1000 мг тәуліктік дозада жүргізілетін глюкокортикоидтық пульс-терапия. Пулъс-терапияның классикалық түрінде метилпреднизолон (1000 мг үш күн қатарынан) салынады. Сонымен қатар пульс-терапияның өзге әдістері де қолданылуда, мөселен, метилпреднизолонды жыл бойы айына бір рет 1000 мг бір өзін немесе циклофосфанмен бірге (1000 мг). Ревматоидты артритЮвенилді ревматоидты артрит – бұл, көбінесе эрозивті-деструктивті полиартрит түрі бойынша буындардың перифиялық (синовиалды) үдемелі зақымдануымен жəне бірқатар науқастарда буынның сыртқы айқын көріністерімен үйлесетін клиникалық тұрғыдан көрінетін дəнекер тіннің жүйелік ауруы. Диагностика критерийлеріФизикалық тексеру: - 3 жəне одан да көп айға созылған артрит; - 3 айдан жəне одан да кейінірек уақытта пайда болған екінші буынның артриті; - ұсақ буынның зақымдалу симметриялығы; - контрактура; - тендосиновит немесе бурсит; - бұлшықеттің семуі (атрофия); - таңертеңгілік қозғала алмаушылық; - көздің ревматоидты зақымдалуы; - ревматоидты түйіндер; - буын қуысындағы жалқық. Лабораторлық зерттеулер:Лабораторлық зерттеулер: - оң ревматоидты фактор; - синовиалды қабық биопсиясының оң көрсеткіштері; - классикалық ЮРА кезіндегі жалпы оң белгілер саны - 8, ЮРА анықталған - 4 белгі, болжамды ЮРА - 3 белгі. Инструменталдық зерттеулер Рентгенологиялық белгілер: - остеопороз, эпифиздің сүйектік құрылымның ұсақ кистозды (жылауық) қайта құрылуы; - буындық саңылаулардың тарылуы, сүйектік эрозиялар, буындар анкилозы; - сүйек өсуінің бұзылуы; - омыртқаның мойын бөлімінің зақымдалуы. Ем мақсаты: процестің белсенділігін төмендету (тоқтату), дене қызуын қалыпқа келтіру, буындардың жіті қабынулық өзгерістерін, висцералдық өзгерістерді қайтару, ЭТЖ төмендету, таңертеңгілік буындар қимылсыздығын (ауыр қимылдау) азайту, буындардың функционалдық белсенділігін жақсарту. Дəрі-дəрмексіз ем: емдеу - қозғалыс режимін жасау, толыққанды диета. Дəрі-дəрмектік ем:Дəрі-дəрмектік ем: 1. Стероидты емес қабынуға қарсы дəрі-дəрмектер - диклофенак* тəулігіне 0,015-0,025-0,05 г - 2 -3 рет қабылдауға; индометацин 2- 2,5-3 мг/кг/тəу.; нимесулид - 5 г/кг/тəу.; ибупрофен* 30-40 мг/кг/тəу.; напроксен 10-20 мг/кг/тəу. 2. Глюкокортикостероидтар: преднизолонды* тəуліктік дозада кг-ға 1-2 мг (20-30-60 мг) емдік нəтиже алғанға дейін, 2-3 апта бойы, əрі қарай дозаны азайтуменен (1,22-2,5 мг, əр 5-7 күн) қолдаушы доза тəулігіне 12,5-15 мг - ұзақ мерзімге. 3. Иммуносупрессивті дəрі-дəрмектер - буындық аурудың ауыр емес түрінде аминохинолиндік өнімдер: хингамин* (хлорохин) 4 мг/кг/тəу. (тəулігіне 250 мг-нен артық емес) - тəулігіне 1 рет (түнге); гидроксихлорохин (плаквенил) 8 мг./кг/тəу. дозада (бірақ тəулігіне 400 мг-нан артық емес) - тəулігіне 1 рет (түнге), 6-8 айдан кем емес курсымен. Аурудың ауыр ағымында, буындық-висцеральдық түрінде иммунды супрессивті ем тағайындалады - метотрексат* таңдалатын дəрі-дəрмек - аптасына 2,5-5-7,5-10-15 мг, дене жабындысына байланысты; азатиоприн* 1,5-2,0 мг/кг/тəу. 1-2 рет қабылдауға, циклоспорин А* 2,5-4 мг/кг/тəу. 2 рет қабылдауға, венаішілік адам иммуноглобулині - 0,4-0,5 г/кг курсқа (күнара үш мəрте енгізу), циклофосфамид* 1,0-2,5 мг/кг/тəулігіне. 4. Буындық-висцеральдық түрінің өте жоғары белсенділігінде, аллергосептикалық түрінде қарқынды емдеу əдістеріне жүгінеді: экстракорпоралды емдеу əдістері - гемосорбция, плазмоферез, пульс-терапия - метилпреднизолон* бір рет 20- 30 мг/кг есебінен (1000 мг), циклофосфамид* - тəулігіне 1 рет 1,0 гр венаға, 3 күн бойы. ҚортындыДәнекер тінінің жүйелі аурулары дүние жүзінде кездесу жиілігі жыл сайын артып келе жатыр. Статистика бойынша Америкада тұрұындардың 1500000нан астам адам дәнекер тіндерінің жүйелі ауруларынан зардап шегеді екен. Сондықтан аурудың белгілері байқалған жағдайда дереу дәрігерге қаралу және ауруды ерте анықтап емдеу жұмыстарын жүргізу қажет. Сұрақ 1Жүйелі қызыл жегі деген не? ЖауабыЖүйелі қызыл жегі - жасушаларға, әсіресе, оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундық комплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің, тамырлардың аутоиммундық жүйелі ауруы. Сұрақ 2Дерматомиозиттің лабороториялық диагностикасындағы өзгерістері қандай? ЖҚА: гипохромды анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы, эозонофилия. БХҚА: фибриноген, а2-глобулиндердің жоғарылауы, АЛТ, АСТ деңгейінің жоғарылауы, миоглобулинурия, СРБ пайда болуы. Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти-SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd)) көбейеді. Пайдаланылған әдебиеттер“Ішкі ағза ауруларының пропедевтикасы” Б.Н.Айтбембет 2010 Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007 Б.Қалимұрзина «Ішкі аурулар» ІІтом -2007 Ішкі аурулар Қ.А ЖаманқұловАстана-Ақтөбе 2008ж http://www.eurolab.ua/diseases/1239/ http://israel-clinics.guru/diseases/dermatomiozit_polimiozit_bolezn_vagnera_bolezn_vagnera_unferrihta_kheppa_ |