Единственный желудочек сердцамкб 10 Q20. 4Год утверждения (частота пересмотра) 2016 (пересмотр каждые 3 года)
 Скачать 366.95 Kb.
|
|
Не рекомендуется выполнение радикальных операций при ЕЖ [1, 3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: радикальная коррекция при ЕЖ предполагает создание межжелудочковой перегородки (септация). Попытки септации предпринимались, однако в большинстве случае имели крайне неблагоприятные результаты. Среди паллиативных операций выделяют следующие: Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у пациентов с ЕЖ и атрезией правого атриовентрикулярного клапана в случаях рестриктивного межпредсердного сообщения [1, 3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: под рестриктивным межпредсердным сообщением понимается наличие сообщения на уровне предсердия, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного межпредсердного сообщения. Суживание ЛА и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке [1, 8-13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии. Суживание легочной артерии и перевязка ОАП выполняется с целью ограничения легочного кровотока и «защиты» малого круга кровообращения от развития склеротических изменений. Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза у пациентов в возрасте менее 4 мес при системном насыщении менее 70-75% [1, 8-13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: выраженная артериальная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП- зависимом кровотоке). 3.2.2 Гемодинамическая коррекция Следующим этапом выполняется так называемая «гемодинамическая» (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (син.: «полный обход» правого сердца, операция Фонтена). Рекомендуется соблюдение следующих критериев при планировании гемодинамической коррекции [2]: 1. возраст: для операции Фонтена – не менее 2-х лет; для операции ДКПА – не менее 4-6 мес. 2. размеры и отсутствие деформаций легочных артерий: индекс Nakata не менее 250 мм /м ; 3. размеры полых вен должны быть сопоставимы с размерами легочных артерий. 4. показатели гемодинамики малого круга кровообращения: среднее давление в легочной артерии: для операции Фонтена – не более 15 мм рт. ст.; для операции ДКПА – не более 20 мм рт.ст. общелегочное сосудистое сопротивление: для операции Фонтена – не более 4 Ед/м ; для операции ДКПА – не более 5 Ед/м . 5. компетентность АВ клапанов. коррекция субаортальной обструкции, встречающейся при сопутствующей ТМА (Комментарии: хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры Damus-Kaye-Stansel одновременно с гемодинамической коррекцией. 6. функция системного желудочка: фракция выброса системного желудочка более 55%; конечно-диастолическое давления системного желудочка не более 12 мм рт.ст. 2 2 2 2 1. состояние легочного венозного оттока. В случае обнаружения препятствий на пути последнего хирургическая тактика определяется индивидуально. Причинами обструкции венозного оттока могут быть: Аномальный дренаж легочных вен; Стенозы устьев легочных вен; Относительно небольшой дефект межпредсердной перегородки. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) В качестве первого этапа операции Фонтена рекомендуется выполнение верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) [1, 8-13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) В качестве второго (заключительного) этапа операции Фонтена рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной и легочной артерий [1, 8-13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты тотального кавопульмонального анстомоза. Верхний ДКПА заключается в создании анастомоза конец в бок между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Заключительный этап операции предполагает создание анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и ЛА, при этом наиболее распространенной в настоящее время модификацией данной операции является использование экстракардиального кондуита (ЭКК), имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА. Рекомендуется устранение факторов, способствующих обструкции легочного венозного оттока на этапе ДКПА [8, 11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Выполнение первичного верхнего ДКПА рекомендуется у пациентов без критического стеноза легочной артерии и ОАП- зависимого легочного кровотока с уровнем системного насыщения более 70-75%, без избыточного легочного кровотока (среднее давление в легочной артерии менее 20 мм рт.ст.) [8, 11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) При гипоплазии системы ЛА (индекс Nakata менее 200 мм /м ) выполнение одножелудочковой коррекции не рекомендуется [2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: в этом случае хирургическая тактика определяется индивидуально в каждом случае – выполняется либо системно-легочный анастомоз, либо реконструкция пути оттока в легочные артерии. При локальных стенозах ветвей ЛА рекомендуется их коррекция [2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: устранение стенозов включаюет как эндоваскулярные методы в качестве самостоятельных этапов, так и открытые методики одномоментно с этапами операции Фонтена. При невозможности устранения деформаций ветвей ЛА в ряде ситуаций сохраняется дополнительный источник легочного кровотока дистальнее стеноза (системно-легочный анастомоз). Рекомендуется выполнение верхнего ДКПА с дополнительными источниками легочного кровотока (ДИЛК) в случаях, когда предполагается повышенный риск последующего выполнения «полного обхода» правых отделов сердца [3, 8-13]. 2 2 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: в качестве ДИЛК может выступать суженный ствол ЛА, системно-легочный анастомоз. ДКПА с ДИЛК обеспечивает длительное сохранение относительно высокого насыщения крови кислородом. При необходимости таким пациентам можно создавать ДИЛК в отдаленные сроки после ДКПА (системно-легочный анастомоз, аксиллярный артериовенозный анастомоз). Не рекомендуется выполнение операции Фонтена при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции системного желудочка [8, 11-13]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 4) При пограничных размерах ЛА (индекс Nakata 200-240 мм / м ), повышенном среднем давлении в ЛА (15-18 мм рт.ст.) рекомендуется решить вопрос о выполнении операции Фонтена с фенестрацией между ЭКК и предсердием [8, 11-13]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 4) У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо- гемодинамических факторов, рекомендуется выполнение ДКПА с ДИЛК в качестве завершающего этапа гемодинамической коррекции или «моста» к пересадке сердца [2, 9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Трансплантация сердца рекомендуется при тяжелой дисфункции системного желудочка [8-11, 14-16]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 3.2.3 Послеоперационнные осложения Рекомендуется устранение локальных стенозов ЛА в случае их развития после ДКПА или операции Фонтена [2, 9-11]. 2 2 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Стенозы ЛА могут приводить к венозной гипертензии и развитию НК. В большинстве случаев их устранение возможно путем стентирования. Рекомендуется эндоваскулярное устранение ДИЛК в случае их реканализации или развития после операции Фонтена [2, 9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: реканализация ствола ЛА может происходить спустя 1-2 года после операции. Аорто-легочные коллатеральные артерии могут быть не диагностированы до операции или же развиваться в отдаленные сроки после неё. Указанные состояния так же приводят к венозной гипертензии. После операции Фонтена в модификации ЭКК рекомендуется операция по замене сосудистого протеза в случае развития венозной гипертензии вследствие недостаточного размера кондуита относительно роста и развития пациента [2, 9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: 10-летняя выживаемость после операции Фонтена составляет более 80%. При анализе распределения больных по функциональным классам обращает на себя внимание тот факт, что большинство пациентов имеют хорошие показатели гемодинамики и относятся к 1-2 ФК по NYHA. Различные осложнения отдаленного послеоперационного периода развиваются у 15-35% пациентов. После операции Фонтена в модификации ЭКК из осложнений чаще отмечены недостаточность кровообращения (НК) и белково-дефицитная энтеропатия (БДЭП). Большинство осложнений при всех модификациях операции Фонтена развиваются в первые 5 лет наблюдения. Основной причиной развития НК в отдаленном периоде после операции Фонтена является венозная гипертензия. После экстракардиального обхода правых отделов сердца обструкция венозного кровотока может возникать на уровне кавопульмональных анастомозов, также возможно развитие сужения НПВ или самого кондуита. В случае развития венозных коллатералей после «частичного обхода» сердца (ДКПА) рекомендуется их эмболизация [8-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: При отсутствии таких факторов, как выраженная недостаточность АВ клапанов, остаточные стенозы ЛА и повышенное давление в малом круге кровообращения результаты операции ДКПА хорошие. Однако по мере роста пациента происходит постепенно снижение насыщения артериальной крови кислородом, что обусловлено возрастным уменьшением доли венозного возврата по системе ВПВ, а также развитием легочных артериовенозных фистул. Прогрессирующий цианоз в отдаленные сроки после операции ДКПА может быть связан также с развитием коллатеральных сосудов между системами верхней и нижней полых вен, обусловленным разницей давления между ними, приводящей к сбросу крови из ВПВ в НПВ и уменьшению легочного кровотока. Гемодинамическими причинами этого осложнения могут также быть обструкция легочного кровотока на различных уровнях, повышение легочного сосудистого сопротивления, дисфункция системного желудочка или АВ клапанов, тромбоз полых вен и другие факторы, приводящие к повышению венозного давления. По данным A.Magee и соавт. венозные коллатеральные сосуды развиваются в 31% случаев после операции ДКПА. Наиболее часто в роли коллатеральных сосудов выступают непарная и полунепарная вены, а также вены перикарда и передней грудной стенки. Эмболизация венозных коллатералей является эффективным методом повышения насыщения крови кислородом в случаях, когда риск выполнения операции Фонтена повышен. Рекомендуется немедленная госпитализация пациента в стацинар при подозрении на белок-дефицитную энтеропатию (БДЭП) [2, 14, 15, 20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Под термином «белок-дефицитная энтеропатия» подразумевается состояние, характеризующееся нарушением всасывания белка в тонком кишечнике. Частота этого осложнения составляет в среднем 3,8%. Сроки развития БДЭП составляют от 1 месяца до 16 лет (в среднем 2,7 года), при этом у одной трети пациентов осложнение развивается в сроки свыше 5 лет после операции. Причины развития БДЭП после операции Фонтена до сих пор изучены не полностью. Одним из вероятных механизмов является развитие лимфангиоэктазий в органах брюшной полости, в том числе и в кишечнике, в результате постоянно повышенного венозного и лимфатического давления после операции Фонтена. Клинически БДЭП проявляется гипоальбуминемией, и как следствие этого, отеками, асцитом, плевральной транссудацией или хилотораксом, иммунодефицитом и гипокальциемией. На поздних стадиях развития, большинство проявлений этого осложнения соответствует клинической картине НК. Методом ранней диагностики этого осложнения, разработанным в последние годы, является определение уровня фекального α - антитрипсина, концентрация которого при БДЭП существенно повышается. Прогноз при этом осложнении, как правило, неблагоприятный. В большинстве работ отмечается высокая летальность среди этих пациентов. Если в течение 5 лет с момента развития осложнения выживаемость составляет около 60%, то через 10 лет остаются в живых менее 20% больных. 1 4. Реабилитация Рекомендуется от 1 до 3 месяцев для периода реабилитационного становления[17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: 5-летняя выживаемость после сислемно- легочного анастомоза у пациентов с ЕЖ, кому по ками-либо причинам невозможно выполнить операцию Фонтена составляет около 90%, 10-летняя выживаемость после системно-легочного анастомоза, созданного в течение первых нескольких месяцев после рождения – 85%. После 5-10 лет состояние многих пациентов ухудшается. Это свяхано с цианозом, который обусловлен относительным стенозом анастомоза на фоне роста ребенка, а также кардимиопатией ЛЖ, вторичной к хронической объемной его перегрузке, что прогрессирует со временем. Отдаленная выживаемость после суживания ЛА примерно соответствует результатам системно-легочного анастомоза. Неблагоприятный фактор после суживания ЛА – нарастание субаортального стеноза при ЕЖ с атрезией правого АВ клапана и ТМА [8]. 5. Профилактика При прогрессировании недостаточности АВ клапанов более, чем 2 степени рекомендуется проведение корригирующей операции [2, 9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: коррекция недостаточности клапанов может быть выполнена как отдельная процедура, так и одновременно с операцией Фонтена. 5.1 Диспансерное наблюдение Рекомендуется пожизненное наблюдение пациента врачом- кардиологом с обследованием пациентов после различных этапов коррекции ЕЖ не реже 1 раза в 6-12 мес [11, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Всем женщинам репродуктивного возраста, перенесшим операцию Фонтена, рекомендуется полное обследование с обязательной ЭхоКГ перед планированием беременности [17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется периодический контроль печеночных проб не реже 1 раза в 6-12 месяцев [2, 20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: в отдаленные сроки после операции Фонтена возможно развитие печеночной дисфукции. После различных этапов коррекции ЕЖ всем пациентам рекомендуется проведение ЭхоКГ в течение первого месяца после выписки, далее – не реже 1 раза в 6-12 месяцев [11, 17]. |