Гематология. 18 19 06 ГЕМ 2020. E. более 50%
 Скачать 79.54 Kb.
|
|
1. Клиническая картина при острой постгеморрагической анемии обусловлена выраженностью гиповолемии. При потере какого объема циркулирующей крови развивается ортостатическая сердечно-сосудистая недостаточность (тахикардия, одышка, головокружение): A. до 10% +B. 20-30% C. 30-40% D. 40-50% E. более 50% 2. У подростка, пострадавшего в результате дорожно-транспортного происшествия, закончившегося переломом конечностей и травмой внутренних органов, и связанной с этим постгеморрагической анемией в анализах периферической крови выявлено повышенное содержание ретикулоцитов и тромбоцитов. Укажите возможную причину сохранения ретикулоцитоза и гипертромбоцитоза? +A. Недостаточное купирование кровопотери B. Течение интеркуррентных заболеваний C. Восстановление сердечно-легочного резерва D. Консолидация костной ткани E. Уменьшение сродства гемоглобина к кислороду 3. Укажите наиболее частую причину развития железодефицитных состояний у детей раннего возраста? +A. Алиментарный дефицит B. Нарушение кишечного всасывания C. Глистная инвазия D. Хроническая кровопотеря E. Гипо- и авитаминоз 4. Укажите наиболее частую причину развития железодефицитных состояний у детей старшей возрастной группы и подростков? A. Алиментарный дефицит B. Нарушение кишечного всасывания C. Глистная инвазия +D. Хроническая кровопотеря E. Гипо- и авитаминоз 5. Укажите лабораторный показатель, свидетельствующий о дефиците железа в организме на ранних стадиях? A. Средний объем эритроцита (MCV) B. Тромбокрит (PCT) C. Гематокрит (HCT) +D. Увеличение показателя анизоцитоза (RDW) E. Количество эритроцитов (RBC) 6. В приемный покой педиатрического стационара обращается мама мальчика 5 лет с клиническими проявлениями анемического и сидеропенического синдрома, на основании которых была предположена железодефицитная анемия. Какой из перечисленных биохимических показателей свидетельствует о железодефицитной анемии? A. Высокое содержание ферритина в сыворотке B. Снижение общей железосвязывающей способности сыворотки C. Снижение содержания фолиевой кислоты +D. Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки E. Снижение осмотической резистентности эритроцитов 7. Мальчик 3 лет с жалобами со слов мамы на утомляемость, эмоциональную лабильность. Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне хронического пиелонефрита, вторых срочных родов. На момент осмотра состояние средней тяжести. Кожные покровы бледной окраски, чистые. Видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Печень и селезенка не увеличены. В рамках обследования в общем анализе крови выявлены следующие изменения: Hb 85 г/л, эритроциты 3,2х1012, MCV 76 фл, MCH 25 пг, MCHC 30 г/дл, RDW 17%. Необходимо интерпретировать показатели, выявленные на гематологическом анализаторе и охарактеризовать анемию на основании эритроцитарных индексов. A. Анемия нормоцитарная, гипохромная, анизоцитоз В. Анемия гиперхромная, макроцитарная, пойкилоцитоз +С. Анемия гипохромная, микроцитарная, анизоцитоз D. Анемия нормоцитарная, нормохромная, пойкилоцитоз E. Анемия гиперхромная, микроцитарная, анизоцитоз 8. Латентный дефицит железа в организме представляет собой одну из форм железодефицитных состояний и стадию, предшествующую развитию железодефицитной анемии. Назовите основной критерий диагностики латентного дефицита железа: A. Увеличение диаметра эритроцита +B. Снижение содержания ферритина C. Снижение цветового показателя D. Мегалобластный тип кроветворения E. Трехростковаяцитопения 9. Девочка 5 лет поступила в педиатрический стационар с жалобами на бледность кожных покровов, снижение аппетита, вялость. В общем анализе крови: гемоглобин 77 г/л, эритроциты 2,7х1012/л, лейкоциты 10,2х109/л, ЦП 0,6, ретикулоциты 2,8%, сегментоядерные 52%, палочкоядерные 3%, лимфоциты 38%, моноциты 6%, эозинофилы 1%. Сформулируйте диагноз и оцените регенераторную способность костного мозга? A. Анемия апластическая, арегенераторная В. Анемия гемолитическая, гипорегенераторная С. Анемия мегалобластная, регенераторная +D. Анемия железодефицитная, гиперрегенераторная E. Анемия дизэритропоэтическая, арегенераторная 10. Укажите эффективный способ устранения латентного дефицита железа у детей? A. Прием препаратов фолиевой кислоты B. Использование смесей, обогащенных железом C. Парентеральное введение препаратов железа +D. Прием железосодержащих препаратов E. Прием препаратов витамина В12 11. Девочка 14 лет предъявляет жалобы на утомляемость, головокружение, ломкость волос и ногтей. Объективно: обращает на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых, истончение ногтевых пластинок. В общем анализе крови: гемоглобин 88г/л, эритроциты 2,8х1012/л, лейкоциты 7,4х109/л, ЦП 0,7, сегментоядерные 35%, палочкоядерные 2%, лимфоциты 55%, моноциты 6%, эозинофилы 2%. Следующим этапом диагностики является изучение состояния обмена железа. Какой показатель наиболее достоверно отражает запасы железа в организме? А. Общая железосвязывающая способность сыворотки В. Концентрация сывороточного железа +С. Концентрация ферритина сыворотки D. Индекс насыщениятрансферрина железом Е. Латентная железосвязывающая способность сыворотки 12. В приемный покой обращается девочка 14 лет с жалобами на общую слабость, головокружение, снижение аппетита, выпадение волос. Из анамнеза известно, что описанная симптоматика сохраняется в течение последнего года. В рамках обследования выявлены клинико-лабораторные и биохимические критерии железодефицитной анемии. Укажите дозу ферропрепаратов для лечения железодефицитной анемии в этой возрастной группе. A. 3-5 мг/кг B. 8-10 мг/кг C. 10-15 мг/кг D. 50 мг/сут +E. 100 мг/сут 13. У девочки с ювенильными маточными кровотечениями в анамнезе на основании клинико-лабораторных показателей была диагностирована железодефицитная анемия II степени, в связи с чем был начат курс пероральной терапии препаратами железа. Укажите срок, в который проявляется ретикулоцитарная реакция костного мозга, как маркер эффективности проводимого лечения железодефицитной анемии A. 1-3 день от начала терапии B. 3-5 дней от начала терапии +C. 7-10 дней от начала терапии D. 10-15 день от начала терапии E. 15-20 день от начала терапии 14. У девочки 15 лет на основании жалоб, клинико-анамнестических и лабораторных показателей диагностирована железодефицитная анемия IIстепени, в связи с чем была начата терапия пероральными железосодержащими препаратами. В связи с началом специфической терапии было достигнуто улучшение состояния больной и нормализация показателей периферической крови. Укажите лабораторные критерии, позволяющие прекратить специфическое лечение железодефицитной анемии? +A. Проявление ретикулоцитарной реакции костного мозга B. Нормализация показателей, отражающих запасы железа в организме C. Нормализация содержания гемоглобина в периферической крови D. Нормализация количества эритроцитов в анализах крови E. Снижение концентрации ферритина в сыворотке крови 15. Укажите показания для лечения железодефицитной анемии препаратами железа для парентерального введения препаратов железа? A. Наличие фоновой соматической патологии B. Истощение запасов железа в организме +C. Непереносимость пероральных препаратов железа D. Недостаточные темпы прироста гемоглобина E. Выраженный сидеропенический синдром 16. Укажите показания для проведения заместительной трансфузии эритроцитарной массы при железодефицитной анемии? A. Анемия максимальной степени тяжести B. Непереносимость пероральных препаратов железа D. Недостаточные темпы прироста гемоглобина E. Выраженный сидеропенический синдром +E. Необходимость коррекции анемии при экстренных оперативных вмешательствах 17. Укажите содержание мероприятий, направленных на первичную профилактику дефицита железа в организме у детей раннего возраста? A. Своевременная иммунопрофилактика B. Повышение иммунологической реактивности C. Санация хронических очагов инфекции +D. Полноценное и сбалансированное питание E. Выявление и коррекция фоновой патологии 18. Укажите содержание мероприятий, направленных на вторичную профилактику дефицита железа в организме у детей? A. Выявление и коррекция фоновой патологии +B. Ранняя диагностика железодефицитной анемии C. Своевременная иммунопрофилактика D. Повышение иммунологической реактивности E. Санация хронических очагов инфекции 19. У ребенка 3 лет диагностирована железодефицитная анемия тяжелой степени. В рамках комплексного лечения проведен курс терапии железосодержащими препаратами, результатом которого стало преодоление тканевой сидеропении и полное восполнение запасов железа в организме. Укажите период, в течение которого необходимо проведение динамического диспансерного мониторинга в данном клиническом случае? A. В течение 6 месяцев +B. В течение 1 года C. В течение 3 лет D. В течение 5 лет E. До перевода во взрослую сеть 20. Фортификация (обогащение железом продуктов питания) представляет собой меру общественной профилактики железодефицитных состояний. Укажите продукты питания, наиболее часто подвергаемые обогащению железом? +A. Хлеб и макаронные изделия B. Молоко и молочные продукты C. Мясо и мясные полуфабрикаты D. Овощи, фрукты, ягоды E. Водопроводная вода и соль 21. Укажите особенности вакцинации при железодефицитной анемии у детей? A. Требует предварительного иммунологического обследования B. Возможно при условии полного восполнения запасов железа +C. Обязательным условием для вакцинации является купирование симптомов сидеропении D. Проводится в обычные сроки и не требует нормализации гемоглобина E. Анемия является абсолютным противопоказанием для вакцинации 22. Укажите наиболее частую причину развития анемии вследствие дефицита витамина В12? A. Острая массивная кровопотеря B. Дефицит алиментарного железа в рационе питания C. Нарушение всасывания железа в кишечнике + D. Нарушение секреции внутреннего фактора Кастла E. Патология стволовой гемопоэтической клетки 23.Укажите минимальную суточную потребность в фолиевой кислоте: +A. 50 мкг/день B. 100 мкг/день C. 150 мкг/день D. 200 мкг/день E. 250 мкг/день 24. У мальчика 12 лет в ходе расспроса выявлены жалобы на нарастающую общую слабость, головокружение, онемение и покалывание в пальцах рук. В рамках первичного обследования в анализе периферической крови выявлены следующие изменения: гемоглобин 70 г/л, цветной показатель -1,5, эритроциты 2,0х1012/л, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. Сформулируйте предварительный диагноз? A. Апластическая анемия B. Железодефицитная анемия C. Гемолитическая анемия +D. Витамин В12-дефицитная анемия E.Сидеробластная анемия 25. Девочка 15 лет предъявляет жалобы на слабость, онемение и покалывание в верхних нижних конечностях. Из анамнеза известно, что страдает хроническим гастритом. Кожные покровы бледные с легким желтушным оттенком. Язык обложен, сосочки языка сглажены. Снижение поверхностной чувствительности по ладонной поверхности пальцев рук. Тремор пальцев рук. Клинический анализ крови: Hb - 88 г/л;ЦП-1,6, эритроциты 2,4х1012/л; лейкоциты 6,8х109/л, СОЭ - 28 мм/ч. Укажите наиболее информативный диагностический метод для уточнения формы анемии? A. Проба с десфералом B. Проба с диэпоксибутаном +C. Дезоксиуридиновый тест D. Проба на кальциурию E. Реакция Райта-Хедельсона 26. У пациента 15 лет на основании жалоб, клинико-анамнестических данных и лабораторных показателей диагностирована анемия, связанная с дефицитом витамина В12. Укажите суточную терапевтическую дозу витамина В12 для лечения анемии у подростков: A. 50 мкг/сут +B. 400 мкг/сут C. 500 мкг/сут D. 1000 мкг/сут E. 1200 мкг/сут 27. У пациента 14 лет с хронической патологией гастродуоденальной системы в рамках комплексного обследования выявлена анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты. Укажите суточную терапевтическую дозу препаратов фолиевой кислоты для лечения анемии у подростков: +A. 2-5 мг/сут B. 10-15 мг/сут C. 20-30 мг/сут D. 50 мг/сут E. 100 мг/сут 28. Укажите тактику проведения специфической профилактики инфекционных заболеваний у детей с анемиями, возникшими в результате дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты: A. Медицинский отвод до момента ликвидации неврологической симптоматики B. Медицинский отвод до момента исключения воздействия факторов риска C. Медицинский отвод продолжительностью 1 календарный год D. Медицинский отвод продолжительностью 3 календарных года + E. После нормализации показателей периферической крови проводится в полном объеме 29. Какие из нижеследующих видов гемолитической анемии вызваны дефектом мембраны эритроцита? +A. Наследственный микросфероцитоз B. Серповидно-клеточная анемия C. Аутоиммунная гемолитическая анемия D. Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы E. Наследственный стоматоцитоз 30. На приеме у педиатра мальчик 8 лет. Из анамнеза известно, что с раннего возраста периодически возникает желтушность кожных покровов и склер. При осмотре обращает внимание деформация черепа, готическое небо, гепатоспленомегалия. В анализе периферической крови анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, анизоцитоз. Какие изменения клинико-лабораторных показателей характерны для данного патологического состояния? A. Повышение содержания прямого билирубина +D. Повышение содержания непрямого билирубина C. Снижение экскреции стеркобилина в кале D. Повышение содержания билирубина в моче E. Снижение содержания тромбоцитов 31. Укажите ведущие клинико-лабораторные критерии диагностики наследственного микросфероцитоза (анемия Минковского-Шоффара): +A. Нормохромная анемия, эритроцитарныймикросфероцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов, увеличение селезенки B. Гиперхромная анемия, уменьшение показателей непрямого билирубина C. Гипохромная анемия, эритроцитарныймикросфероцитоз, уменьшение размеров селезенки D. Нормохромная анемия, высокая осмотическая резистентность эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз и ускорение СОЭ E. Гиперхромная анемия, мегалобластный тип кроветворения 32. Внезапное начало заболевания с повышением температуры тела, развитием желтухи, спленомегалией и ретикулоцитозом характерно для: A. Железодефицитной анемии B. В12-дефицитной анемии +C. Аутоиммунной гемолитической анемии D. Сидероахрестической анемии E. Апластической анемии 33. Девочка 14 лет страдает системной красной волчанкой. Поступила в клинику с жалобами на одышку, головокружение, сердцебиение, головные боли. Объективно желтушность кожи и склер, гепатомегалия, спленомегалия, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. В крови определяются антитела к эритроцитам. ОАК: общий холестерин 3,9 - 5,2 ммоль/л, общий билирубин 41,5 мкмоль/л, прямой билирубин 0,1 мкмоль/л, непрямой билирубин 41,4 мкмоль/л, гемоглобин 80 г/л, уробилин +++. ОАМ: цвет насыщенно-желтый, белок отсутствует,уробилин +++. Укажите наиболее вероятный диагноз: A. Синдром Маркиафавы-Микели +B. Гемолитическая желтуха вследствие аутоиммунной гемолитической анемии C. Паренхиматозная желтуха вследствие острого гепатита D. Печеночно-клеточная желтуха, обусловленная токсическим воздействием E. Болезнь Шенлейн-Геноха 34. У девушки-подростка с детского возраста определяют низкое содержание гемоглобина. У сестры также выявлена анемия. За последнее время состояние ухудшилось: усилилась слабость, одышка при физической нагрузке, стали беспокоить боли в левом подреберье. Лечение препаратами железа и витамином В12 в течение месяца без эффекта. При обследовании выявлена бледность кожи с желтушным оттенком, значительное увеличение селезенки. В анализе периферической крови: Hb - 60 г/л цветовой показатель - 0,7, ретикулоциты - 70‰. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. Железодефицитная анемия B. Талассемия +C. Аутоиммунная гемолитическая анемия D. Наследственный микросфероцитоз E. В12-дефицитная анемия 35. У девочки 14 лет на фоне естественного течения системной красной волчанки диагностирована нормохромная анемия. При стандартном клинико-биохимическом обследовании установлен нормальный уровень запасов железа в организме, в связи с чем был верифицирован диагноз анемии хронических болезней (АХБ). Укажите центральное патогенетическое звено развития анемии хронических болезней? A. Опухолевая инфильтрация костного мозга +B. Нарушение метаболизма и реутилизации (использования) железа C. Абсолютный дефицит железа в организме D. Качественный дефект структуры гемоглобина E. Аплазия нормального гемопоэза (кроветворения) 36. У ребенка 10 лет в рамках клинического обследования по поводу геморрагического синдрома и фебрильной нейтропении проведено исследование периферической крови. Какие изменения в анализах крови являются критериями диагностики апластической анемии? +А. Панцитопения В. Ретикулоцитоз С. Нейтрофилез D. Лимфоцитопения Е. Тромбоцитоз 37. У ребенка 5 лет в анализах периферической крови выявлено сочетание лабораторных синдромов анемии, гранулоцитопении и тромбоцитопении. Для какого заболевания характерна данная трехростковаяцитопения (панцитопения)? +A. Анемия Блекфена-Даймонда B. Анемия Фанкони C. Геморрагичесийваскулит D. Болезнь Бернара-Сулье E. Наследственные ферментопатии 38. Укажите высокоспецифичный метод диагностики апластической анемии у детей? +A. Пункция костного мозга B. Потовая проба C. Позитронно-эмиссионная томография D. Иммунофенотипирование E. Общий анализ крови 39. Укажите достоверный признак в миелограмме (пунктате костного мозга), характерный для приобретенной апластической анемии? A. Увеличение клеточности костного мозга +B. Отсутствие в пунктате костного мозга лейкемических клеток C. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения D. Высокая осмотическая резистентность эритроцитов E. Гиперплазия эритроидного ростка кроветворения 40. У ребенка 7 лет с жалобами на кашель, фебрильную лихорадку, симптомы интоксикации в анализах периферической крови выявлена анемия и нейтропения. Какие действия должны быть предприняты с учетом высокого риска развития инфекционных осложнений у ребенка? A. Противоспалительная терапия B. Инфузионная терапия +C. Антибактериальная терапия D. Иммуномодулирующая терапия E. Антипиретическая терапия 41. Укажите сроки снятия с диспансерного учета больных апластической анемией после окончания иммуносупрессивной терапии и достижения полной ремиссии? A. Через 6 месяцев B. Через 1 год C. Через 3 года +D. Через 5 лет E. С учета не снимается 42. Укажите нормальные значения длительности кровотечения по Дьюку?/// +A. 2-4 минуты B. 5-8 минут C. 8-10 минут D. 10-12 минут E. 12-14 минут 43. Время свертывания крови по Ли-Уайту составляет? +А. 4-10 минут В. 8-12 минут С.12-15 минут D.15-18 минут Е.18-20 минут 44. Лабораторным критерием тромбоцитопении является снижение уровня тромбоцитов? A. Менее 30 000×109 B. Менее 50 000×109 +C. Менее 100 000×109 D. Менее 150 000×109 E. Менее 200 000×109 45. В отделение гематологии педиатрического стационара поступил мальчик 5 лет с проявлениями геморрагического синдрома в виде петехиально-пятнистой сыпи и рецидивирующих носовых кровотечений. Укажите лабораторный признак, соответствующий критериям диагностики иммунной тромбоцитопении у детей? A. Гипохромная анемия с угнетением эритроидного ростка кроветворения B. Тромбоцитопения с угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения C. Нормохромная анемия с раздражением эритроидного ростка +D. Изолированная тромбоцитопения в сочетании с раздражением мегакариоцитарного ростка кроветворения E. Трехростковаяцитопения с опустошением костного мозга 46. С каким патогенетическим механизмом связано появление геморрагического синдрома при иммунной тромбоцитопении у детей? A. Инфильтрация костного мозга бластными клетками B. Жировое замещение костного мозга +C. Повышенная деструкция тромбоцитов D. Функциональная неполноценность тромбоцитов E. Патология системы фибринолиза 47. Укажите тип кровоточивости при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: A. Гематомный B. Васкулитно-пурпурный C. Ангиоматозный +D. Петехиально-пятнистый E. Смешанный 48. У ребенка с проявлениями геморрагического синдрома в виде носовых кровотечений и петехиальной сыпи на теле выявлена тромбоцитопения 50 000× 109/л. Выделите из нижеперечисленных характеристик особенности геморрагического синдрома при иммунной тромбоцитопении? A. Симметричность, сливной характер B. Гематомный тип кровоточивости +C. Полиморфность, полихромность D. Ангиоматозный тип кровоточивости E. Монохромность геморрагических элементов 49. На приеме у педиатра мальчик 5 лет с жалобами на появление синяков и два эпизода носовых кровотечений. Из анамнеза известно, что две недели назад перенес острую респираторную инфекцию. Объективно: состояние средней тяжести. Геморрагическая сыпь на теле представлена петехиальной сыпью и полихромными экхимозами на коже верхних и нижних конечностей. Сформулируйте предварительный диагноз? A. Геморагическийваскулит B. Острая лейкемия +C. Иммунная тромбоцитопения D. Апластическая анемия E. Гемолитическая анемия 50. Какая группа фармакологических средств является предпочтительной в лечении первичной иммунной тромбоцитопении у детей? A. Имуносупрессивные средства +B. Внутривенные иммуноглобулины C. Синтетические андрогены D. Препараты интерферона E. Цитостатические средства 51. Препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения являются одним из наиболее эффективных методов лечения иммунной тромбоцитопении у детей. Укажите дозу внутривенных иммуноглобулинов, используемых в лечении впервые выявленной иммунной тромбоцитопении у детей? A. 1-2 мг/кг/сут в течение 21 дня +B. 0.8-1 г/кг в течение 1-2 дней C. 20 - 40 мг/кг/день в течение 4 дней D. 60мг/м2 в течение 21 дня E. 30мг/кг в течение 3 дней 52. Укажите тип кровоточивости, характерный для дисфункции тромбоцитов (тромбоцитопатии)? A. Гематомный +B. Петехиально-пятнистый C. Васкулитно-пурпурный D. Ангиоматозный E. Смешанный 53. Укажите патогенетический механизм, лежащий в основе геморрагического синдрома при тромбоцитопатии? +A. Качественная неполноценность тромбоцитов B. Количественное снижение тромбоцитов C. Недостаточность антикоагулянтной системы D. Патология фибринолиза E. Дефицит плазменных факторов гемостаза 54. Укажите заболевания, для которых характерно снижение агрегационной способности тромбоцитов? А. Гемофилии А В. Гемофилии С С. Гемофилии В +D. Болезни Виллебранда Е. Апластической анемии 55. Укажите группу фармакологических средств, используемых в лечении тромбоцитопатии у детей? +A. Ангиопротекторы, антифибринолитики B. Кортикостероиды, препараты фолиевой кислоты C. Концентраты факторов гемостаза, иммуномодуляторы D. Препараты фолиевой кислоты, моноклональные антитела E. Препараты железа, антикоагулянты 56. Укажите лабораторные критерии диагностики гемофилии? +A. Удлинение времени кровотечения, повышенное количество тромбоцитов B. Нормальное времякровотечения, удлинение времени свертывания крови C.Повышенное количество лейкоцитов, ускорение СОЭ D. Ускоренное время свертывания крови E. Повышенное содержание тромбоцитов,эозинофилия 57. Дефицит какого фактора свертывания крови является харакерным для гемофилии А? +А.VIII В.IX С.X Д.XI Е.V 58. Дефицит какого фактора свертывания крови является харакерным для гемофилии В? А.VIII +В.IX С.X Д.XI Е. V 59. На приеме мама с мальчиком 4 лет с жалобами на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза известно, что ребенок от 2 физиологической беременности, 2 срочных родов. Со слов мамы ребенка, в роддоме отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, по мере увеличения двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы в местах ушибов. Сформулируйте предварительный диагноз? +А. Тромбоцитопатия В. Гемофилия С. Геморрагический васкулит D. Иммунная тромбоцитопения E. Болезнь Виллебранда 60. На приеме у педиатра ребенок 7 лет. Мама ребенка предъявляет жалобы на повышенную кровоточивость, появление синяков на конечностях. При сборе анамнестических данных стало известно, что явления повышенной кровоточивости отмечались у дедушки по материнской линии. Какие лабораторные исследования необходимо провести для уточнения диагноза? +A.Определение количества тромбоцитов B.Исследование коагулограммы C.Определение содержания факторов VIII, IX D. Определение содержания факторов V, VII E. Определение уровня факторов X, XII 61. На приеме у гематолога мама с мальчиком 3 лет с жалобами на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза известно, что ребенок от 2 физиологической беременности, 2 срочных родов. Со слов мамы ребенка, в роддоме отмечалась кровоточивость из пупочного остатка и кефалогематома. По мере увеличения двигательной активности у ребенка, с возраста 1,5 лет стали появляться гематомы в местах ушибов. В рамках специального исследования системы гемостаза была диагностирована гемофилия С. Дефицит какого фактора свертывания крови является характерным для для данной формы гемофилии? А.VIII В.IX С.X +D.XI Е.V 62. В приемный покой обращается мама ребенка 5 лет. Мама ребенка предъявляет жалобы на повышенную кровоточивость, появление синяков на конечностях. При сборе анамнестических данных стало известно, что описанная симптоматика впервые выявлена на первом году жизни и сохраняется в насточщее время. В рамках проведения скрининговых исследований системы гемостаза выявлено увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Какие патологические состояния характеризуются удлинением АЧТВ? A. Дефицит факторов свертывания II, V, X +B. Дефицит факторов свертывания VIII, IX, XI C. Патология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза D. Патология антикоагулянтной системы E. Дефицит факторов свертывания I, II, III 63. В соматическом отделении детского стационара находится ребенок с патологией гепатобилиарного тракта. При стандартном обследовании системы гемостаза выявлено протромбинового времени (ПВ). Какие патологические состояния сопровождаются удлинением протромбинового времени (ПВ)? +A. Дефицит факторов свертывания II, V, X B. Дефицит факторов свертывания VIII, IX, XI C. Патология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза D. Патология антикоагулянтной системы E. Дефицит факторов свертывания I, II, III 64. У ребенка 10 лет с выраженными проявлениями интоксикации на фоне течения внутрибольничной пневмонии в анализах периферической крови выявлены следующие изменения: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,4х1012/л, лейкоциты 19х109/л, эоз-2%, п/я-5%, с/я -73%, мон-3%, лимфоциты-17%, тромбоциты 225х1012/л. Необходимо интерпретировать клинический анализ крови и выделить ведущий гематологический синдром? A. Изолированная нейтропения +B. Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа C. Лейкемоидная реакция эозинофильного типа D. Изолированная тромбоцитопения E. Лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа 65. У ребенка 4 лет с жалобами на периодические боли в животе без четкой локализации, диспептические проявления, снижение массы тела в рамках обследования в анализах периферической крови выявлены следующие изменения: гемоглобин 105 г/л, эритроциты 3,3х1012/л, лейкоциты 10х109/л, эоз-22%, п/я-2%, с/я -52%, мон-4%, лимфоциты-20%, тромбоциты 250х1012/л. Необходимо интерпретировать клинический анализ крови и выделить ведущий гематологический синдром? A. Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа B. Изолированная нейтропения C. Изолированная тромбоцитопения +D. Лейкемоидная реакция эозинофильного типа E. Лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа 66. У ребенка 4 лет с жалобами на катаральные явления, периодическое повышение температуры тела до субфебрильных значений, кашель, ринорею, конъюнктивит в анализах периферической крови выявлены следующие изменения: гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,3х1012/л, лейкоциты 12х109/л, эоз-2%, п/я-2%, с/я -32%, мон-4%, лимфоциты-60%, тромбоциты 250х1012/л. Необходимо интерпретировать клинический анализ крови и выделить ведущий гематологический синдром? A. Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа B. Изолированная нейтропения C. Изолированная тромбоцитопения D. Лейкемоидная реакция эозинофильного типа +E. Лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа 67. У мальчика 5 лет в ходе объективного обследования выявлены следующие патологические признаки: периферическая лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, фебрильная лихорадка, геморрагический синдром. На основании клинико-лабораторных данных был сформулирован предварительный диагноз «Острый лейкоз». В анализе периферической крови выявлены количественные изменения. Какой из лабораторных показателей наиболее достоверен для подтверждения предварительного диагноза? A. Лимфоциты 81% B. Тромбоциты 60 000х109 C. Лейкоциты 29 000х109 +D. Бластные клетки 45% E. Гемоглобин 80 г/л 68. На приеме у педиатра мальчик 5 лет с жалобами на слабость, повышение температуры тела, боли в нижних конечностях. Из анамнеза известно, что в течение 3 месяцев мальчик быстро устает, снизился аппетит. Ухудшение появилось 10 дней с повышения температуры тела до 39,3 С, увеличения лимфатических узлов. Объективно: состояние тяжелое, симптомы интоксикации. Выражен геморрагический синдром на нижних конечностях и слизистых оболочках полости рта. Пальпируются подчелюстные, шейные, паховые лимфатические узлы размерами до 1 см, плотные, безболезненные. Печень +4 см, селезенка + 2 см ниже реберной дуги. В анализе периферической крови гиперлейкоцитоз до 200 000/мкл, бласты 76%, анемия, тромбоцитопения. Сформулируйте предварительный диагноз: +A. Острый лимфобластный лейкоз B. Промиелоцитарный лейкоз C. ЛимфомаХоджкина D. Неходжкинскаялимфома E. Апластическая анемия 69. Ребенок 7 лет предъявляет жалобы боль в горле, увеличение и болезненность лимфатических узлов шейной и подчелюстных групп, лихорадка, кожные папулезные высыпания. При объективном обследовании выявлена спленомегалия. В общем анализе крови: лейкоцитоз с увеличением количества лимфоцитов, плазматических клеток, атипичные мононуклеары более 10 %. В биохимическом анализе крови увеличение показателей АлАТ, АсАТ. Сформулируйте предварительный диагноз: A. Болезнь «кошачьей царапины» B. Иерсиниоз +C. Инфекционный мононуклеоз D. Аденовирусная инфекция E. Острый лимфобластный лейкоз 70. Укажите патогенетический механизм, приводящий к развитию тромбоцитопении при остром лейкозе: A. Нарушение дифференцировки тромбоцитов B. Недостаточная функцией тромбоцитов C. Повышенное разрушение тромбоцитов D. Перераспределение тромбоцитов +E. Угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения 71. В приемном покое мальчик 10 лет с жалобами на слабость, потливость, повышенную утомляемость, температуру 38 °С, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, носовые кровотечения, тяжесть в правом подреберье. Из анамнеза известно, что ребенок болен в течение последних месяцев. Данное ухудшение в течение последних двух недель с повышения температуры до фебрильных значений, появление кашля, одышки. Объективно: кожные покровы бледные. Подкожные инфильтраты на груди, области живота, верхних конечностях. В области шеи конгломерат лимфоузлов тестоватой консистенции, в области подмышечных впадин до 2-2,5 см в диаметре, мягкие, болезненные. ЧД - 26 в мин. Дыхание жесткое, сухие рассеянные хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке. ЧСС - 100 в мин. АД 130/80 мм рт ст. Живот мягкий. Печень 16-14-10 см. Селезенка 10-8 см. Общий анализ крови: эритроциты - 2,3х10 12 /л, гемоглобин – 68 г/л, ЦП – 0,86, лейкоциты - 36х109/л, миелобласты – 61 %, промиелоциты – 1%, миелоциты – 2%, п – 4 %, с – 18 %, лимфоциты - 5 %, базофилы - 4%, эозинофилы – 2 %, моноциты – 3 %, СОЭ-60 мм/ч. Сформулируйте предварительный диагноз? A. ЛимфомаХоджкина В. Острый лимфобластный лейкоз +C. Острый миелобластный лейкоз D. Неходжкинскаялимфома E. Апластическая анемия 72. Основным показателем эффективности лечения острого лейкоза (достижения ремиссии) является: A. Исчезновение бластных клеток из периферической крови B. Нормализация уровня гемоглобина и лейкоцитов C. Улучшение клинического состояния ребенка +D. Число бластных клеток в костном мозге менее 5% E. Число бластных клеток в костном мозге менее 10% 73. Укажите продолжительность диспансерного наблюдения за детьми, достигшими полной клинико-гематологической ремиссии острого лимфобластного лейкоза: A. 6 месяцев B. 1 год C. 2 года D. 3 года +E. 5 лет 74. Девочка 13 лет с жалобами на увеличение лимфатических узлов. Из анамнеза известно, что месяц назад заметила увеличение лимфатических узлов. В связи с этим был выставлен диагноз – шейный лимфаденит и проводилась антибактериальная терапия без положительной динамики. Объективно: состояние тяжелое. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0 х 7,0 см, внутри которого определяются лимфатические узлы размером 1,0х1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. В анализе периферической крови лейкоцитоз, ускорение СОЭ. В пунктате лимфатического узла обнаружены клетки Березовского- Штейнберга. Сформулируйте диагноз? A. Острый лимфобластный лейкоз B. Острый миелобластный лейкоз +C. ЛимфомаХоджкина D. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса E. Хронический миелобластный лейкоз 75. На основании результатов какого исследования выставляется диагноз лимфомыХоджкина (лимфогранулематоз)? A. Анализа периферической крови B. Пункции лимфатического узла C. Пункции костного мозга D. Гистологического исследования костного мозга +E. Биопсии лимфатического узла 76. У мальчика 5 лет с грудного возраста отмечаются явления повышенной кровоточивости в виде длительных кровотечений из пупочной ранки, прорезывании молочных зубов, кожного геморрагического синдрома. Педиатр на основании жалоб и клинико-анамнестических (явления кровоточивости у дедушки по линии матери) данных сделал предположение о гемофилии у данного ребенка. Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии? A. Петехиально-пятнистый B. Смешанный C. Васкулитно-пурпурный +D. Гематомный E. Ангиоматозный 77. На осмотре у педиатра ребенок 7 лет с проявлениями кожного геморрагического синдрома и несколькими эпизодами носовых кровотечений. При клинико-лабораторном обследовании выявлено снижении уровня тромбоцитов и удлинение времени кровотечения. На основании клинико-лабораторных данных врач диагностировал иммунную тромбоцитопению. Какими свойствами характеризуется геморагическая сыпь при иммунной тромбоцитопении? A. Симметричная локализация B. Локализпация вокруг суставов +C. Полиморфность, полихромность D. Сочетание с участками воспаления и некроза E. Монохромность, мономорфность |