Гематология. 18 19 06 ГЕМ 2020. E. более 50%

• Название: E. более 50%
• Анкор: Гематология
• Дата: 23.09.2020
• Размер: 79.54 Kb.
• Имя файла: 18 19 06 ГЕМ 2020.docx
• Тип: Закон; #139277
• страница: 4 из 5

157. У мальчика 8лет, с раннего детства отмечается периодически возникающая иктеричность кожных покро­вов и склер. При осмотре обращает на себя внимание деформа­ция костей черепа («башенный череп»), микроофтальмия, «высокое» небо, спленомегалия +4см. Печень +2 см, периферические лимфатические узлы не увеличены. В анализе пеиферической крови: HBG-90 g/l; RBC-3,2x10¹²/l; ретикулоциты 2.6%; WBC-5,2х10⁹/l, значения лейкоцитарной формулы в допустимых пределах, тромбоциты–250х10⁹/l; СОЭ-16 мм/ч. При микроскопическом исследовании мазка периферической крови выявлены микросфероцитоз, анизоцитоз. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен в данном клиническом случае?

А. Железодефицитная анемия

В. Аутоиммунная гемолитическая анемия

С. Витамин В12-дефицитная анемия

D. Серповидно-клеточная анемия

+Е. Анемия Минковского-Шоффара
158.У мальчика 6лет, с раннего детства отмечается периодически возникающая иктеричность кожных покро­вов и склер. При осмотре обращает на себя внимание деформа­ция черепа («башенный череп»), микроофтальмия, «высокое» небо, спленомегалия+4см. Печень+2 см, периферические лимфатические узлы не увеличены. В анализе периферической крови: HBG-100 g/l; RBC-3,2x10¹²/l; ретикулоциты- 2,6%; WBC-5,2х10⁹/l, (лейкоцитарная формула без изменений), тромбоциты –280х10⁹/l; СОЭ-22 мм/ч. При микроскопии мазка крови выявлены микросфероцитоз, анизоцитоз.Какое изменение лабораторных показателей наиболее вероятно в период развития иктеричности кожи и слизистых оболочек?

А. Повышение непрямого билирубина в крови+

В. Повышение прямого билирубина в крови

С. Снижение экскреции стеркобилина с калом

D. Повышенное содержание билирубина в моче

Е. Повышение экскреции стеркобилина с калом
159.Девочка 6 лет предъявляет жалобы на нарастающую слабость, ощущение сердцебиения, головокружение, артралгию, подъем температуры тела тела до 38⁰. Из анамнеза известно, что до возраста 1 года имел место экссудативно-катаральный диатез. Атопический анамнез отягощен. Из анамнеза также известно, что 2 недели назад после употребления шоколада отмечался отек Квинке. При осмотре бледная, склеры субиктеричны, тахикардия. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, пальпируется увеличенная селезенка. В анализе периферической крови: HBG-76g/l; RBC-3,0x10¹²/l; ретикулоциты- 240‰; WBC-9,2х10⁹/l, п/я-4%, с/я -66%, лимфоциты-21%, моноциты-9%, тромбоциты –185х10⁹/л, СОЭ-36мм/ч. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен ?

А. Апластическая анемия

В. Приобретенная гемолитическая анемия+

С. Наследственная гемолитическая анемия

D. Витамин В12-дефицитная анемия

Е. Железодефицитная анемия
160. Девочка А., 7 лет, жалуется на слабость, сердцебиение, головокружение, боли в суставах, подъемы температуры тела до фебрильных значений. Из анамнеза известно, что до в младенчестве отмечался экссудативно-катаральный диатез. Наследственность отягощена по атопическим заболеваниям. Отмечается бледность кожных покровов, субиктеричность склер, тахикардия. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, край печени закруглен, эластической консистенции. Пальпируется увеличенная селезенка.В анализе периферической крови: HBG-76g/l; RBC-2,0x10¹²/l; ретикулоциты- 3,4%; WBC-9,2х10⁹/l, палочкоядерные нейтрофилы-4%, сегментоядерные нейтрофилы-66%, лимфоциты-21%, моноциты-9%, тромбоциты –180х10⁹/л. СОЭ-36мм/ч. Выделите наиболее эффективный метод лечения аутоиммунной гемолитической анемии?

А. Трансфузия эритроцитарной взвеси

В. Назначение глюкокортикостероидов+

С. Назначение препаратов эритропоэтина

D. Назначение препаратов железа

Е. Назначение препаратов фолиевой кислоты

161. Мальчик 5 лет поступил в стационар с жалобами мамы на по­явление кожных кровоизлияний на туловище и конечно­стях, носовое кровотечение. За 3 недели до госпитализации перенес ОРВИ. Объективно: самочувствие особо не страдает, умеренная бледность и геморрагии кожных покровов, размеры печени и селезенки не увеличены, симптомов интоксикации нет. Анализ крови: HBG-118g/l; RBC-3,5x10¹²/l; ретикулоциты-1%;WBC-8,2х10⁹/l, палочкоядерные нейтрофилы-1%, сегментоядерные нейтрофилы-30%, лимфоциты-61%, моноциты-8%, тромбоциты –23х10⁹/л. СОЭ-6мм/ч. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен ?

А. Аутоиммунная гемолитическая анемия

В. Болезнь Виллебранда

С. Мегалобластная анемия

+D. Иммунная тромбоцитопения

Е.Гемофилия
162. Мальчик 5 лет поступил в стационар с жалобами мамы на по­явление кожных кровоизлияний на туловище и конечно­стях, носовое кровотечение. За 3 недели до госпитализации перенес ОРВИ. Объективно: самочувствие особо не страдает, умеренная бледность и геморрагии кожных покровов, размеры печени и селезенки не увеличены, симптомов интоксикации нет. Анализ крови: HBG-118g/l; RBC-3,5x10¹²/l; ретикулоциты-1%;WBC-8,2х10⁹/l, палочкоядерные нейтрофилы-1%, сегментоядерные нейтрофилы-30%, лимфоциты-61%, моноциты-8%, тромбоциты –23х10⁹/л. СОЭ-6мм/ч. Укажите наиболее целесобразный метод долнительного обследования для верификации диагноза?

А. Исследование коагулограммы

В. Определение уровня факторов свертывания крови

С. Трепанобиопсия подвздошной кости

D. Цитологическое исследование пунктата костного мозга+

E. Определение протромбинового времени
163. Мальчик 5 лет поступил в стационар с жалобами мамы на по­явление кожных кровоизлияний на туловище и конечно­стях, носовое кровотечение. За 3 недели до госпитализации перенес ОРВИ. Объективно: самочувствие особо не страдает, умеренная бледность и геморрагии кожных покровов, размеры печени и селезенки не увеличены, симптомов интоксикации нет. Анализ крови: HBG-118g/l; RBC-3,5x10¹²/l; ретикулоциты-1%; WBC-8,2х10⁹/l, палочкоядерные нейтрофилы-1%, сегментоядерные нейтрофилы-30%, лимфоциты-61%, моноциты-8%, тромбоциты –23х10⁹/л. СОЭ-6мм/ч. В миелограмме отмечается раздражение мегакариоцитарного ростка. Другие ростки кроветворения не угнетены. Укажите метод терапии первой линии в данном клиническом случае?

А. Трансфузия тромбоконцентрата

В. Назначение глюкокортикостероидов +

С. Назначение Е-аминокапроновой кислоты

D. Назначение препаратов железа

Е. Назначение цитостатических средств
164. Мальчик 5 лет поступил в стационар с жалобами мамы на по­явление кожных кровоизлияний на туловище и конечно­стях, носовое кровотечение. За 3 недели до госпитализации перенес ОРВИ. Объективно: самочувствие особо не страдает, умеренная бледность и геморрагии кожных покровов, размеры печени и селезенки не увеличены, симптомов интоксикации нет. Анализ периферической крови: HBG-118g/l; RBC-3,5x10¹²/l; ретикулоциты-1%; WBC-8,2х10⁹/l, палочкоядерные нейтрофилы-1%, сегментоядерные нейтрофилы-30%, лимфоциты-61%, моноциты-8%, тромбоциты –23х10⁹/л. СОЭ-6мм/ч. Какое из перечисленных характеристик свойственна пунктату костного мозга при иммунной тромбоцитопении?

А. Уменьшение мегакариоцитов в костном мозге

В. Увеличение мегакариоцитов в костном мозге+

С. Увеличение клеток эритроидного ростка в костном мозге

D. Увеличение бластных клеток в костном мозге

Е. Раздражение гранулоцитарного ростка в костном мозге
165. Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза известно, что ребенок от 2 беременности и 2 срочных родов. В роддоме отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, по мере увеличения двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы в местах ушибов. Ранее не обследовался. Из анамнеза установлено, что мужчины по материнской линии страдали кровоточивостью. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен?

А. Тромбоцитопатия

+В. Гемофилия

С. Геморрагический васкулит

D. Иммунная тромбоцитопения

Е. Болезнь Виллебранда
166.Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза: от 2 беременности, 2 родов. В роддоме отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, по мере увеличения двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы в местах ушибов. Ранее не обследовался. Из анамнеза установлено, что по материнской линии мальчики страдали кровоточивостью.Какие лабораторные исследования наиболее важны для уточнения диагноза?

А. Исследование функции тромбоцитов

В. Исследование коагулограммы

+С. Определить уровень фактора VIII, IX

D. Определить уровень фактора VII

Е. Определить уровень фактора X
167. Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза: от 2 беременности, 2 родов. В роддоме отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, с увеличением двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы в местах инъекций. Ранее не обследовался. Из анамнеза установлено, что по материнской линии мальчики страдали кровоточивостью. Какие изменения в коагулограмме наиболее вероятны в данном клиническом случае?

+А. Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени

В. Удлинение протромбинового времени

С. Удлинение тромбинового времени

D. Увеличение содержания фибриногена

Е. Увеличение растворимых фибрин-мономерных комплексов
168. Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись по поводу геморрагических проявлений на коже. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекций в течение длительного времени; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, купировалось лишь после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления. Данныеобследования: время кровотечения по Сухареву -10 мин; АЧТВ-83 сек (норма до 43 сек), активность ф.VIII- 75,5%, активность ф.IХ - 95%, активность фактора Виллебранда 40%. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен?

А. Гемофилия А

+В. Болезнь Виллебранда

С. Тромбоцитопатия

D. Гемофилия В

Е. Иммунная тромбоцитопения
169. Мальчик 1 месяца поступил с жалобами мамы на дли­тельные кровотечения из мест травм кожи. В анамне­зе: у матери токсикоз в течение всей беременнос­ти, ребенок родился на 4 недели раньше срока. Взят анализ капиллярной крови из пальца, кровотечение из места прокола продолжалось несколько часов. Геморрагических проявлений у родственников не было.При поступлении: состояние средней тяжес­ти, на коже единичные геморрагические элемен­ты -экхимозы и петехии. Из места прокола кожи незначительное кровотечение.Результаты обследования: количе­ство тромбоцитов 220х10⁹/л; время кровотечения значительно удлинено (не определяется), АЧТВ-80сек (норма до 43 сек), протромбиновое время - более 60 сек (нор­ма 10-14 сек), VIII -120%. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен?

А. Геморрагическая болезнь новорожденных +

В. Изолированный дефицит факторов X или II

С. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

Д. Гемолитическая болезнь новорожденных

Е. Дисфункция тромбоцитов
170. Мальчик 1 мес. Поступил с жалобами мамы на дли­тельные кровотечения из травм кожи. В анамне­зе: у матери токсикоз в течение всей беременнос­ти, ребенок родился на 4 недели раньше срока. Был взят анализ капиллярной крови из пальца, кровотечение из места прокола продолжалось более 2 суток. Геморрагических проявлений у родственников не было.При поступлении: состояние средней тяжес­ти, на коже единичные геморрагические элемен­ты - экхимозы и петехии. Из места прокола кожи незначительное кровотечение.Результаты обследования: количе­ство тромбоцитов 220х10⁹/л; в коагулограмме - время кровотечения значительно удлинено (не определяется), АЧТВ-80сек (норма до 43 сек), протромбиновое время - более 60 сек (нор­ма 10-14 сек), фибриноген 1,8 г/л; иссле­дование активности факторов: VIII -120%. Какое из перечисленных средств необходимо использовать с гемостатической целью?

A. Введение препарата витамина К+

B. Введение препарата активированного VII фактора

C. Введение свежезамороженной плазмы

D. Введение концентрата тромбоцитов

E. Введение эритроцитарной массы
171. В отделение гематологии поступила девочка 6 лет с жалобами мамы на слабость, быструю утомляемость, выпадение волос, сухость кожи. Со слов мамы в течение длительного времени ребенок ест землю.Из анамнеза жизни: ребенок от 3 доношенной беременности. Ребенок из социально неблагополучной семьи. Из анамнеза заболевания: в течение последних 3 месяцев ребенок начал поедать землю, песок, мел. Обратились в поликлинику, где при обследовании выявлена анемия III степени. Объективно Ребенок вялый. Волосы сухие, ломкие. Кожные покровы очень бледные, сухие. В анализе крови: HBG-40g/l; RBC-2,2x10¹²/l; ретикулоциты-4%; тромбоциты–423х10⁹/л. СОЭ-5мм/ч., анизоцитоз+++; пойкилоцитоз+++; гипохромия эритроцитов+++.

В биохимическом анализе крови сниженное содержание сывороточного железа 2 мкмоль/л, ферритин – 3нг/мл. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен?

А. Анемия Фанкони

В. Апластическая анемия

+С. Железодефицитная анемия

Д. Гемолитическая анемия

Е. Мегалобластная анемия
172. Поступила девочка 6 лет с жалобами мамы на слабость, быструю утомляемость, выпадение волос, сухость кожи. Со слов мамы в течение длительного времени ребенок ест землю. Анамнез жизни: Ребенок от 3 доношенной беременности. Ребенок из социально неблагополучной семьи. Из анамнеза заболевания: в течение последних 3 месяцев ребенок начал поедать землю, песок, мел. Обратились в поликлинику, где при обследовании выявлена анемия III степени. Объективно: Ребенок вялый.. Волосы сухие, ломкие. Кожные покровы очень бледные, сухие. В анализе крови: HBG-40g/l; RBC-2,2x10¹²/l; ретикулоциты-4%; WBC-9,2х10⁹/l, тромбоциты 423х10⁹/л, СОЭ-5мм/ч., анизоцитоз+++; пойкилоцитоз+++; гипохромия+++. В биохимическом анализе крови снижение содержания сывороточного железа 2 мкмоль/л, ферритин – 3нг/мл. Укажите наиболее эффективные формы препаратов железа для лечения железодефицитной анемии?

А. Лактат железа

B. Фумарат железа

С. Сукцинат железа

D. Актифиррин;

E. Сульфат железа+
173. Больной 12 лет поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес респираторную вирусную инфекцию, после чего на различных участках тела без определенной локализации появились полиморфная геморрагическая сыпь, представленная петехиально-пятнистой сыпью и единичными экхимозами. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Обраща­ет на себя внимание выраженный геморрагический синдром на туловище, лице, шее и руках. В носовых ходах геморрагические корочки. Перифериче­ские лимфатические узлы мелкие, подвижные. Печень, селезенка не пальпируются.Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л. Эр - 3.2x10 г/л;. Тромбоциты 10*10^12/л., лейк - 6,4x10/л, п/я - 2%, с - 59%. э - 3%, лимфоциты 28%, моноциты - 8%, СОЭ 5 мм/час. Укажите наиболее вероятный диагноз?

А. Геморрагический васкулит

+В. Иммунная тромбоцитопения

С. Болезнь Виллебранда

Д. Тромбоцитопатия

Е. Миелодиспластический синдром
174. Обнаружение гемосидерина в моче характерно для:

А. Внутриклеточного гемолиза;

В. Внутрисосудистого гемолиза;+

С. Наследственного микросфероцитоза;

D. Окантоцитоза;

Е. Свинцового отравления.
175. Цитологическая диагностика лимфогранулематоза основывается на:

А. Обнаружении эпителиоидных клеток

В. Обнаружении клеток Гоше

+С. Обнаружении клеток Березовского-Штернберга

D. Обнаружении больших скоплений бластов

Е. Обнаружении клеток Лангерганса
176. Наличие филадельфийской хромосомы патогномонично для:

А. Острого промиелоцитарного лейкоза;

В. Сублейкемического миелоза;

С. Хронического миелолейкоза;+

D. Хронического волосатоклеточного лейкоза;.

Е.Эритремии;
177. Основным патогномоничным маркером острого миелобластного лейкоза является положительная реакция на:

+А. Миелопироксидазу

B. b-глюкорунидазу

С. АТФ-азу

D. Кислую фосфатазу

Е. Гликоген
178. Гемолитическую анемию может вызвать дефицит в эритроцитах:

А.Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;+

В.α-нафтилэстеразы;

С.ДНК-полимеразы;

D.Рестриктазы;

Е.РНК-полимеразы.